1. Universidad Técnica de Machala
Facultad de Ciencias Químicas y de la Salud
Escuela de Medicina
Patología Humana
Tema:
Integrantes:
Astudillo Martín
Ayala Ingrid
Cabanilla Alejandra
Calozuma Paul
Córdova Anya
Delgado Diego
Freire Jhonny
Gonzales Alexandra
Guerra Ángel
Jiménez Julissa
Juca Kerly
Mendoza Genésis
Morán Bryan
Morocho Andrés
El Riñón

2. MALFORMACIONES CONGENITAS
•
•
•
•
AGENESIA RENAL
HIPOPLASIA
RIÑONES ECTOPICOS
RIÑONES DE HERRADURA

3. Angenesia renal
No se desarrolla
Incompatible con la vida se
asocia con muchos trastornos
congénitos (extremidades o
pulmones)
Pero la angenesia unilateral
es una anomalía que es
compatible con la vida si no
hay alteraciones pero como
consecuencia
de
una
hipertrofia
compensatoria
puede llevar a una nefropatía
crónica


4. HIPOPLASIA Renal
Es el fracaso del
desarrollo de los
riñones a su tamaño
normal
No muestra cicatrización
y tiene un numero menor
de lóbulos renales seis o
menos
Si es bilateral da lugar a
la IRC


5. Riñones ectópicos
Están
los
riñones
ubicados a niveles bajos
en el borde de la pelvis o
incluso a nivel de ella lo
que va a llevar a una
obstrucción
al
flujo
urinario
y
a
sufrir
infecciones bacterianas


6. Riñones de hendidura
Es la fusión de los polos
superior e inferior tiene
forma de herradura que
pasa por delante de los
grandes vasos.


7. DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA
Es la persistencia del riñón de
estructuras anormales
(cartílago, mesénquima
indiferenciado y túbulos
colectores inmaduros)
 Produce obtruccion
ureteropelvica, agenesia
ureteral o atresia y otras
anomalías de las vías
urinarias
 Extirpación del riñón afectado


8. *

9. NEFROPATIAS QUISTICAS
• TRANSTORNOS HEREDITARIOS
• ADQUIRIDOS
• DESARROLLO
1.- FRECUENTES Y PLANTEAN PROBLEMAS DE DIAGNOSTICO
2.- ALGUNAS NEFROPATIAS POLIQUISTICAS CAUSAN NEFROPATIAS
CRONICAS
3.- SE CONFUNDEN CON TUMORES MALIGNOS

10. CLASIFICACION DE LOS QUISTES RENALES
1. DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA
2. NEFROPATIA POLIQUISTICA
• E.P.AUTOSOMICA DOMINANTE(ADULTOS)
• E.P.AUTOSOMICA RECESIVA (INFANCIA)
3. ENFERMEDAD QUISTICA MEDULAR
• RIÑON ESPONJOSO MEDULAR
• NEFRONOPTIS
4. ENFERMEDAD QUISTICA ADQUIRIDA(DIALISIS)
5. QUISTES RENALES LOCALIZADOS
6. QUISTES RENALES EN SINDROMES DE
MALFORMACIONES HERDITARIAS
7. ENFERMEDAD GLOMERULOQUISTICA
8. QUISTES RENALES EXTRAPAREQUIMATOSOS

11. NEFROPATIA POLIQUISTICA
AUTOSOMICA DOMINANTE
ADULTOS
MULTIPLES QUISTES EN
AMBOS RIÑONES
FINAL DESTRUYEN EL PARENQUIMA Y
CAUSA INSUFICIENCIA RENAL
TRANSPLANTE O DIALISIS

12. MUTACION ALELOS GENES
PKD
AFECTAN INICIALMENTE A
LAS NEFRONAS
FUNCION RENAL
CONSERVADA
AFECTA 4 Y 5 DECADA DE
VIDA
MUTACIONES PKD1 85%
CASOS(MORTAL)
PKD2 15% CASOS

13. GENETICA Y PATOGENIA
GEN
PKD1
proteína
policistina1
codifica
integral
Localizado
en
células
epiteliales tubulares que
revisten las nefronas distal
GEN
PKD2
proteína
integral de membrana
policistina 2
Localizado
en
todos
los
segmentos de los túbulos
renales y tejidos extrarrenales
• Cada célula del riñón contiene un cilio primario no móvil
• Se proyecta hacia la luz tubular y estos cilios vigilan el cambio de
flujo del liquido
• Los cilios pueden inducir el flujo de Ca+ que realizan la formación
de quistes

