13. Respuest
a a PTH
(AMPC)
Respuesta a
PTH (PO4 )
Otra resistencia
hormonal OHA Etiología
Ia ↓ ↓ Sí Sí Mutación
Gsα
Ib ↓ ↓ No No 20q13.3
(GNAS1
locus)
Ic ↓ ↓ Sí Sí Gsα
función
normal
II Normal
↓
No No
Pseudo
pseudoh
ipoparati
roidismo
Normal Normal No Sí Mutación
Gsα
Cromosom
a paterno
(Impronta
genética)
19. 1, 25 oh D
Calcitriol 25oh D
Pérdida excesiva de Vitamina D
Déficit en 25 hidroxilación
20. Deterioro de la 1α-hidroxilación de
25-hidroxivitamina D
Tratamiento sustitutivo 1,25 OH D cuando
depuración renal menor de 30-40ml/min
Precaución con producir hipercalcemia
medicamentosa.
21. Resistencia de 1,25-dihidroxivitamina D3
(raquitismo hereditario resistente a vD)
Hipocalcemia, hipofosfatemia e
hiperparatiroidismo secundario.
Muta gen VDR
Niveles elevados de 1,25 (OH) 2D3
Infundir Calcio
23. Excesiva deposición en el
esqueleto
consecuencia de la remineralización de un esqueleto que ha sido sometido a los efectos
de resorción ósea de PTH durante un período prolongado
Hipocalcemia prolongada, hipocalciuria.
Posterior a paratiroidectomía.
25. Quelación
La hiperfosfatemia debido a la administración de fosfato o
la rápida destrucción de los tejidos blandos
Infusiones masivas de productos de la sangre
citratada
26. Métodos diagnósticos
• Concentración sérica de Ca por debajo de 9.4
mg/dl
• Hiperfosfatemia PO4 >3.5 ng/ml
• PTH <10 ng/ml
• Verificación de signos:
• Chvostek: Golpecitos sobre el nervio facial cerca
de 2 cm por delante del lóbulo de la oreja,
debajo del arco cigomático. Si es positivo:
contracción de músculos faciales.
27. • Trousseau:
• Inflar un manguito para presión arterial hasta
aproximadamente 20 mmHg debajo de la
presión sistólica durante 3 min. Respuesta
positiva cuando se produce el espasmo
carpopedal ( add del pulgar + flexión de las
articulaciones metacarpofalángicas + extensión
de las articulaciones interfalángicas + flexión de
la muñeca )
28.
29. Tratamiento
• Hipocalcemia aguda:
• Cloruro de Ca intravenoso (272 mg de Ca por
10 mL)
• Gluconato de Ca (90 mg de Ca por 10 mL)
• Gluceptato de Ca (90 mg de Ca por 10 mL)
• Ca y una presentación de vit D de acción rápida
VO
30. • Hipocalcemia crónica:
• Objetivo del tx es conservar un Ca sérico entre
8.5 a 9.2 mg/dL
• Ca VO a dosis de 1.5 a 3 g por dia
• Vit D2 de acción prolongada (ergocalciferol)
32. La HIPERCALCEMIA es un trastorno
hidroelectrolítico
niveles de calcio plasmático por encima
de 10.5 mg/dL.
33. CAUSAS
1) de resorcion osea
2) de absorcion intestinal de Ca
3) de excrecion renal de Ca
. muchos transtornos se acompañan de
hipercalcemia
. Éstos unicos transtornos que lo causan
34. MECANISMO
. Principal defensa vs hipercalcemia SUPRESION de PTH
.“CIRCULO VICIOSO “ mantiene o agrava
- riñones unica via de eliminacion de Ca
- la excresion renal por en cantidad filtrada de Ca y
supresion de PTH
- buscan contrarrestar efectos de hipercalcemia:
35. - hipercalcemia deteriora filtración glomerular
la capacidad de [] de orina que provoca
deshidratación
- Nauseas y vómito provocan mas
deshidratacion
- Hay insuficiencia renal y reabsorcion de Ca
que evita su depuración .. espiral
descendente..
