1. PRACTICA MEDICA II
I UNIDAD
SINDROMES MOTORES: SINDROME PIRAMIDAL
I. Vías Motoras:
Las vías motoras nos permiten reaccionar frente a esos estímulos de manera adecuada. Desde la
corteza, la información baja hacia el músculo “ordenándole” que mueva el brazo o la pierna para
neutralizar de alguna forma el estímulo doloroso. Esta información desciende por una vía
descendente, motora, eferente o centrífuga. Estos se distinguen en vías motoras voluntarias,
provenientesdel giroprecentral del córtex del cerebro,y lasvías motoras involuntariasoriginadas
en diferentes centros nervioso, profundos en relación al córtex cerebral.
El control de laactividadmusculoesqueléticadesdelacortezacerebralyotroscentrossuperioreses
conducido a través del sistema nervioso por una serie de neuronas. La vía descendente desde la
corteza cerebral a menudo está formada por tres neuronas.La neurona de primer orden, tiene su
cuerpo celular en la corteza cerebral. Su axón desciende para hacer sinapsis en la neurona de
segundo orden, una neurona internucial ubicada en el asta gris anterior de la medula espinal.El
axón de la neurona de segundo orden es corto y hace sinapsis con la neurona de tercer orden, la
neurona motora inferior, en el asta gris anterior. El axón de la neurona de tercer orden inerva el
musculoesqueléticoatravés de la raíz anteriory el nervioespinal.Enalgunoscasos, el axónde la
neuronade primerordenterminadirectamente enla neuronade tercerorden (comoen los arcos
reflejos).
1. Motricidad Voluntaria: VIA PIRAMIDAL
Es filogénicamente másnuevoque el sistemaExtrapiramidal. Se originaen las siguientesáreasde
Brodman: Área4 y 6 (giro precentral);1,2 y 3 (giro poscentral);40 (área somestésicasecundaria).
Desde el Giro Precentral se van a originar las fibras descendentes, siguiendo la somatotopía
(HomúnculoMotor).Lasfibrasque tienencomodestinolaregiónde lacaranacende laporciónmás
inferiordelgiroprecentral,encambio,lasquetienencomodestinoel troncoyel iniciodelmiembro
inferior, nacen de la porción más alta del giro precentral.
La vía piramidal eslaprincipalvíamotoravoluntaria.La1raneurona,cortical,controlalamotricidad
voluntaria pero también, al controlar la 2da neurona, medular, inhibe la motricidad refleja o
automática,propiade estasegundaneurona. De hecho,si se lesionalaprimeraneurona,lasegunda
libera sus funciones produciendo:
- Hipertonía
- Hiperreflexia
- Hipertrofismo muscular
A. Recorrido:
La 1ra neuronade estavía se encuentraenlacortezacerebral ysuestructuraenformade pirámide
es lo que le da el nombre a la vía. Todos los axones de esas primeras neuronas desciendeny se
agrupan en fibras, pasando por un sector llamado cápsula interna, que en un corte frontal de
cerebro(comoel delEsquema2) podemosverqueestásituadoentre elnúcleolenticularyel tálamo
óptico.
Al llegar a los pedúnculos cerebrales, la vía piramidal se divide en tres ramas o haces:
2. PRACTICA MEDICA II
I UNIDAD
- 20% (1/5 parte de lasfibras) formanel hazgeniculado,que se cruzaal ladoopuestoe inervarálos
núcleosde los nervioscranealesmotoresyla parte motora de los nervioscranealesmixtosde ese
mismo lado opuesto.
- 20% (1/5 parte de lasfibras) constituye el hazcórtico-protuberancial(ohazde Turk) que,comosu
nombre lo indica, termina en los núcleos grises de la protuberancia.
- 60% (3/5 partes de las fibras restantes) forman la vía piramidal propiamente dicha, que se
subdivide endoshaces: el haz piramidal directo (15%) y el haz piramidal cruzado (85% restante).
El haz piramidal directoenrealidadtambiénse cruza,perolohace anivelmedularhaciendosinapsis
con una 2da neurona ubicada en el asta anterior medular del lado opuesto, saliendo luego por la
raíz anterior para inervar el músculo correspondiente.
Desde los pedúnculos cerebrales seguiremos ahora solamente el recorrido de la parte más
voluminosa de la vía piramidal, que es el haz piramidal cruzado. Cuando llega a nivel del bulbo
raquídeo tras haber atravesado la protuberancia, la vía piramidal se cruza al otro lado.
Una vezcruzada a nivel bulbar,lavíapiramidal continúadescendiendoporel cordónlateral.De allí,
pasaal asta anterior,dondese encuentrala2daneurona(yúltimaneurona) de estavía,emergiendo
suaxónporlaraíz motoradel nervioraquídeo,pasandoluegoal nervioraquídeopropiamentedicho
desde donde llegaráal efector(músculo).Lassegundasneuronassonmás numerosasen laszonas
cervical ylumbarde lamédula,razónporla cual a esosniveleslamédulapresentaengrosamientos.
El grannúmerode neuronasenesaszonasobedece al hechodeque ellasinervaránlasextremidades
superiores y las inferiores, respectivamente, que requieren gran cantidad de movimientos.
