Este documento presenta el caso de una niña de 5 años que fue referida por cefalea, náusea y vómitos en proyectil. Las pruebas neurorradiológicas revelaron una lesión en la región pineal. Se realizó una intervención quirúrgica para colocar una válvula de derivación ventrículo-peritoneal para aliviar la presión intracraneal elevada. El diagnóstico final fue un tumor en la región pineal.
2. Ficha de Identificación
Nombre: LPC
Sexo: Femenino
Diestra
Edad: 5 años
Producto de 2da gesta
Madre de 26 años, aparentemente sana
Adecuado control prenatal
3. Ficha de Identificación
Nacida a término por cesárea electiva
Peso al nacer: 3000 grs
Talla: 50 cm
Perímetro cefálico: desconocido
Religión: Católica
Desarrollo y crecimiento normal a la edad
5. PEEA
Inicia un mes previo a su ingreso (15/12/2009)
con cuadro de infección de vías aéreas superiores
Cefalea frontoparietal bilateral de leve
intensidad, sin horario ni calendario
Nausea y episodios de vómito en proyectil de
contenido alimentario , predominio matutino
Ingresa a hospital Tamps. del 11 al 14 de enero
Referida a nuestro hospital
6. E F Neurológica
14 puntos de
Escala de Coma de Glasgow Modificada
Somnolienta
Pupilas de 3 mm con respuesta lenta a la luz
Papiledema bilateral 2 dioptría
Oftalmoplejia internuclear
Fuerza muscular preservada en las 4 extremidades
Hiperreflexia biateral
Sistema vestibulo cerebeloso normal
26. Fisiología
Glándula Pineal
- Ciclo Circadiano y
Función Gonadal
- Péptidos Hipotalamicos
(Factores Liberadores)
- Secreta Serotonina,
Noradrenalina y
Melatonina
- Se calcifica alrededor de
los 16 años
30. Epidemiología
Adultos 1% Tumores Primarios
Niños 3-8% Tumores Primarios
Gran Diversidad de Tumores Primarios
Tumores germinales en Población Pediátrica
Tumores germinales en Varones sobre Mujeres
Población Total 4% Incidentales y Asintomáticos
31. Clasificación
Derivados de Células • Derivados de Células
Germinales (32%) Pineales (25%)
- Germinoma - Pineocitoma
- Teratoma (inmaduro y - Pineoblastoma
maligno)
- Carcinoma de cels
embrionarias
- Tumor de senos
endodérmicos
- Coriocarcinoma
- Lipomas
33. Cuadro Clínico
A) Incremento Presión Intracraneal Cefalea, Nausea,
Vomito, Alteración de la Conciencia, Papiledema
A) Compresión de Estructuras Cerebrales Paresia de
M. Oculomotores, Síndrome de Parinaund
A) Disfunción Endocrina Diabetes Insípida,
Pubertad Precoz
36. Tumores de Región Pineal
Quistes Pineales
- Incidentales
- Etiología poco clara (degeneración pineal)
- Asintomáticos
- Actitud Expectante
37. Tumores de Región Pineal
Tumor de Células Pineales
- Pineocitomas (Tumores Benignos)
- Pineoblastomas (Tumores Malignos)
- Ambos son radiosensibles
38. Tumores de Región Pineal
Tumores de Células Germinales
- Hombre mas frecuente en región pineal
- Mujeres mas frecuente en región selar
- Son Malignos
- Metástasis a través de LCR
- Germinomas: Varones Seminomas
Mujeres Disgerminomas
- Tumores No Germinales: Teratomas y
Coriocarcinomas
39. Tumores de Región Pineal
Ependimomas
- Entre 5-6% de los gliomas endocraneales
- 9% tumores pediátricos
- Se diseminaba por el LCR
40. Tumores de Región Pineal
Tumores Neuroendocrinos Primitivos
- Amplia gama de tumores con características
anatomopatológicas similares
- Células neuroectodermicas primitivas
- Tumores malignos
- Núcleos grandes y escaso citoplasma
- Retinoblastomas, meduloblastomas,
ependimoblastomas
41. Indicaciones de Tratamiento
Polémicas.
