La insuficiencia suprarrenocortical secundaria debida a la deficiencia de ACTH con mayor frecuencia es causada por un tratamiento con glucocorticoides exógenos. El tratamiento consiste en reemplazar los glucocorticoides y mineralocorticoides mediante la administración de hidrocortisona y fludrocortisona respectivamente para producir niveles normales. Se debe monitorear el peso, presión arterial y electrólitos del paciente para evaluar la respuesta al tratamiento.

1. HOSPITAL MATERNO INFANTIL INGUARAN
ENDOCRINOLOGIA
ENFERMEDAD DE ADDISON
DR ERNESTO PALMA SOTO

2.  La producción deficiente de glucocorticoides o
mineralocorticoides por las suprarrenals origina
insuficiencia suprarrenal.
 Consecuencia de la destrucción o disminución de la
corteza (insuficiencia suprarrenal primaria o
enfermedad de Addison) o secundaria a una secreción
deficiente de ACTH por la hipófisis.
 La causa más frecuente es el tratamiento con
glucocorticoides

3.  Insuficiencia suprarrenal
autoinmunitaria.
 Hemorragia suprarrenal.
 Infecciones.
 Deficiencia familiar de
glucocorticoides.
 Resistencia al cortisol.

4.  Insuficiencia suprarrenal autoinmunitaria.
 Las glandulas suprarrenales son pequeñas y atroficas,
la capsula esta engrosada.
 Se acompaña de enfermedad poliglandular
autoinmunitaria tipo I

5.  Hemorragia suprarrenal.
 El síndrome de anticuerpo antifosfolípido primario (
anticoagulante del lupus) surge como una causa
común de hemorragia suprarrenal.
 El sangrado es bilateral.

6.  Infecciones.
 La tuberculosis es una de las causas más frecuentes.
 SIDA.

7.  Deficiencia familiar de glucocorticoides.
 Existe falta de respuesta hereditaria por parte de la
corteza de las suprarrenales a la ACTH

8.  Fisiopatologia.
 La perdida del 90% de ambas cortezas suprarrenales
origina manifestaciones clínicas.
 Al disminuir la secreción de cortisol se incrementan
los valores plasmaticos de ACTH dado a la
disminución de la retroalimentación negativa.

9.  Datos clínicos.
 Debilidad.
 Fatiga.
 Anorexia.
 Náuseas y vomito.
 Hipotensión.
 Hiponatremia.
 Hiperpigmentación.

11. Etiología
La insuficiencia suprarrenocortical secundaria debida a
la deficiencia de ACTH con mayor frecuencia es
causada por un tratamiento con glucocorticoides
exógenos

12. Fisiopatología
Deficiencia de ACTH
Decremento en la secreción de cortisol y
andrógenos suprarrenales
Aldosterona =
Atrofia de las zonas fasciculadas y
reticular
Deterioro del eje Hipófisis-suprarrenal

13. Disminución de respuesta
de ACTH al estrés
Reducción en la
respuesta suprarrenal a
la estimulación aguda
con ACTH exógena

14. Datos clinicos
 Secreción hipofisaria de ACTH deficiente = No hay
hiperpigmentación
 Debilidad
 Letargo
 Fatigabilidad fácil
 Anorexia
 Nauseas
 Vomito

15. DIAGNOSTICO DE DEFICIENCIA
SUPRARRENOCORTICAL
Evaluación del eje Hipófisis - suprarrenal no se debe
retrasar el tratamiento
Se debe instituir el tratamiento y hacer el diagnóstico
cuando el paciente se recupere

16. Pruebas diagnósticas

17. TRATAMIENTO DE LA INSIFICIENCIA
SUPRARRENOCORTICAL
 Producir concentraciones de glucocorticoides y
mineralocorticoides equivalentes en un individuo con
función H-H-S normal

18. Reemplazo de glucocorticoides
• Fosfato o hemisuccinato de hidrocortisona 100 mg
IV c/6 hrs por 24 hrs
• Estabilice, reducir dosis a 50 mg c/6 hrs
• 4º o 5º día disminuir la terapéutica de sostén y
añada tratamiento con mineralocorticoides
• Presentan o persisten complicaciones mantener o
aumentar la dosis de 200 a 400 mg/dia

19. Medidas generales y de apoyo
• Corregir disminución del
volumen, deshidratación e hipoglucemia
con solución salina y glucosa IV
• Evaluar y tratar infecciones u otros factores
precipitantes

20. OBJETIVO: PRUDUCIR
CONCENTRACIONES DE
GLUCOCORTICOIDES Y
MINERALOCORTICOIDES
EQUIVALENTES A LAS
OBTENIDAS CON FUNCIÓN
NORMAL.

21. Tratamiento de la crisis suprarrenal
aguda Reemplazo de
glucocorticoides
Administrar fosfato o
hemisuccinato de
hidrocortisona (100 mg
IV c/6 hrs por 24hrs)
Cuando el paciente se
estabilice , disminuya
la dosis a 50 mg c/ 6hrs
Hacia el día 4 o 5
disminuya la
terapéutica de sostén y
añada tx con
mineralocorticoides
Si se presenta o
persisten las
complicaciones
mantenga o la dosis
de 200 a 400 mg/día

22. MEDIDAS GENERALES DE APOYO
1)
• Corrija la disminución del volumen,
deshidratación e hipoglucemia con
sol. salina y sol. glucosada IV.
2)
• Evalúe y trate infecciones u otros
factores precipitantes

23. Régimen para terapéutica de sostén de insuf.
Suprarrenal primaria
Hidrocortisona, 15 a 20
mg en la mañana y 10
mg en la tarde, VO
Fludrocortisona, 0.05 a
0.1 mg VO en la mañana
Seguimiento clínico:
mantener peso, presión
arterial y electrólitos
normales, con regresión
de características clínicas
Aumento de la dosis de
cortisol durante “estrés”

24. Evaluación de respuesta al tratamiento
*Buen apetito
*Sensación de bienestar
*Tx adecuado desaparición de
debilidad, malestar gral y fatiga, se
resuelve anorexia y síntomas
gastrointestinales, peso regresa a lo
normal.
*Hiperpigmentación mejora pero no
desaparece
*Presión arterial se restablece, al
igual que los electrólitos
*Sx de Cushing = exceso de tx
*Perdida ósea y Osteoporosis= dosis
excesivas
*Medición de cortisol libre
urinario, no es indicador
confiable, ni tampoco las de ACTH.
*Hipertensión e hipopotasemia =
exceso de fludrocortisona
*Tratamiento insuf = fatiga, malestar
gral, presión arterial
alterada, hiperpotasemia e
hiponatremia
.

25. Prevención….
 Educación del paciente
 Incrementar cortisol = 60 a 80 mg/dia se hay enf. leve.
 Síntomas empeoran = aumentar cortisol
 Tratar vomito y diarrea porque pueden precipitar una
crisis

26. Preparación con esteroides para
cirugía
Corregir electrólitos, PA e
hidratación
Administrar fosfato o
hemisuccinato de
hidrocortisona 100 mg IM
Administrar cortisol, 50 mg
IM o IV en sala de
recuperación y c/6 hrs en 24
hrs.
Si progresa bien, la dosis a
25 mg c/6hrs por 24 hrs, y
luego la dosis de sostén.
Reanudar fludrocortisona
normal .
Mantenga o la dosis de
hidrocortisona de 200 a 400
mg/día si hay
fiebre, hipotensión u otras
complicaciones.