Revisión de Parálisis Periodica Hipopotasémica

1. PARÁLISIS PERIÓDICA
HIPOPOTASÉMICA
DR ENDHER CASTILLO
R2 MEDICNIA INTERNA
UNIVERSIDAD CENTRO-OCCIDENTAL LISANDRO
ALVARADO.
HOSPITAL UNIVERSITARIO DR. ANTONIO MARÍA
PINEDA.
DEPARTAMENTO DE MEDICINA.
POSTGRADO DE MEDICINA INTERNA.

2. DEFINICIÓN
•Es una enfermedad congénita poco
común que manifiesta función
tiroidea normal y concentraciones
sanguíneas de potasio muy bajas
durante los episodios de debilidad

3. • Episodios recurrentes y transitorios de debilidad
muscular que pueden ser de intensidad leve hasta la
parálisis flácida completa, con afección predominante
de la región proximal respecto a la distal, precedida
de síntomas prodrómicos, como calambres, dolor y
rigidez muscular, la afectación suele ser asimétrica,
los reflejos osteotendinosos están disminuidos o
ausentes, aunque algunos pacientes pueden tener
normorreflexia o hiperreflexia y la función sensitiva
no está alterada

4. EPIDEMIOLOGÍA
•1 caso/100.000 habitantes
•Inicio antes de los 20 años
•Menos frecuente después de los 40 años
•Habitualmente transmitido de forma
autosómica dominante (menor
penetrancia en mujeres)

5. Parálisis
hipopotasémica
Periódicas
Tirotóxica
Familiar Esporádica
No Periódicas
K K

8. ETIOPATOGENIA
•70% de los pacientes con PPH existe una
mutación en el gen que codifica la subunidad
alfa-1 de los canales de calcio del músculo
esquelético canal de calcio CACNA1S
•También se han detectado otras mutaciones
menos frecuentes como, por ejemplo, en los
canales de sodio SCN4A

9. DIAGNOSTICO
•La debilidad muscular aguda
•Objetivación de hipopotasemia
•Bioquímica y un hemograma, el nivel de hormonas
tiroideas, una gasometría venosa y un
electrocardiograma.
•Electromiograma, la biopsia muscular (baja
especificidad) o las pruebas de provocación (que
pueden ser arriesgadas) con glucosa y/o insulina,
ejercicio o ACTH.

10. DIAGNOSTICO
•Concentración de potasio generalmente es menor de 3
mEq/L y se han reportado cifras, incluso, de 1.1 mEq/L
•Se han reportado eventos de arritmias ventriculares
•Los cambios electrocardiográficos en 83 a 100% de los
pacientes: ondas U, aplanamiento de la onda T,
depresión del segmento ST y prolongación del segmento
QT.
•Electromiografía durante los eventos de parálisis revelan
cambios miopáticos con amplitud reducida de los
potenciales de acción y los estudios de conducción
nerviosa son normales sin evidencia de afección nerviosa

11. TRATAMIENTO
• Prevenir posibles arritmias (alargamiento del QT, aumento de
onda U) o un posible fallo respiratorio (monitorizar)
• 30 mEq de KCl vía oral cada 30 min hasta la normalización,
hay quien recomienda una administración más lenta (10 mEq
de KCl vía oral cada 60 min)
• También puede utilizarse la vía intravenosa, indicada
especialmente ante niveles de potasio en sangre menores de
2,5 mEq/l6 y/o si el paciente es incapaz de deglutir

12. TRATAMIENTO
• Dieta rica en potasio y baja en hidratos de carbono y evitar el
ejercicio excesivo.
• Suplementos de potasio
• Diuréticos ahorradores de potasio (espironolactona 100
mg/día, triamtereno 150 mg/día)
• Inhibidores de la anhidrasa carbónica (acetazolamida 250
mg/12 h, que puede combinarse con espironolactona).
• Se está estudiando la eficacia del verapamilo (240 mg/día) y del
topiramato (75-100 mg/12 h)