Recomendados
Más contenido relacionado
La actualidad más candente
La actualidad más candente (20)
Similar a Insuficiencia suprarrenal: causas, síntomas y tratamiento
Similar a Insuficiencia suprarrenal: causas, síntomas y tratamiento (20)
Más de DanielaPaulaSena
Último
Último (20)
Insuficiencia suprarrenal: causas, síntomas y tratamiento
- 1. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL Daniela Paula Sena Residente Clínica Médica 2 año Hospital Luis C. Lagomaggiore Noviembre 2019
- 2. ◦ Como se clasifica la insuficiencia suprarrenal? ◦ Causa mas frecuente de insuficiencia suprarrenal primaria? Y en nuestro medio? ◦ Que alteraciones electroliticas esperaría encontrar? ◦ Mencione síntomas de insuficiencia suprarrenal
- 3. INTRODUCCIÓN
- 4. Trastorno del eje hipotalámico hipofisario con deficiencia en la producción de glucocorticoides con/sin alteración en la producción de mineralcorticoides y andrógenos adrenales. Inhabilidad de la corteza adrenal para producir cantidades suficientes de glucocorticoides y/o mineralcorticoides.
- 5. Síntomas clínicos ◦ Debilidad ◦ Fatiga ◦ Anorexia ◦ Dolor abdominal ◦ Perdida de peso ◦ Hipotensión ortostatica ◦ Deseo de sal ◦ Hiperpigmentacion cutánea
- 7. Según el mecanismo subyacente, la IS se clasifica en primaria, secundaria o terciaria.
- 10. Epidemiología Poco frecuente Incidencia: 1 a 28% en el paciente críticamente enfermo PREVALENCIA: 4-10 /100.000 habitantes EDAD MEDIA: 40 años MUJERES: más frecuentes FORMAS AUTOINMUNES HOMBRES: más frecuente por TBC FORMA SECUNDARIA: Mayor incidencia y prevalencia (por uso de esteroides)
- 13. Ciclo circadiano Secreción diaria normal de cortisol: 8 – 15 mg/día Equivale a 20 mcg de hidrocortisona por la mañana (8 a.m) y 10 mcg por la tarde (4 a 6 p.m).
- 15. Crisis suprarrenal ◦ La primera presentación de la IS podría ser una crisis suprarrenal con peligro de muerte. Las manifestaciones clínicas incluyen: ◦ Vómitos ◦ Dolor abdominal ◦ Mialgias ◦ Artralgias ◦ Hipotensión grave ◦ Shock hipovolémico. ◦ La presentación aguda puede ser precipitada por un estrés fisiológico como la cirugía, el trauma o una infección intercurrente.
- 17. La secreción inapropiadamente baja de cortisol. La distinción entre IS primaria o central. La identificación de los procesos patológicos subyacentes.
- 18. Diagnostico ◦ AUMENTO o DISMINUCIÓN de proteínas transportadoras de CORTISOL (CBG)
- 19. Mediciones basales • Cortisol basal: a. Un valor menor a >3 μg/ dl confirma el diagnóstico de ISA. (83 nm/l) b. Un valor superior a >18μg/ dl lo descarta (496 nm/l) c. Si el valor esta entre 3 – 18 microgramos/ dl, se debería realizar la estimulación con ACTH • ACTH basal (VN: 5- 50 pg/ml). Un valor mayor a 100pg/ml fortalece el diagnóstico de ISA primaria.
- 20. Estimulación con hipoglucemia ◦ Se induce hipoglucemia con insulina. ◦ Si al lograr una glucemia menor a 40 mg%, el cortisol no se eleva por sobre 20μg/ dl. se confirma ISA. ◦ Evalúa el eje hipotálamo-hipofiso-suprarrenal en su integridad.
- 21. Test de estímulo clásico con corticotropina ◦ Objetivo: conseguir una respuesta suprarrenal al estímulo con ACTH a través de las variaciones del cortisol plasmático. ◦ Realización: Se administran 250 μg de ACTH sintética i.v. Se determinan cortisol y el resto de las hormonas suprarrenales a los 0, 30 y 60 min. ◦ Interpretación: La respuesta normal corresponde a un cortisol > 18μg/ dL. ◦ La falta de respuesta es indicativa de insuficiencia suprarrenal y si se acompaña de elevación de andrógenos, hace pensar un cuadro de insuficiencia suprarrenal congénita.
