1. Mayo de 2013
Dra. Judith Steinberg

2. ESCLEROSIS MULTIPLE
NEUROMIELITIS OPTICA
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA
( )AGUDA ADEM

3. Esclerosis Múltiple

4. :Función
Mejora conducción nerviosa
( )Resistencia interna diámetro
Conductancia
Capacitancia
Disminuye
• %Constituye cerca del 70 tejido cerebral
•En SNC producida por oligodendrocitos
MIELINA

5. GENERALIDADES
ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES
•Perdida de mielina previamente normal
•Tóxicos
•Vascular
•INMUNOMEDIADA
•Infecciosas
Paciente sano
inicio agudo

7. UN POCO DE HISTORIA
ESCLEROSIS MULTIPLE
Es la enfermedad desmielinizante de etiología
autoinmune mas frecuente
 ¨ ¨El termino multiple sclerosis es derivado del
¨,alemán ´´ multiplen sklerosen y ha sido
universalmente aceptado a partir de 1950 en
,todas las publicaciones del idioma ingles por
las nuevas asociaciones de esclerosis múltiple
.recientemente formadas

9. Epidemiología
 .Diferencias en la distribución geográfica gradiente de
.latitud
Es rara en regiones tropicales y aumenta su
incidencia en latitudes altas al nortes o bajas al sur
.del ecuador
 /Incidencia de 20 100000 casos por año
 - + -2 3 veces Mujeres 20 30 años
 / .Luego de los 50 años 9 100000 Hombres que
generalmente generan formas progresivas
Poco frecuente en la niñez

10. Factores genéticos
 .Habitualmente una enfermedad esporádica
Sin embargo hay estudios que evidencian
casos
. .familiares Predisposición genética
Familias con mas de un miembro afectado
no se
pudo determinar patrón de herencia
.mendeliana

11. Cuadro Clínico

12. Aparición de un nuevo síntoma
neurológico o empeoramiento de un
síntoma preexistente confirmado en el
examen físico con una duración de al
.menos 24 horas
Intervalo mínimo entre brotes 30 días
.con un máximo ilimitado
Expresión del fenómeno de
,inflamación aguda y focal no todas
.las lesiones se traducen en clínica
 -Disociación clínico radiológica
RM es 10 veces superior para demostrar
actividad de la enfermedad

13. Cuadro Clínico
- %NEURITIS OPTICA 15 80
 %, ,Dolor ocular 95 compromiso visual unilateral
,reducción de la agudeza visual alteración de la visión
- , .cte color defecto aferente pupilar
 ,Neuritis en general revierte en 2 o 3 semanas
 ,No los que tienen visón bulto que en general es
.mas severa

14. Se observan en el 5% de los pacientes.
Se deben a la existencia de impulsos eléctricos
ectópicos y transmisión efáptica.
Neuralgia del trigémino.
Signo de L’hermitte.
Fosfenos.
Fenómeno de Uhthoff.
Ataxia y disartria paroxística.
Espasmos tónicos de las manos.

15. Neuritis óptica
Mielitis transversa
Ataxia cerebelosa
OIN.
Síntomas sensitivos
Lhermitte
Dolor
Vértigo
Nistagmus
• Ataxia
• Fatiga
• Síntomas motores
• Síntomas urinarios/
disfunción sexual
• Fenómeno de
Uthoff's
• Síntomas paroxísticos
• Depresión/Ansiedad
• Deterioro cognitivo

16. FORMAS CLINICAS
EMRR
EMSP
EMPR
 ,SDA o CIS síndrome desmielinizante
aislado
 , .SRDA o RIS s radiológico desmlinizante

17. Diagnóstico
Cuadro clínico.
Estudios complementarios ( principalmente RMN, PEV).
LCR. BOC.
Criterios de Mc Donald.
ANN NEUROL 2011;69:292–302

18. Criterios Diagnósticos de
Mc Donald
permiten un diagnóstico más precoz
BROTES LESIONES
OBJETIVAS
REQUISITOS ADICIONALES
2 o más 2 o más
2 o más 1 +RMN con diseminación en espacio o LCR o
más lesiones consistentes u otro brote en otro
lugar
1 2 o más Diseminación en tiempo x RMN o 2do brote
1 1 +Diseminación en espacio x RMN o LCR y 2 o más
lesiones consistentes y
Diseminación en tiempo x RMN o 2do brote
0
( )progres
1 +LCR y
Diseminación en espacio x RMN con 9 o más
lesiones o
-2 o más lesiones espinales o 4 8 cerebrales y 1
espinal o
+ -PEV con 4 8 lesiones o
+ <PEV con 4 lesiones cerebrales y 1 espinal y

19. Estudios Complementarios
Laboratorio general
 , , , , , .FR ANA antiADN ACA ANCA etc
EMG
 : , , , , .Serologías VDRL borrelia brucela HIV HTLV
 .Ac antigliandina
 : , , -Estudios cardiovasculares ECG ecocardiograma eco
.doppler
Holter
 . .Ac Paraneoplásicos
 /Angiorresonancia angiografía

20. Descarta otras enfermedades
Demuestra lesiones no sospechadas
clínicamente
Determina los criterios de
diseminación
(espacial y temporal lesiones agudas
y
)crónicas
Monitorea la actividad de la
enfermedad

