1. (SAAF)
Equipo

2. Definición

 Es una desorden autoinmune, que predomina en
mujeres, y frecuentemente se asocia a LES,
habitualmente se manifiesta con abortos,
nacimientos prematuros o episodios de trombosis
venosa o arterial mayoritariamente cerebral.
 Se considera primario, cuando no se asocia con otros
desordenes autoinmunes, y secundario cuando se
asocia a ellos como LES o AR.

3. SAAF catastrófico

 Es aquel que se define por la afección de al menos 3
diferentes sistemas orgánicos en un periodo de días
o semanas con evidencia histopatológica de
múltiples oclusiones de grandes o pequeños vasos,
un 25% desarrolla CIV.

4. Epidemiologia

 Mas común en mujeres (80%) entre los 20 y 40 años,
y del 50 al 70 % de portadores de LES desarrolla
SAAF tras 20 años.
 SAAF catastrófico se presenta en menos del 1% de
los pacientes con SAAF.
 HLA-DR7 en Canadá, Alemania, Italia y México.
 HLA-DQw7 en América y España.

5. Fisiopatología

 Activación de la célula  Daño endotelial mediado por
endotelial, unión de agentes oxidantes, la LDL
anticuerpos antifosfolípidos y oxidada es fagocitada por
secreción de citoquinas y macrófagos y con su activación
metabolismo de prostaciclina. dañan la célula endotelial, se
forman autoanticuerpos contra
LDL y anticardiolipina.
 Anticuerpos antifosfolípidos interfieren la función de las proteínas
de unión a fosfolípidos involucradas con la regulación de la
coagulación.

6. Clínica

 Trombosis venosa  Episodios de sangrado
profunda.  Cefalea Migrañosa
 Trombocitopenia
 Abdomen agudo
 Anemia hemolitica
 Hipertension Pulmonar
 Livedo reticularis
 Manifestaciones  Insuficiencia adrenal.
Renales
 Hipertension Arterial
 Complicaciones en el
Embarazo

7. Diagnostico

 Criterios Clínicos
 Trombosis Vascular, 1 o mas episodios clinicos
confirmados por estudios doppler o
histopatologicos.
 Complicaciones del Embarazo, 1 o mas muertes
inexplicables de fetos morfologicamente normales en
la semana 10 despues, 1 o mas nacimientos
prematuros, 3 o mas abortos espontaneos
consecutivos e inexplicados antes de la semana 10 de
gestacion

8. Criterios de Laboratorio

 Anticuerpos anticardiolipina, IgG o IgM presentes
en niveles moderados o altos en sangre en dos o mas
ocasiones con diferencia de seis meses.
 Anticuerpos anti beta 2 glicoproteina 1
 Anticuerpos anticoagulante lupico, detectados en
sangre dos o mas ocasiones con una diferencia de
doce meses.

9. Criterios Clínicos
Menores

 Dos o mas perdidas fetales espontaneas consecutivas
antes de la 10 semana.
 Corea, mielopatia transversa.
 Trombocitopenia, anemia hemolitica autoinmune.
 Livedo reticularis.
 Hemorragia adrenal bilateral.

10. Criterios de
Laboratorios Menores

 Presencia de anticardiolipina IgA
 Anticuerpos antimitocondriales (M5)
 Propuestos
 Ac antifosfatidil etanolamina
 Antifosfatifilserina
 Anti- LDL oxidada.

11. Bibliografia

 1- Asherson RA, Cervera R, Piette JC, et al. Catastrophic
antiphospholipid syndrome. Clinical and laboratory
featuress of 50 patients. Medicine (Baltimore) 1998;77:195-
207.
 2- Asherson RA, Cervera R, Piette JC, et al. Catastrophic
antiphospholipid syndrome: Clues to the pathogenesis
from serics of 80 patients. Medicine (baltimore).
2001;80:355-76.
 3- Cervera R, Khamashta MA. Font j, et al. Systemic lupus
erythematosus: clinical and immunologic patterns of
disease expresion in a cohort of 1000 patients. Medicine
(baltimore) 1993;72:113-24