Está constituido por los Fascículos: Corticoespinal y Corticonuclear
Tracto corticoespinal:
Las fibras del Tracto Corticoespinal se disponen más o menos dispersas, se van concentrando y se
vanubicandodentrode laspirámidesbulbaresparallegaraniveldel límite inferiordelbulbodonde
un 70-90% de lasfibrascruzan la líneamediaconstituyendoel TractoCorticoespinal Lateral que se
ubica en el cordón lateral de la médula, en el lado opuesto. El resto de las fibras va a descender
directamente en dirección a la médula constituyendo el Tracto Corticoespinal Anterior, el cual
también decusa, pero a nivel de la comisura blanca medular.
• Tracto corticoespinallateral: desciendeporlaparte mediadel cordónlateral,encontactoconel
cuerno posterior, espeso,forma los 4/5 del haz piramidal de que representa una de las divisiones
que se producen en la medula oblonga; en ella se aleja del tracto corticoespinal ventral, se dirige
atrás y lateralmente,cruzalalíneamedianaconstituyendoladecusaciónde laspirámides,luegose
inflexionapara descenderenel cordón latera de la medulaespinal.A la altura de cada mielómero
penetran axones en la cabeza del cuerno anterior del mismo lado, que se articulan con el cuerpo
celularde una2º neurona.El axónde estaneuronadejaentonceslamedulaporlaraízanteriorpara
alcanzar el musculo estriado correspondiente;
• Tracto corticoespinal ventral: participa en la formacióndel cordón ventral de la medula espinal,
en contacto con la fisura mediana, situado en la parte medial del Cordón anterior. Sus axones lo
abandonan en cada mielómero atravesandola línea mediana para terminar en el cuerno anterior
opuesto. Allí la segunda neurona que encuentra es idéntica a la descrita precedentemente.
Funciones:
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- Es esencial paralahabilidadyprecisiónde movimientos;laejecuciónde movimientosfinos
de los dedos.
- Regula los relevos sensitivos y la selección de la modalidad sensorial que alcanza el córtex
cerebral.
- Fundamentalmente estimula las neuronas flexoras e inhibe las extensoras.
Tracto corticonuclear:
- Se origina en las áreas de la cara, en la corteza cerebral.
- En la capsula interna, se ubica a nivel de la rodilla.
- No alcanza la médula, se proyecta sobre los Núcleos de los Nervios Craneales.
- Algunas de sus fibras se proyectan directamente sobre los siguiente núcleos: Motor del V
par, del VII par y Núcleo del XII par (Inervación bilateral)
- La mayoría de sus fibras termina en núcleos reticulares (Tracto Corticorreticulonuclear),
antes de alcanzar los núcleos de los nervios craneales.
- Es importante tener en cuenta que la mayoría de los núcleos de los Nervios Craneales
reciben fibras Corticonucleares Bilaterales.
- Trayecto: Cápsula Interna (rodilla) —> Pedúnculo Cerebral —> Porción Basilar del Puente
(aquí se entrecruzan sus fibras con las del tracto corticoespinal).
SINDROME PIRAMIDAL
1. Definición:
Es el conjuntode signosysíntomas derivadosde lalesiónde lavíapiramidal desde suorigen en el
córtex cerebral hasta su terminación en las astas anteriores de la médula espinal. Tambiénse le
conoce como síndrome de la primera neurona motora o piramidalismo.
2. Etiología:
CONGÉNITAS ADQUIRIDAS
Hemiplejias cerebrales infantiles que
determinan un menor desarrollo muscular
Traumatismos de cráneo
Lesiones vasculares:
- Hemorragias por ruptura arteria: HTA,
arterioesclerosis, aneurismas cerebrales
- Isquemias: trombosis, embolias,espasmos
arteriales, vasculitis.
Lesiones compresivas:
- Tu. Benignos o malignos, primarios o
secundarios del neroeje
- Granulomaso quistesdel sistemanervioso
central
- Meningoencefalitis.
Infecciosas, inmunológicas, trastornos
hematológicos
3. Fisiopatología:
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I UNIDAD
El sistema piramidal regula la motilidad muscular y además tiene el control y regulación del
funcionamientode lasastas anterioresde la médulaespinal.Tambiéntransmite losestímulosque
provocan la contracción de la musculatura estriada.
Normalmente,lasastas anterioresde lamédulatienenlamisiónde manteneruna hipertonía,una
hiperreflexia y un trofismo muscular, por lo que la función muscular es adecuada. Esta funciónse
regulacon cierta autonomía,ya que es reguladapor la vía piramidal.Precisamente al lesionarseel
circuitopiramidal yfaltareste control sobre laautonomíamedular,nohay frenoyhay aumentode
las funciones: hipertonía e Hiperreflexia.
Aumentalazonareflexógenaylaamplitudde losreflejos,aparte de algúnreflejopatológico,como
el reflejode Babinski:asíenel individuoel reflejoplantar,consisteenunaflexióndeplantaydedos,
si se lesiona esta vía, se aumenta el proceso, el dedo gordo experimenta una flexión dorsal con la
separación de los demás dedos en forma de abanico. Este fenómeno es normal en el niño pues la
vía piramidal aún no está madura (por falta de protección mielínica).
