2015

1. ARTERITIS TEMPORALIS
OF TOTAL BODY
ARTERITIS
Paul Bourgeois
Bijna Lente 2015

2. ARTERITIS TEMPORALIS
OF TOTAL BODY
ARTERITIS
Paul Bourgeois
Bijna Lente 2015

3. 3
Arteritis temporalis.

4. 4
Arteritis temporalis.

5. 5
Arteritis temporalis.
• Pt 1: V.E.°1939, M
• PMR sinds 4 mnden
• Behandeling medrol
• PET negatief
• Opname na
Oftalmoconsult
10 d na klacht
-hoofdpijn en minder
zien

6. 6
Arteritis temporalis.
• Pt2: C.R. °1937, M
• 26.11:Hoofdpijn rechts temporaal en
retroauriculair
• Geen masticatoire claudicatio
• KNO: gezwollen en pijnlijke A.temp
• 29.11: biopsie cfr
• R/ Medrol 64mg
• Heropname 07.12

7. 7
Arteritis temporalis.

8. 8
Arteritis temporalis.

9. 9
Arteritis temporalis.

10. 10
Arteritis temporalis.
• Pt 3: V.M. °1927, V
• Opname 23/5 : hoofdpijn, vertigo, anorexia
• KNO: N.VI L en visusvermindering?
• Vraagstelling: Art Temp? Oftalmo 26/5 neg:
maculaire disc atrofie: retrobul. neuronitis?
• Medrol gestart 125mg IV 3d
• Op 01.06: fluoroangiografie toont choroidale
infarcten
• Sed 23/ CRP 22

11. 11
Arteritis temporalis.

12. 12
Arteritis temporalis.
• Pt 4: V.G. °1936, V
• Hoofdpijn, alg malaise, vermagering
• Masticatoire claudicatio
• Sed:93 CRP:130
• Opname met behandeling IV 125mg Medrol
gedurende 3 dagen
• Na 48 uur “genezen”
• Geen biopsie
• Oftalmo negatief

13. 13
Arteritis temporalis.

14. 14
Arteritis temporalis.
• Historie:
– Ali Ibn Isa: 10° E
– Hutchinson 1889: “pulseless cords” Rumbold disease
– Horton Mayo Clinic 1932: volledige beschrijving van
ziekte en biopsie van A. Temporalis
– Polymyalgia rheumatica (PMR) 1957 Barber
– Overloop tussen beide ziekten: Hamrin 1972 en
Ostber 1973

15. 15
Arteritis temporalis.
• GCA= giant cell arteritis
• Systemische vasculaire ziekte
– Lamina elastica interna
– Adventitia
– Lamina media
Grote arteries
Vooral hoofd en nekstreek

16. 16
Arteritis temporalis.

17. 17
Arteritis temporalis.
• >60 jaar
• Hoofdpijn
• Tekenen van ischemie: pijn , ulceratie en
necrose van scalp of orale mucosa
• Masticatoire claudicatio door ischemie van
M.Masseter en M.Temporalis(78%
predictieve waarde)
• Ischemische optische neuropathie of occlusie
van A.Centralis Retinae
• Embolen vanuit de extracraniele bloedvaten
• Nooit intracranieel: geen lamina elastica int.

18. 18
Arteritis temporalis.
• Hoofdpijn is nieuw (20% geen)
• Temporaal en suboccipitaal
• Soms ice pick
• Pijn verdwijnt na thrombose of biopsie
• Necrose van huid na gemiddeld 3 maand
• Ulceratie van tong en mondmucosa zeer
specifiek
• Masticatoire claudicatio is pathognomonisch
DD atherosclerose zz
• Niet specifieke tekenen lang vooraf
• ZZ: occulte GCA

19. 19
Arteritis temporalis.

20. 20
Arteritis temporalis.
• Kliniek Wel compatiebel met GCA:
– Nieuwe hoofdpijn
– Plotse visuele stoornissen
– PMR
– Masticatoire claudicatio
– Koorts of anemie e causa ignota
– Sterk gestegen sedimentatie en /of CRP
• 1990 Amer. College of Rheumatology: >50j;
nieuwe hoofdpijn, temporale pijn of
verminderde pols; sed >50/u; positieve
biopsie (>of = 3/5 sens: 94% spec: 91%)

21. 21
Arteritis temporalis.
• Kliniek NIET compatiebel met GCA:
– Adenopathie
– Pulmonaire infiltraten
– Digitale cyanose of ulceraties
– Mononeuritis multiplex
– Glomerulitis of sterk stijgend creatinine

22. 22
Arteritis temporalis.
• PATHOFYSIOLOGIE:
– Granulomateuse vasculitis in Aorta en grotere
primaire takken
– 17,2 x meer kans op aneurysma (follow-up)
– Mononucleaire cellen en multinucleaire giant cells,
lymfocyten CD4 helper type
– Antigen is onbekend maar vermoedelijk lamina
elastica interna (via vasa vasorum)
– 60% HLA-DR beta1-0401 en 0401/8 (visual loss)
– PMR: idem alleles
– Virale etio: Parainfluenza type1, Parvovirus B19

