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Distrofia muscular diapositivas

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  1. 1. ESCUELA SUPERIOR POLITECNICA DE CHIMBORAZO FACULTAD DE SALUD PUBLICA ESCUELA DE MEDICIANA CATEDRA: NEUROLOGIA NOMBRE: LISETH KASSANDRA MOROCHO RIOS NIVEL: SEPTIMO “B”
  2. 2.  ES UN GRUPO DE TRASTORNOS QUE INVOLUCRA DEBILIDAD MUSCULAR Y PÉRDIDA DEL TEJIDO MUSCULAR, LAS CUALES EMPEORAN CON EL TIEMPO.  LA DISTROFIA MUSCULAR SE CARACTERIZA POR UN DETERIORO PROGRESIVO DE LAS FIBRAS MUSCULARES DEBIDO A LA FALTA DE UNA PROTEÍNA: LA DISTROFINA Adams R, Victor M, Ropper A. Principios de Neurología Tobar M, editor. México D.F.: Mcgraw-Hill / Interamericana de Mexico; 2007.
  3. 3. Causas  Todas las distrofias musculares son heredadas e implican una mutación en uno de los miles de genes.  Las células corporales no funcionan adecuadamente cuando una proteína se altera o se produce en cantidad insuficiente (o algunas veces falta por completo). Harrison T, Resnick W, Wintrobe M, Thorn G, et.al.. Harrison, Principios de Medicina Interna México: McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES, S. A. de C. V.; 2012.
  4. 4. Las distrofias musculares pueden heredarse de tres maneras: • La herencia dominante autosómica • La herencia recesiva autosómica • La herencia recesiva ligada a X (o ligada al sexo) https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/distrofia_muscular.htm
  5. 5. FISIOPATOLOGíA  Daño de la membrana protectora, donde las fibras musculares comienzan a perder la proteína creatina cinasa y captan calcio excesivo, lo que causa más daño.  Las fibras musculares afectadas finalmente mueren de este daño, llevando a la degeneración muscular progresiva.generativas y fibras necróticas.  Degeneración muscular, debilidad progresiva, muerte de la fibra, ramificación y división de la fibra, fagocitosis, y, en algunos casos, el acortamiento crónico o permanente de tendones y músculos. Llanio R, Pérdomo G. Propedéutica Clínica y Semiología Médica Cuba: Editorial Ciencias Médicas; 2005.
  6. 6. Síntomas  Retardo intelectual (sólo presente en algunos tipos de la afección)  Debilidad muscular que empeora lentamente  Retraso en el desarrollo de destrezas musculares motoras  Dificultad para utilizar uno o más grupos de músculos  Babeo  Párpado caído  Caídas frecuentes  Pérdida en el tamaño de los músculos  Problemas para caminar http://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/muscular dystrophy/basics/treatment/con-20021240?p=1
  7. 7. DISTROFIA MUSCULAR CARACTERISTICAS Dependiendo de el tipo de distrofia, puede afectar a diferentes edades, severidad de los síntomas, músculos afectados y rapidez de progresión. La mayoría es de causa genética CLINICAS: debilidad muscular progresiva PATOLOGICAS: degeneración de fibras musculares http://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-2-articulo-encefalopatia- hashimoto-2308.
  8. 8. FORMA DE DISTROFIA DUCHENNE BECKER EMERY-DREIFUSS DE CINTURAS DESDE 2A HASTA 2J CONGENITA DISTAL FACIOESCAPULOHUMERAL DE CINTURA DESDE 1A HASTA 1E EMERY-DREIFUSS OCULOFARINGEA MIOTONICO TIPO 1 MIOTONICO TIPO 2 DISTAL HERENCIA LIGADO A CROMOSOMA (X) AUTOSOMICA RECESIVA AUTOSOMICA DOMINANTE http://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/muscular-dystrophy/basics/treatment/con- 20021240?p=1
  9. 9.  Mutaciones en la distrofina, proteína encargada de conectar los filamentos de actina con la matriz extracelular. Al producirse la mutación, la célula muscular degenera, porque ya no hay contacto entre la matriz y la lámina basal de la célula. En consecuencia van desapareciendo fibras musculares y apareciendo tejido adiposo Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) Adams R, Victor M, Ropper A. Principios de Neurología Tobar M, editor. México D.F.: Mcgraw-Hill / Interamericana de Mexico; 2007.
  10. 10. DMD  Hipertrofia de Gemelos; a veces Cuádriceps, Glúteos, Deltoides  Lordosis lumbar  Marcha de pato  Acortamiento del tendón de Aquiles  Hipo-arreflexia Díaz A. Bases bioquímicas implicadas en la regulación del sueño. Arch Neurocien. 2013; 18.
  11. 11.  terapia medicamentosa para retrasar la degeneración muscular.  Los corticosteroides como la prednisona pueden retrasar la velocidad de deterioro muscular en la distrofia de Duchenne y ayudar a los niños a retener la fuerza y prolongar la marcha independiente durante varios  Anticonvulsivos.  Inmunosupresores TRATAMIENTO http://www.ellahoy.es/salud/articulo/distrofia-muscular-causas-sintomas-y-tratamiento/212151/
  12. 12. CARACTERISTICAS  Edad de inicio entre los 5 y 15 años.  Raro compromiso cardiaco o cognitivo.  Síntomas gastrointestinales ausentes.  Contracturas y escoliosis poco probable de aparecer. DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER (DMB) http://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/muscular- dystrophy/basics/treatment/con-20021240?p=1
