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Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Cl...
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Cap dementia slachevsky&oyarzo_08

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Cap dementia slachevsky&oyarzo_08

  1. 1. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,Argentina LAS DEMENCIAS: HISTORIA, CONCEPTO, CLASIFICACIÓN Y APROXIMACIÓN CLÍNICA Andrea Slachevsky Francisco Oyarzo 1. Introducción La demencia es un síndrome adquirido, causado por una disfunción cerebral, caracterizado porun deterioro de la cognición y/o una alteración del comportamiento [1]. Las demencias se hantransformado en uno de los principales problemas de salud a nivel mundial [2]. Dado el crecimientosostenido de la población mayor de 65 años, se espera que el número de personas afectadas por estaspatologías aumente progresivamente. Se ha estimado que en los últimos años la prevalencia de estaspatologías ha alcanzado un 3,9% de la población mundial, proyectándose un incremento al 6,9% parael año 2020 y al 13,1% para el año 2040 [3]. El costo de estas enfermedades a nivel mundial se haestimado en 315.400 millones de dólares al año, incluyendo los costos de cuidado formal e informal[4]. En este capítulo haremos una breve reseña histórica del concepto de demencia, revisaremos loscriterios diagnósticos más utilizados, la clasificación de las demencias, discutiremos algunosconceptos sobre la etiopatogenia de las demencias neurodegenerativas y presentaremos un algoritmodiagnóstico para enfrentar a un paciente en quien se sospeche una posible demencia. La mayoría delas entidades que mencionaremos están presentadas con más detalles en los capítuloscorrespondientes. 2. Historia del concepto de demencia Para entender la evolución del concepto de demencia es necesario separar la historia deltérmino “demencia” de la historia del concepto de demencia como enfermedad [5]. Como veremosmás adelante, el origen del término mismo remonta a la Roma del siglo I a.C., pero durante siglos seusó con un sentido diferente al del concepto actual de demencia. Por otro lado, la evolución delconcepto de trastorno cognitivo también se inició en la misma época y lugar. A partir del siglo XVII,la descripción de la semiología de los trastornos cognitivos se hizo más precisa, se separaron lostrastornos congénitos de los retardos mentales y de los trastornos cognitivos adquiridos, sedistinguieron los trastornos cognitivos de otras enfermedades mentales y se reconoció que eltrastorno cognitivo se explica por un disfuncionamiento del sistema nervioso central. Es sólo en elsiglo XIX que el término “demencia” y el concepto de demencia confluyen, al comenzar a usarse lapalabra demencia en el sentido que tiene en la literatura médica actual. El término “demencia” fue usado por diversos autores a lo largo de la historia, pero su sentidoha ido evolucionando. En el siglo I a.C., el poeta romano Lucrecio lo usó en su obra De rerum
  2. 2. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,Argentinanatura con el sentido de “locura” o “delirio”. Cicerón, contemporáneo de Lucrecio, usó el término dedemencia tanto como sinónimo de locura como para referirse a una pérdida de memoria en laancianidad debida a una enfermedad [6,7,8,9,10]. El término de demencia aparece en las lenguas europeas durante el siglo XIV. Así, la palabrademencia aparece en Francia por primera vez en 1381 para referirse a locura o extravagancia [11].Según el Oxford English Dictionary, el término de demencia aparece en lengua inglesa alrededor de1644. En el Diccionario Físico de Blancard, publicado en Inglaterra en 1726, la demencia es usadacomo un equivalente de “anoe” o extinción de la imaginación y el juicio. Aún en 1791, elDiccionario Español de Sobrino define el término de demencia como locura, extravagancia, extravío,alienación del espíritu. Hasta finales del siglo XVII, términos tales como amentia, imbecilidad,estupidez, simplicidad, idiotez, morosis y senilidad eran usados para referirse a cuadros de deteriorointelectual y del comportamiento causantes de incompetencia psicosocial del individuo. En cambio,el término de demencia se usaba exclusivamente como sinónimo de locura (para una revisión ver[6,7]). Sin embargo, a partir de 1700 empieza a usarse, primero en Francia y posteriormente en otrospaíses de Europa, el término de demencia para designar estados de disfunción cognitiva con unaconnotación médica. En la Encyclopédie, ou Dictionnaire Raisonné des Sciences, des Arts et desMétiers, de Diderot y dAlembert, publicada en 1765, la demencia es definida como una“enfermedad que puede ser considerada como la parálisis del espíritu, que consiste en la aboliciónde la facultad de razonar. Se diferencia del delirio, que consiste en un funcionamiento aberrante dela memoria y entendimiento […]. También debe diferenciarse de la manía, que es una especie dedelirio con audacia. Los signos de la demencia son fáciles de reconocer: los que padecen de unademencia son de una tal tontera que no comprenden nada de lo que se les dice, no se acuerdan denada, no tienen ningún juicio […]. Permanecen sin moverse […]. La fisiología enseña que elentendimiento se realiza mediante el cambio de los estímulos que recibe la superficie o sustancia delas fibras del cerebro. La viveza de los estados del alma refleja la viveza de las impresiones sobreesas fibras […]. La demencia se debe a una abolición de la disposición de esas fibras a reaccionar alos cambios de los estímulos. Esta abolición puede deberse a: una falla de las fibras que no puedenresponder a los cambios. Sea por un defecto de conformación de estas fibras, o al efecto de algunaenfermedad o el de la vejez que alteran las fibras […]; o a un pequeño volumen de la cabeza y aúnmás por escasa cantidad de cerebro; por un golpe en la cabeza que causa una alteración delcerebro; el efecto de una enfermedad incurable como la epilepsia […]; por el efecto de algún veneno[…]. La demencia es muy difícil de curar porque supone, cualquiera sea su causa, un gran defectoen las fibras nerviosas […]. Es incurable si se debe a un defecto de conformación o la vejez. […]