Asi, puede describirse en el Síndrome piramidal:
a) Perdida de la motilidad voluntaria
b) Contractura piramidal (hipertonía espástica):
c) Anomalías de la motilidad refleja:
o Exageración de los reflejos profundos o tendinoperiosticos y aparición del automatismo
medular (reflejos de defensa)
o Aboliciónde losreflejoscutáneos (cutáneo-plantar,cremasterico,cutáneo-abdominal):se
debe a la interrupción de fibras facilitadoras de dichos reflejos, que transitan por el has
piramidal.
o Presenciade cierto númerode reflejos:reflejosde Hoffman,Mayer,Klippel-Weil,flexorde
losdedos,de Grigorescu,deJimenez-Diazenlaextremidadsuperiorylosreflejoscuboideo,
de Rossolimo y plantar invertido o de Babinski, en el inferior.
d) Aparición de movimientos sincineticos (sincinesis): Son movimientos involuntarios e
inconscientesquese producencuandoserealizaotrosmovimientosvoluntariosyconscientes.
e) Trastornos tróficos (cutáneos y vasomotores)
f) Anomalías de la sensibilidad: poco frecuentes.
Cabe aún distinguirlasparálisisde lavía piramidal segúnque lalesiónasiente anivel de suprimera
neurona o a nivel de la motoneurona de las astas anteriores medulares:
La lesión de la primera neurona provoca una parálisis que, por la liberaciónde los reflejos
medularestienelascaracterísticasde hipertónicae hiperrefléxica:losmúsculosestánduros
y los reflejos están exaltados apareciendo incluso los reflejos patológicos como el de
Babinski; a esta parálisis se la conoce con el nombre de parálisis de primera neurona o
parálisis central o espástica.
La lesiónde la motoneuronao segundaneurona da lugar a una parálisisque se acompaña
de hipotoníae hiporreflexiapueslosreflejosmedularestambiénse hallancomprometidos.
Al mismotiempo,lafuncióntróficamedularquedatambiénanuladaproduciéndose porello
una atrofiamuscular.A este tipode parálisis se lesdenominaparálisisde segundaneurona,
periférica o fláccida.
5. PRACTICA MEDICA II
I UNIDAD
4. Manifestaciones clínicas:
Hay diferentessíndromespiramidales,locual dependerádel sectorde lavíaque estédañado.Como
la vía piramidal esmotora,una lesiónencualquierpuntode su recorridoproduciráuna parálisisy,
más específicamente, una parálisis motora, porque a veces se distingue entre parálisis motora,
cuando estálesionadalavía motora y parálisissensitiva(oanestesia),cuandoestálesionadalavía
sensitiva.
Las parálisis o paresias son los más importantes y los más evidentes, a estas se las denomina
corticoespinal osupranuclear,debidoaque la lesiónestáubicada enalgún puntodel recorridode
la vía motorapor encimade losnúcleosde origende lasegundaneurona.Segúnel sitiode alesión,
lostrastornos de la motilidadpuedenocasionar;hemiplejiaohemiparesias,paraplejiaoparparais,
cuadriplejia o cuadriparesias, monoplejia o monoparesia.
4.1. HEMIPLEJIA Y HEMIPARESIA:
Perdidade lamotilidad voluntaria, total o parcial respectivamente, en una mitad del cuerpo.
Derecha o izquierda según el lado de la parálisis.
En su forma completa la hemiplejia o hemiparesias en este caso es faciobraquiocrural.
Puede haber predominio a nivel de un territoriosobre los otros, miembro inferior o superior,
en cuyo caso se dirá que el compromiso motriz es a predominio braquial o crural
respectivamente.
La hemiplejia puede ser súbita o gradual:
o Súbita:puede estaracompañadade coma,yse produce el denominado"ictusapoplectico"
(de ictus: súbito y apoplejía- perdida de la conciencia por lesión cerebral)
o Gradual:pródromos talescomomareos, vértigo,cefalea,parestesias,trastornosdel sueño
o cambios de conducta.
La hemiplejia puede reconocerse asociada con tres cuadros de características semiológicas
distintas:
a) Hemiplejia en el paciente con coma:
Pueden reconocerse:
En la cabeza:
6. PRACTICA MEDICA II
I UNIDAD
Facies asimétrica, por mayor amplituddel lado paralizado, elevación de la mejilla en cada
espiración a manera de un velo inerte, como consecuencia de la parálisis del musculo
buccinador de ese lado (signo del fumador de pipa).
Desviación conjugadade lacabezayde losojoshaciaelladodela lesión,esdecir,ensentido
contrario a la parálisis;
Al apretar con energía el borde posterior de la rama ascendente de a mandíbula para
comprimir e nervio facial, solo se contrae la musculatura de la mitad sana de la cara, y la
otra mitad queda inmóvil (maniobra de foix)
Miosis del lado paralizado debido al síndrome de Claude Bernard-Horner central (miosis,
enoftalmos, ptosis palpebral) por compromiso de las fibras del simpático.
Frecuente ausenciadel reflejocorneopalpebral del ladode la parálisisporcompromisodel
nervio facial (signo de Milian)
En los miembros:
Al elevar los miembros sobre el plano de la cama y dejarlos caer, lo hacen más
abruptamente los del lado paralizado.
Los reflejos profundos u osteotendinosos pueden faltar;
Puede obtenerse un signo de Babinski bilateral
Los reflejos del automatismo medular pueden ser positivos.
