4. Vasoconstricción Refleja
Se de inmediatamente después de que hay un trauma y se
corta un vaso, produciendo una contracción y así reduciendo
instantáneamente el flujo de la sangre.
5. Tapón Plaquetario
Cuando las plaquetas entran en contacto con unas superficie
vascular dañada empiezan a hincharse y se tornan muy
pegajosas y se adhieren al colágeno de los tejidos y al Factor
Von Willebrand (proteína) que se propagan por todo el
plasma.
Secretan grandes cantidades de Difosfato de Adenosina (ADP)
y sus enzimas forman tromboxano A2. Estos actúan sobre las
plaquetas activándolas y formando un tapón que al principio
es suelto y luego se forman hebras de fibrina formando un
tapón fuerte.
6.
7. Cascada de Coagulación
El coagulo empieza a formarse en 15 a 20
segundos ante un traumatismo intenso y 1 a 2
minutos en uno leve.
Factores de la Coagulación
I Fibrinógeno VIII Factor Antihemofilico A
II Protrombina IX Factor Anihemofilico B
III Factor Tisular X Factor Stuart - Prower
IV Calcio XI Factor Antihemofilico C
V Proacelerina XII Factor de Hageman
VII Proconvertina XIII Estbilizador de Fibrina
Son todas aquellas PROTEÍNAS originales de la sangre que participan
y forman parte del coágulo sanguíneo. Son trece los factores de
coagulación, ,todos ellos necesitan de cofactores de activación
como el calcio y fosfolípidos.
8. Tiene 3 etapas esenciales:
1. Tras la ruptura del vaso se activa la cascada de
coagulación, teniendo como resultado la liberación de un
complejo de sustancias = Activador de Protrombina.
2. El activador de Protrombina se convierte en Trombina.
3. La trombina actúa como enzima y convierte el fibrinógeno
en fibras de fibrina.
13. Factor I: Fibrinógeno
Es un trastorno muy raro que ocasiona una coagulación deficiente de la
sangre. Ambos padres deben ser portadores para transmitírselo a sus hijos. El
hecho de tener un antecedente familiar de un trastorno hemorrágico es un
factor de riesgo potencial.
Afibrinogenemia Ausencia total del fibrinógeno.
Hipofibrinogenemia Bajas concentraciones de fibrinógeno.
Disfibrinogenemia Es un defecto cualitativo en el que el fibrinógeno
no funciona de la manera en que debiera.
Hipodisfibrinogenemia Es un defecto combinado que incluye tanto bajas
concentraciones de fibrinógeno como alteraciones
en su función.
14. SINTOMAS
• Hemorragias nasales (epistaxis).
• Periodos menstruales abundantes o prolongados
(menorragia).
• Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer.
• Hemorragias en la boca, particularmente después de
cirugías o extracciones dentales.
• Hemorragias anormales durante o después de lesiones,
cirugías o parto.
• Problemas durante el embarazo (incluyendo abortos).
15. DIAGNOSTICO
La deficiencia de factor I se diagnostica mediante la prueba
sanguínea especifica del fibrinógeno.
El rango normal de la prueba es de 200 a 400 mg/dl (miligramos
por decilitro).
TRATAMIENTO
Hay tres tratamientos disponibles para la deficiencia de factor I.
Todos se fabrican a partir de plasma humano.
1. Concentrado de fibrinógeno
2. Crioprecipitado
3. Plasma fresco congelado (PFC)
16. Factor II: Protrombina
También conocido como deficiencia de protrombina. La deficiencia de este
factor es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos
padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus
hijos.
Afecta tanto a varones como a mujeres. Puede presentarse en una
etapa posterior de la vida, como resultado de enfermedad
hepática o deficiencia de vitamina K.