  13. 13. TRATAMIENTO MEDICO  MANTENER LA FUNCION  PREVENIR CONTRACTURAS  APOYO PSICOLOGICO Llanio R, Pérdomo G. Propedéutica Clínica y Semiología Médica Cuba: Editorial Ciencias Médicas; 2005.
  14. 14. CARACTERISTICAS Ligada al cromosoma x.  Inicio en niñez tardía o adultez.  Curso lentamente progresivo.  Contracturas de cuello posterior, columna lumbar y talón de Aquiles. DISTROFIA MUSCULAR DE EMERY-DREIFUSS http://localhost:51236/DISTROFIA_MUSCULAR
  15. 15. TRATAMIENTO  Evaluación periódica incluso si es asintomático  Marcapaso es imprescindible  Potencialmente fatal por lesiones cardiacas: Harrison T, Resnick W, Wintrobe M, Thorn G, et.al.. Harrison, Principios de Medicina Interna México: McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES, S. A. de C. V.; 2012
  16. 16.  Descrita por Erb en 1884  Distrofia muscular con predominancia proximal, que temprana mente no afecta músculos distales, faciales y extraoculares  Estudios de herencia genética han definido subtipos. DISTROFIA MUSCULAR DE CINTURAS Díaz A. Bases bioquímicas implicadas en la regulación del sueño. Arch Neurocien. 2013; 18.
  17. 17. TRATAMIENTO  DE SOPORTE  PREVENIR CONTRACTURAS  ESTIRAMIENTOS  MONITORIZACION CARDIORESPIRATORIA http://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-2-articulo-encefalopatia- hashimoto-2308.
  18. 18. TIPOS  NONAKA: inicio adulto temprano tipo I (MCI Hereditaria).cromosoma 9  MIYOSHI: inicio adulto temprano tipo II (LGMD2B).disferlina  WELANDER: inicio adulto tardío tipo I Cromosoma 2  MARKESBERY-GRIGGS/UDD: inicio tardío adulto tipo II. cromosoma 2  GOWER: Cromosoma 14 MIOPATIAS DISTALES http://www.ellahoy.es/salud/articulo/distrofia-muscular-causas-sintomas-y-tratamiento/212151
  19. 19. DISTROFIA MIOTONICA TIPO I  Enfermedad de Curschmann - Steinert  MULTISISTEMICA.  HEREDABILIDAD VARIABLE.  REDUCCION DE LA MASA MUSCULAR.  DEFECTO EN LA CONDUCCION DE IMPULSOS CARDIACOS Llanio R, Pérdomo G. Propedéutica Clínica y Semiología Médica Cuba: Editorial Ciencias Médicas; 2005.
  20. 20. BIBLIOGRAFIA 1. Adams R, Victor M, Ropper A. Principios de Neurología Tobar M, editor. México D.F.: Mcgraw-Hill / Interamericana de Mexico; 2007. 2. https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/distrofia_muscular.htm 3. Díaz A. Bases bioquímicas implicadas en la regulación del sueño. Arch Neurocien. 2013; 18. 4. https://medlineplus.gov/spanish/musculardystrophy.html 5. Harrison T, Resnick W, Wintrobe M, Thorn G, et.al.. Harrison, Principios de Medicina Interna México: McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES, S. A. de C. V.; 2012. 6. http://localhost:51236/DISTROFIA_MUSCULAR 7. https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/distrofia_muscular.htm 8. ELSEVIER. Medicina Clínica. [Online].; 2009. Available from: http://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-2-articulo-encefalopatia- hashimoto-2308. 9. http://www.ellahoy.es/salud/articulo/distrofia-muscular-causas-sintomas-y- tratamiento/212151/ 10. Llanio R, Pérdomo G. Propedéutica Clínica y Semiología Médica Cuba: Editorial Ciencias Médicas; 2005. 11. http://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/muscular- dystrophy/basics/treatment/con-20021240?p=1

Hinweis der Redaktion

  • Los músculos están compuestos por miles de fibras musculares. Cada fibra es realmente un número de células individuales que se han unido durante el desarrollo y están encerradas por una membrana exterior. Las fibras musculares que componen los músculos individuales están unidas por tejido conjuntivo.
    Los músculos se activan cuando un impulso, o señal, se envía desde el cerebro por los nervios periféricos (los nervios que conectan al sistema nervioso central con los órganos sensoriales y los músculos) a la unión neuromuscular (el espacio entre la fibra nerviosa y el músculo que activa). Allí, la liberación de la acetilcolina desencadena una serie de eventos que hacen que el músculo se contraiga.
    La membrana de la fibra muscular contiene un grupo de proteínas, llamadas complejo de distrofina-glucoproteína, que evita el daño a medida que las fibras musculares se contraen y relajan. Cuando se daña esta membrana protectora, las fibras musculares comienzan a perder la proteína creatina cinasa(necesaria para producir las reacciones químicas que producen la energía para las contracciones musculares) y captan calcio excesivo, lo que causa más daño. Las fibras musculares afectadas finalmente mueren de este daño, llevando a la degeneración muscular progresiva.

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