  3. 3. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,ArgentinaCasi siempre es crónica.” Si bien no diferencia entre una demencia congénita y un trastornoadquirido, el artículo de la Enciclopedia es interesante por varios motivos: da a las demencias unaconnotación claramente médica, señala que la demencia puede deberse a múltiples causas – es decir,aparece la visión sindromática de las demencias actualmente vigente –, diferencia las demencias decuadros psiquiátricos y de trastornos agudos, menciona que en ocasiones pueden ser reversibles y,finalmente, explica las demencias por una disfunción del sistema nervioso. Hacia fines del siglo XVIII, los trastornos cognitivos ya habían sido claramente identificados,existía una excelente descripción semiológica de los principales síntomas y signos de estos trastornosy se identificó la existencia de un deterioro asociado a la edad, que se atribuía a una rigidez de lasfibras nerviosas, aunque no se diferenciaban aún como entidades autónomas los trastornos cognitivoscongénitos de los adquiridos. Es así que, en 1771, Boissier de Sauvages, en su NosographieMéthodique, menciona 12 tipos de imbecilidad, entre las cuales destaca la imbecilidad del anciano(“l’imbécilité du vieillard”), también denominada estado pueril, idiocia o locura senil. SegúnBoissier, este cuadro se explica porque “por la rigidez de sus fibras nerviosas, los ancianos sonmenos sensibles a los estímulos externos” (citado en [7]). En cambio, usa el término “demencia” parareferirse a diversos cuadros que abarcaban tanto a la imbecilidad como a la idiocia, la debilidadmental y la locura. En su Nosographie publicada en 1798, Pinel usó los términos de amentia ymorosis para referirse a los trastornos cognitivos, que explica como una falla en la asociación deideas que se manifiesta en un trastorno de la actividad, comportamiento extravagante, emocionessuperficiales, pérdida de memoria, dificultades en la percepción de objetos, oscurecimiento del juicio,actividad sin propósito, existencia automática y olvidos de palabras o signos para expresar las ideas.Menciona además la “demencia senil” como una forma de trastorno cognitivo adquirido en laspersonas de edad. Sin embargo, Pinel, no clasificó como entidades independientes los trastornoscognitivos adquiridos y congénitos (citado en [7]). Es interesante notar que, desde esa época, la demencia tenía una connotación legal, según lacual una persona con demencia no es imputable. En el Código Napoleón (1808) se señala que “Noexiste crimen cuando el acusado está en estado de demencia durante el crimen” (para una revisiónver Berríos; 1996, 2005 [6,7]). Durante el siglo XIX, el término de demencia empieza a ser usado para referirseprincipalmente a cuadros de trastornos cognitivos adquiridos y en la segunda mitad del siglo XIX serestringe casi exclusivamente a trastornos irreversibles que afectan predominantemente a losancianos. Se mantuvo una visión sindromática de las demencias, incluyendo entre otro las demenciasvesánicas, es decir, estados terminales de diferentes enfermedades mentales [7]. Esquirol define lasdemencias como un estado de pérdida de la capacidad de razonar y diferencia las demencias agudas
  4. 4. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,Argentinade las crónicas y las seniles. Las demencias agudas equivalen a un estado confusional, mientras quelas seniles son el resultado de la edad y consisten en una pérdida de la capacidad de entendimiento,las demencias crónicas son irreversibles y causadas por múltiples causas, tales cuales manías, estadosde melancolías accidentes vasculares, epilepsia [12]. Esquirol, quien propició una aproximaciónmeramente descriptiva de las demencias, sin discutir su etiopatogenía [13], oficializó la distinciónentre demencia y retardo mental “El demente es como la persona que ha sido privada de supropiedad después de haber podido disfrutar de ella, es una persona rica que se ha empobrecido, elidiota siempre ha sido pobre y miserable” [13]. Él y sus discípulos enfatizaron la heterogeneidadclínica de estos cuadros. De hecho, Calmeil, alumno de Esquirol, menciona las dificultades queexisten para “describir las demencias, su variabilidad y matices […] Es difícil elegir un síntomadistintivo” [14]. Si bien Esquirol mencionó las demencias seniles, fue Calmeil quien las describió demanera más acuciosa. En las demencias seniles, “existe un compromiso constante de los órganossensoriales, los pacientes de edad pueden estar sordos, y mostrar un trastorno del gusto, olfato, ytacto. Los estímulos externos son menos claros para ellos, tienen poca memoria de los eventosrecientes, viven en el pasado, y repiten el mismo cuento; sus afectos gradualmente se desvanecen”[14]. Guislain, por su parte, propuso que existían dos clases de demencia: i) las demencias queafectan a las personas de edad (demencia senil de Cullen) y ii) las demencias de las personas masjóvenes [15]. Quizás uno de los hitos de mayor relevancia en la historia de las demencias se debe a AntoineBayle, quien en 1822 presentó un trabajo clínico-patológico en el que mostraba que los síntomasfísicos y mentales de la parálisis general progresiva se debían a una aracnoiditis crónica, es decir, auna patología cerebral. Bayle propuso el concepto de aracnoiditis crónica, propiciando una visiónorgánica de las demencias, es decir, una enfermedad atribuible a lesiones en el sistema nerviosocentral [16]. Durante el siglo XIX, además de identificar las demencias seniles y atribuirle un substratoneuropatológico, es decir, la presencia de lesiones en el sistema nervioso central, se proponentaxonomías de las enfermedades mentales. Morel, por ejemplo, propuso diferenciar los trastornosmentales en seis categorías: hereditarias, tóxicas, asociadas con las neurosis, idiopáticas, simpáticas,y las demencias. Morel sugiere que las demencias son enfermedades neurodegenerativas en las queexiste una pérdida progresiva del cerebro. Para Morel, la disminución del peso del cerebro es unhecho constante en las demencias que está también presente en el envejecimiento y es una expresiónde decadencia de la especie humana [17]. En la segunda mitad del siglo XIX, gracias a la elaboración del concepto de demencia y lasdescripciones clínicas de autores franceses, ingleses y alemanes, las demencias son definitivamente