17. SINTOMAS
• Hemorragias nasales (epistaxis)
• Propensión a los moretones
• Periodos menstruales abundantes o prolongados
(menorragia)
• Hemorragias articulares (hemartrosis)
• Hemorragias musculares
• Hemorragias en la boca, particularmente después de
cirugías o extracciones dentales
18. DIAGNOSTICO
Se diagnostica mediante diversas pruebas sanguíneas tales como
Análisis del factor de Protrombina, TTP y TP.
TRATAMIENTO
Hay diferentes tratamientos disponibles para la deficiencia de
factor II:
1. Concentrado de complejo de protrombina (CCP)
2. Plasma fresco congelado (PFC)
3. Vitamina K
Los periodos menstruales abundantes en mujeres con deficiencia
de factor II pueden controlarse con anticonceptivos hormonales,
dispositivos intrauterinos (DIU) o fármacos antifibrinolíticos tales
como ácido aminocaproico y ácido tranexámico.
19. Factor V: Proacelerina
También se conoce como parahemofilia. Es un trastorno hemorrágico
hereditario provocado por un problema con el factor V. Ya sea por que el
cuerpo produzca menos proacelerina del que debiera o debido a que este
no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación se interrumpe
prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.
SINTOMAS
Algunas personas podrían no presentar ningún
síntoma. No obstante, los niños deficiencia
pueden presentar hemorragias a una edad
muy temprana. Algunos pacientes presentan
hemorragias en:
• SNC
• Encías
• Nasal
• También Hematomas, etc.
20. DIAGNOSTICO
Se diagnostica mediante una serie de pruebas
tales como:
• Análisis del Factor V: Proacelerina
• Tiempo de Tromboplastina
• Tiempo de Protrombina
• Tiempo de Sangría
TRATAMIENTO
1. El plasma fresco congelado (PFC) es el tratamiento usual
porque no existe un concentrado que contenga
exclusivamente factor V.
2. Las transfusiones de plaquetas, que contienen factor V,
también constituyen una opción en algunos casos.
21. Factor VII: Proconvertina
También llamado Enfermedad de Alexander. Es un trastorno hereditario, lo
cual quiere decir que ambos padres deben ser portadores del gen
defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos, aunque también puede ser
causado por enfermedad hepática severa, uso de anticoagulantes como
la warfarina o falta de vitamina K.
SINTOMAS
Varían dependiendo de cada persona. Como regla general, entre
menor sea la concentración de factor VII en la sangre de una
persona, mayor será la frecuencia o gravedad de los síntomas.
Estos consisten en diferentes tipos de hemorragias como los
mencionados ya anteriormente.
22. DIAGNOSTICO
Se diagnostica en muchos casos al nacer
porque el traumatismo del nacimiento
provoca sangrado cerebral en el bebé y
también mediante una serie de pruebas
sanguíneas tales como Activador del
factor VII en el plasma, TTP y TP.
TRATAMIENTO
• Concentrado de factor VII como el EPTACOG ALFA formado por
polvo y disolvente que se mezclan para obtener una solución a
administrar por inyección intravenosa a pasar en 2-5 min. Vial 1,2
mg, 2,4 mg o 4,8 mg.
• Concentrado de complejo de protrombina (CCP) que contenga
factor VII
• Plasma fresco congelado (PFC)
23. Factor VIII: Antihemofilico A
Su déficit causa la hemofilia, enfermedad hereditaria ligada al sexo con
carácter recesivo. Una persona con hemofilia A es aquella que tiene un gen
anormal que causa una deficiencia en el factor VIII. Es una afección
hereditaria, aunque también puede ocurrir de forma espontánea.
Las personas que nacen con déficit del
factor VIII o que adquieren este déficit
con el tiempo mediante la formación
de anticuerpos que lo inactivan,
necesitan la administración de factor
VIII en determinadas situaciones (antes
de una cirugía, tras heridas o
hemorragias graves).
