Caracteristicas, causas, manifestaciones clinicas, diagnostico, tratamiento

2. Es una enfermedad del tejido conectivo que se
caracteriza por fibrosis e induración progresiva en
la piel con posible participación de órganos
internos.

3. 
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La INCIDENCIA varía entre 10 y 20 nuevos casos por
millón de habitantes por año.
El índice de PREVALENCIA es de 240 por millón de
adultos.
Es más frecuente en la mujeres que en los varones
en una relación de 4:1.
Predomina entre los 30 y 50 años, aunque existe
una forma infantil.

4. 
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La etiología es desconocida.
La participación de factores genéticos que
contribuyen al desarrollo de la enfermedad
está abalada por la presencia de
esclerodermia en familiares:
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1,6% de ocurrencia en familiares versus 0,026% en
la población general.

5. 
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune.
 La presencia de autoanticuerpos antinucleares o
anticentrómero.
 La IF directa en piel suele ser negativa aunque se han
descrito depósitos vasculares renales en esclerodermia
sistémica.
 Estudios de microscopia electrónica han demostrado
también la existencia de lesiones vasculares desde estadios
iniciales de la enfermedad.

6. Aunque no existe una teoría unificadora para explicar la
etiopatogenia de la enfermedad, se sabe que los
procesos más importantes que tienen lugar y originan el
daño de los diversos órganos son:
1- La producción descontrolada y desmedida de los
componentes de la matriz extracelular. Fibrosis.
2- El compromiso microvascular con
obliteración de la luz de pequeñas arterias y
arteriolas.
3- La activación del sistema inmune mediada
por linfocitos T y B, con producción de
autoanticuerpos, algunos específicos para la enfermedad,
y liberación de linfoquinas y factores de crecimiento.

7. El american college of rheumatic disease (ara) definió los criterios
y clasificó las esclerodermias en:
*Formas localizadas: morfeas
*Formas sistémicas: esclerosis sistémica progresiva
Subgrupos:
Es limitada (60%) y difusa
*Sindromes overlap
*Enfermedad mixta del tejido conectivo.
Criterio mayor para esclerodermia sistémica:
Esclerosis proximal.
Criterios menores:
Cicatrices puntiformes de pulpejos.
Fibrosis pulmonar bibasal.
Esclerodactilia.

8. 
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CLASIFICACIÓN
Esclerodermia circunscrita (Morfea).
Atrofoderma de Pasini Pierini.
Esclerodermia profunda (fascitis eosinofílica).
Esclerodermia sistémica.

9. Formas clínicas:
• Morfea localizada
• Morfea generalizada
• Morfea en gotas
• Morfea nodular o queloidea
• Atrofodermia de Pasini y Pierini
• Morfeas profundas
• Morfeas lineales o en banda
• Hemiatrofia facial de Parry Romberg
• Morfea panesclerótica incapacitante
• Morfea bullosa

10. Es la forma más común de presentación.
Placas induradas al tacto, redondeadas u
ovales aunque ocasionalmente tienen
formas irregulares y pueden coalescer.
Inicialmente son placas induradas de
superficie lisa y de color blanco marfileño.
Con la evolución, la porción periférica de
las placas adopta una tonalidad violácea
(“lilac ring”).

12. 
En las extremidades pueden condicionar atrofia severa del
panículo e incluso del músculo subyacente.

13. 
En la región de cabeza, sobre todo en región frontal, pueden
presentarse en forma de depresión más o menos profunda que
recuerda una cicatriz traumática (morfea “en coup de sabre”).

15. En las lesiones de morfea profunda predomina la
afectación del panículo. La piel en superficie puede ser
normal o presentar una apariencia lisa y brillante.

16. Se han descrito formas de morfea generalizada
predominantemente en niños con combinación de
varios de los patrones descritos.

17. Se observan en el tronco, predominantemente en
la espalda, áreas discretamente deprimidas con
color marronáceo, sin cambios superficiales
aparentes, que pueden estar discretamente
induradas en estadios avanzados.

18. En las lesiones cutáneas las lesiones no
están tan bien delimitadas.
En ocasiones la esclerosis puede iniciarse
en el tronco.

19. Puede haber induración difusa de predomino
acral con extensión centrípeta progresiva
(acroesclerosis), acompañadas de fenómeno de
Raynaud.

20. Otras manifestaciones cutáneas incluyen
hiperpigmentación,
telangientasias,
calcinosis y posibles infartos isquémicos
de la punta de los dedos.

22. •
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•
Morfea:
Placas induradas de color marfil con halo violáceo
(“lilac ring”).
Formas lineal, profunda, segmentaria y generalizada.
Atrofoderma de Pasini-Pierini:
Lesiones marronáceas, casi maculosas.
Esclerodermia sistémica:
Acroesclerosis, aunque existen formas de inicio en el
tronco. Afectación sistémica.

23. 
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ANTICUERPOS ANTINUCLEARES
• Anticuerpo Ag contra el que se dirige Implicancia clínica
Scl-70
• DNA topoisomerasa I
 ESD de peor pronóstico. Enfermedad pulmonar intersticial.
Insuficiencia cardiaca derecha. Sus niveles correlacionan con
actividad y severidad.
Anticentrómero(ACA)
• Ag proteicos unidos al DNA del Centrómero.
 ESL de curso benigno. Úlceras digitales recurrentes, HTP a largo
plazo.
AntiU1 RNP
• Ribonucleoproteínas U1
 Enfermedad Mixta del TC. Fibrosis pulmonar en pacientes con ES.
Antihistona
• Histonas
 ESD con fibrosis pulmonar sever

24. 
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AntiRNA polimerasa
• RNA polimerasa I,II y III

ESD. Enfermedad rápidamente progresiva

Aumento de la mortalidad por causas cardíacas y
renales.
AntiRNA polimerasa III
• RNA polimrasa III

HTA renovascular.
Antifibrilarina

Enfermedad vascular y cardiopulmonar.
Anti PM-Scl

Sindrome de superposición ES/polimiositis
AntiTh
AntiKu

LES

25. 
Multidisciplinario Objetivos:
1-Prevenir y atenuar los síntomas y
consecuencias de las alteraciones vasculares.
2-Interferir en los procesos de producción y
depósito de colágeno en la dermis, favorecer
su degradación.
3-Prevenir y corregir las secuelas funcionales.
4-Mejorar la calidad de vida del paciente.
Estimular la participación en grupos de ayuda,
acompañamiento psicoterapéutico.

26. 
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
El tratamiento de la esclerodermia en cualquiera
de sus formas clínicas suele ser decepcionante y
raras veces se consiguen resultados
espectaculares.
En las fases inflamatorias de la morfea se pueden
ensayar los corticoides tópicos potentes o su
infiltración intralesional.
También se ha señalado una cierta acción del
calcipotriol en cura oclusiva.
En las formas extensas o diseminadas puede
plantearse fotoquimioterapia (PUVA).

27. 
La esclerodermia sistémica es aún de manejo
más difícil.
• El fenómeno de Raynaud puede mejorar
con el uso de bloqueadores de los canales
del calcio como el nifedipino.
• Para el endurecimiento fibrótico de la piel
puede ensayarse la colchicina, la Dpenicilamina o la fotoquimioterapia.
• El uso de inmunosupresores como la
ciclosporina A o el Metotrexato es
controvertido por el dudoso perfil de
riesgo-beneficio.