  5. 5. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,Argentinaconsideradas como un síndrome. En 1906, Marie definió las demencias como un síndrome que puedeser causado por diferentes enfermedades, cada una con un fenotipo clínico característico y unaneuropatología específica [18]. Desde finales del siglo XIX y durante el siglo XX ha existido unimportante esfuerzo por describir las distintas enfermedades causantes de demencia. La primeradistinción se realiza entre las demencias primarias y las secundarias. En las demencias secundarias seincluyen las demencias vesánicas (estados de deterioro que puede ser consecuencia de cualquier tipode locura severa). El estudio neuropatológico con microscopia óptica de cerebros de pacientes condemencia asentó la hipótesis de que las demencias primarias eran causadas por degeneración delparénquima cerebral o por lesiones vasculares (arterioesclerosis). Hacia 1900 ya se habíanindividualizado la demencia senil, la arterioesclerótica (reblandecimiento cerebral por isquemiacrónica), las demencias infecciosas (la parálisis general), la demencia traumática y algunas de lassubcorticales (por ejemplo, la enfermedad de Huntington) [7]. En 1907, Alois Alzheimer describió elcaso de Agust D, paciente que presentó una demencia a los 51 años, y describió las lesionesneuropatológicas (placas seniles y ovillos neurofibrilares). Estas mismas lesiones ya habían sidodescritas previamente en pacientes con demencia senil (ver capítulo Demencia Tipo Alzheimer. BasesFisiopatológicas y Clínicas). En tres artículos publicados entre 1892 y 1904, Pick describió lossíntomas de las demencias frontotemporales (ver capítulo Demencia Frontotemporal). El concepto actual de demencia se construyó a finales del siglo XIX y a principios del sigloXX bajo un paradigma cognitivo: las demencias consistirían sólo en trastornos irreversibles de lasfunciones intelectuales [6]. Este paradigma inhibió el estudio de los trastornos no cognitivos de lasdemencias y el estudio de la interfase entre demencias y enfermedades psiquiátricas.Afortunadamente, en las dos últimas décadas se ha avanzado en la comprensión de los trastornos nocognitivos de las demencias, como en el caso de las demencias frontotemporales, que se presentanprincipalmente con trastornos de la conducta, y en comprender mejor las enfermedades que se sitúanen el límite entre la neurología y la psiquiatría. Ciertamente, este cambio de visión ayudará a unacomprensión más integral de las demencias con sus diferentes facetas clínicas. 3. Definición del concepto de demencia y criterios de demencia Las demencias se caracterizan por dos elementos fundamentales: i) la persona haexperimentado un deterioro desde su nivel de funcionamiento previo y ii) la demencia interfieresignificativamente con el trabajo y/o actividades habituales [19]. Uno de los mayores avances en elestudio de las demencias ha sido la identificación de diferentes tipos clínicos de demencia,producidos por distintos procesos patológicos. Por lo tanto, las demencias no son una enfermedad,sino un síndrome: múltiples enfermedades o causas pueden causar una demencia [20]. Se han
  6. 6. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,Argentinapropuesto distintas definiciones de las demencias, y en la mayoría se retienen los siguienteselementos: i) las demencias son un síndrome adquirido y crónico, por lo tanto se diferencian delretardo mental y del síndrome confusional (ver sección.6.2.3); ii) las demencias son generalmenteirreversibles y son causadas por lesiones estructurales en el cerebro; iii) se caracterizan por undeterioro de las capacidades intelectuales, acompañado frecuentemente de trastornos delcomportamiento y, en ocasiones, de trastornos del movimiento; iv) los trastornos presentados por lospacientes interfieren con sus habilidades sociales y les impiden llevar una vida independiente [20]. Con el objetivo de clasificar las enfermedades, sistematizar los estudios y facilitar elintercambio de comunicaciones, se utilizan criterios diagnósticos para definir los síntomas queindicarían la presencia de un cuadro demencial. Dentro de los más utilizados están los criterios DSM-IV (American Psychiatric Association [APA], 1994) y CIE-10, que son parte de la clasificacióninternacional de enfermedades publicada por la OMS (WHO/OMS, 1992) [2,21]. Sin embargo, estoscriterios tienen importantes limitaciones. Por una parte, los criterios DSM-IV se crearon basándoseen la demencia tipo Alzheimer y no reflejan el conjunto de las demencias. Por ejemplo, los criteriosdel DSM-IV consideran el trastorno de memoria como el principal síntoma de las demencias, lo que,si bien es válido para la enfermedad de Alzheimer (EA), no se ajusta al patrón de presentación deotras demencias en las que la memoria está preservada, como las demencias frontotemporales (DFT)[21] (ver tabla 1). Tabla 1: Criterios DSM-IV para Demencia DSM – IV (APA, 1998) Criterios de demencia A Déficits cognitivos múltiples: (1) y (2) (1) Trastorno de memoria, aprendizaje o recuerdo. (2) Presencia de más de un déficit en otras funciones cognitivas: (a) afasia (b) apraxia (c) agnosia (d) trastorno de las funciones ejecutivas Criterios de demencia B Déficit cognitivo en A1 y A2 causan: - Trastorno significativo en funcionamiento social y laboral y - Representa un deterioro significativo del nivel cognitivo previo. Criterios de demencia C El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognitivo continuo. Criterios de demencia D Déficit cognitivo en A1 y A2 no se deben a: (1) Otra patología del sistema nervioso central (2) Cuadro sistémico que causa demencia (3) Abuso de substancias Criterios de demencia E Déficits no se explican únicamente por la existencia de un síndrome confusional. Criterios de demencia F La alteración no se explica mejor por la presencia de otro trastorno del Eje I (ej: trastorno depresivo mayor, esquizofrenia).