24. SEGUIMIENTO
Escalas de valoración en EM
EDSS
MSSS
MSFC (pba. De marcha de los 25 pies,
9hole peg test, PASAT)

25. Expanded Disability Status Scale

27. Diagnóstico Diferencial
Enfermedades genéticas
Enfermedades infecciosas virales
Enfermedades infecciosas bacterianas
Enfermedades inflamatorias
Enfermedades nutricionales
Neoplasias
Enfermedades vasculares
Enfermedades psiquiátricas

29. TRATAMIENTO

30. TRATAMIENTO
:De la progresión de la enfermedad
 , ,Interferones acetato de glatiramer con efectos
, .inmunomoduladores neuroprotectores y neurotróficos
:De las recaídas
 - , - /Metil prednisolona EV de 3 5 días 500 1000 mg
luego i
.r bajando la dosis adm VO
 -60 mg prednisona VO y luego ir por 2 3
semanas
ACTH
Plasmaferesis 3 sesiones días seguidos o alternos
Ig EV en los que no responden a GC

31. MECANISMOS DE ACCION DE
DROGAS EN USO EN EM

32. Neuromielitis Optica

33. Neuromielitis Optica
•Autoinmune
•Inflamatoria
•Desmielinizante
Generalidades
Idiopática
NO
Mielitis Aguda
Eugene Devic
1894

34. Neuromielitis Optica
Factores
ambientales
Fisiopatología
Modelo etiopatogénico clásico
de autoinmunidad

35. Neuromielitis Optica
Clínica
 :NO unilaterales o bilaterales Dolor
.Pérdida de visión
 : .Mielitis Aguda Paraplejía o paraparesia
.Nivel sensitivo
.Trastornos de esfínteres
Generalmente secuencial

36. Neuromielitis Optica
Formas clínicas
 Monofásica o recurrente
 ( %)Recidivas mortalidad 32
Factores predisponentes
Sexo femenino
Edad avanzada
Autoinmunidad sistémica asociada

37. Neuromielitis Optica
Diagnóstico
 Neuroimágenes
RMN: Encéfalo
Nervio óptico
Médula
LCR: Aumento de Proteína
Pleocitosis
BOC 20%
IgG NMO: Sensibilidad 73%
AQP4-IgG Especificidad 91%

38. Neuromielitis Optica
Criterios diagnósticos
Criterios absolutos
NO
Mielitis
Criterios de soporte
RMN normal al comienzo de la enfermedad
RMN de columna con lesión igual o mayor de
.3 segmentos medulares en T2
 -Presencia de AQP4 IgG

39. Neuromielitis Optica
Diagnósticos Diferenciales
 , , .Infecciones virales bacterias hongos
ADEM
Tóxicos
 .Desórdenes metabólicos y nutricionales
 . .Enf Degenerativas
 .Neuropatías hereditarias
 .SGB

40. Neuromielitis Optica
Tratamiento
No hay estudios controlados
 ( , % )Corticoides 1g EV 5 días 80 buena respuesta
.si falla Plasmaféresis o Ig EV
Prevención
 , .Azatioprina sola o combinada con Corticoides
 , , .Mitoxantrone Ciclofosfamida Metotrexato
 Rituximab

41. Encefalomielitis
diseminada aguda
(ADEM)

42. Encefalomielitis diseminada aguda
(ADEM)
Generalidades
Es un trastorno desmielinizante inflamatorio
, .inmunomediado del SNC sust blanca de
,encéfalo y médula después de un proceso
infeccioso no siempre evidente

43. Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Epidemiología
 -Afecta a niños entre 5 10 años más
frecuentemente y predomina en varones
, : .1 8 1

44. Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Cuadro clínico
 ( )Monofásica Habitual
Encefalopatía aguda con déficit multifocales
Pródromos inespecíficos
 : .Gravedad variable de leve al coma

45. Encefalomielitis diseminada aguda
(ADEM)
Diagnóstico
 :RMN ,lesiones en T2 y Flair hiperintensas multiples
asimétricas y de gran tamaño que comprometen
. , , ,sust Blanca central subcortical cerebelo tronco y
.médula
 :Laboratorio
 : ( )LCR Pleocitosis linfomonocitaria
 - , %IgG BOC 12 5
Antigenemia para agentes infecciosos
 , .Cultivos de Virus Bacterias y Hongos
 , .Pruebas serológicas PCR

46. GADOLINIOT1
T2

47. Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Formas clínicas
Monofásica
Multifásica
Leucoencefalitis hemorrágica aguda
Encefalitis aguda hemorrágica
Leucoencefalitis necrosante hemorrágica

48. Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
Diagnósticos diferenciales
Se basan principalmente en las
imágenes y a la respuesta al
tratamiento.

49. Encefalomielitis diseminada aguda
(ADEM)
Tratamiento
No hay estudios controlados
 : ,Corticoides es lo más utilizado
- / / , . .Metilprednisolona EV 10 30mg kg d dosis máx 1g
- , / , -Dexametasona IV 1 1 5 mg kg 3 5 dias más tappering
.en 3 semana
 : / .Inmunoglobulinas 1 a 2 g k en dosis única
 , .Plasmaféresis reservado para formas graves

50. Encefalomielitis diseminada aguda
(ADEM)
Evolución y pronóstico
 : ,ADEM no tratado poca información se sugiere que
- %.hay mejoría gradual con recuperación en 50 70
 :ADEM tratado buena recuperación

51. REHABILITACION

53. MUCHAS GRACIAS