23. 23
Arteritis temporalis.
• 2010: Th17 Tcells: ILA geeft systeemlijden
met malaise , koorts , hoofdpijn (Cort.resp)
• Th 1 Tcells : interferon gamma geeft
vasculaire inflammatie (cort.resistent)

24. 24
Arteritis temporalis.
• EPIDEMIOLOGIE:
– Vrouw/man= 2,4
– Vrouw : 36/100000/j
– Man: 18/100000/j
– Gemiddelde leeftijd = 71,9 (50- 97)
– Piek in de winter en de herfst
– Roken en voor bestaande atheromatose is
risicofactor voor vrouw
DD: metas, infecties, inflammatie locaal

25. 25
Arteritis temporalis.
• Bijzondere presentaties:
– MI: als complicatie of primair symptoom
– Subclavian steal syndroom
– Orbitale inflammatoire pseudotumor

26. 26
Arteritis temporalis.
• DIAGNOSE:
– Sedimentatie/ CRP: sed > 40mm/u bij >65j in
10% normaal
– CRP (100%) is gevoeliger
– Anemie
– Leukocytose
– Eiwitelectroforese: alfa en betaglobuline verhoogd
– Anticardiolipine AB verhoogd in 50%

27. 27
Arteritis temporalis.

28. 28
Arteritis temporalis.
• BIOPSIE: sensitiviteit 85%, specificiteit 94%
– Best minstens 2,5 cm aan de klinisch relevante
kant (locale anaesthesie)
– Zo negatief op vriescoupe: andere kant
– Steroiden:
• biopsie voor start cortico: 82%+
• Biopsie binnen de week na start cortico: 59%+
• Biopsie > 1 week na start cortico: 20 %+
Alternatief is biopsie van occipitale of faciale arteries

29. 29
Arteritis temporalis.
Negatieve biopsie: GCA bij 21%; primair
neurologische aandoening in 22% : PMR in 21%
en andere rheumatologische aandoening in 15%
Mogelijks te kleine biopsie genomen of
verkeerde kant
Bij negatieve biopsie wordt gekozen voor een
MR met angio of een trial met glucocorticoiden
gedurende een week

30. 30
Arteritis temporalis.

31. 31
Arteritis temporalis.

32. 32
Arteritis temporalis.

33. 33
Arteritis temporalis.
• BEELDVORMING:
– MRI: multifocale durale aankleuring en Gd+
N.opticus (sens: 78% , specif: 90%)
– Selectieve angiografie: stenoserende en
dilaterende segmenten; vooral als symptomen in
andere grote bloedvaten (coronaro)
– Ultrasonografie (Doppler) 1996: halo sign =
oedeem in de wand van de Art . Temp. Specif
79%
– Fluorosceineangiografie toont vertraagde of
verminderde choroidale vulling

34. 34
Arteritis temporalis.
• BEELDVORMING:
• PET : FDG
• Opname in Aorta, coronairen, aa subclaviae,
aa carotides, aa iliacae,…
• Gaat niet voor Art Temporalis
• Thoracale Ao +: sens 56%, specif: 98%
• 20 ptn PMR: 3+
• 20 ptn GCA: 16 +, na 3 maand behandeling
is de uptake verminderd of verdwenen

35. 35
Arteritis temporalis.

36. 36
Arteritis temporalis.
• Echografie-duplex: halo

37. 37
Arteritis temporalis.
• Arteriografie:

38. 38
Arteritis temporalis.
• PET:

39. 39
Arteritis temporalis.
• SPECT:

40. 40
Arteritis temporalis.
• AION:bleke discus

41. 41
Arteritis temporalis.
• VERLOOP EN COMPLICATIES:
– Visuele stoornissen:
• Goodwin et al 1980: 1/3 van de CGA ptn; Font 1997: 15,75%
• Weken tot maanden na onset, 2°oog uren of dagen later
• Amaurosis fugax en alternerend: atheromatose
• CGA: na 1,3mnd PMR: na 10,8 mnd
• 2/3 heeft prodromen
• Risicofactoren: CRP , leeftijd en zwelling van optic disc
• Meestal visusverlies,1/3 amaurosis fugax en 6% diplopie
• Mogelijkheden: - AION 81%
– Occlusie van A.centralis retinae: 14%
– Ooclusie A. cilioretinalis :22%
– PION: 7%
– Oculaire ischemie 1%

42. 42
Arteritis temporalis.
• AION:
– Plots visusverlies
– Bovenste of onderste deel van gezichtsveld
– Blinde vlek wordt bleek
.Occlusie A.centralis retinae: fundus kan normaal
zijn ; soms cherry red spot:

43. 43
Arteritis temporalis.
• Levensverwachting is niet verminderd
• Neurologische problemen: 3% stroke in C en V
alsook craniaal zenuw aantasting (IFNgamma
mRNA en IL1beta mRNA verhoogd)
• Veel aneurysmale dilataties en stenosen van bv
• Overlijden door MI en basilarisembool
• 2/3 heeft 1 terugval; 30% meer dan 2

44. 44
Arteritis temporalis.

