Una presentación con la que busco abordar de la forma más breve posible, los conceptos actuales en fisiopatología, inmunología, genética, presentación clínica, y terapéutica tópica y sistémica de la psoriasis basados en la mejor información científica disponible.
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Psoriasis: factores genéticos, ambientales e inmunológicos en su patogénesis
1. PSORIASIS
JAVIER ENRIQUE PACHECO PATERNINA
IX SEMESTRE
PEDIATRIA
DERMATOLOGÍA
FACULTAD DE MEDICINA
UNIVERSIDAD DE CARTAGENA
Colombia
2º - 2013
2. PSORIASIS
“Enfermedad inflamatoria crónica que se caracteriza por la proliferación
exagerada de queratinocitos como respuesta a la activación del sistema inmune
por medio de linfocitos T en regiones cutáneas focales.”
3. EPIDEMIOLOGÍA
Es una enfermedad de distribución mundial, con una prevalencia global que varía entre
0,6 y 6,5 %, con un promedio de 2 a 3 %, siendo mayor en los países nórdicos y menor en
los ecuatoriales.
En los Estados Unidos, la prevalencia estimada es de 3.5%. La prevalencia de la psoriasis
varía en las diferentes etnias y se describe que es menor en los afroamericanos y en
algunos nativos de Suramérica.
4. Psoriasis
psoriasis vulgar
psoriasis en gotas
(psoriasis guttata)
psoriasis pustulosa
y otras fomas
Los datos epidemiológicos del comportamiento de la enfermedad en Colombia son
escasos, aunque se tienen reportes de las tres principales ciudades del país.
Bogotá
Medellín
Cali
5.
6. ETIOLOGÍA
La etiología de la psoriasis es desconocida; la información disponible sustenta el que se
trate de una enfermedad inflamatoria auto-inmunitaria con una base genética
multifactorial.
En su patogénesis se conjugan:
Factores genéticos
Factores ambientales
Factores
Inmunológicos
Los hallazgos actuales respaldan el papel de las células Th1 y Th17 en su patogénesis.
7. Factores genéticos
Estudios en Gemelos
• Monocigóticos muestran concordancia entre 35 – 70%
• Dicigóticos, probabilidad de heredarla de 80 – 90%
Alelos HLA
• HLA B13, HLA B57, HLA Cw6
Regiones de Susceptibilidad (PSORS)
• 10 regiones descritas: PSORS 1 – 10
• PSORS 1: Cromosoma 6 (6p21) – Mayor relación con la psoriasis – 35% de la base
genética de la enfermedad.
CCHCR1 que codifica la proteína 1, “sobreexpresada” en la psoriasis.
CDSN que codifica la corneodesmosina, proteína de unión de los queratinocitos.
8. Y, por otro lado, los polimorfismos de nucleótido único (Single Nucleotide
Polymorphism, SNP) son variaciones de un solo nucleótido que están
extensamente distribuidos en el genoma.
9. Factores ambientales
Existen factores extrínsecos que actúan
desencadenantes de la susceptibilidad genética:
como
• Las infecciones bacterianas (Streptococcus spp.) y virales (influenza, HIV).
• El trauma externo (fenómeno de Koebner).
• El estrés desencadena la enfermedad por su acción sobre las hormonas.
• Sistema nervioso autónomo y el inmunitario.
• El consumo de alcohol y de cigarrillos.
• Medicamentos
10.
11. Factores Inmunológicos
“Por mucho tiempo se consideró que la psoriasis era únicamente un trastorno de la piel
caracterizado por una respuesta aberrante de queratinización; pero, en la actualidad, se
considera que es fundamental el papel del sistema inmunológico en su patogénesis y
persistencia.”
Activación persistente del sistema inmunitario
Desde 1970 se describió que la activación del sistema inmunitario participa en la
patogénesis de la psoriasis.
12. Entre las evidencias más importantes se destacan:
Incremento de las
células dentríticas
Aparición de
numerosos clones de
linfocitos T
Acción de citocinas
proinflamatorias
Eficacia Terapéutica de
los medicamentos
Inmunomoduladores
“Reacción de Inmunización”
13.
14.