- 22. Test de estímulo con dosis bajas de ACTH ◦ Es el mejor test de despistaje de insuficiencia suprarrenal. ◦ Se asemeja más a la respuesta de la hipoglucemia insulínica ◦ Da menos falsas respuestas normales en insuficiencia suprarrenales secundarias. ◦ Realización: Se administra 1 μg i.v. de ACTH . Se determina cortisol a los 0,30 y 60 min. ◦ Interpretación: Un nivel de cortisol > 18 μg/ dL, descarta insuficiencia suprarrenal.
- 23. Test de estimulación prolongado con ACTH para cortisona ◦ Útil en la valoración de la reserva suprarrenal tras corticoterapia prolongada. ◦ Realización: Se administra 1 mg/día de ACTH depot i.m. durante 3-4 días. ◦ Se determinan cortisol basal y a las 6 horas de la 1ª y 3ª inyección. ◦ La respuesta normal corresponde a un cortisol > 29 μg/dL en ambas ocasiones.
- 24. TRATAMIENTO DE REEMPLAZO CON GLUCOCORTICOIDES: ◦ Hidrocortisona: ½ ó 1/3 se administra a la mañana ◦ I Adrenal Primaria: hidrocortisona 20 a 25 mg/día ◦ I Adrenal Secundaria: hidrocortisona 15 a 20 mg/día dividido en dos o tres dosis TRATAMIENTO DE REEMPLAZO CON MINERALOCORTICOIDES: ◦ Fludrocortisona: 0.5-0.2 mg/día a la mañana SÓLO en IS primaria
- 25. Insuficiencia suprarrenal aguda Abrupto Compromete la vida del paciente Emergencia endocrinológica Complicación de una IA crónica primaria o secundaria Sin IA crónica conocida
- 26. Clínica Similar a la descrita en pacientes con IA crónica. Mayor severidad El signo que predomina es la hipotensión arterial que no se corrige con la administración de volumen y que precede a la aparición de síntomas gastrointestinales (náuseas, vómitos, dolor abdominal difuso). Los elementos claves en el laboratorio que permiten sospechar el diagnóstico incluyen la combinación de hiponatremia, hiperkalemia e hipoglicemia
- 27. Tratamiento • 100 mg de hidrocortisona por vía endovenosa seguido de 100 a 200 mg en 24 horas. • Asimismo se administran grandes cantidades de solución glucosada y fisiológica. IA conocida En pacientes en quienes se sospecha la presencia de IA el tratamiento debe ser instaurado una vez tomada una muestra sanguínea para la determinación de cortisol y ACTH basal e iniciar el procedimiento diagnóstico.
- 29. Farmacocinética Buena biodisponibilidad por vía oral. El 90% del cortisol se une a proteínas plasmáticas. En plasma, se unen a una transcortina (con alta afinidad y baja capacidad) o a la albúmina (con baja afinidad y alta capacidad). Algunos glucocorticoides son prodrogas (meprednisona, metilprednisona, deflazacort). Generalmente, la prodroga se transforma rápidamente en el metabolito activo. Sufren metabolismo hepático. Eliminación renal.
- 31. EFECTOS SECUNDARIOS POR RETIRO SÚBITO • Insuficiencia suprarrenal • Retiro súbito luego de dosis altas ( >20 PDN) por tiempo prolongado (> a 2 - 3 semanas). Con dosis menores el riesgo es variable, pero menor (factor individual) • Pacientes con Cushing • Recuperación tarda semanas a meses (individual)
- 32. EFECTOS SECUNDARIOS ◦ Síndrome de Cushing ◦ Retención hidrosalina ◦ Hipokalemia y alcalosis ◦ Hipertensión ◦ Hiperglicemia y glucosuria ◦ Riesgo de ulcera péptica ◦ Miopatía ◦ Trastornos psiquiátricos ◦ Cataratas ◦ Retardo del crecimiento en los niños ◦ Osteoporosis ◦ Alteraciones inmuno- hematológicas
- 33. Profilaxis Prevención de PCP • Dosis equivalente de 20 mg o mas de Prednisona por un mes o más. • TMS 160/800 mg trisemanal. Prevención de osteoporosis • Cualquier dosis con un uso anticipado de más de 3 meses. • Calcio 1200 mg/día. • Vitamina D 800 UI/día.