45. 45
Arteritis temporalis.
• -andere vasculitis van de grotere bloevaten:
TAKAYASU arteritis: voor 40 jaar, RX en APO
idem, geen AION
• Vasculitis van middelgrote en kleine BV:
polyarteritis nodosa, Wegener’s granulomatosis
met polyarteritis, microscopische polyangitis
soms met arteritis temporalis
• Vasculitis in het CZS: andere aandoening
• NAAION: hypertensie, DM, leeftijd, iatrogeen
(Sildenafil) ….met normale optische schijf

46. 46
Arteritis temporalis.
• BEHANDELING:
– Glucocorticoiden (geen evidentie= onethisch)
– Dagelijks doseren (geen alternate day)
– 40-80mg Prednisone ged 3 a 4 weken; nadien
temperen per 2à4w ged 2 à 4 jaar (rec 2C)
– 2006 Arthritis Rheum 54: 3310: IV Solumedrol 1gr
3d : sneller remissie, minder tot dosis en sneller
prednisone< 5mg (rec 2C)
– Visueel verlies verbetert NIET maar wel oftalmo
– PMR: 10 à 20 mg prednisone

47. 47
Arteritis temporalis.
• Bijwerkingen: gewicht, diabetes, hypertensie,
opport infecties, osteoporosis
(botdensitometrie, vit D, Ca,biophosphanaat)
• Tijdig relaps herkennen
– Follow up met sedimentatie en CRP
– Behandel de pt en niet het labo!
– Monitor IL-6 of SICAM-1 ; veel beter correlatie
met ziekteverloop
– Alfa1-antichymotrysine level neemt toe bij relaps
en correleert goed

48. 48
Arteritis temporalis.
• Aspirine (warfarine 1studie):
– rationale:
• AION:belangrijke intimahyperplasie met vernauwing van
het vaatlumen
• Inhibitie van interferongamma
• GCA met > 400000thrombocyten heeft meer risico op
verlies van visus
• Bij studie ODSS ratio van 0,22 (rec graad 1B)

49. 49
Arteritis temporalis.
• Aneurysmata van Aorta
• Jaarlijkse RX tot 10jaar na begin!

50. 50
Arteritis temporalis.

51. 51
Arteritis temporalis.
• GIANT CELLS:

52. 52
Arteritis temporalis.
• VASULITIS

53. 53
Arteritis temporalis.
Vasculitis:

54. 54
Arteritis temporalis.
• Alternatieve behandelingen:
– MTX 7,5-12,5mg/kg geen evidentie
– Azathioprine en cyclophosphamide: beperkte evidentie
– Infliximab: tissue necrosis factor inhibitie: beperkt
– Toculizumab: IL-6 blocker

55. 55
Arteritis temporalis.
• PT1: correlatie met PMR? Immers onder R/
• PT2: opname op 07.12: MI en overlijden
• PT3: vraag naar euthanasie, bleef stabiel tot
aan haar overlijden!
• PT4: relaps aan 6mg Medrol herstart 32mg
en afbouw, nu 12mg
– Overlijden van haar zoon met alg malaise, gaat
naar rheumatoloog sec opinion
– Sed 2mm/u
– PET: lichte aankleuring Arcus aortae, aa
subclaviae, aa iliacae
– Wil pt Toculizumab geven…….

56. 56
Arteritis temporalis.

57. 57
Arteritis temporalis.

58. 58
Arteritis temporalis.

59. 59
Arteritis temporalis.
•EINDE

60. 60
Arteritis temporalis.

61. 61
Arteritis temporalis.

62. 62
Arteritis temporalis.

63. 63
Arteritis temporalis.

64. 64
Arteritis temporalis.

65. 65
Dit is een lange titel die
op 2 lijntjes komt.
• Daarom komt tekst 1 wat lager.
• Vervolgens tekst 2.
– Onderdeel 1
– Onderdeel 2
• Ten slotte tekst 3.

66. 66
Dit is mijn titel.
• Wilt u iets belangrijks in het licht stellen, dan
kan u het bordeaux-violet gebruiken.
• Vervolgens tekst 2.
– Onderdeel 1
– Onderdeel 2
• Ten slotte tekst 3.

67. 67
Vormingsuren
• Hierbij de complementaire kleuren die bij het
logo passen.

68. 68
Taartgrafiek