  7. 7. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,Argentina Por otra parte, si bien en los criterios CIE-10 se presenta una mayor tipificación de los cuadrosdemenciales, persiste el énfasis en la esfera cognitiva como síntoma clave para el diagnóstico dedemencia, lo que no se ajusta al patrón de presentación de todas las demencias [2] (ver tabla 2).Tabla 2: Criterios CIE - 10 para Demencia CIE – 10 (WHO, 1992) Demencia en la La enfermedad de Alzheimer es una enfermedad degenerativa cerebral enfermedad de Alzheimer primaria, de etiología desconocida, que presenta rasgos neuropatológicos y neuroquímicos característicos. El trastorno se inicia por lo general de manera insidiosa y lenta y evoluciona progresivamente durante un período de años. El período evolutivo puede ser corto, dos o tres años, pero en ocasiones es bastante más largo. Puede comenzar en la edad madura o incluso antes (enfermedad de Alzheimer de inicio presenil), pero la incidencia es mayor hacia el final de la vida (enfermedad de Alzheimer de inicio senil). En casos con inicio antes de los 65 a 70 años es posible tener antecedentes familiares de una demencia similar, el curso es más rápido y predominan síntomas de lesión en los lóbulos temporales y parietales, entre ellos disfasias o dispraxias. En los casos de inicio más tardío, el curso tiende a ser más lento y a caracterizarse por un deterioro más global de las funciones corticales superiores. a) Presencia de un cuadro demencial, como el descrito arriba. b) Comienzo insidioso y deterioro lento. El momento exacto del inicio del cuadro es difícil de precisar, aunque los que conviven con el enfermo suelen referir un comienzo brusco. c) Ausencia de datos clínicos o en las exploraciones complementarias que sugieran que el trastorno mental pudiera ser debido a otra enfermedad cerebral o sistémica capaces de dar lugar a una demencia (por ejemplo, hipotiroidismo, hipercalcemia, deficiencia de vitamina B12, deficiencia de niacina, neurosífilis, hidrocefalia normotensiva o hematoma subdural). d) Ausencia de un inicio apoplético, súbito o de signos neurológicos focales, tales como hemiparesia, déficits sensoriales, defectos del campo visual o falta de coordinación de movimientos, signos estos que no han tenido que estar presentes en la etapas iniciales de la enfermedad (aunque puedan superponerse a ella en períodos más avanzados). Demencia en la enfermedad de Alzheimer de inicio precoz. Demencia en la enfermedad de Alzheimer de inicio tardío. Demencia en la enfermedad de Alzheimer atípica o mixta. Demencia en la enfermedad de Alzheimer sin especificación. Demencia vascular Presencia de demencia. Deterioro cognoscitivo, que suele ser desigual, de tal manera que puede haber una pérdida de memoria, un deterioro intelectual y signos neurológicos focales, mientras que la conciencia de enfermedad y la capacidad de juicio pueden estar relativamente conservadas. Un comienzo brusco, un deterioro escalonado y la presencia de síntomas y signos neurológicos focales aumenta la probabilidad del diagnóstico de demencia vascular, cuya confirmación vendrá sólo, en algunos casos, de la tomografía axial computarizada o en último extremo de la neuropatología. Otras características son: hipertensión arterial, soplos carotídeos, labilidad emocional con distimias depresivas pasajeras, llantos o risas intempestivas, episodios transitorios de obnubilación de conciencia o de delirium, a menudo provocados por nuevos infartos. Suele aceptarse que la personalidad se mantiene relativamente bien conservada, pero en algunos casos hay cambios evidentes de la misma, apareciendo apatía o desinhibición o acentuación de rasgos previos, tales como egocentrismo, actitudes paranoides o irritabilidad. Demencia vascular de inicio agudo. Demencia multi-infarto. Demencia vascular subcortical. Demencia vascular mixta cortical y subcortical. Otras demencias vasculares. Demencia vascular sin especificación.