- 34. GRACIAS
Notas del editor
- Según el mecanismo subyacente, la IS se clasifica en primaria, secundaria o terciaria. La insuficiencia suprarrenal primaria (ISP) resulta de la enfermedad intrínseca de la corteza suprarrenal. La IS central, es el conjunto de las insuficiencias secundaria y terciaria, está causada por el deterioro de la producción o de la acción de la corticotrofina (ACTH). La IS secundaria está causada por la enfermedad de la hipófisis que obstaculiza la liberación de ACTH o por la incapacidad de las glándulas suprarrenales para responder a esa hormona. La IS terciaria resulta de la alteración hipotalámica de la síntesis o la acción de la hormona liberadora de ACTH, la vasopresina arginina o ambas, la que a su vez inhibe la secreción de ACTH.
- En nuestro medio principal causa infecciosa TBC En los países desarrollados, el 80–90% de los casos de ISP están ocasionados por la adrenalitis autoinmune, la cual puede ser aislada (40%) o formar parte del síndrome de poliendocrinopatía autoinmune (SPEA) (60%).
- NO En una serie de 615 pacientes con enfermedad de Addison enfermedad, estudió entre 1969 y 2009, la autoinmune forma fue diagnosticada en el 82% de los casos, la tuberculosis related formar en el 9%, y otras causas en aproximadamente el 8% de casos.19 Primaria insufi ciencia suprarrenal produce más frecuencia en mujeres que en hombres, y puede presentar en cualquier edad, aunque con más frecuencia aparece entre las edades de 30 y 50 años. La secundaria insuficiencia suprarrenal es más común que la primaria. Tiene un estimado prevalencia de 150 a 280 por millón y aff eja las mujeres con más frecuencia que men.14,21-24 La edad al momento del diagnóstico picos en la sexta década de la vida. La causa más común de terciaria insuficiencia suprarrenal es la administración a largo plazo de glucocorticoides exógenos, lo que conduce a la prolongada supresión de la secreción hipotalámica de corticotropinr eleasing hormona. De la IS Primaria el 40 % se encuentra como forma aislada, el otro 60% como parte de un sindrome plurigalndular
- La corteza suprarrenal tiene 3 zonas diferentes, las cuales secretan varias hormonas, bajo el control directo de mecanismos de retroalimentación bien conocidos. La aldosterona es sintetizada por la zona glomerular. Su secreción regulada por el sistema renina-angiotensina y las concentraciones de potasio extracelular. Por lo tanto, no está alterada en la IS secundaria o terciaria. La secreción de cortisol de la zona fasciculada está principalmente regulada por la ACTH, la cual es liberada de la hipófisis anterior en respuesta a la hormona liberadora de ACTH y la vasopresina arginina. En las personas sanas, la secreción de cortisol es pulsátil y las concentraciones del cortisol circulante fluctúan naturalmente en forma circadiana, con concentraciones más elevadas a la mañana (06:00–08:00 horas) y más bajas alrededor de la medianoche. Los andrógenos suprarrenales dehidroepiandrosterona y sulfato éster de dehidroepiandorsterona son sintetizados en la zona reticular, más interna. La dehidroepiandrosterona y su sulfato tienen un patrón particular: están relacionados con la edad en el período neonatal las concentraciones son muy elevadas y luego declinan hasta valores muy bajos durante los primeros meses de vida; posteriormente comienzan a aumentar continuamente entre los 6 y los 10 años, lo que se denomina adrenarquia. Las concentraciones máximas de esas dos hormonas se alcanzan durante la tercera década de la vida; luego declinan sostenidamente desde la quinta década (adrenopausia) hasta que alrededor de los 70 años disminuyen un 10–20% el valor de la concentración máxima. La disminución del sulfato de dehidroepidandrosterona relacionada con la edad no refleja la pérdida general de la secreción adrenocortical porque las concentraciones de cortisol incluso aumentan ligeramente con la edad.
- Síntomas son inespecíficos Un signo específico de ISP crónica que no aparece en la ISP aguda es la hiperpigmentación, la cual afecta sobre todo las áreas de piel sujetas a presión Las manifestaciones clínicas de la IS secundaria o terciaria resultan solamente de la insuficiencia de glucocorticoides (la secreción de aldosterona y andrógenos suprarrenales está preservada); sin embargo, también puede haber signos de un trastorno primario subyacente. Puede haber hiponatremia y expansión de volumen debidas al aumento inapropiado de la secreción de vasopresina arginina.
- TRATAMIENTO HIDROCORTISONA EV
- Hay tres objetivos principales en el diagnóstico de la adrenal insuficiencia: a confirmar inapropiadamente baja la secreción de cortisol; Para averiguar si la suprarrenal insuficiencia es primaria o central; y para delinear la proceso patológico subyacente. Altas concentraciones de globulina de unión a cortisol en pacientes recibir estrógenos orales o el embarazo puede conducir a falsamente resultasos normales el contrario, en pacientes con cirrosis, las concentraciones de globulina transportadora de cortisol son baja y puede dar lugar a resultados falsamente anormales. Lo ideal es medir el cortisol libre.