14. MORFOLOGIA
 MACROSCOPICAMENTE=
Aumento de tamaño bilateral, superficie
externa parece estar formado por quistes desde 3 a 4 cm.
 MICROSCOPICAMENTE= Nefronas funcionantes distantes quistes, los
quistes están llenos de líquidos turbios rojo o marrón, los quistes
aumentan hasta englobar los cálices

15. CARACTERISTICAS CLINICAS
 Son asintomáticos hasta que la insuficiencia renal anuncia la presencia de
la enfermedad
 Las hemorragias y dilatación de los quistes causan dolor
 La excreción de coágulos de sangre causan cólico renal
 Los riñones aumentan de tamaño y son evidentes a la palpación e
inducen sensación de peso
 Debuta con hematuria y proteinuria progresiva

16. NEFROPATÍA POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA
RECESIVA DE LA INFANCIA
Variantes:
•
•
•
•
Perinatal
Neonatal
Del lactante
Juvenil
Fibrosis hepática
congénita: fibrosis
periportal y
proliferación de
conductillos biliares
Etiología: mutación
del gen PKHD1,
codifica a
fibrocistina
Niños mayores
desarrollan:
hipertensión portal
con esplenomegalia

17. ENFERMEDADES
QUÍSTICAS DE LA
MEDULA RENAL
Riñones en
esponja medular
Complicaciones:
Calcificaciones
Hematuria
Cálculos
Nefronoptisis y
enfermedad
quística medular de
inicio en el adulto
Variantes:
Esporádica no familiar
Nefronoptisis juvenil
familiar
Displasia renal-retiniana
Etiología: mutación genes
NPH1
NPH2
NPH3

18. Enfermedad quística adquirida
(asociada a diálisis)
•
•
•
•
Frecuente en pacientes con diálisis prolongada.
se muestran quistes corticales y medulares.
A consecuencia de una obstrucción en los túbulos
0.5 – 2cm diámetro, liquido claro, revestidos por
epitelio tubular hiperplasico o aplanado.
• Contienen cristales de oxalato y calcio.
• Asintomáticos. pueden sangrar
hematuria
complicación: carcinona de células renales.

19. Quistes simples.
• Normalmente corticales.
• 1 -5 cm
10 cm
• Translucidos, rodeados por membrana lisa, gris
brillante, llenos de liquido claro.
• La hemorragia interna puede causar distensión
con dolor. Observables en radiografía
• Radiografia: Contornos lisos, generalmente
avasculares y generan señales mas a líquidos

20. Obstrucción de vías urinarias
(uropatia obstructiva)
• Mayor sucebtibilidad a la infeccion y calculos,
• Atrofia renal permanente en forma de
hidronefrosis o uropatía obstructiva.
• Puede ser brusca o insidiosa, parcial o completa
• En cualquier nivel de las vías urinarias.
• Por lesiones intrínsecas o extrínsecas.

22. Características clínicas.
• Obstrucción aguda provoca dolor por distensión del
sistema colector o de la capsula.
• Hidronefrosis unilateral parcial o completa puede
mantenerse silente por mucho tiempo.
• En obstrucción bilateral parcial presenta:
Incapacidad para concentrar la orina poliuria
nicturia
• Obstrucción bilateral completa:
Oliguria y anuria,
incompatible con la supervivencia.

24. 




Unilaterales
Se forman en los cálices,
pelvis renal y vejiga
2-3 mm de diámetro
Silentes en el interior de la
pelvis renal (hematuria)
Los mas pequeños
obstruyen uréteres, y
producen cólicos.

25. 



CALCULOS DE CALCIO:
oxalato cálcico y fosfato cálcico.
Asociados a hipercalcemia e
hipercalciuria o idiopática.
CALCULOS DE FOSFATO
AMÓNICO MAGNÉSICO:
Infecciones Bacterianas, la orina
alcalina precipita sales de fosfato
amónico magnésico. Son grandes
y obstruyen riñón, uréter, vejiga.
CALCULOS DE ÁCIDO
ÚRICO: Gota, Leucemia. Orina
con ph menos de 5,5.
CALCULOS DE CISTINA:
defectos geneticos de la
reabsorcion renal de aminoácidos
(cistina)

26. 
TUMORES BENIGNOS
ADENOMA PAPILAR RENAL

Tumores pequeños menos de 0,5 cm. Bien delimitado,
se origina del epitelio tubular. Están en la corteza.
Nódulos separados bien definidos de color amarillo
grisáceo pálido. Las células son cúbicos con núcleos
centrales pequeños y regulares, citoplasma escaso y sin
atipias.