  8. 8. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,Argentina Demencia en Se clasifican aquí los casos de demencia debidos a una etiología distinta de la enfermedades clasificadas enfermedad de Alzheimer o de la enfermedad vascular. Pueden comenzar en en otro lugar cualquier período de la vida, aunque raramente en la edad avanzada. Demencia en la enfermedad de Pick. Demencia en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Demencia en la enfermedad de Huntington. Demencia en la enfermedad de Parkinson. Demencia en la infección por VIH. Demencia en enfermedades específicas clasificadas en otro lugar. Demencia sin Se recurre a esta categoría cuando se satisfacen las pautas generales especificación para el diagnóstico de demencia pero no es posible identificar ninguno de los tipos específicos Incluye: Psicosis senil o presenil sin especificación. Demencia senil o presenil sin especificación. Demencia degenerativa primaria sin especificación. Por lo tanto, los criterios del DSM-IV y del CIE-10 no son aplicables a todos los tipos dedemencias y no reflejan su heterogeneidad. Más aún, estudios epidemiológicos han mostrado queexiste una baja concordancia entre esos dos criterios: un porcentaje de pacientes que cumplen loscriterios de demencia según el CIE-10 no cumplen los del DSM-IV y viceversa [22]. Considerandolas limitaciones de estos criterios, Knopman y colaboradores han propuesto recientemente nuevoscriterios que puedan aplicarse a la mayoría de las demencias y no solo a la EA (ver tabla 3) [19]. Tabla 3: Criterios de Knopman, Petersen y Boeve (2003) A. Trastorno en uno o más dominios cognitivos a. Trastornos de la memoria b. Dificultades para enfrentar y/o resolver tareas complejas c. Trastornos de la capacidad de razonamiento d. Trastornos de las capacidades espaciales, de la orientación espacial y del reconocimiento de objetos e. Trastornos del lenguaje (afasia) B. Los trastornos cognitivos interfieren con el trabajo y/o las actividades sociales y/o las relaciones interpersonales. C. Los trastornos cognitivos corresponden a un deterioro significativo en relación al nivel de funcionamiento previo. D. Los trastornos cognitivos no están presentes exclusivamente durante un episodio confusional. En resumen, para plantear un síndrome demencial se requiere la presencia de undeterioro adquirido (de etiología cerebral) de una o más funciones cognitivas y/o delcomportamiento que interfiera de manera significativa con las actividades de la vida diaria, esdecir, se traduzca en una disminución de la autonomía o autovalencia del paciente. Los criteriosrecientemente propuestos por Knopmam y colaboradores tienen la gran ventaja de poder aplicarse alos diferentes tipos de demencias. No obstante, en nuestra opinión, estos criterios tienen dos puntosdiscutibles: i) para poder plantear un diagnóstico de demencia necesitan un deterioro cognitivo en almenos dos áreas. Como es sabido, las actividades de la vida diaria pueden verse interferidas de
  9. 9. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,Argentinamanera significativa en un paciente con un deterioro en un solo dominio cognitivo, como unsíndrome amnésico, afásico o disejecutivo, y sin embargo este paciente no presentaría una demenciasegún los criterios de Knopman; ii) estos criterios no permiten diagnosticar como demencia las DFTde tipo conductual. En efecto, en los criterios no se incluyen los trastornos del comportamiento comocausal de los trastornos del funcionamiento en la vida diaria del paciente. Es importante destacar queestos criterios necesitan ser validados antes de poder ser usados como norma para el diagnóstico delas demencias. 4. Concepto de deterioro cognitivo leve El concepto de demencia ha sido criticado por no permitir un diagnóstico precoz de laenfermedad subyacente causante de las demencias. En efecto, en la mayoría de los pacientes, lostrastornos cognitivos se instalan progresivamente y no interfieren mayormente con las actividadesdiarias al inicio de la enfermedad, razón por la cual no pueden ser definidos como demencia. Peterseny colaboradores (1999) acuñaron el término de deterioro cognitivo leve (DCL) no demenciante parareferirse a estos trastornos cognitivos adquiridos con preservación de la funcionalidad [23]. El DCLconstituye un estadio intermedio entre el envejecimiento normal y las demencias. Si bien en unprimer momento se utilizaba sólo para la demencia tipo Alzheimer, ahora es utilizado en distintasvariantes de las demencias (ver capítulo Demencia Tipo Alzheimer: Bases Fisiopatológicas yClínicas) [24]. En la tabla 4 presentamos los criterios diagnósticos de esta entidad.Tabla 4: Criterios para diagnóstico de Deterioro Cognitivo Leve (Petersen et al., 2001) Deterioro Cognitivo Leve Tipo Características Puede progresar a: Amnésico Queja de memoria. Demencia tipo Alzheimer. Disminución objetiva de memoria. Preservación de las otras funciones cognitivas. Preservación de las actividades de la vida diaria. No hay demencia. Múltiple Presencia de una leve disminución en Demencia tipo Alzheimer, dominio más de una capacidad cognitiva. Demencia Vascular, Preservación de las actividades de la Envejecimiento normal. vida diaria. No hay demencia. Un dominio Presencia de una disminución objetiva Demencia Fronto-temporal, (no memoria) en: lenguaje, función visoespacial o Demencia por cuerpos de Lewy, función ejecutiva. Afasia progresiva primaria, Preservación de las actividades de la Demencia Vascular. vida diaria. No hay demencia.