- GOLD ESTÁNDAR …NO SE USA… Cuando se sospecha de insuficiencia suprarrenal secundaria, la prueba de tolerancia a la insulina es otra opción para la confirmación del diagnóstico, particularmente en pacientes con sospecha de deficiencia de corticotropina de origen reciente. Esta prueba investiga la integridad del eje HPA y es ampliamente considerado como el estándar de oro. Además, tiene la ventaja de la evaluación de reserva de la hormona del crecimiento. Sin embargo, no debe hacerse en pacientes con enfermedad cardiovascular o antecedentes de convulsiones, y un alto grado de supervisión es necesario. Insulina (0 · 10-0 · 15 U / kg) se administra para inducir hipoglucemia, y las concentraciones de cortisol se miden cada 30 min durante menos 120 Min.
- YA NO SE CONSIGUE EN ARGENTINA, ES EL MAS UTILIZADO La prueba implica la estimulación de la glándulas suprarrenales por dosis farmacológicas (250 g) de corticotropina exógeno, que tiene la plena potencia biológica de corticotropin nativa. Se administra por vía intravenosa o intramuscular, y concentraciones de cortisol sérico se midieron al inicio a continuación, 30 min y 60 min después de la estimulación. Un pico de cortisol concentración se define como normal, si hay más de 500 nmol / L (180 mg / L). La corticotropina dosis estándar prueba no debe utilizarse durante los primeros 4 a 6 semanas después de un insulto hipotalámica o pituitaria, porque la suprarrenal corteza aún podría responder a la corticotropina exógena administración adecuada, y el resultado podría ser un falso normal.
- NO SE COMERCIALIZA EN ARGENTINA Debido a que algunos pacientes con insuficiencia suprarrenal muestran una respuesta normal de cortisol en la dosis estándar de prueba de corticotropina porque la dosis farmacológica de corticotropina es suficiente para provocar una respuesta, estudios han explorado el uso de una prueba de dosis baja (1 g o 500 ng / 1 · 73 m²) para aumentar la sensibilidad. Esta prueba puede ser más sensible y específica que la prueba normal, pero los detalles técnicos pueden influir en su exactitud. Por lo tanto, debe reservarse para los pacientes con insuficiencia renal leve insuficiencia suprarrenal primaria o adrenal centro insuficiencia de origen reciente (duración de 4-6 semanas).
- NO SE USA Estimulación prolongada con corticotropina exógena es utilizado para diagnosticar entre insuficiencia suprarrenal primario y secundario o terciario. En la insuficiencia suprarrenal primaria, las glándulas suprarrenales no responden a corticotropina, mientras que en secundaria o terciaria insuficiencia, responden después de largos períodos de estimulación con corticotropina. En la prueba, 250 g corticotropina se administra por vía intravenosa como una perfusión intravenosa durante 8 h o más de 24 h en 2 o 3 días consecutivos; cortisol sérico concentración y 24 h cortisol urinario y 17 hydroxycorticoid concentraciones se miden antes y después de la infusión.
- Los pacientes con insuficiencia suprarrenal deben ser tratados con hidrocortisona (acetato de cortisona o hidrocortisona si no está disponible), que es la opción más fisiológica para el reemplazo de glucocorticoides. El diario recomendado dosis de hidrocortisona es de 10-12 mg / m²; que se puede dar en dos y tres dosis, con la administración de un medio a dos tercios de la dosis diaria total en la mañana. Durante los procedimientos de enfermedad o de cirugía menor, la dosis de glucocorticoides se puede aumentar a un máximo de tres veces el dose. mantenimiento habitual Durante una enfermedad grave o cirugía, dosis de glucocorticoides de hasta diez veces el diario podría ser necesario tasa de producción para evitar un adrenal crisis. En la ISP los mineralocorticoides deben ser remplazados para evitar la deplesion de vol i la hiperkalemia, esto se hace con fludrocortisona a dosis de 0,05 a 0.20 mg/día por la mañana. La dosis es personal y depende de cada paciente y su evolucion. En la IS 2° o 3° esto no es necesario. En la mujer la corteza adrenal es la fuente de dehidrohepiandrosterona y su sulfato que en ocaciones de be ser sustituido, una dosis oral de 25 – 50 mg/día en la mañana.