8. • Enfermedad de cambios mínimos
• Glomeruloesclerosis focal
PRIMARIAS • Nefropatía membranosa
• Glomerulonefritis postinfecciosa aguda
• Glomerulonefritis membranoproliferativa
• LES
• Nefropatía diabética
SECUNDARIAS • Amiloidosis
• Síndrome de Goodpasture
• Púrpura de Henoch Schölein
• Síndrome de Alport
• Enfermedad de Fabry
HEREDITARIOS • Mutaciones proteínas del podocito/diafragma en
hendidura
9. PATOGENIA ENFERMEDADES
GLOMERULARES Endogénos
(LES)
Inmunocomplejos Exogénos
circulantes (infecciones)
¿?
Anticuerpos
Intrínsecos
Activación
complemento y Anticuerpos que
reclutamiento Moléculas
reaccionan in situ glomérulo
leucocitario
10. MEDIADORES DE LESION INMUNITARIA
Agentes
Reactantes Complemento y
quimiotácticos
inmunitarios leucocitos
(C5a)
Neutrófilos (proteasas,
radicales libres, Filtración Anticuerpos
metabolitos acido
araquidonico) y
glomerular y pueden ser
monocitos proteinuria cititóxicos por
Monocitos y macrófagos, plaquetas, células si solos
glomerulares (epiteliales, mesangiales y
endoteliales) y productos relacionados con
fibrina.
11. OTROS MECANISMOS DE LESIÓN
GLOMERULAR
• Lesión del podocito: Anticuerpos contra antígenos de la
célula epitelial visceral (podocitos) por toxinas o otros
factores
• Perdida de nefronas: cuando destruye suficientes
nefronas funcionales para reducir FG entre 30% y un 50%
de lo normal progresa a insuficiencia renal.
12. SÍNDROME NEFRÓTICO
PROTEINURIA > 3,5g: HIPERLIPEMIA:
por aumento Hipoalbuminemia
permeabilidad desencadena síntesis
aumentada
lipoproteínas
HIPOALBUMINEMIA
<3g/dl: por pérdida
de albumina en la
orina
LIPIDURIA: por
EDEMA GENERALIZADO: aumento
por la caída en la presión permeabilidad
osmótica debido a la
hipoalbuminemia y por
retención de sal y agua
(aldosterona)
13. • . SÍNDROME NEFRÓTICO
• Glomerulosclerosis focal (más en adultos)
Lesiones • Enfermedad de cambios mínimos (más en
niños)
primarias • Nefropatía membranosa
• Glomerulonefritis membranoproliferativa
Manifestación • Diabetes
enfermedad • Amiloidosis
sistémica • LES
14. ENFERMEDAD DE CAMBIOS
MÍNIMOS
• Benigno
• Más común en niños de 2 a 5
años
• Factor derivado del linfocito T
produce daño
• No hay hipertensión, pronóstico
bueno, responde a esteroides
(más lento en adultos)
• Morfología: normal al
microscopio óptico y al
electrónico muestra borrado
podocitos
15. Enferme
Asociado Congénit dad
con otras as
afecciones primaria:
(VIH, 20-30%
heroína)
Secundario Maladapt
a otras ación a
glomerulon pérdida
efritis nefronas
CAUSAS
GLOMERULOSCLEROSIS FOCAL
16. GLOMERULOSCLEROSIS FOCAL
• Esclerosis de algunos segmentos de algunos
glomérulos
• Causa frecuente en adultos
• Mayor incidencia de hematuria e hipertensión
• Proteinuria no selectiva
• Mala respuesta a corticosteroides (50% terminan en
insuficiencia renal terminal)
• Patogenia similar a enfermedad cambios mínimos
17. GLOMERULOSCLEROSIS FOCAL
Aumento de la matriz mesangial,
luz del capitar obliterado y
fibrososis del penacho
glomerulares.
18. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
DIFUSA
Infecciones
Frecuencia Tumores
malignos
Secundaria LES y
autoinmunes
Sales
inorgánicas
85%
Idiopática
casos
Fármacos
19. GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA DIFUSA
• Enfermedad progresiva
• Más frecuente 40-60 años
• Complejo de ataque a la membrana (C5b-C9) activa
células mesangiales y podocitos glomérulo: liberación
proteasas y oxidantes que dañan paredes capilares
• Algunos al comienzo presentan proteinuria no selectiva,
no responde a corticoterapia
• Descartar causas secundarias
• 60%: Persiste proteinuria
• 40%: Termina en insuficiencia renal 2 a 20 años después
• 10-30%: Curso benigno
20. MORFOLOGÍA GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA DIFUSA
Al principio la microscopía óptica es
normal, después muestra depósitos
subepiteliales a lo largo de
membrana basal glomerular,
engrosamiento de las paredes
capilares y borrado de los
pedicelios, deposito IgM
21. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO
PROLIFERATIVA
• Responsable 5-10% Síndrome Nefrótico
• Presentan hematuria o proteinuria.