36. TRANSTORNOS QUE CAUSAN HIPERCALCEMIA
1) Hiperparatiroidismo primario
2) Hipercalcemia de origen maligno
3) Sarcoidosis y transtornos granulomatosos
4) Endocrinopatias
5) Tumores endocrinos
6) Diureticos tiacidicos
7) Vitaminas D y A
8) Sindrome Leche-Alcali
9) Transtornos diversos
37. Hiperparatiroidismo primario
- mas fx en pacientes ambulatorios
- + hipercalcemia de tipo maligno 90% de
causas
- Glandula paratiroides secretan PTH en exceso
- 2 a 3 M > H
- 80% de los casos es por adenoma hipofisiario
- Por mutacion oncogenica en gen supresor de
tumor NEM 1
38. Hipercalcemia de origen maligno
- mas frecuente en hospitalizados
- Neoplasias promueven resorción ósea por
estimulacion de osteoclastos
- Esperanza de vida muy limitada
- Proteina relacionada a PTH provoca
hipocalciuria
39. Sarcoidosis y transtornos granulomatosos
- Se observa en 10% de personas con sarcoidosis
- Presentan metabolismo anormal de vit. D
- No hay feedback de actividad 1-hidroxilasa y
Ca
- Por tanto tienen hipercalcemia
- O hipercalciuria en periodos de de excresion
de vit. D
40. Endocrinopatias
- Tiroxicosis
- Insuficiencia suprarrenal
Tumores endocrinos
- Feocromocitoma
Diureticos tiacidicos
-por admin. de tiacidas y diureticos que generan
aumento de Ca sérico
41. Vitaminas D y A
- Por intoxicacion
- Consumo excesivo de ambas vit.
Sindrome Leche-Alcali
- Consumo excesivo de Ca + un alcali
Transtornos diversos
- Pacientes inmoviles
- Por disminucion de [] de PTH
42. Cuadro clínico
La hipercalcemia puede producir gran variedad
de signos y
síntomas:
Generales: Astenia, anorexia, fatigabilidad,
pérdida
de peso y síntomas depresivos.
Gastrointestinales: Náuseas, vómitos,
estreñimiento, ulcera péptica.
43. Cuadro clínico
Cardiológicos: trastornos de la conduccion , hipertension arterial
,
calcificacion vascular , calcificacion miocardica , hipertrofia
miocardica ,
arritmias cardiacas.
Musculares: Hipotonía(debilidamuscularproximal), hiporreflexia y
miopatía (hay atrofia de fibras tipo II).
45. Recursos de laboratorio y gabinete
Calcio sérico : Finalidad: medir la cantidad de ion calcio de
la sangre.
Los valores normales van de 8.5 a 10.2 mg/dL.
Valores altos pueden significar: hiperparatiroidismo;
insuficiencia adrenal; aumento de la ingesta de Calcio;
enfermedades renales; metástasis cancerosa; fracturas
múltiples; mieloma múltiple; ingestión excesiva de
carbonato de calcio; enfermedad de Paget; tumores
paratiroideos; reposo en cama prolongado.
46. Recursos de laboratorio y gabinete
Valores bajos pueden indicar:
Pancreatitis aguda
Insuficiencia renal crónica
Absorción deficiente de calcio
47. Recursos de laboratorio y gabinete
Hormona paratiroidea en suero: este examen si
la persona tiene niveles anormales de calcio o
fósforo y se sospecha una anomalía con la
hormona paratiroidea (HPT).
Los valores normales son de 10 a 55 picogramos
por mililitro (pg/mL).
48. Recursos de laboratorio y gabinete
Nivel de vitamina D en suero:
El rango normal es de 16.0 a 74.0 nanogramos por mililitro
(ng/mL).
Una deficiencia de esta vitamina puede llevar a que se
presenten:
Bajos niveles de calcio (hipocalciemia) en la sangre
Huesos delgados o frágiles (osteoporosis, raquitismo y
osteomalacia)
Niveles altos de la hormona paratiroidea
(hiperparatiroidismo secundario).
49. Recursos de laboratorio y gabinete
Calcio en orina:
Este examen se utiliza para diagnosticar o controlar enfermedades de
la glándula paratiroides o de los riñones, las cuales pueden provocar
un trastorno del control del calcio.
Si no hay suficiente calcio en los líquidos corporales, esto puede llevar
a que se presente demasiada excitación en nervios y músculos. La
presencia de demasiado calcio tiene el efecto opuesto.
la cantidad de calcio que se espera encontrar en la orina es de
100 a 300 mg/día,
52. HIPERCALCEMIA
Confirmar el aumento de Ca2+ .
Datos esenciales de la historia y físicos.
HIPERPARATIROIDISMO 1°
Considerar síndromes MEN
Duración Aguda (o
desconocida)
Duración crónica (meses)
PTH alta PTH baja
Considerar tumor maligno
Medir PTHrP
Evaluación clínica
PTH baja
Otras causas,Enfermedades granulomatosas,
FHH, Sx de leche y alcalinos, Farmacos (Li,
tiazidas), inmovilización, Intoxicación por
vitamina A o D, Hipertiroidismo, insuficiencia
HIPERPARATIROIDISMO
1°, 2° o 3°
Considerar síndromes MEN
PTH alta
54. Tratamiento definitivo primario:
Quirúrgico (paratiroidectomía)
Auxiliado con
mediciones
intraoperatoria
s de PTH
En hiperplasia,
paratiroidectom
ia de 3 ½
glandulas
Complicaciones: daño al nervio laríngeo
inferior, desvitalización de tejido
paratiroideo.