15. ASPECTOS CLINICOS E HISTOLOGICOS
Las
lesiones
gruesas,
típicas
circunscritas,
son
que
pápulas
se
y
placas
distribuyen
con
escamas
simétricamente
plateadas
en
cuero
cabelludo, codos, rodillas y región lumbo-sacra, principalmente. Otros sitios que se
pueden afectar son las palmas, las plantas, los genitales y las uñas.
16. FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA
1). PSORIASIS EN PLACA ( PSORIASIS VULGAR)
2). PSORIASIS EN GOTAS
3). PSORIASIS PUSTULOSA
4). PSORIASIS ERITRODÉRMICA
5). PSORIASIS INVERSA
6). PSORIASIS UNGULAR
7). OTRAS FORMAS
17. 1). PSORIASIS EN PLACA ( PSORIASIS VULGAR)
Forma más común de la enfermedad, 80 a 90 % de los casos.
Lesiones elevadas, usualmente de más de 1 cm de diámetro, de base
eritematosa, coronadas por una escama gruesa plateada seca.
El aspecto plateado lo da la presencia de aire entre una y otra escama paraqueratósica
en la capa córnea engrosada.
18. Aparición de las lesiones nuevas como consecuencia de traumas menores.
19. Es el área del cuerpo más comúnmente
comprometida y puede ser la forma de
presentación de la enfermedad.
Compromete las palmas, las plantas o ambas. Se presenta en el 17 % de los pacientes.
Similitud con la dermatitis seborreica en localización y morfología. Puede ocurrir
de forma aislada o asociada a una psoriasis en placas.
20. 2). PSORIASIS EN GOTAS
Pápulas eritemato-descamativas que tienen entre 0,5 y 1,5 cm de diámetro y están
coronadas por una escama usualmente delgada y plateada pero que puede ser menor de
tipo pitiriasiforme.
Más frecuente en niños y se distribuye preferentemente en el tronco y es precedida en
las dos terceras partes de los casos por una infección faríngea producida por
Streptococcus pyogenes.
En niños se ha reportado
como, varicela, rubéola o roséola.
asociada
con
precipitantes
infecciosos,
tales
21. 3). PSORIASIS PUSTULOSA
Menos del 5 % de los casos.
Numerosas pústulas estériles sobre una base eritematosa con compromiso del estado
general.
La presencia de leucocitosis con neutrofilia, linfopenia y sensación de ardor en la piel
suele preceder la erupción pustulosa.
Puede presentarse compromiso mucoso o articular, lengua geográfica, hipocalcemia e
incluso eritrodermia.
Se divide en:
22.
23. 4). PSORIASIS ERITRODÉRMICA
También conocida como “psoriasis exfoliativa”. Se desarrolla en 1 a 2 % de los casos y
representa el 20 % de las eritrodermias.
Brotes agudos o subagudos de placas eritematosas, descamativas que comprometen
el 70 % o más de la superficie corporal (grave).
Factores desencadenantes: Estrés emocional, alcoholismo, infecciones y algunos
medicamentos como las sales de litio, los esteroides sistémicos, los antipalúdicos y el
alquitrán de hulla.
24. 5). PSORIASIS INVERSA (INVERTIDA)
“De las flexuras”, “genital”, “intertriginosa” o “de los
pliegues”.
Poco frecuente, pero puede ser grave e invalidante.
Placas rojas inflamadas, mínimamente descamativas en
los pliegues axilar, inguinal, genital, piel interglútea y
submamaria.
25. 6). PSORIASIS UNGULAR
Es frecuente en los pacientes con psoriasis en placas, aunque también puede
presentarse de forma aislada.
Cuando se afecta la matriz de la uña, se desarrollan hoyuelos en la superficie, líneas de
Beau, leuconiquia, eritema en la lúnula y engrosamiento de la placa ungular.
Compromiso del lecho de la uña produce eritema difuso o en “gota de
aceite”, hiperqueratosis subungular con onicólisis y hemorragias en astilla.
31. Los esteroides tópicos son la base del tratamiento de la mayoría de los pacientes con
psoriasis, particularmente en aquellos con enfermedad leve a moderada.