Las deficiencias del desarrollo transversal y longitudinal incluyen ausencias en varios niveles del brazo y la mano, como el nivel superior del brazo, intercalado, antebrazo, carpo y metacarpo y falanges. Algunas deficiencias son más comunes que otras y la mayoría son tratadas sin cirugía o con cirugía reconstructiva como profundización del espacio interdigital, transposición de metacarpianos o transferencia de falanges.

1. Deficiencias del Desarrollo
transversal y longitudinal

2. Ausencias Transversales.
• Nivel superior del brazo
• Intercalada
• Nivel del antebrazo
• Nivel del carpo y metacarpo
• Nivel de la falange

3. Porción Superior del brazo.
• Suelen ser casos muy raros • Tratamiento
1 de cada 27,000. – No suele ser quirurgico.
• Cuando se ven en
asociación con el síndrome
del anillo de
constricción, suelen ser
bilaterales.
• Presentan patrón de
herencia autosómica
recesiva, con expresión
variable.

4. Defecto Intercalado ‘Focomelia’
• Se caracteriza por una pérdida
intercaladas de los elementos del
brazo y el antebrazo.
• Se distingue de amelia.
• En la mayoría de series, son
bilaterales y representan sólo el
0,8% de las deformidades
congénitas del miembro.
• Focomelia se generalizó en el
oeste de Europa durante la
década de 1960 con el uso de
sedantes por las mujeres
embarazadas.

5. Clasificación de la Focomelia.
• Hay tres tipos básicos de
focomelia, que se distinguen por las
características del segmento
intermedio.
– Tipo I: ausencia completa de los huesos
del miembro próximales a la mano, que
se une directamente al tronco.
– Tipo II: ausencia de brazo o segmento
corto de brazo-antebrazo sinostósico
proximal a la mano.
– Tipo III: ausencia de antebrazo, con la
mano unida directamente al húmero.

6. Tratamiento.
• Generalmente no se
realizan procedimientos
quirúrgicos.
• Hay varias indicaciones de
tratamiento quirúrgico.
– Mejorar la función
digital.
• Suelen manejarse con
miembros protésicos.

7. Nivel del antebrazo
• La ausencia transversal a nivel del
antebrazo es más común que la
ausencia en el nivel superior del
brazo.
• Ocurre 1 de cada 20.000.
• Por lo general, son unilateral y
más a menudo implica el brazo
izquierdo.
• En general, la ausencia transversal
superior del brazo se produce con
un predominio por el sexo
femenino 3:2.

8. • El crecimiento de la porción del antebrazo de
la extremidad es disminuido por lo
general, rara vez superior a una longitud
madura de 10 cm.
• mayoría de las malformaciones se producen
en el tercio proximal del antebrazo.

9. Tratamiento.
• La cirugía está indicada en menos de 10% de
los pacientes.
• Suele realizarse resección de
prominencias, remodelación de pliegues, esto
para permitir el montaje de una prótesis.
• Otra opción para los pacientes con
amputaciones bilaterales es el procedimiento
de Krukenberg.

10. Procedimiento de Krukenberg.
• Descrito en 1917 por
Hermann Krukenberg.
• El único requisito es tener
al menos 10 cm desde el
codo, puede cortarse y
separarse los dos hueso.
• La función de pinza se
logra por la acción del
musculo pronador
redondo.

11. Nivel del carpo y metacarpo
• Amputación transversal de la mano en el
nivel de la muñeca (aqueiria) o en el nivel
metacarpiano (adactilia) puede ser
completa o incompleta.
• Las amputaciones congénitas a nivel del
carpo y metacarpo suelen ser unilaterales y
no se asocian a otras anomalías.
• Se puede presentar en una amplia variedad
de patrones clínicos,
– La ausencia transversal como parte de una
mano hendida,
– Amputaciones localizada en el síndrome de
anillo de constricción,
– Simbraquidactilia.

13. Tratamiento.
• Las prominencias vestigiales sin
elementos esqueléticos subyacentes
o sin potencial funcional debe ser
extirpado a temprana edad.
• La mayoría de los autores coinciden
en que la eliminación de las
prominencias "elimina el estigma y
establece una deformidad más
aceptable que parece ser el resultado
de trauma.
• Sin embargo, muchos pacientes
utilizan estos vestigios, no se siente
cohibidos de usarlos en público.

14. • La decisión de realizar una reconstrucción requiere una
cuidadosa evaluación, asesoramiento y planificación. Cada
deformidad es diferente, y hay muchas posibilidades de
reconstrucción.
– Profundización del espacio interdigital.
– Transposición de metacarpianos.
– Transferencia de Falanges.
– Distracción y alargamiento metacarpiano.
– Injerto Óseo.
– Transferencia de dedo vascularizado de la mano.

15. Profundización del Espacio.
• Uno de los métodos más antiguos es la
profundización del espacio para formar un
mecanismo de pinza entre los restos
metacarpiano, o falangizacion.
• Probablemente ha disminuido en
popularidad con los nuevos métodos de
distracción alargamiento disponibles.
• Colgajo dorsal se utilizan para cubrir la
base de la comisura, y los injertos de piel
suelen ser necesarios.
• El principal problema de la profundización
del espacio para formar una pinza entre
los metacarpianos es la lesión a los
músculos intrínsecos, en particular el
músculo aductor del pulgar en el 1er
espacio.

16. Transposición de Metacarpianos.
• Traslado de los restos metacarpiano
de la porción central de la mano
• Sirve para alargar un rayo adyacente
existentes o para profundizar la fisura
central.
• Hay que prestar atención a este
procedimiento antes de que
metacarpianos hipoplásicos
potencialmente útiles se descarten.
• El tejido blando puede elongarse por
las técnicas de distracción o con una
combinación de colgajos locales e
injertos.

17. Transferencias de Falanges.
• La transferencia de una
falange del dedo del pie
no vascularizado es
eficaz para el
alargamiento digitales.
•
• Teniendo en cuenta una
cantidad adecuada de
tejido blando distal a las
estructuras esqueléticas
existentes.

18. Nivel de la falange

19. Ausencias Longitudinales.
(Fallo en la Formación)
• Clasificación.
• Deficiencias Radiales o preaxiales
• Deficiencias Centrales ( Mano Hendida)
• Deficiencias Cubitales
• Simbraquidactilia ( Mano hendida atipica)

20. Clasificación.

21. Deficiencias Radiales o preaxiales

22. Deficiencias Centrales ( Mano Hendida
Típica)

23. Deficiencias Cubitales

24. Simbraquidactilia ( Mano hendida
atípica)

25. • http://www.articleroad.com/health-news-and-
information/diseases-and-conditions/muscle-bone-
and-joint-disorders/amelia-21.cfm?lts=100811093608
• http://www.zazzle.com/urban_dictionary_greeting_car
d-137299890145917137
• http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1276
• http://www.google.com.mx/imgres?imgurl=http://4.b
p.blogspot.com
• http://www.taringa.net/posts/videos/7012673/_-Una-
historia-digna-de-conocer.html
• http://tatamblog.wordpress.com/2010/08/11/metodo-
krukenberg/