En el tronco:Losreflejoscutaneoabdominalesycremasterianoestanabolidosdelladodelaparálisis
b) Hemiplejia fláccida:
Hemiplejia faciobraquiocrural completa con hipotonía muscular o flaccidez
Hemicaraparalizadaconcompromisodel facial inferior;enel facialsuperiorel compromiso
es mucho menos significativo porque recibe fibras de ambos hemisferios cerebrales;
El paciente ocluye el ojodel ladoparalizadocon fuerza mucho menor que en el lado sano
El paciente no 'puede abrir o ocluir el ojo del lado paralizado de manera aislada (signode
Revilliod)
En el ladoparalizadoestanabolidoslos reflejos cutaneoabdominales y osteotendinosos.
En el lado paralizado existe signo de Babinski
Los reflejosde automatismomedularsontanto más intensoscuanto más próximose halle
el paciente al momento de instalación de la hemiplejia.
c) Hemiplejia espástica:
De manera lenta y gradual, la hemiplejia fláccida se transforma en hemiplejia espástica.
Hemiplejia del lado paralizado con hipertonía muscular que puede llegar a la contractura;
Pueden regularizarse losrasgosfacialesobienestablecerse unacontracturamuscular del lado
de la parálisis con desviación de la hemicara comprometida en sentido contrario al inicial,
acentuación de los pliegues facialesen esa hemicara, profundización del surco nasogeniano y
lateralización de la comisura bucal hacia el lado de la hipertonía;
Actitud de flexión del miembro superior a raíz de la contractura, con leve flexión del brazo,
flexión del antebrazosobre el brazo con ligera pronación y dedos flexionados sobre la palma,
aprisionando el pulgar entre los restantes.
Parálisis predominante en los músculos de función más diferenciada, como los de la mano;
7. PRACTICA MEDICA II
I UNIDAD
Actituden extensión del miembroinferiorporpredominiode lacontractura en losextensores
sobre losflexores,conel miembrorectoconciertogradode aducción yconrotación internadel
pie, actitud que posibilita el apoyo y la marcha.
Marcha: se denominamarchade Todd, engudaña, marcha de segadoro helicopoda,yaque la
pierna paralizada realiza un movimiento de circunduccion alrededor de la sana.
Hiporreflexiaprofundau osteotendinosaenelladoparalizado,conposible difusión e irradiación
de los reflejos (reflejos policinéticos);
Areflexia superficial o cutaneomucosa en el lado paralizado, con ausencia de reflejos
cutaneoabdominales y cremasteriano;
Reflejo cutaneoplantar en extensión en el lado paralizado (signo de Babinski), con posible
obtención de unarespuestasimilarconmaniobrassucedáneas (oppeheim, gordon y Schäffer)
Clonus de pie y rotula
Los reflejosde automatismomedularpuedenestarpresentes,peromuchomenosacentuados
que en el periodo fláccido
Puede haber sincinesias, movimientos involuntarios del lado de la parálisis asociados con la
realización de movimientosvoluntariosenel ladosano, aunque suvalor semiológico esmenor
que el de lossignosprecedentes;lassincinesiasexpresanautomatismode centrossubcorticales
y medulares por perdida de la función inhibidora de la vía piramidal sobre estos.
Las atrofiasmuscularesson tardías, ocurren al cabo de mesesy no de maneraprecoz, carecen
de reacciónde degeneración ypredominanenelhombro,lamanoyla regiónglúteadel ladode
la parálisis.
4.2. PARAPLEJIA O PARAPARESIA:
Se trata de un compromiso de la motilidad de dos regiones simétricas del cuerpo, y se
sobreentiende que se refiere a la de ambos miembros inferiores.
Miembrossuperiores -->diplejíabraquial.Enestecaso,lalesiónde laprimeraneuronaenalgún
puntode su trayectomedularesbilateral yla parálisis se designa como paraplejia espásticas.
Los signos de compromiso piramidal en el examen del paciente se hallaran a distinta altura
según el sitio de la lesión y por debajo de ella y son:
- Paraplejia o paraparesia
- Hipertonía, que puede ser precedida por una fase de flaccidez
- Actitudde miembrosinferioresenextensión,muslosyrodillasjuntosyapretados,conmasas
musculares duras que oponen resistencia a los movimientos pasivos.
- Marcha de tipo parcoespastico, cuando esta es posible
- Piramidalismo bilateral por debajo de la lesión con hiperreflexia profunda, abolición de los
reflejos cutaneoabdominales, signo de Babinski y reflejos de automatismo medular
exagerados
- Alteraciones esfinterianas, como retención o incontinencia urinaria y constipación.
4.3. CUADRIPLEJIA O CUADRIPARESIA:
Afectaciónmotorade loscuatromiembrosporlesiónbilateralde lavíapiramidalanivelcervical.
Sus causas son iguales a las descritas para la paraplejia.
Puede observarse el llamado "síndrome de cautiverio" por infarto isquémico ventral de la
protuberancia, que consiste en cuadriplejia con conservación de la conciencia, diplejía facial y
parálisis de los pares craneales inferiores, situación en la que el paciente solo conserva la
motilidad vertical de los ojos y los parpados
8. PRACTICA MEDICA II
I UNIDAD
En el examendel pacientese compruebancompromisode lamotilidadenloscuatromiembros
y los mismos signos que en la paraplejia.