Membrana basal
gomerular
engrosada, proliferació
n células endoteliales y
mesangiales.
La
inmunofluorescencia
muestra deposito de
IgG
22. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO
PROLIFERATIVA
Tipo I Tipo II
Más frecuente Peor pronóstico
Inmunocompl Activación excesiva del
ejos complemento:
circulantes Hipocomplementemia
Hepatitis B y C, Enfermedad de
LES, depósitos densos
23. GLOMERULONEFRITIS FOCAL
(NEFROPATIA DE IgA ENFERMEDAD DE BERGER)
• Niños y adultos jóvenes.
• Hematuria 1-2 días después de infección
respiratoria alta, tracto gastrointestinal o
urinaria. Puede acompañarse de dolor
lumbar
• Enfermedad glomerular más frecuente
• Dicen que es una variante de la púrpura de
Henoch Schölein (trastorno sistémico piel,
gastrointestinal, articulaciones y riñones)
24. GLOMERULONEFRITIS FOCAL
(NEFROPATIA DE IgA ENFERMEDAD DE BERGER)
• Patogenia: Anomalía en la producción y
eliminación de IgA: activación vía alterna
complemento
• Hematuria dura varios días
• 25- 50% progresan a insuficiencia renal
crónica
25. GLOMERULONEFRITIS FOCAL
(NEFROPATIA DE IgA ENFERMEDAD DE BERGER)
Hipercelularidad, obliteración de
Deposito de IgA
capilares, y a veces necrosis
26. GLOMERULONEFRITIS
PROLIFERATIVA DIFUSA AGUDA
Mas prevalente en niños.
Después de una infección aguda por estreptococos.
Pueden complicar por:
Infecciones
P. falciparum Toxoplasmosis Esquistosomiasis
virales agudas
27. Complicaciones séricas:
a. Insuficiencia renal aguda
b. Insuficiencia cardiaca
En la niñez recuperación del 90%
Datos anatomopatológicos:
a. Agrandamiento difuso
b. Aumento de la celularidad de los glomérulos.
28. En la glomerulonefritis proliferativa difusa aguda hay hipercelularidad notoria, a menudo con
entrada de flujo de neutrófilos polimorfonucleares y obliteración de los espacios capilares
29. PATOGENIA
La microscopia de
inmunofluorescencia
revela:
Deposito granular de
inmunoglobulina (Ig G).
componentes del
complemento.
30. GLOMERULONEFRITIS CON SEMILUNAS
(GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMNETE
PROGRESIVA)
Sin causa predisponente.
Después de una infección estreptocócica.
Pacientes con glomerulonefritis focal relacionados con
vasculitis y síndrome de Goodpasture.
Mas frecuente en ancianos.
Lleva a insuficiencia renal avanzada.
31. CAMBIOS ANATOMOPATOLÓGICOS
Los mas importantes son glomerulares.
Proliferación del epitelio parietal de la capsula
de Bowman para formar “semilunas
epiteliales”
En inmunofluorescencia no se han logrado
detectar inmunoglobulinas en semiluna.
32. Una semiluna es una proliferación de macrófagos y células epiteliales dentro del espacio de
Bowman.
33. ENDOCARDIDTIS BACTERIANA SUBAGUDA
(SBE)
Los infartos son frecuentes en los riñones en la SBE y
por lo general son no supurativos.
Ocurre glomerulonefritis focal en un 50%
(streptocococus viridans o haemophilus influenzae,
staphilococcus aureus)
Los estudios de inmunofluorescencia confirman la
presencia de Ig.
34. SINDROME DE GOODPASTURE
glomerulonefritis
proliferativa y
necrosante focal
acompañado de
formación de
semilunas.
Hay deposito de IgG
y C3, diagnostico de
anticuerpos contra la
membrana basal
glomerular
35. LUPUS ESRITEMATOSO SISTÉMICO
(SLE)
El 50%
Síndrome nefropatia
nefrótico manifiesta en
clinica.
Cambios esenciales
en los glomérulos.
36. GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA
La mayor parte de las nefrónas se vuelven afuncionales.
No hay antecedentes de enfermedad renal precedente.
Antecedentes de glomerulonefritis:
Posestreptocócica años antes
Glomerulonefritis membranosa, mesangiocapilar o focal
recurrente.
38. En la nefropatía diabética hay expansión nodular de la matriz mesangial con
engrosamiento de las paredes del los capilares glomerulares, pero sin
hipercelularidad. La tinción imnunofluorescente resulta negativa.
40. Amiloidosis, hay expansión de la matriz extracelular del glomérulo, con
obliteración de los espacios capilares, estas características pueden afectar a
los vasos sanguíneos de mayor calibre, túbulos y el intersticio del riñón.