  10. 10. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,Argentina Estos criterios han sido recientemente criticados ya que: i) tienen escaso valor pronóstico, esdecir, no permiten predecir con certeza qué pacientes van a evolucionar hacia una demencia. Unimportante número de pacientes catalogados en esta entidad no siempre progresan a una demencia eincluso en un porcentaje de pacientes existe una regresión de los trastornos; ii) el requisito depreservación de las actividades de la vida diaria es poco operacional [25]. En efecto, es muy difícildeterminar cuándo el trastorno cognitivo interfiere con las actividades de la vida diaria, pues estodepende del tipo de actividades desempeñadas por el paciente. Por ejemplo, a diferencia de pacientesque mantienen una actividad laboral, pacientes jubilados probablemente podrán tolerar un deteriororelativamente importante de sus capacidades cognitivas antes de que interfiera con sus actividades.Esto hace que el DCL incluya pacientes muy heterogéneos en cuanto a la intensidad del trastornocognitivo. Para suplir estas dos limitaciones del DCL, Dubois y colaboradores han propuesto nuevoscriterios para la enfermedad de Alzheimer que permitan un diagnóstico de la enfermedad sin requeriruna demencia propiamente tal [26]. Los autores proponen que estos criterios son más operacionalesque los criterios de DCL de tipo amnésico y tendrían mayor valor pronóstico. Estos criterios aún nohan sido validados. 5. Clasificación de las demencias Las demencias se pueden clasificar desde diferentes puntos de vista. Se han usadoprincipalmente los siguientes tipos de clasificación: i) Clasificación según la topografía de las lesiones. De acuerdo con las estructuras involucradas, se puede clasificar las demencias como corticales y subcorticales (ver tabla 5).Tabla 5: Clasificación de enfermedades demenciantes en corticales y subcorticales ( adaptadode Mendez y Cummings, 2003) Demencias corticales Demencias sub-corticales Enfermedad de Alzheimer Demencia con cuerpos de Lewy Demencia Frontotemporal Enfermedad de Parkinson Atrofias corticales asimétricas Parálisis supranuclear progresiva Demencias vasculares Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Demencia por VIH Neurosífilis Enfermedades sistémicas Endocrinopatías Estados de deficiencia vitamínica Encefalopatías tóxicas Depresión Demencia post-traumática Hidrocefalia Neoplasias Desmielinización
  11. 11. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,Argentina Las demencias corticales presentan alteraciones cognitivas propias de un compromiso de lacorteza de asociación y/o el sistema límbico temporal medial. Según la distribución de las lesiones, sedistinguen las demencias corticales con atrofias focales, caracterizadas por el compromiso de unaregión cerebral determinada, y la enfermedad de Alzheimer, en la que hay tanto un compromiso delas regiones temporales mediales como lesiones en otras regiones cerebrales (ver figura 1). Las demencias subcorticales presentan alteraciones cognitivas que evidencian un compromisode las conexiones entre la corteza frontal, los ganglios basales y las estructuras talámicas [1].Además de las demencias corticales y subcorticales, existe un grupo de demencias que presentan uncompromiso simultáneo de estructuras corticales y subcorticales (ver figura 1).Figura 1: Clasificación híbrida de las demencias neurodegenerativas considerando la topografíalesional, el síndrome clínico o la enfermedad propiamente tal. Esta figura muestra la relación que tienen la neuropatología, la ubicación anatómica y las manifestaciones clínicas de las patologías demenciantes.ii) Clasificación según la sintomatología clínica. El eje de esta clasificación son las características delos trastornos cognitivos y/o del comportamiento. Los distintos tipos de demencia se diferencian porel predominio de determinados trastornos cognitivos y/o del comportamiento. Por ejemplo, en lademencia tipo Alzheimer predominan los trastornos de la memoria episódica y en la demenciasemántica predominan los trastornos de la memoria semántica. En términos generales, los trastornoscognitivos y/o del comportamiento reflejan la disfunción de una determinada red o sistema neuronal[27].
  12. 12. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,Argentinaiii) Clasificación según la etiopatogenia. Las demencias también pueden clasificarse según suetiología. Podemos diferencias tres etiologías principales: a) demencias secundarias generalmente auna enfermedad medica sistémica, como una infección o un trastorno metabólico (ver capítulosDemencias Producidas Por Agentes Infecciosos & Demencias Secundarias); b) demenciasvasculares, por lesiones cerebrovasculares en el cerebro (ver capítulo Demencia Vascular) y c)demencias neurodegenerativas, por muerte acelerada de poblaciones neuronales (ver capítulosDemencia Tipo Alzheimer. Bases Fisiopatológicas y Clínicas; Demencia Frontotemporal &Cognición en Movimientos Anormales).iv) Clasificación según el perfil evolutivo. Otra manera de clasificar las demencias se basa en latemporalidad de los síntomas, es decir, la forma de inicio y la velocidad de progresión de lossíntomas. Ambas características son útiles para determinar la posible etiología de las demencias [1](ver tabla 6)Tabla 6: Clasificación de enfermedades demenciantes basada en un criterio de temporalidad(adaptado de Mendez y Cummings, 2003) Inicio agudo Inicio sub-agudo Inicio gradual (en menos de (en menos de 24 horas) un mes) Cursa - Secundaria a - Neoplasias - Enfermedad de Alzheimer lentamente epilepsia - Demencia Frontotemporal - Atrofias corticales asimétricas - Demencia con cuerpos de Lewy - Otras demencias neurodegenera- tivas - Hidrocefalia normotensiva - Trastornos bioquímicos heredados - Secundaria a esquizofrenia Cursa - Meningitis aguda - Enfermedad de rápidamente Creutzfeldt-Jakob - Infecciones del Sistema Nervioso Central Curso estático - Encefalopatía - Depresión anóxica - Demencia post- traumática - Encefalopatías tóxicas Cursa en - Demencia vascular - Demencia vascular - Demencia vascular escalones Cursa con - Trastorno metabólico - Trastorno metabólico - Trastorno metabólico fluctuaciones - Desmielinización - Desmielinización - Desmielinización