Es probable que por la altura de la lesión,enuncuadro de cuadriplejiaexistantrastornosde la
mecánicarespiratoriaporafectaciónmuscular,que implicangravedadyobliganalaevaluación
detenida de este aspecto.
4.4. MONOPLEJIA O MONOPARESIA:
TRASTORNO DE LA MOTILIDAD DE UN SOLO MIEMBRO, PUEDE SER BRAQUIAL O CRURAL.
Cerebrales:sonraras y puedencorresponderahemiplejiasdirectascorticalesenlasque por
lo circunscripto de la lesión solo este afectada la motilidad de un miembro
Medular: son espásticas, por ejemplo el síndrome de hemiseccion medular transversa o de
Brown-Sequard.
5. SINDROMES SEGÚN SU LOCALIZACION
Al respecto, deben tenerse en cuenta dos cosas:
- La parálisis se instala siempre a la altura o por debajo de la lesión, pero nunca por arriba de
ella. Por ejemplo, una lesión a nivel de la médula lumbar producirá una parálisis en los
miembrosinferioresperonoenlossuperiores.Exactamentelomismosucedeconlaslesiones
en las vías sensitivas, donde las anestesias se producen de la lesión para abajo.
- La vía piramidal que estamos describiendo se cruza al otro hemicuerpo a la altura del bulbo
raquídeo. Por lo tanto, si la lesión está por encima de este entrecruzamiento, del
entrecruzamiento para abajo tendremos una parálisis del lado opuesto a la lesión (parálisis
contralateral),mientrasque si lalesiónestápordebajodelentrecruzamiento,tendremosuna
parálisis del mismo lado de la lesión (parálisis homolateral).
5.1.Síndrome cortical:
La lesión está a la altura de la 1ra neurona, es decir, a nivel de la corteza cerebral.
Generalmente se trata de lesiones parciales que, por consiguiente, paralizarán algunas zonas
del cuerpo,pero no todas.Para que quede lesionadalatotalidaddel áreapre-rolándicadeben
ocurrir cosasmuy raras como un infartocerebral masivooque ala personase le caiga una caja
fuerte en la cabeza, con lo cual, y siempre y cuando sobreviva a estos incidentes, tendrá
paralizada la totalidad del cuerpo.
En cuanto a la etiopatogenia del síndrome cortical, éste puede instalarse en forma súbita o
paulatina:
Instalación súbita: en casos de hemorragia cerebral (ACV = accidente cerebrovascular)
producidopor unataque de hipertensióno,enlosjóvenes,porunaemboliadebidaaalguna
valvulopatía cuyo origen es una fiebre reumática.
Instalación paulatina: por trombosis (como en la arterioesclerosis), o por tumores. Estas
causas también las podremos encontrar, por ejemplo, en el síndrome capsular.
El síndrome cortical consiste básicamente en:
Parálisisespásticacontralateral, yaque lalesiónocurrióantesdel entrecruzamientode lavía
al otro cuerpo. Asi, si la lesión está en el hemisferio izquierdo del cerebro, tendremosuna
hemiplejia del lado derecho o viceversa
la parálisis es poco extensa y parcial y se reduce en general a la cara, a un miembro
(monoplejía) oa un grupo muscularde un miembro.Ayudaa precisarel origencortical de la
parálisis la existencia de otros signos neurológicos, como afasias, crisis epilépticas de tipo
jacksoniano,hemianopsiasy alteracionessensitivasconastereognosia,agrafestesiayapraxia
.
9. PRACTICA MEDICA II
I UNIDAD
La presenciade afasiamotora dependerádel hemisferiolesionado.Si el hemisferiolesionado
es el dominante, habrá una afasia motora.
A veces se encuentra reflejo de prensión forzada o plantar tónico.
En la Hemiplejia subcortical: la lesiónestá ubicada en el centro oval, antesde que la vía piramidal
alcance la capsula interna y acompañada por un cuadro similar al anterior, pero sin convulsiones
b.Síndrome capsular:
Se trata del mismo síndrome anterior,esdecir,habrá una hemiplejíaespásticacontralateral cono
sin afasia.La diferenciaestáenque es más grave que el síndrome cortical,porque se produce una
hemorragiaenlacápsulainterna,yenestazona,pasalavíapiramidalcompleta.Esel másfrecuente.
Determinaunahemiplejíatotal,hemilateral completa,rarasvecescon hemianestesia,si tambiénse
afectala rama posteriorde lacápsulainterna,conductorade fibrassensitivas,si lalesióncausal del
síndrome profundizahacia losnúcleosgrisesextrapiramidalesytálamoóptico,aparecenatetosisy
dolores residuales de tipo talamico.
c. Hemiplejia talamica o sindrome talamico, o sindrome de Déjerine Rousssy.
La lesión se halla en el tálamo; la hemiplejia puede ser transitoria, pero en el lado paralizado se
observan tambien signos extrapiramidaes como corea y atetosis; hay también hemitemblor o
hemiataxia,y signos sensitivos, en especial doloresintensos de tipo central (algiastalamicas), que
pueden abarcar a cara y los miembros, suelen aumentar con las emocionesy estan acompañadas
por hemianestesia superficial táctil y profunda, y hemianopsia homónima si la lesión se extiende
dorsalmente hacia el pulvinar.
d. Sindrome alterno:
La lesión se encuentra a nivel del tronco encefálico. El tronco encefálico está constituido por tres
partes:
- Los pedúnculos cerebrales
- La protuberancia
- El bulbo raquídeo
Hay parálisis contralateral, porque la lesión está por encima de la decusación. Sin embargo, una
lesión en el tronco encefálico no sólo afectará la vía piramidal, sinotambién podría comprometer
los núcleos de origen de los nervios craneales, lo cual producirá otros síntomas agregados a la
parálisis contralateral. En conjunto, toda esta sintomatología genera el llamadosíndrome alterno.
