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- 2. 2 Las alteraciones de las plaquetas hacen referencia a su número: • TROMBOCITOPENIA: <130x109 /L • TROMBOCITOSIS >450x... O bien a su funcionalidad: • TROMBOCITOPATIA TROMBOCITOSIS PLAQUETOPENIA PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 3. 3 LOS VALORES DE REFERENCIA NORMAL: 130-400x109/L TROMBOCITOSIS: >500x... PLAQUETOPENIA LEVE: 100-130x... PLAQUETOPENIA MODERADA: 50-100 x... PLAQUETOPENIA SEVERA: 25-50 x... PLAQUETOPENIA GRAVE: <25 x... Nota: Todo recuento automático inferior a 100.000 por mm3 (<100x...) debe comprobarse al microscopio PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 4. 4 VALORES DE ALARMA • <100x109 /L = <100.000 /mm3 • >600x109 /L = >700.000 /mm3 VALOR CRITICO • <50x109 /L = <50.000 /mm3 LOS VALORES DE REFERENCIA PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 5. 5 VPM normal 7.5 – 11 femtolitros (fl) MEGATROMBOCITOS(*): VPM >11 fl (*) Son plaquetas grandes que se forman durante la recuperación tras una hemorragia severa, o en el curso de una Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI). También se ven en la Trombocitopatía congénita de Bernard-Soulier LOS VALORES DE REFERENCIA PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 6. 6 La obtención de datos cuantitativos fiables pasa por la elaboración y cumplimiento de un estricto Protocolo de Calidad: Controles Internos y Externos Calibradores Registros Control: muestra de sangre examinada que se emplea de referencia diaria Calibrador: muestra comercial para ajuste profundo del aparato Control interno: muestra propia conocida que se intercala periódicamente LOS VALORES DE REFERENCIA PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 7. 7 RECUENTO DE LAS PLAQUETAS AL MICROSCOPIO • Se emplea el objetivo de 100x, inmersión • Se cuentan las plaquetas que aparecen en 5 campos (mejor 10) sucesivos, de aproximadamente 200 hematíes cada uno • Se suma el total de plaquetas observados (x1,000 hematíes), y se multiplica por el número de hematíes en miles (no en millones) PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 8. 8 Recuento de las plaquetas al microscopio: EJEMPLO • Un paciente tiene 3,800,000/mm3 hematíes, es decir 3.8x1012 /L. • En 5 campos sucesivos [de aprox. 200 hematíes cada uno = 1,000] presenta 7, 2, 6, 7 y 5 plaquetas; en total 27. • La cifra final se obtiene multiplicando 3,800 por 27. En total 102,600/mm3 , que en la terminología internacional se expresa como 102.6x109 /L PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 9. 9 15 plaquetas/55 hematíes = Aprox. 1,200,000/mmc Ej.: Sujeto 4.5x1012 /L hematíes En 33 hematíes...........3 plaquetas En 4.5x1012 /L.............400.000 pl. PATOLOGIA PLAQUETARIA TROMBOCITOSIS
- 10. 10 TROMBOCITOSIS Reactivas o SECUNDARIAS A hemorragia A infecciones A estados de Ferropenia Otras PRIMARIAS Trombocitosis Esencial Otros S. Mieloproliferativos Algunos S. Mielodisplásicos TROMBOCITOSIS ESENCIAL PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 11. 11 De las trombocitosis reactivas o secundarias se puede afirmar que: No se asocian a mayor incidencia de Trombosis No tienen significado de malignidad Prácticamente todas las halladas en niños son de este tipo (infecciones agudas) TROMBOCITOSIS (POLICITEMIA VERA) PATOLOGIA PLAQUETARIA TROMBOCITOSIS
- 12. 12 TROMBOCITOSIS REACTIVA EN UN NIÑO DE 3 AÑOS DIAGNOSTICADO DE NEUMONIA PATOLOGIA PLAQUETARIA TROMBOCITOSIS
- 13. 13 SP DE UNA MUJER DE 57 AÑOS, DIAGNOSTICADA DE DIABETES M. Y DE HEPATITIS C: RECUENTO PLAQUETARIO 2,500x109 /L (T. ESENCIAL) PATOLOGIA PLAQUETARIA TROMBOCITOSIS
- 15. 15 TROMBOCITOSIS: RASGOS DISMORFICOS MEGATROMBOCITOS PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 16. 16 DEFICIT GRANULAR PATOLOGIA PLAQUETARIA TROMBOCITOSIS: RASGOS DISMORFICOS