  13. 13. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,Argentina 6. Etiopatogenia de las demencias neurodegenerativas Las demencias neurodegenerativas se deben a una alteración del metabolismo proteico, conuna falla de la degradación de las proteínas por el sistema ubiquitina-proteosómico, producción depéptidos, oligómeros de aminoácidos y acumulación de depósitos proteicos intracelulares. Por estarazón, estas enfermedades neurodegenerativas pueden ser conceptualizadas como proteinopatías. Lainteracción entre factores genéticos y ambientales propiciaría un metabolismo anormal de proteínas,produciéndose una acumulación de estos péptidos neurotóxicos. Las distintas redes neuronales osistemas neuroanatómicos funcionalmente relacionados que subtienden las actividades cognitivas y laregulación del comportamiento comparten características metabólicas y, por lo tanto, el tipo devulnerabilidad a la acumulación de estos péptidos. Esto explicaría la correspondencia entre undeterminado tipo de proteinopatía y el daño de un sistema neural específico, es decir, la distribucióntopográfica de las lesiones y, por consiguiente, las manifestaciones clínicas de la enfermedad [28].Probablemente, factores genéticos y epigenéticos explican la vulnerabilidad selectiva de los distintossistemas funcionales a la acumulación de proteínas anormales [29] (ver figura 2).Figura 2: Etiopatogenia de las demencias neurodegenerativas (adaptado de Cummings 2003) Esta figura ilustra los mecanismos etiopatogénicos de las demencias neurodegenerativas desde la acumulación anormal de una proteína a un fenotipo clínico por disfunción de sistemas neuronales y de neurotransmisores selectivos. El metabolismo anormal de tres proteínas (β-Amiloide: α-Synucleina proteína Tau) explica el70% de todas las demencias y un 90% de las demencias neurodegenerativas [28]. Por ejemplo, lademencia tipo Alzheimer es una demencia por acumulación anormal de la proteína β-Amiloide,acumulación que se concentra preferentemente en las regiones hipocampales y en las áreas
  14. 14. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,Argentinaasociativas posteriores (lóbulo parietal), produciendo atrofia hipocampal y compromiso de lasregiones témporo-parietales, aunque también presenta disfunción de las áreas asociativas frontales.Esta topografía de las lesiones explica por qué el trastorno de memoria es el principal síntoma de laEA. Además de estas tres proteínas, se han descrito anormalidades de varias otras proteínas endistintas demencias neurodegenerativas [28,29,30]. La Tabla 7 resume la relación entre lasalteraciones proteicas y las enfermedades neurodegenerativas asociadas.Tabla 7: Relación entre alteración de proteínas y enfermedadesneurodegenerativas asociadas (Cummings, 2003) Proteína alterada Enfermedad neurodegenerativa Proteína β amiloide Enfermedad de Alzheimer Proteína α sinucleína Enfermedad de Parkinson Demencia con cuerpos de Lewy Atrofia multisistémica Neurodegeneración por acumulación de hierro Enfermedad de Alzheimer Proteína τ hiperfosforilada Degeneración lobar fronto-temporal Parálisis supranuclear progresiva Complejo demencia-Parkinsonismo-amiotrofia lateral Degeneración corticobasal Degeneración pállido-ponto-nigral Enfermedad de Alzheimer Proteínas criónicas Enfermedad Creutzfeldt-Jakob Koro Insomnia familiar fatal Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Schenker Superóxido de dismutasa Esclerosis lateral amiotrófica familiar Huntingtina Enfermedad de Huntington Atrofina Atrofia dentatorubral-palidolusiana Ataxina Atrofias espino-cerebelares Es importante destacar que no siempre existe una correspondencia entre el fenotipo clínico,las manifestaciones clínicas predominantes y la etiopatogenia de las demencias neurodegenerativas.Por ejemplo, Knibb y colaboradores describieron que 30% de los pacientes con una afasia primariaprogresiva no fluente y demencia semántica presentan lesiones neuropatológicas características de laEA [31]. Se han descrito también numerosos pacientes en quienes se detectan las lesionesneuropatológicas de la EA (acumulo de proteína amiloidea) y que sin embargo presentan en vidacuadros atípicos, sin síndrome amnésico [32,33]. Por último, existen pacientes en los cuales sesuperponen características clínicas de diferentes tipos de demencias neurodegenerativas [30]. Enestos síndromes, llamados síndromes de superposición, la clínica esta determinada por la distribucióntopográfica de las lesiones y no por las características histopatológicas de las lesiones [34]. Elfenotipo clínico no permite predecir la etiopatogenia de las demencias, es decir, que proteinopatía escausante de la enfermedad neurodegenerativa. Lo anterior sugiere que existen múltiples elementos
  15. 15. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,Argentinaque median entre el metabolismo anormal de una determinada proteína y su acumulación en unsistema neuroanatómico específico. 7. Diagnóstico de las demenciasi) Algunos conceptos generales Diferentes razones explican las dificultades diagnósticas que enfrentamos en un paciente enquien sospechamos una posible demencia. a) Como puede deducirse de los criterios de deterioro cognitivo leve, el diagnóstico de las demencias no es una tarea fácil, pues no es fácil distinguir entre el envejecimiento normal y la presencia de un trastorno objetivo de la memoria. Una queja subjetiva de la memoria no permite predecir con certeza la existencia de un trastorno de memoria [35,36]. Nestor y Hodges han acuñado el término “worried-well” (preocupado bien) para describir a personas que dicen tener un trastorno de memoria en ausencia de fallas subjetivas u objetivas de la memoria [37]. Estas personas magnifican las fallas normales de la memoria y las consideran patológicas [38]. b) No todas las demencias presentan un declive de la memoria u otras capacidades cognitivas. Los trastornos del comportamiento predominan en las DFT de tipo conductual y no es fácil diferenciar entre un cuadro psiquiátrico y una DFT [39]. Más aún, no siempre es fácil determinar si un determinado comportamiento es normal o debe ser catalogado como patológico [40]. c) El paciente frecuentemente minimiza sus síntomas y es necesario interrogar a un informante confiable para determinar la existencia de una disfunción cognitiva [36,41]. d) Es necesario disponer de una manera adecuada de evaluar la repercusión de los trastornos cognitivos en las actividades de la vida diaria. En las etapas iniciales de las demencias se ven afectadas las actividades más complejas o instrumentales, tales como el manejo de las finanzas familiares o el uso de medios de transporte. La adecuada realización de esas actividades depende de la indemnidad de capacidades cognitivas como la memoria y la planificación. Las actividades más básicas, aquellas de autocuidado, se verán afectadas solo en etapas más avanzadas de las demencia [42]. En la tabla 8 presentamos un ejemplo de escala usada para evaluar las actividades de la vida diaria, diferenciando entre actividades complejas o instrumentales y actividades básicas.