24. SINTOMAS
1. Sangrado al interior de las articulaciones y el correspondiente
dolor y edema
2. Sangre en la orina o en las heces
3. Sangrado prolongado producido por heridas
4. Extracciones dentales y cirugía
5. Sangrado espontáneo
TRATAMIENTO
• Transfusiones plasmáticos
• Desmopresina
Aerosol nasal: 300 mg (150mg en c/ orificio nasal) durante
hemorragia, se puede repetir cada 12 horas, dosis máxima 2
a 3 días.
Vía intravenosa (en cirugía), adultos y niños (mayores de 3
meses) mayores 10 kg: 0,3 mg por kg, en 50 a 100 ml solución
fisiológica, durante 15 a 30 minutos, si hay efecto positivo
puede repetir dosis 1 a 2 veces cada 6 a 12 horas.
25. Factor IX: Antihemofilico B
La ausencia de este factor causa la hemofilia B. La hemofilia B es causada
por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X, con el gen de
dicho factor defectuoso localizado en él.
Los síntomas y el tratamiento es
similar a la Hemofilia A.
26. Factor X: Stuart – Prower.
Es un trastorno hereditario o adquirido ya sea por la falta de vitaminas,
enfermedad hepática severa y uso de anticoagulantes orales. Afecta tanto
a varones como a mujeres.
SINTOMAS
Como regla general, entre menor sea
la concentración de factor X en la
sangre de una persona, mayor será la
frecuencia y/o gravedad de los
síntomas. Las personas con una
deficiencia importante de factor X
pueden presentar episodios
hemorrágicos graves.
27. DIAGNOSTICO
Mediante una serie de pruebas sanguíneas como Tiempo de
tromboplastina y tiempo de protrombina.
TRATAMIENTO
Hay dos tratamientos disponibles
para la deficiencia de factor X.
Ambos se fabrican a partir de
plasma humano.
1. Concentrado de complejo
de protrombina (CCP) que
contenga factor X durante los
episodios agudos o antes de
una cirugía.
2. Plasma fresco congelado
(PFC)
28. Factor XI: Antihemofilico C
El déficit de factor XI se hereda de forma autosómica recesiva. La tendencia
al sangrado por la deficiencia de este factor no es muy evidente, al haber
pocas hemorragias espontáneas y menos frecuentes. Muchos pacientes
sufren hemorragias postraumáticas o sangran en el posoperatorio.
Como tratamiento la
infusión de plasma
congelado reciente una
vez al día es suficiente al
ser la vida media del
factor de 24 horas.
29. Factor XII: Hageman
Es un trastorno hereditario que afecta a una proteína (factor XII) involucrada
en la coagulación de la sangre.
Una deficiencia del factor XII no provoca que la persona afectada sangre
de manera anormal, pero la sangre tarda más tiempo de lo normal para
coagularse en un tubo de ensayo.
Generalmente no hay síntomas.
La deficiencia del factor XII por lo regular se
encuentra cuando se hacen exámenes de
coagulación para pruebas de detección
rutinarias.
1. Análisis del factor XII
2. Tiempo parcial de tromboplastina ( TTP)
No requiere tratamientos.
30. Factor XIII: Estabilizador de la Fibrina
Es un síndrome hereditario muy raro (en uno de cada 5 millones de
nacimientos) que hará que los enlaces cruzados de fibrina sean defectuosos,
aunque continúen formándose. Se trata de una enfermedad autosómica
recesiva.
Los pacientes suelen sangrar en el
período neonatal por el cordón
umbilical o en la circuncisión.
Además tendrán una mala
cicatrización, un mayor índice de
esterilidad y de abortos y muchas
hemorragias intracerebrales.
31. DIAGNOSTICO
se realiza mediante pruebas de coagulación y mediante un
análisis del historial médico familiar. También puede determinarse
por una prueba de solubilidad del coágulo.
TRATAMIENTO
Actualmente existen 2
tratamientos que consisten en
factor XIII creado artificialmente,
aunque de momento el
tratamiento más utilizado sea el
plasma congelado.