Según a qué nivel esté la lesión, tendremos:
a) Síndrome peduncular: además de estar afectada la vía piramidal produciendo parálisis
espástica contralateral, también puede haber quedado afectado el núcleo del III par craneal,
que esel motorocular externo.Enestoscasos,el paciente presentaunojoparalizadomirando
hacia afuera. Puesto que la vía piramidal se cruza al otro lado pero los nervioscraneales no lo
hacen,vamosa teneruna parálisisde unladodel cuerpo,pero laparálisisoculardel otro lado.
El cuadro resultante se llama síndrome de Weber.
Síndrome de Benedikt.Se produce cuandola lesiónse extiende hastael núcleorojo.Cursa
con síndrome de Weber + hemitemblor del lado paralizado.
10. PRACTICA MEDICA II
I UNIDAD
Síndrome de Pierre Marie-Foix.Aparece si lalesiónalcanzael pedúnculocerebeloso.Cursa
con el síndrome de Weber + signos cerebelosos homolaterales, con hipotonía, ataxia y
asinergia.
Síndrome de Millard-Gubler(oprotuberancial).Parálisisfacial total de tipoperiféricoenel
lado de la lesión y hemiplejía del lado opuesto.
Síndrome de Foville superior.Si lalesiónalcanzalacintillalongitudinalposterior.Cursacon
el síndrome de Weber + fijación de la mirada hacia el lado de la lesión.
b) Síndrome protuberancial: además de la vía piramidal, habitualmente quedan también
afectados los núcleos de los pares craneales VI y VII. La lesión en el par VI produce parálisis
ocular haciendo que el ojo quede mirando hacia adentro. La lesión en el par VII produce un
efecto de boca desviada. Como los nervios craneales no se cruzan, el ojo y la comisura de la
boca afectadosseránlosdel mismoladode la lesión,mientrasque laparálisisdel cuerposigue
siendo contralateral. En conjunto, llamamos a este cuadro síndrome de Millard-Gubler.
- Síndrome de Foville inferior. Se observa cuando se afecta la cintilla longitudinal posterior y
protuberancia. Se observa el síndrome de MiIlard- Gübler + imposibilidad para mirar el lado
de la lesión, o sea, al lado opuesto al de los miembros paralizados.
d) Síndrome bulbar vamos a tener dos novedades:
En primerlugary como consecuenciade lalesiónenlavía piramidal,tendremosunaparálisis
espásticacontralateral,peroahora estará afectandosolamente del cuelloparaabajoy no la
cara, porque a la altura del bulboyase separaronloshaces que inervanlacara. Por lo tanto,
la parálisis ya no será fascio-braco-crural, sinosolamente braco-crural. En segundo lugar, en
el síndrome bulbar generalmente queda también afectado el par XII, lo que producirá una
parálisishomolateral (pueslosparescranealesnose cruzan) de la mitadizquierdaoderecha
de la lengua. Al no poder moverse la lengua, se produce una hemiatrofia de la misma.
Síndrome de Avellis.Parálisisunilateralydirectavelopalatina(correspondiendoalaparálisisde
la rama interna del espinal) y de la cuerda vocal del mismo lado y hemiplejía cruzada con
indemnidad de la motilidad facial.
Síndrome de Schmidt. Existe parálisisdel trapecioymúsculoesternocleidomastoideodel lado
de la lesión, o sea, parálisis del nervio espinal ipsolateral y hemiplejía del lado opuesto.
Síndrome de Jackson. Está constituidoporparte de lossíntomasde losanteriores(de Avellísy
de Schmidt) yademásporparálisisdelhipoglosooXIIpardel mismoladode tipoperiférico,con
hemiatrofia lingual consecutiva.
Síndrome de Babinski-Nageotte. Lesión unilateral del bulbo situada por encima de la
decusación piramidal, sin alcanzar los núcleos de los nervios craneales suprayacentes. Se
caracteriza por hemiplejía piramidal cruzada que respeta la cara, asociada a hemiplejía
cerebelosa directa, por estar casi siempre lesionados a la vez los pedúnculos cerebelosos
inferiores, si se interesan las fibras simpáticas de la formación reticular se puede asociar al
síndrome ocular simpático de Bernard-Horner.
e. Lesión de la decusación piramidal: en este punto consideraremos que las fibras de la
extremidad inferior se decusan antes (o por encima) que las destinadas a los miembros
superiores, según esto las fibras de las extremidades inferiores quedan externamente a las
fibrasde losmiembrossuperiores.El esquemaadjuntomuestralalocalizaciónde laslesionesy
sus consecuencias.