- 17. 17 PSEUDOTROMBOCITOPENIA o falsa plaquetopenia En ocasiones el recuento de plaquetas efectuado por el auto analizador no se corresponde con la realidad, reportando una cifra inferior. Esto surge con relativa frecuencia debido a: Extracción inadecuada de la muestra de sangre Pseudo-trombocitopenia provocada por EDTA Macro plaquetas no identificables por los aparatos PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 18. 18 PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA • El recuento de plaquetas es el dato analítico de la biometría que más se puede afectar por una extracción defectuosa de la muestra de sangre • Se produce una agregación in vitro y un resultado falso de trombocitopenia • La observación de agregados plaquetarios en las extensiones obliga a una nueva extracción si se desea un recuento preciso PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 19. 19 Esto suele ocurrir cuando las venas son de difícil acceso (neonatos, personas obesas) y se mantiene la compresión con la ligadura de goma durante un tiempo excesivo Las plaquetas se activan en la sangre estancada en las venas y tienden a agregarse PATOLOGIA PLAQUETARIA PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA
- 20. 20 También se puede producir cuando se extrae la sangre con jeringa y se trasvasa posteriormente -con demasiada lentitud y sin agitación- al tubo que contiene el conservante (EDTA) Por ello es recomendable la simple observación del tubo de EDTA para ver si hay coágulos visibles PATOLOGIA PLAQUETARIA PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA
- 21. 21 PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA Se trata de un fenómeno físico-químico mediado por anticuerpos, en el que las plaquetas se agregan o bien se disponen en torno a monocitos o granulocitos (satelitismo), y su recuento es infravalorado por los auto analizadores. Los contadores son “engañados” por el fenómeno, reportando una cifra de plaquetas inferior a la real. Es una anomalía no patológica que se resuelve con una sencilla revisión morfológica al microscopio PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 22. 22 El EDTA es un quelante del Ca++ que ocasiona la disolución del complejo IIb- IIIa (factor de la agregación) Se favorece así la exposición en la superficie de la membrana plaquetaria de antígenos que anteriormente estaban ocultos en su interior Cuando se da la circunstancia de que el individuo posee Ac EDTA-dependientes, éstos se adhieren a los antígenos descubiertos y se produce el fenómeno de la aglutinación PATOLOGIA PLAQUETARIA PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA
- 24. 24 PLAQUETOPENIA La reducción de la cifra de plaquetas es un trastorno potencialmente grave, y que por tanto obliga a: Cuantificar con precisión la cifra A valorar si existen otras anomalías en la biometría hemática A realizar pruebas conjuntas de coagulación A determinar su repercusión funcional (prueba del tiempo de sangrado PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 25. 25 • Plaquetopenia leve: ............100-130X109 /L • Plaquetopenia moderada: ... 50-100 x109 /L • Plaquetopenia severa: ........ 25-50 x109 /L • Plaquetopenia grave: ..........<25 x109 /L • En todos los casos se debe verificar la plaquetopenia en un segundo pase por el contador de células, y en caso de confirmarse es necesario un examen al microscopio PATOLOGIA PLAQUETARIA PLAQUETOPENIA
- 26. 26 • Falta de producción: tóxicos, leucemias, congénitas,... • Exceso de destrucción: por consumo en la hemostasia, inmunológica, citotoxicidad,... • Secuestro en el bazo: Hiper- esplenismo (cirrosis hepática) • Por pérdida: hemorragias severas y prolongadas PURPURA TROMBOCITOPENICA EN PACIENTE SON SEPSIS MENINGOCOCICA Y CID PLAQUETOPENIA: CAUSAS PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 27. 27 PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR Aspectos morfológicos Datos de la biometría Evaluación de la hemostasia CID x SEPSIS MENINGOCOCICA PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 28. 28 VALORAR LA HEMOSTASIA Siempre que se confirme una plaquetopenia por primera vez en un enfermo, es necesario disponer de: Datos básicos de la coagulación: TP/TTPa El tiempo de hemorragia (Ivy) nos da una aproximación bastante real de la función de las plaquetas existentes PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 29. 