27. 


Compuestos por diferentes porciones de
musculo liso, vasos sanguíneos, y grasa.
Esclerosis tuberosa 25-50%
Su importancia clínica es la tendencia a la
hemorragia espontanea.

28. 



Son tumores compuestos
por células de amplio
citoplasma eosinofilas.
Macroscópicamente son
tumores bien
delimitados, no
encapsulados, de color
marrón claro.
Células eosinofilas con
numerosas mitocondrias.
Tamaño de hasta 12 cm.

29. TUMORES MALIGNOS

30. CARCINOMA DE CELULAS RENALES
(Adenocarcinoma Renal)
• Factores de Riesgo:
– Tabaco.
– Obesidad ♀.
– HTA.
– Tto. Con estrógenos no neutralizados.
– Exposición a asbesto, metales pesados.

31. CARCINOMA DE CELULAS RENALES
(Adenocarcinoma Renal)

33. • Sd. De von Hippel – Lindau:
hemangioblastomas en cerebelo y retina,
quistes renales y CCR.
• Carcinoma hereditario de células claras:
• Carcinoma papilar hereditario: tumores
bilaterales múltiples papilares.

34. Clasificación del CCR:
•
•
•
•
Carcinoma de células claras.
Carcinoma papilar.
Carcinoma renal cromófobo.
Carcinoma de los conductos colectores.

35. Carcinoma de Células Claras
•
•
•
•
•
70-80 % de Ca renales.
Citoplasma claro o granular (no papilares).
En cromosoma 3 (VHL).
Gen HVL actúa como supresor tumoral.
Célula diana: factor-1 inductor de hipoxia.

37. Carcinoma Papilar
• 70-80% de Ca renales.
• No se asocia a deleción de 3p.
• Forma esporádica (1,PRCC) y familiar
(7,MET).
• MET: receptor tirosin cinasa de FCH.

39. Carcinoma Renal Cromófobo
• 5% de Ca renales.
• Células de membrana prominente y
citoplasma eosinófilo pálido. Con halo
perinuclear.
• Crece de células intercalares de
conductos colectores.
• Parecido a oncocitoma benigno.

41. Carcinoma de Conductos
Colectores (Conductos de Bellini)
• 1% de neoplasias epiteliales renales.
• Origen: células de conductos colectores.
• Característica: Nidos de células malignas
inmersas en estroma fibrótica.

42. MORFOLOGÍA

43. MORFOLOGÍA
• Neoplasias de células claras:
– En epitelio tubular proximal.
– Masas esféricas amarillo-grisáceas, blancogrisáceas, hemorrágicas.
• Tumores papilares:
– Túbulo contorneado distal.
– Hemorrágicos.
– Quísticos.
– Invade vena renal.

44. MORFOLOGÍA
• Carcinoma de células claras:
– Crecimiento trabecular o tubular.
– Células redondas con abundante citoplasma.
– Irrigado por finas ramificaciones.
• Carcinoma papilar:
– Células cúbica o columnares bajas.
– Suele haber células intersticiales espumosas.
– Muy vascularizada.

45. MORFOLOGÍA
• Carcinoma renal cromófobo:
– Células eosinofílicas pálidas.
– Halo perinuclear.
– Grupos de masas sólidas.
• Carcinoma de conductos colectores:
– Conductos irregulares de aspecto de
tachuela.

46. • 5 – 10 - tumores renales primarios
• Evidentes en corto tiempo
• en el flanco
Sintomatología: Hidronefritis – dolor en el flanco
• Tumores uroteliales  multiples afectan:
Características histológicas.
o focos con atipia en urotelio
o Macroscópicamente normales
↑ incidencia: nefropatías por analgésicos –balcanes

49. Uréteres: trayecto
retroperitoneal.
• Tumores o fibrosis
retroperitoneal obstrucción
• Daños en cirugías por
localización (arterias uterinas)
Estrechamientos:
• unión útero pélvica
• Entrada a la vejiga
• Cruce con vasos iliacos
Trayecto oblicuo sirve como esfínter 
Defectos en los esfínteres (reflujo
vesiculoureteral)
Vejiga – aparato genital femenino  +
diseminación ↨

52.  Se asocian casi invariablemente
a una pelvis renal doble
totalmente diferenciada o a un
desarrollo anómalo con un
riñón grande que tiene una
pelvis parcialmente bífida que
termina
en
uréteres
independientes.
 Normalmente se unen dentro
de la pared vesical y drenan
atravez de un único orificio
ureteral.
 Son unilaterales
 Carece de significado clínico.