11. PRACTICA MEDICA II
I UNIDAD
f. Síndrome medular:
Una lesiónenlamédula,seaporuntraumatismooporuntumor,tiene casi siempre unalocalización
específica:
Cervical
Torácica
Lumbar
Sacra
En la zona puntual donde la médula se lesionó, podemos a su vez distinguir dos casos:
La sección medular completa
La hemisección medular
Sección medularcompleta: al estar lesionadatodala médula,estaráinterrumpidalavía piramidal
completa, es decir, la que viene descendiendo por la izquierda y por la derecha, con lo cual no
tendremosunaparálisisdeunsololado(ni homoni contralateral),sinounaparálisis deamboslados
del cuerpo, lo que se llama parálisis bilateral.
Si está a nivel del engrosamiento cervical, tendremos paralizado todo lo que está por debajo, es
decir,el tronco,lasextremidadessuperioresylasinferiores,osea,unacuadriplejía.Si la lesiónestá
a nivel del engrosamientolumbarde la médula,tendremosunaparálisisbilateral de losmiembros
inferiores,esdecir,unaparaplejía.como en cualquierlesiónmedular,tambiénhabráun síndrome
sensitivo (anestesia)
En los síndromes medulares empieza a tener importancia, además, la distinción entre:
Parálisis espásticas: resultan de una lesión en la primera neurona (cortical).
Parálisis fláccidas: resultan de una lesión en la segunda neurona (medular).
Ambaslesionesdaránsintomatologíasdiferentes.Ladestrucciónde lasegundaneurona implicala
pérdidade laneuronadel arcoreflejo,conlocual el pacientenoresponderáal reflejoaese nivelde
la médula: tendremos, siempre a la altura de la lesión, una parálisis fláccida: atonía arreflexia
(ausencia de arco reflejo).
Por otro lado,la destruccióndel axónde la neuronacortical producirá una parálisisespásticade la
lesión para abajo, por la misma razón que se producía el mismo tipo de parálisis en lossíndromes
corticales, capsulares y alternos, ya vistos. Al quedar lesionado dicho axón, ya no controla a la
neuronaB, la cual liberasusfuncionesreflejas,puesestáintacta,conlocual, si bienel paciente no
puede movervoluntariamentelosmúsculosporlaparálisisespástica,sírespondeautomáticamente
12. PRACTICA MEDICA II
I UNIDAD
a los reflejos con el estímulo adecuado, con lo cual la parálisis será precisamente espástica (con
hipertonía e hiperreflexia).
Por ejemplo:
Si la lesiónse produjoanivel delengrosamientocervical de lamédula,que esde dondesalen
los nervios que inervarán los miembros superiores, vamos a tener una parálisis fláccida al
mismo nivel de la lesión (parálisis fláccida en miembros superiores), pero al mismo tiempo
una parálisis espástica de la lesión para abajo (parálisis espástica en torso y miembros
inferiores). En suma, una cuadriplejía.
Si, en cambio, la lesión medular se produjo a nivel del engrosamiento lumbar, tendremos
solamente una parálisis fláccida de miembros inferiores, o sea una paraplejía.
Esto ocurre por ejemploenlapoliomielitis,donde quedaafectadalaporciónanteriorde la médula
lumbar.Porello,vanaquedarlesionadaslasvíasque pasenporallí,asaber,lavía piramidal (loque
produciráparálisisfláccidaenmiembrosinferiores),ylasvíassensitivasquepasenpordichaporción
anterior (lo que producirá además la parálisis sensitiva correspondiente a esas vías).
Hemisecciónmedular:vale todoloque dijimosparalasecciónmedularcompleta,conladiferencia
que:
La parálisis afectará sólo una mitad del cuerpo
Las parálisis se producirán del mismolado de la lesión, ya que a nivel medular estamos por
debajo del entrecruzamiento de la vía piramidal.
Porejemplo,unahemisecciónmedularizquierdaenel engrosamientocervicaldarácomoresultado
una parálisis fláccida del brazo izquierdo y una parálisis espástica de la pierna del mismo lado.
e. Síndrome radicular:
El síndrome radiculares,comosunombre loindica,unalesiónenlaraízmotora,fuerade lamédula
propiamente dicha,y por lo tanto deja inutilizada la segunda neurona, con lo cual tendremos una
parálisisfláccidaal mismonivelde lalesión:paraarribayparaabajo nohayningúntipode parálisis.
El síndrome radicularesunaparálisismuylocalizadayporende menosgrave.Porejemplo,nopoder
mover una mano, o algunos dedos de una mano. La parálisis es fláccida porque está lesionada la
segunda neurona que es, como dijimos, la neurona del arco reflejo.
6. SINDROME PIRAMIDAL DEFICITARIO O DE BARRE:
Pocofrecuente aunque noexcepcional. Eneste adiferenciade lanocionpreestablecidaenlamente
de losmédicos,que liganla lesiónde la viamotora voluntariacontranstornos de la motilidad,del
tono, reflejos, etc, faltan la hipertonía , contractura,(predomina mejor la hopotonia), y la
hiperreflexiapueslosreflejossonnormalesodisminuidos,e inclusofaltael signode babinski.Solo
existe, y aun velada, la paralisis. El diagnostico se basa en los siguientes signos:
Signo del orbicular: Se hace que el paciente cierre losojos.El orbicularde losparpados se contrae
rápida y completamente,peroel sujetonopuede mantenerlaoclusión;el ojodel ladopareticose
entre abre pese a la voluntad del paciente.