29 DATOS DE LA BIOMETRIA: debemos comprobar si Coexiste anemia (reticulocitos,...) Anemia + leucopenia (= pancitopenia) O quizá solo neutropenia Otras anomalías: eritroblastos, células inmaduras Otros aspecto a tener en cuenta son conocer si el enfermo está recibiendo algún tipo de medicación citotóxica (como quimioterapia), y si tiene alguna manifestación de sangrado PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 30. 30 ASPECTOS MORFOLOGICOS Características de las plaquetas Inspección de la serie roja Presencia de eritroblastos Leucocitos y sus alteraciones Observación de DI en la fórmula Eventual hallazgo de blastos PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 31. 31 PTI AGUDA Suele ser un trastorno auto inmune transitorio, que se acompaña de petequias, equimosis y facilidad para los hematomas En ocasiones el trastorno se hace crónico y requiere Tx. continuo AUMENTO DE MEGACARIOCITOS EN LA MEDULA OSEA PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 32. 32 PTI AGUDA El resto de la biometría suele ser normal, igual que el TP y el TTPa Cuando se asocia neutropenia, leuco-eritroblastosis o anemia (no justificada por el sangrado), se debe pensar en un proceso maligno PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 33. 33 TROMBOCITOPATIA Son procesos patológicos en los que las plaquetas no funcionan correctamente De forma habitual el enfermo experimenta una tendencia hemorrágica El examen al microscopio es útil cuando la enfermedad es congénita y se observan plaquetas muy dismórficas, o cuando se observan datos de hemopatía primaria PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 34. 34 La morfología tiene poco que aportar cuando el trastorno es adquirido, como en la uremia o en las hepatopatías severas, si bien a menudo se observan trombocitos dismórficos HEPATOPATIA CRONICA ETILICA PLAQUETAS DE FORMAS ANORMALES PATOLOGIA PLAQUETARIA TROMBOCITOPATIA
- 35. 35TROMBOCITOSIS CON DISMORFIAS ( LGC ) • Es muy característico el hecho de que pacientes con S. Mieloproliferativos Crónicos (TE, LGC, ...) con trombocitosis, sufran trombosis o hemorragias • Esto es debido a anomalías en las funciones de sus plaquetas, que al microscopio son dismórficas METAMIELOCITO PATOLOGIA PLAQUETARIA TROMBOCITOPATIA
- 36. 36 CASOS DE CITOMORFOLOGIA PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 37. 37 CASO 1 Niña 6 a Amigdalitis Hb 10.2 g/.. VCM 72 fl Leuc 21x... =Seg 83% =Linf 14% =Mono 3% Plaq 760x... CASO 1: AMIGADALITIS+FERROPENIA PATOLOGIA PLAQUETARIA
- 38. 38 CASO 2 Mujer 56 a Cefalea y poliglobulia Hb 19.4 g/dl G.R. 6,2x... VCM 84 fl Leuc 10.9x... =Seg 71% Plaq 447x... CASO 2: POLICITEMIA VERA PATOLOGIA PLAQUETARIA PLAQUETA GIGANTE
- 39. 39 CASO 3 Mujer 31 a Revisión Hb 15.5 g/dl VCM 86 fl HCM 29 Pg Leuc 9.9x... =Seg 72% Plaq 1,800x.. CASO 3: TROMBOCITOSIS ESENCIAL PATOLOGIA PLAQUETARIA MEGATROMBOCITOS
- 40. 40 CASO 4 Varón 54 a HDA-úlcera Hb 10.1 g/dl VCM 95 fl HCM 30 Pg Leuc 16.4x. =Seg 77% Plaq 590x... CASO 4: HEMORRAGIA DIGESTIVA PATOLOGIA PLAQUETARIA MEGATROMBOCITO LINFOCITO
- 41. 41 CASO 5 Varón 76 a Astenia Hb 6.8 g/dl VCM 101 fl HCM 30 Pg Leuc 4.3x... Neutr 1.8x... Plaq 90x... CASO 5: ANEMIA REFRACTARIA SIDEROBLASTICA PATOLOGIA PLAQUETARIA MEGATROMBOCITO DISMORFICO
- 42. 42 CASO 6 Varón 36 a Púrpura petequial Hb 14.1 g.. VCM 88 fl Leuc 9.8x.. F. Normal Plaq 12x... CASO 6: PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (PTI) PATOLOGIA PLAQUETARIA AUSENCIA DE PLAQUETAS
- 43. 43 CASO 7 Mujer 32 a Revisión ginecológica Hb 15 g/dl VCM 85 fl Leuc 11.6x.. Neutr 58% Plaq 1,400x. CASO 7: TROMBOCITOSIS ESENCIAL PATOLOGIA PLAQUETARIA MONOCITO ACTIVADO MEGATROMBOCITO
- 44. 44 CASO 8 Varón 34 a Ictericia Hb 7.1 g/dl VCM 99 fl Leuc 10.8x... Neut 71% Plaq 142x... Coomb’s D + CASO 8: ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE PATOLOGIA PLAQUETARIA MONOCITO ACTIVADO PLAQUETA DISMORFICA ESFEROCITO ESQUISTOCITO