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RESUMEN DE CLASE SINDROME HIPOTÓNICO

Hipotonía: Es una disminución del tono muscular, es decir una disminución de la resistencia a la
movilización pasiva de los miembros con reducción de la motilidad espontánea.

Ojo: Tono y fuerza son conceptos diferentes

Tono: Posición o postura que adopta el cuerpo en reposo. Este está regulado por SNC,
principalmente por el sistema piramidal (1° motoneurona) y el cerebelo

Fuerza: Capacidad de ejercer un movimiento

Examen Físico

 Postura

 Tracción Ventral

 Suspensión Horizontal

 Suspensión Vertical

Tipos De Hipotonía

 Periférica = Paresia Motora (debilidad muscular) + Hipo o Arreflexia OT  Enfermedad
Neuromuscular.
Se afecta
1. Segunda motoneurona
2. Raiz nerviosa
3. Nervio periférico
4. Unión neuromuscular
5. Músculo
Signos principales
   Sin dismorfias (Excepto osteoarticulares)
   Reflejos arcaicos disminuidos
   Atrofia Muscular
   Reflejos osteotendinosos disminuidos
   Debilidad muscular acentuada
Causas
 Compromiso de motoneurona inferior
Atrofia Muscular Espinal (Werdnig – Hoffmann)
Síndrome de Moebius
Poliomielitis
 Polineuropatías
Neuropatías hereditarias sensitivo motora
 Trastornos de la transmisión neuromuscular
Síndrome Miasténico congénitos
Botulismo del lactante
 Enfermedades musculares
Miopatías Congénitas
Miopatías metabólicas
Miopatías hereditarias




Debido a la existencia de genes que codifican grandes cantidades de proteínas que conforman el
sarcolema y que por ende son participantes de la actividad muscular, la cantidad de patologías que
pueden presentarse es infinita. Por ejemplo; una de las alteraciones de estas proteínas es la de la
Distrofina esto se traduce en las patologías de Duchenne y Becker.

 Central = Fuerza Muscular Conservada + Disminución del Tono + ROT Presentes o Exaltados. El
trastorno central puede ser con o sin dismorfias.
Está afectada:
1. Primera motoneurona.
Signos principales
   Dismorfias
   Signos de encefalopatía
   Reflejos arcaicos persistentes
   Hipertonía distal
   Hiperreflexia osteotendinosa
   Debilidad muscular escasa o ausente
Causas
   Encefalopatías no progresivas
Encefalopatía Hipóxico-Isquémica (EHI)
Hemorragia Intracraneal
TORCH
Malformaciones del Sistema nervisoso central
 Trastornos de la migración neuronal
 Agenesia del cuerpo calloso
 Hipoplasia del cerebelo

Endocrinopatías

 Hipotiroidismo

    Cromosomopatías y genopatías
Cri Du Chat
Sd. De Marfan
Sd. De Down
Sd. De Prader Willi

   Errores congénitos del metabolismo
Aminoacidopatías
   Enfermedades peroxisomales
Trastorno del metabolismo de los Ac. Grasos de cadena muy larga
Síndrome de Zellweger
Adrenoleucodistrofia

   Hipotonía congénita benigna

 Mixta

OJO: Sd. Hipotónico de origen central de la hiperlaxitud ligamentosa.

Entonces:
Manejo

Interdisciplinario con la participación de médico pediatra, neurólogo, rehabilitador, terapia
ocupacional, física, del lenguaje y colaboración especial de la familia.

Si existe un diagnóstico definido se manejará al paciente en forma específica de acuerdo con las
características y requerimientos de cada caso.

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  • 1. RESUMEN DE CLASE SINDROME HIPOTÓNICO Hipotonía: Es una disminución del tono muscular, es decir una disminución de la resistencia a la movilización pasiva de los miembros con reducción de la motilidad espontánea. Ojo: Tono y fuerza son conceptos diferentes Tono: Posición o postura que adopta el cuerpo en reposo. Este está regulado por SNC, principalmente por el sistema piramidal (1° motoneurona) y el cerebelo Fuerza: Capacidad de ejercer un movimiento Examen Físico  Postura  Tracción Ventral  Suspensión Horizontal  Suspensión Vertical Tipos De Hipotonía  Periférica = Paresia Motora (debilidad muscular) + Hipo o Arreflexia OT  Enfermedad Neuromuscular. Se afecta 1. Segunda motoneurona 2. Raiz nerviosa 3. Nervio periférico 4. Unión neuromuscular 5. Músculo Signos principales Sin dismorfias (Excepto osteoarticulares) Reflejos arcaicos disminuidos Atrofia Muscular Reflejos osteotendinosos disminuidos Debilidad muscular acentuada Causas  Compromiso de motoneurona inferior Atrofia Muscular Espinal (Werdnig – Hoffmann) Síndrome de Moebius Poliomielitis  Polineuropatías Neuropatías hereditarias sensitivo motora
  • 2.  Trastornos de la transmisión neuromuscular Síndrome Miasténico congénitos Botulismo del lactante  Enfermedades musculares Miopatías Congénitas Miopatías metabólicas Miopatías hereditarias Debido a la existencia de genes que codifican grandes cantidades de proteínas que conforman el sarcolema y que por ende son participantes de la actividad muscular, la cantidad de patologías que pueden presentarse es infinita. Por ejemplo; una de las alteraciones de estas proteínas es la de la Distrofina esto se traduce en las patologías de Duchenne y Becker.  Central = Fuerza Muscular Conservada + Disminución del Tono + ROT Presentes o Exaltados. El trastorno central puede ser con o sin dismorfias. Está afectada: 1. Primera motoneurona. Signos principales Dismorfias Signos de encefalopatía Reflejos arcaicos persistentes Hipertonía distal Hiperreflexia osteotendinosa Debilidad muscular escasa o ausente
  • 3. Causas Encefalopatías no progresivas Encefalopatía Hipóxico-Isquémica (EHI) Hemorragia Intracraneal TORCH Malformaciones del Sistema nervisoso central  Trastornos de la migración neuronal  Agenesia del cuerpo calloso  Hipoplasia del cerebelo Endocrinopatías  Hipotiroidismo Cromosomopatías y genopatías Cri Du Chat Sd. De Marfan Sd. De Down Sd. De Prader Willi Errores congénitos del metabolismo Aminoacidopatías Enfermedades peroxisomales Trastorno del metabolismo de los Ac. Grasos de cadena muy larga Síndrome de Zellweger Adrenoleucodistrofia Hipotonía congénita benigna  Mixta OJO: Sd. Hipotónico de origen central de la hiperlaxitud ligamentosa. Entonces:
  • 4.
  • 5. Manejo Interdisciplinario con la participación de médico pediatra, neurólogo, rehabilitador, terapia ocupacional, física, del lenguaje y colaboración especial de la familia. Si existe un diagnóstico definido se manejará al paciente en forma específica de acuerdo con las características y requerimientos de cada caso.