55. Se debe recomendar Cirugía…….
Según National Institute Health
1) [Ca2+] > 2.8 mmol/L 2) Sí han puesto en
peligro la vida
3) Depuración de creatinina
70% debajo de lo normal
4) Cálculos renales
5) Ca2+ urinario >
400mg/24h
6) Masa ósea disminuida
7) Edad de la paciente <
50 años
56. Fármacos………
Bifosfonatos Son un grupo de medicamentos
utilizados para la prevención y el
tratamiento de enfermedades con
resorción ósea.
Inhiben a los osteoclastos
61. Remodelación Ósea
• Mecanismo en el que
los osteoblastos forman
matriz ósea.
• Los osteoclastos
destruyen.
• Desde la infancia hasta
tercera década de la
vida.
• PMDO pico máximo de
densidad ósea se
alcanza a los 20 años.
62. Remodelación Ósea
• 1.- Activación:
Atracción de
osteoclastos a la
superficie ósea.
Activan: PTH, IGFs,
hGH, 1-25 dihidroxi-
vitamina D, hormonas
tiroideas.
Inhiben: hormonas
gonadales y
Calcitonina.
63. Remodelación Ósea
• 2.- Resorción: Los
osteoclastos
degradan la superficie
del hueso por 4-1
días y en los
siguientes 10 días
deposita “cemento”
compuesto por
proteoglicanos,
glicoproteínas y
fosfatasa ácida.
Pobre en colágena.
64. Remodelación Ósea
• Inversión: Termina la
resorción e inicia el:
• Acoplamiento: En el
que son atraidos
osteoblastos para la
síntesis de nueva
matriz ósea.
65. Factores de riesgo de la
osteoporosis
Genéticos Estilo de vida Nutrición
Historia familiar + Tabaquismo Intolerancia a lácteos
Raza (caucásicos) Sedentarismo ↓ ingestión de Calcio
Personas delgadas Ejercicio excesivo Abuso del alcohol
Dieta hiperprotéica
Dieta vegetariana con
mucha fibra
66. Factores que propician la osteoporosis
• Genético
• ↓ ingestión de Ca
• Vida sedentaria
• Nutrición
• Hipogonadismo
• Ejercicio extremo
• Stress
• Enfermedades recurrentes.
67. Epidemiologí
a
personas mayores de 50 años= esperanza de
vida ha aumentados
En el mundo existen mas de 200 millones de
mujeres con osteoporosis = el numero de
fracturas de cadera aumenta año con año.
Las fracturas anuales mas frecuentes son (de
mayor a menor): vertebrales, cadera, carpo y
otros sitios.
69. 1.-La osteoporosis
menos frecuente en
el sexo masculino
porque la perdida
ósea comienza más
tarde y es más lenta
2.-ya que no existe
un periodo de
cambios hormonales
tan rápidos como en
la mujer(la
menopausia)
3.-existen diferencias
como el tamaño de
los huesos, la
geometría y la
remodelación ósea
70. 1 de cada 8 hombres mayores de 50
años sufren osteoporosis
En los mayores de 75 años la
mortalidad es de: mujeres 30% y 9%
de hombres.
En México, el 17% de las mujeres y
el 9% de los hombres mayores de 50
años presentan osteoporosis.
71. Fisiopatogenia
• Decremento de las hormonas de
estrógenos en la mujer después de la
menopausia produce un índice mas alto
de resorción y no de remodelamiento por
incrementando la actividad osteoclástica
habiendo disminución del número de
trabéculas.
• Hipertiroidismo: T3 y T4 estimulan la
resorción ósea aumentando el número de
osteoclastos y sitios de resorción y relación con
la superficie.
74. Tipo 1: postmenopáusica se presenta del 5-20% de las mujeres
entre los 60 y 70 años de edad. En los primeros años de la
menopausia la masa ósea disminuye debido a la falta de
estrógenos. Se presenta como fractura vertebral por
aplastamiento.
La menopausia prematura, menarca tardía, amenorrea; en los
hombres la disminución de testosterona son factores de riesgo
por deficiencia hormonal que lleva a la perdida de hueso.
Tipo 2: también llamada osteoporosis senil aparece en
hombres y mujeres mayores de 70 años, se asocia a una menor
capacidad renal para producir vitamina D, por lo cual se reduce
la absorción intestinal de calcio y aumenta la secreción de PTH,
por lo tanto la resorción ósea.