53. 








Es un trastorno congénito
Da lugar a una hidronefrosis.
Se presenta en lactante, niños y es mas
frecuente en varones.
Es bilateral en el 20% de los casos .
Se asocia a otras malformaciones
congénitas.
En los adultos la UUP es mas frecuente
en mujeres y en la mujeres suele ser
unilateral.
Este problema se ha atribuido a una
anomalía de la organización de los haces
de musculo liso en la UUP.
Deposito excesivo de estroma colágeno
entre las haces de musculo liso.
Compresión congénita de uno de los
vasos renales.

54.  Excrecencias saculares de la
pared ureteral
 Son lesiones poco frecuentes y
habitualmente asintomáticas.
 Se
detectan
en
estudio
radiológico.
 Aparecen
como
defectos
congénitos o adquiridos.
 Son importantes por que permite
la estasis de la orina e infecciones
secundarias.
 Puede
verse
dilatación
(hidroureter),
elongación
y
tortuosidad de los uréteres con
anomalías congénitas o como
defectos adquiridos.

55. INFLAMACION - URETERITIS
MORFOLOGIA:
 La acumulación
o agregación
de
linfocitos formando centro germinales de
la región subepitelial puede causar una
pequeña elevación de la mucosa y
producir una superficie mucosa granular
fina (URETERITIS FOLICULAR).
8 y 10 pulgadas
(20 y 26 cm)
 En otros casos, la mucosa puede verse
salpicada por finos quistes de diámetro
variable entre 1 y 5 mm recubiertos por
urotelio
aplanado
(URETERITIS
QUISTICA).

56.  Son
de
origen
mesenquimatosos en general
EL POLIPO FIBROEPITELIAL
 Es una lesión tumoral que se
presenta macroscópicamente como
una pequeña masa que se proyecta
ala luz a menudo en niños.
 Es mas frecuente en uréteres, puede
aparecer en vejiga , pelvis renal y
uretra.

57.  Se parecen a los originados en la
pelvis renal, cálices y vejiga.
 La mayoría son carcinomas
uroteliales.
 Son mas frecuentes durante la
sexta y séptima década de la
vida ,
 Causan obstrucción de la luz
ureteral.

58. En estos casos lo
significativo no es la
dilatación sino la afección
consiguiente de los riñones.

59. LA OBSTRUCCION UNILATERAL ES
CONSECUENCIA DE CAUSAS PROXIMALES
LA OBSTRUCCION BILATERAL SE
RELACIONA CON CAUSAS DFISTALES
COMO LA HIPERPLASIA NODULAR DE LA
PROSTATA.
Fibrosis retroperitoneal esclerosante - causa poco frecuente de estrechamiento u
obstrucción.

60. Cistitis Intersticial
Malacoplaquia
Metaplasia
escamosa
Metaplasia
nefrogenica

61. Se caracteriza clínicamente por:
Dolor suprapubico intermitente
Polaquiuria
Necesidad imperiosa
Hematuria
No infección bacteriana
Hemorragias puntiformes

62. Macrófagos
Cistitis
glandular
Cistitis
quística
Células
caliciformes
Quistes de 0,11cm

63. • Urotelio
escamoso
Glucógeno
• Urotelio
cubico

64. Tumores
Uroteliales
Neoplasia
Urotelial no
invasiva
Tumores
papilares no
invasivos
Carcinoma
urotelial plano
no invasivo
Neoplasia
urotelial
invasiva
Invasión de
lamina propia
Invasión de la
muscular
propia

65. Tumores de la Vejiga Urinaria
Tumores uroteliales (transicionales)
Papiloma exocítico
Papiloma invertido
Neoplasias uroteliales papilares de bajo potencial maligno
Cánceres uroteliales papilares de bano y alto grado
Carcinoma in situ (Cis, o carcinoma urotelial plano no invasivo)
Carcinoma mixto
Adenocarcinoma
Carcinoma microcítico
Sarcomas

