6. Objetivos
I. Conocer las principales patologías
dermatológicas Inmunitarias, Autoinmunitarias
y Reumatoides.
II. Comprender las principales causas, signos y
síntomas de estas patologías.
III. Poder trasmitir a nuestros oyentes el propósito
de esta investigación.
IV. Que nuestros compañeros aprendan sobre
estas enfermedades.
V. Y adquirir nuevos conocimientos en este
campo de la medicina.
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8. • Colagenopatías. Incluyen una serie
de enfermedades inflamatorias de curso
crónico, etiología desconocida ,
patogenia autoinmune. Pueden tener
compromiso multisitémico y ser
potencialmente fatales. Afectan
principalmente al sexo femenino y a
personas jóvenes.
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13. Manifestaciones clínicas
• Se asocia a un exantema característico,
debilidad simétrica de los músculos
proximales. En algunos pacientes se produce
una afectación gastrointestinal y puede existir
una vasculitis subyacente. A veces la fatiga y
las molestias inespecíficas llevan a los padres
a solicitar atención médica. El exantema es
sumamente característico y a menudo pasa
desapercibido. Sobre los párpados superiores
se observa un eritema helitropo de coloración
púrpura que se asocia a edemas periorbitario
y a enrojecimiento de la región malar, dato
que es patognomónico de la dermatomiositis.
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15. Hallazgos microscópicos
• Secciones cruzadas de músculo
revelan fascículos musculares con
pequeñas, y rotas fibras musculares
poligonales en la periferia de un
fascículo rodeando a fibras centrales
normales, y de tamaño uniforme.
• Agregados de maduros linfocitos con
núcleos negros y pequeños y escaso
citoplasma se ven alrededor de los
vasos. De manera no común, se
distinguen otras células inflamadas.
La inmunohistoquímica puede usarse
para demostrar que ambos linfocitos
B- y T- están presentes en
aproximadamente iguales números.
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16. Diagnóstico diferencial
• La dermatomiositis puede diferenciarse de otras
miopatías comunes, con inflamación linfocítica
predominante. Si se presenta, la atrofia perifascicular
característica hace a esta distinción trivial.
• Hay algún solapeo en las apariencias microscópicas de
diferentes miopatías inflamatorias, pero puede ayudar
algunas diferencias frecuentemente presentes. Las
vacuolas de borde de miositis de inclusión corporal (IBM)
está ausente en la dermatomiositis. La polimiositis se
caracteriza por inflamación difusa o en parches de las
fascies musculares, u patrón azaroso de atrofia muscular,
y predominancia de linfocitos T con su invasión a otras
fibras musculares aparentemente viables.
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19. • Enfermedad del tejido conectivo, de origen
desconocido, caracterizada por alteraciones
inflamatorias y fibrosis de piel, articulaciones,
músculos y órganos internos, como tubo
digestivo, pulmón, riñones y corazón; suele
haber fenómeno de Raynaud y acrosclerosis.
La evolución es crónica y progresiva; casi
siempre origina minusvalidez, y en ocasiones
lleva a Ia muerte.
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22. Cuadro clínico
• En 28% a 55% comienza con fenómeno
de Raynaud, principalmente en manos;
puede preceder tres a 20 años a la
enfermedad. Esta insuficiencia vascular
se produce en respuesta al frío o las
emociones; hay palidez inicial y después
cianosis, con recuperación espontánea
cuando aumenta Ia temperatura
ambiental, seguida de rubor; en las
yemas de los dedos pueden formarse
ulceraciones y quedar cicatrices
puntiformes e hiperqueratosiscas; las
formas graves evolucionan a gangrena.
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24. • Primer estadio piel dura y poco elástica
• Segundo estadio es rígida y color blanquecino céreo
• En etapas tardías se observan múltiples telangiectasias en cara y
extremidades; son típicas en el pliegue proximal de la uña y se
aprecian mejor por capilaroscopia.
1er estadio 2do estadio
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25. Complicaciones
En mujeres puede acompañarse de síndrome de Sjogren, por
destrucción de las glándulas exocrinas, lo que origina
disminución o falta de secreciones, con mucosas bucal y genital
secas y queratoconjuntivitis sicca.
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28. Datos de laboratorio y gabinete
• Hay anemia en l0 a 29% de los
enfermos, eosinofilia en 9 a l4%o y
sedimentación eritrocitica acelerada en
60 a 70 por ciento. Por lo general hay
hipergammaglobulinemia y disminución
de albúmina.
• En la radiografía de tórax se observa
fibrosis pulmonar intersticial. Se
encuentran cambios radiográficos en las
manos en 58 a 80 por ciento.
• La fluoroscopia revela retraso de las
contracciones vaciamiento del esófago,
cuyo aspecto es tubular o totalmente
dilatado. En 5º% se encuentra hernia
hiatal.
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29. Diagnóstico
• Esclerosis cutánea típica.
• Esclerodactilia
• Esclerodermia proximal en
cara, cuello, tronco,
bilateral y simétrica.
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30. II.
a. Ulceraciones o cicatrices
puntiformes en dedos.
• b. Edema bilateral de manos
y pies
• c. Hipopigmentación o
hiperpigmentacion
• d. Telangiectasias
• e. Fenómeno de Raynaudt
Fenómeno de Raynaudt 30
33. Tratamiento
Como medidas generales se
recomienda dieta fraccionada en
cinco a seis raciones pequeñas, y
dormir con la cabecera elevada l0 a
15 cm para evitar el reflujo
gastroesofágico. Pueden usarse
antiácidos.
Se recomienda protección de las
manos con guantes, para evitar el
frío y los traumatismos; es
necesario usar lubricantes. Se
ejerce vigilancia por si hubiera
hipertensión.
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34. La d-penicilamina se utiliza en dosis
de 750 mg/da; se comienza con 250
mg y se aumenta de manera
progresiva hasta alcanzar la dosis de
Genera muchos efectos adversos, en
particular renales; no debe usarse
en mayores de 60 años,
embarazadas o personas alérgicas a
la penicilina.
Los glucocorticoides tienen efecto
limitado: Disminuyen los síntomas
osteoarticulares y mejoran el estado
general, pero no impiden el avance de
las manifestaciones viscerales
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39. Causa desconocida
Existen factores predisponentes de tipo
genetico (HLA-B35, DR3, DRw52 Y HLA-DQ1)
Factores desencadenantes como radiaciones
solares, medicamentos, virus y estrés.
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51. Lupus Eritematoso Cutaneo Agudo
• Respeta los pliegues nasolabiales
• Comienza comopspulsd y maculas
• Se presenta como erupcion exantematica
diseminada que se presenta en la superficie de
extension
• LECA
Exantema Maculopapular
Dermatitis Fotosensibles
Exantema del LES
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67. Clasificación histológica de la nefritis
lúpica según la OMS
• Clase I Normal
• Clase II Mesangial
• Clase III Glomerulonefritis proliferativa
segmentaria y focal
• Clase IV Glomerulonefritis proliferativa
difusa.
• Clase V Glomerulonefritis membranosa
• Clase VI Esclerosis glomerular
71. Primera línea
• Glucocorticoides Tópicos
• Inhibidor Topico de la
Calcineurina(Pimecrolimus 1% y Talucrolimus
0,1%)
• Triamsinolona intralesional
• Prednisona
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