En este tipo de osteoporosis se pierde el hueso cortical y
trabecular , por lo cual aumenta el riesgo de fractura de cadera,
huesos largos y vértebras.
La osteoporosis primaria es la más común, se relaciona con la edad
y perdida ósea, ésta a su vez se divide en tipo 1 y 2.
75. Tipo 3: se da tanto en hombres como en
mujeres a cualquier edad. En el 30-45%
en los hombre la causa no se identifica.
Osteoporosis secundaria resulta de la presencia de otras
enfermedades o condiciones que predisponen a la perdida ósea
Su etiología incluye insuficiencia renal, insuficiencia hepática,
Mieloma Múltiple, Artritis reumatoide, Hipertiroidismo,
Mastocitosis, Hiperparatiroidismo, cáncer, fármacos,
anticoagulantes, desnutrición, entre otras.
76. Diagnóstic
o
• Son parámetros en los
que se relaciona la
densidad mineral ósea
(BDM) y la frecuencia de
fracturas de cadera en
mujeres caucásicas. Se
utilizó la T-score para
este estudio al comparar
la BDM con personas
entre 25-30 años de la
misma raza y de acuerdo
a la densidad se predice
el riesgo de fractura.
Densitometría
Se realizo con doble
fotón con energía
dual de rayos X
(DEXA)
77. Clasificación de la OMS
Osteoporosis → BDM = o > -2.5 DS de
la media
Osteopenia → Entre -1.1 y -2.49 DS
Normal → -1 DS o mayor
78. • Se recomienda
realizarla en lumbar y
cadera por ser las
más representativas y
tienen mayor
frecuencia de
fracturas.
• Pueden llevarse a
cabo en el cuerpo
entero, columna,
radio y trocánter.
79. • Mediciones de
columna despues de
65 años falsa ↑ por
• Osteoartritis,
osteofitos, esclerosis
de elementos
posteriores de
columna,
calcificaciones
aorticas,
• Hiperparatiroidismo
primarios y
secundario pues se
pierde más mineral
óseo de la cadera
que de la columna
(cortical)
80. Ultrasonido
• Sencilla y accesible
• Conocer la calidad
del hueso.
• Calcáneo.
• Puede ayudar a la
medición DEXA, pero
no mejora la
predicción de la
fractura.
81. Tomografía computarizada
cuantitativa (QCT)
• La QCT de la columna es la mas común y
se debe realizar en laboratorios con
experiencia por que la reproductibilidad
es pobre.
• Las mediciones descienden mas
rápidamente con la edad.
• Score-T será menor que con el DEXA
82. Marcadores bioquímicos de
recambio óseo
• Dificultades técnicas
• ↑ variación intra e inter
ensayo
• 30% mala
reproductividad
• Se utiliza para: la
medición de densidad
mineral, identificar
mujeres con alto
recambio óseo,
monitorizar terapeutica
• Más usuales:
• Osteocalcina (secretada
por osteoblastos)
• Fosfatasa alcalina
especifica
• Péptido de colágena tipo
I
• Piridinolina
• Desoxipiridolina
• (degradación de
colágena tipo I)
• Hidroxilisilpiridolina
• Lisilpiridinolina
85. Las fracturas vertebrales por
compresión corren con mínimo
stress, el dolor de espalda se irradia
lateralmente a os flancos; el paciente
con fracturas múltiples que resultan
en deformidad en la columna
presentan dolor crónico.
Algunos pacientes pierden peso y
pueden presentar cifosis dorsal y
lordosis cervical, algunos otros
presentan colapso vertebral
lentamente sin síntomas; además de
esto existen alteraciones visuales y
cognoscitivas que favorecen las
caídas y con ello las fracturas.
La fractura de cadera aumenta exponencialmente después de los 70 años en mujeres y después de los 75 años en hombres. En los últimos años un tercio de las mujeres mayores de 80 años tuvieron fractura de cadera.
del total de las fracturas de caderas anuales una tercera parte ocurre en hombres y de ésta una tercera parte no sobrevive más de un año
La osteoporosis se clasifica en primaria y secundaria.
La osteoporosis primaria es la más común, se relaciona con la edad y perdida ósea, ésta a su vez se divide en tipo 1 y 2. Osteoporosis secundaria resulta de la presencia de otras enfermedades o condiciones que predisponen a la perdida ósea, es la Tipo 3
Tipo 1:primeros años de la menopausia la perdida ósea va de 2-3%
Un factor de riesgo es la deficiencia estrogénica que lleva a la perdida de hueso, por ejemplo la menopausia prematura, menarca tardía, amenorrea u ooforectomia. En los hombres la disminución de testosterona.