66. MORFOLOGIA
PATRÓN MORFOLÓGICO
Varia / forma
Papilar
Nodular o plana
LESIONES PAPILARES
•
•
•
Exorecencias rojas elevadas
Tamaño variable (1 – 5 cm)
Surgen de las paredes laterales
o posterior (base de la vejiga)
PAPILOMAS:
-
Pacientes Jóvenes
-
Papiloma Exofitico
Papilomas aislados como estructuras
pequeñas delicadas unidas supef a la
mucosa por un Tallo,
Constituido por tejido fibrovascular laxo
cubierto por epitelio (urotelio normal)
-
Papiloma Invertido
Lesiones benignas
Curan mediante resección
Cordones anastomosados entre si
Constituido por urotelio anodino
extiende (lamina propia)
se

67. MORFOLOGIA
Neoplasias uroteliales papilares de
bajo potencial maligno
Carcinomas Papilares Uroteliales
de bajo grado
Carcinomas Papilares Uroteliales
de alto grado
• Urotelio Mas grueso
• Aumento del tamaño
difuso del núcleo
• No se asocian a invasión
• Células Mantienen
polaridad
• Indicios mínimos de
atipia nuclear
• Células (uniones imperfectas)
• Núcleos hipercromaticos
grandes
• Anaplasia
• Perdida de polaridad
• Mayor invasión (capa
muscular)

68. MORFOLOGIA
Los tumores agresivos
(no solo se extienden a la pared vesical)
Algunos producen comunicaciones
fistulosas
Vagina o el recto
Metastatizan (Ganglios Linfático Regionales)
Diseminación hematógena
(hígado, pulmón y medula ósea)
Mas avanzados
- Próstata
- Vesícula seminales
- Uréteres
- Retroperitoneo

69. MORFOLOGIA
CARCINOMA IN SITU
(Carcinoma Uroterial plano)
Células malignas
(urotelio plano)
Diseminación pagetoide
CANCER UROTELIAL
INVASIVO
La extensión de la diseminación
en el momento del diagnostico
inicial es el factor mas
importante que condiciona la
evolución
Macroscópicamente
•
•
•
•
Área
de
enrojecimiento,
granularidad o engrosamiento
de la mucosa
Es multifocal
Afecta
mayor
parte
la
superficie de la vejiga y
extenderse hacia los uréteres y
uretra
Invadir la muscular

70. OTROS TUMORES
EPITELIALES
CARCINOMAS
EPIDERMOIDES
PUROS
Representan del 3-7% de canceres en EE.UU y son asociados a irritacion e infeccion
Cronica de la vejiga
Mas frecuentes
Carcinomas uroteliales
mixtos con áreas de
carcinomas
epidermoides
Su grado diferenciacion varia
Invasivos fungoides
ulcerados

71. ADENOCARCINOMA
Son raros e histológicamente parecidos a los del aparato
digestivo
Se originan sobre restos de uraco o
Se asocian a una metaplasia intestinal extensa

72. CARCINOMAS
MICROCÍTICOS
Son indistinguibles de los carcinomas microciticos del
pulmon
Surgen asociados a carcinoma urotelial, epidermoide o
adenocarcinoma
Profundida de la
invasion
Ta
Estadificacion
patologica T
del carcinoma
de vejiga
AJCC/UICC
No invasivo, papilar
Tis
Carcinoma in situ
T1
Invasion lamina propia
T2
Invasion muscular propia
T3a
Invasion extravesical microscopica
T3b
Invasion extravesical
macroscopicamente evidente
T4
Invasion de estructuras adyacentes

73. EPIDEMIOLOGIA Y
PATOGENIA
Consumo de cigarrillo (50-80%)
Exposicion industrial a arilaminas
Infecciones por schistosoma haematobium
Analgesicos a largo plazo
Exposicion a largo plazo a ciclosfosfamida
Exposcion a radiacion

74. MODELO DE
CARCINOGENIA DE
VEGIJA
Dos vias:
Dan origen a
tumores papilares
superficales
Inicia por delecciones
en genes supresores
tumorales
Iniciada por
mutaciones del
p53
9p y 9q
Despues pueden
adquirir mutaciones
del p53
Conduce al CIS y
perdida del
cromosoma 9
Evulocionan a
invasion

75. CURSO CLINICO DEL
CANCER DE VEJIGA
Producen hematuria indolora acompañado de polaquiuria,
tenesmo y disuria
Pielonefritis o hidronefritis (cuando existe afectacion del
orificio ureteral)
El pronostico depende el grado histologico del tumor papilar
50% de los canceres se presentan con invasion a la muscular