Prueba de los brazos extendidos,(maniobrade mingazzini,enlosbrazos): El enfermo,conlosojos
cerrados, extiende ambos brazos horizontalmente hacia delante, con la manos levantadas. El
miembro del lado afecto desciende paulatinamente sin desviarse de la línea media, mientras el
antebrazose flexionasobre el brazoylamanosobre el antebrazo.El ladosanoconservalaposición
inicial.
Prueba de las manos: Se pide al paciente que separe sus dedos el máximo (haciéndole acercar,
además, las manos para facilitar la comparación, pero sin ponerlas en contacto); los dedos se
13. PRACTICA MEDICA II
I UNIDAD
separan menos en el lado paralizado y ofrecen menos resistencia al oponerse a este movimiento
ocurre lo propio si, estando separados como un abanico, queremos impedir que los junte.
Signodel dedomeñique (Rowwer). Consiste enlaabduccióndeldedomeñiquecuandoel paciente
extiendesusmanosydedosadelante,conlaspalmashacia abajo.Los dedostiendennormalmente
a estar enaducción cuandoestán en estaposición,peroenla hemiparesialeve el quinto-dedodel
ladoafectose pone enligeraabducción,conun espacioabiertoentre él yel anular.El signosólose
considera que está presente cuando el quintodedo del lado afecto está en abducción mientras el
del lado normal está en aducción. Es signo de hemiparesia leve; no se ve en los pacientes con
hemiplejía.
Maniobrade Strauss: El enfermoextiendelamanoporlamuñeca,contralaresistenciaque le ofrece
el médico con su propia mano. La comparación de uno y otro lado muestra una debilidad de los
extensoresenel ladoparésico.Estos músculossonmás recientesfilogénicamente que losflexores
y por ello se alteran antes.
Maniobra de Barré: Con el individuo en decúbito prono, se colocan los miembros inferiores
flexionados sobre las rodillas, con los pies separados, y procurando que ambos lados de la pelvis
descansenporigual sobre el planode lacamay que loscodosnopuedanimprimir,porasimetríaen
su actitud,una torsiónal tronco, causa de error.En el lado deficitario,lapiernava cayendopocoa
poco, a sacudidas, a pesar de los esfuerzos del paciente para sostenerla, manifestados por la
contractura intensa de los flexores de la pierna. Esta paradójica caída de la pierna, a pesar de los
esfuerzosinfructuososde losflexores,esprecisamenteloquetienemayorvalorpara el diagnóstico.
En la lesióngrave piramidal,ode la neuronamotrizinferior,lapiernacae como un pesomuerto(a
plomo).
Prueba de la hiperflexión de la pierna: Con el sujeto en decúbito prono, se le hace flexionar al
máximolapiernasobre el muslo;la piernadeficitarialohace incompletamente.Si nosoponemosa
este movimiento, veremos asimismo que, en el lado enfermo, la oposición es mucho menor.
Maniobra de Mingazzini:Colocadoel individuoendecúbitosupino,el muslose flexionaenángulo
rectorespectodel tronco(adopta,portanto,laposiciónvertical),mientrasque lapiernase sostiene
horizontal.Al pocorato de mantenerestapostura,la piernay el muslodel ladoafectodescienden
paulatinamente.
Prueba del descenso de la rodilla (Wartenberg): Es, quizá, la más sensible para comprobar
afecciones del tracto piramidal. Se sitúa al paciente en decúbito supino, con las piernas algo
separadasylas rodillasdobladas.Lostaloneshande descansarsobre unasuperficie resbaladiza.En
caso de hemiplejía leve, la rodilla desciende, después de un cierto espacio, hasta extenderse la
piernaporcompleto.Lapruebase repitevariasvecescondiversogradode genuflexión.Percutiendo
la mesa de reconocimiento, puede acelerarse el descenso de la rodilla.
Pruebas de las piernas péndulas (Wartenberg): Sentado el paciente en el borde de la mesa de
reconocimiento, con las piernas colgantes, éstasson levantadas hasta la horizontal por el médico,
quien las deja luego caer y observa su pendulación sagital. Las enfermedades extrapiramidales,
especialmente las del grupo parkinsoniano,reducen el tiempo de oscilación de modo manifiesto,
mientras que las afecciones de la neurona periférica lo aumentan. En caso de enfermedades
piramidales, la pierna se desvía lateralmente del plano sagital y describe movimientos circulares,
semicirculares y elípticos, con frecuencia, sólo al final de las oscilaciones.
Signo de la flexión de la rodilla (Bonaretti): En el enfermo en decúbito dorsal y con las piernas
simétricamente extendidasyseparadas,lalentarotacióninternadel pie (pasivaycontemporánea)
determinafrecuentemente,cuandoexisteunalesiónpiramidal,unamayoromenorelevaciónde la
rodillaporflexióndel muslosobre lapelvisdel ladoafecto(odel ladomásafectoen caso de lesión
bilateral). En los sujetos sanos, el fenómeno es poco manifiesto y simétrico
14. PRACTICA MEDICA II
I UNIDAD
EXAMENES COMPLEMENTARIOS:
Rx.Simple de cráneoo columna
Exámenes neuroradiologicos(TAC,RM)
Arteriografías contrastada
Exámenes del LCR
Exámenes eléctricos (EEG,estudiode potencialesprovocados)
Biopsiasde tejidocerebral