Algunos autores opinan que la resección debe estar
limitada a = 25% de los tumores que son:
1. radiorresistentes (p. ej., tumores malignos de
células germinales no germinomatosos): 35%-50% de
los tumores de la región pineal (las series no
limitadas a pacientes pediátricos hablan de cifras
mayores)
2. benignos (p. ej., meningiomas, teratomas, etc.)
3. lesiones bien encapsuladas
http://www.neurocirugia.com/static.php?page=tratamientotumorespineal
42. Indicaciones de Tratamiento
4. Nota: los tumores malignos de células
germinales no deben presentar signos de
metástasis (los pacientes que presentan
metástasis no se benefician del tratamiento
quirúrgico del tumor primario)
http://www.neurocirugia.com/static.php?page=tratamientotumorespineal
45. FIG. 12. Infratentorial supracerebellar
approach with position of the, head at site of
craniectomy in accordance with the schematic FIGURE 6. Drawings demonstrating the
drawing, of the exposure of a mass lesion. M, trajectory of surgery (red
mass lesion; V, vein of Galen; P, precentral
cerebellar vein; R, basal vein of Rosenthal; T,
arrow) and final exposure of the mediobasal
tentorium. temporal region (inset with
asterisk). PG, parahippocampal gyrus.
MICROSURGICAL ANATOMY OF THE SUPRACEREBELLAR TRANSTENTORIAL APPROACH TO THE POSTERIOR
MEDIOBASAL TEMPORAL REGION: TECHNICAL CONSIDERATIONS WITH A CASE ILLUSTRATION, Roham Moftakhar, M.D.
Department of Neurological Surgery, University of Wisconsin and Veterans Administration Hospital, Madison, Wisconsin,
NEUROSURGERY VOLUME 62 | OPERATIVE NEUROSURGERY 1 | MARCH 2008 |
46. Occipital Transtentorial
Proporciona Campo Amplio
Riesgo de Daño de la Corteza Visual
Se usan cuando las lesiones se encuentran a la altura del borde
de la tienda o encima de la vena de Galeno
El lóbulo occipital se retrae lateralmente y se abre la tienda a 1
cm por fuera del seno recto
47. Transventricular
Lesiones grandes y
excéntricas que han
provocado
dilatación
ventricular.
Alteraciones del
habla del hemisferio
dominante.
Corticotomia en la
porción posterior
de la circunvolucion
temporal superior
49. Infratentorial paramediano lateral
La ruta paramediana mejora la exposición de la
placa cuadrigenima ipsilateral y el pedunculo
cerebeloso superior
Supracerebellar Infratentorial Approach to Cavernous Malformations of the Brainstem: Surgical Variants and
Clinical Experience With 45 Patients Jean G. de Oliveira, MD, PhDDivision of Neurological Surgery,
Barrow Neurological Institute,St. Joseph’s Hospital and Medical Center,Phoenix, Arizona, Neurosurgery 66:389-399, 2010
50. Supracerebellar Infratentorial Approach to Cavernous Malformations of the Brainstem: Surgical Variants and
Clinical Experience With 45 Patients Jean G. de Oliveira, MD, PhDDivision of Neurological Surgery,
Barrow Neurological Institute,St. Joseph’s Hospital and Medical Center,Phoenix, Arizona, Neurosurgery 66:389-399, 2010
51. Evolución Postquirúrgica
Mortalidad en general del 5-10%
Complicaciones relacionadas con los abordajes
- Déficit Visual
- Infección
- Ataxia Cerebelosa
- Afasia
54. Signo de Parinaud.
Paralisis supranuclear de la acomodacion y la
convergencia de la mirada hacia arriba.
Sindrome de Parinaud.
Paralisis supranuclear de la acomodacion y la
convergencia de la mirada hacia arriba.
Respuesta disociada a la luz cercana.
Espasmo de convergencia y nistagmo de retraccion.