  16. 16. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,ArgentinaTabla 8: Actividades complejas o instrumentales y básicas de la vida diaria másfrecuentemente alteradas en las demencias (adaptado de Jonson y colaboradores, 2004) Actividades instrumentales o complejas Actividades básicas Empleo y recreación Grupos sociales Autocuidado Bañarse Viajes Alimentarse Actividad laboral Vestirse Recreación Control de esfínteres Cuidado personal Compras y manejo del Compra de alimentos Comunicación Hablar dinero Manejo del dinero efectivo Comprender Manejo de las finanzas Comunicación Usar el teléfono Leer Escribir Cuidado de la casa Preparación de comidas Poner la mesa Aseo del hogar Mantenimiento de la casa. Reparaciones en la casa. Lavar la ropa Auto cuidado Tomar medicamentos Una de las mayores dificultades que enfrentamos al evaluar las actividades de la vida diaria es que éstas son culturalmente dependientes: las actividades que realiza un sujeto dependen del medio en que se desenvuelve. Por lo tanto, para poder hacer una evaluación correcta del impacto de los trastornos cognitivos en las actividades de la vida diaria, es necesario disponer de escalas adecuadas a la realidad de cada paciente [43]. e) Múltiples condiciones pueden interferir con la capacidad de un individuo para interactuar de manera adecuada con el ambiente. Omitir esas condiciones puede conducir a un diagnóstico errado de demencia. Por ejemplo, un individuo con una hipoacusia o una disminución de la agudeza visual no podrá interactuar bien con el medio y podría dar la impresión de sufrir un trastorno cognitivo. Individuos con bajo nivel de escolaridad o con privación cultural también podrían dar la impresión de sufrir deterioro cognitivo. De hecho, en un estudio canadiense sobre trastorno cognitivo no demenciante en el adulto mayor, 2,1 % de los casos fueron atribuidos a un factor socio-cultural [44]. Por último, también es posible diagnosticar erróneamente trastornos cognitivos a inmigrantes recientes que viven en medios culturales muy diferentes de sus medios de origen, simplemente porque se los evalúa mediante instrumentos no adaptados (ver capítulo Efectos de la educación en las Funciones Cognoscitivas. Reserva cerebral, compensación o efecto de las pruebas).
  17. 17. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,Argentinaii) Propuesta de un algoritmo diagnóstico para un paciente que consulte por una queja de memoria A manera de ejemplo, presentaremos un algoritmo diagnóstico para enfrentar la evaluación deun paciente que consulta por una queja de memoria. Al enfrentar la evaluación de un paciente conuna queja de memoria, debemos intentar averiguar si existe o no un problema y determinar su origen.Las siguientes interrogantes deben ser respondidas de manera consecutiva: a) ¿Existe un problema? En la sección 6.1 mencionamos el caso del sujeto “worried-well”, que si bien no tiene untrastorno de la memoria, está muy preocupado de sus capacidades cognitivas y consulta sospechandoun posible deterioro. En muchos de esos sujetos hay antecedentes de demencia en la familia y no essiempre fácil confortarlos, asegurarles que no existe un problema [37]. En nuestra experiencia,ocasionalmente será necesario realizar una evaluación neuropsicológica para demostrarle al sujetoque sus capacidades cognitivas están indemnes. En estos casos, la evaluación tendrá un doblepropósito, diagnóstico y terapéutico. Por otro lado, debemos diferenciar entre los efectos del envejecimiento normal y la presenciade un trastorno de memoria que sugiera un proceso patológico. Si bien en el envejecimiento normalno existe un deterioro de la memoria, sí existe una serie de modificaciones de las capacidadescognitivas y del comportamiento que pueden ser interpretadas como un declive de las capacidadesmnésicas. Las principales modificaciones asociadas al envejecimiento son un enlentecimiento en lavelocidad de tratamiento de la información y del aprendizaje; una disminución de las capacidades deatención dividida; dificultades en la realización de dobles tareas; por último, dificultades para inhibirinformación irrelevante y repuestas inapropiadas, en otros términos un aumento de la distractibilidad.También se ha descrito una disminución de la capacidad para recuperar información en memoria, quese manifiesta como una dificultad para recordar nombres de personas y de lugares y aumento delfenómeno de tener una “palabra en la punta de la lengua” y no lograr pronunciarla [45,46,47,48,49].El conjunto de estas dificultades puede ser mal interpretado como un declive de las capacidadesmnésicas, incluso por los mismos pacientes, que pueden percibir sus dificultades atencionales comofallas de su memoria. En la tabla 9 presentamos algunos elementos clínicos que orientan aldiagnóstico diferencial entre el envejecimiento normal y un trastorno de memoria anormal, indicativode un proceso patológico
  18. 18. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,ArgentinaTabla 9: Cuadro comparativo de las características de un trastorno de memoriapatológico y el envejecimiento normal DESCRIPCIÓN TRASTORNO DE ADULTO MAYOR MEMORIA NORMAL PATOLÓGICO Olvido. De todo un evento o de la De fragmentos o detalles de ocurrencia de un evento. un evento. Olvido de palabras o nombres. De intensidad progresiva. Ocasional. Olvidos de tipo atencionales Aumentan en Son los olvidos más (extravíos de objetos, olvido Frecuencia. característicos, no aumentan de una cita, de alguna en frecuencia. actividad). Seguimiento de órdenes. Progresivamente impedido. Sin dificultades. Capacidad de recordar Progresivamente se Sí. información con ayuda va perdiendo. externa (índices, etc.). Capacidad de usar notas, Progresivamente impedido. Preservado. ayudas mnemotécnicas. Seguir un programa de Progresivamente impedido. Sin dificultades. televisión, una película, leer un libro. Capacidades aritméticas Progresivamente impedido. Sin dificultades o (cálculo). enlentecimiento. Autocuidado. Progresivamente impedido. Sin dificultades o dificultades explicables por otras enfermedades. Perfil temporal. Empeoramiento progresivo en Estable. severidad y frecuencia. Tal como lo ilustra la tabla 9, las dificultades de memoria referidas por personas de edad sindeterioro cognitivo no son muy diferentes de las fallas de memoria que puede relatar cualquierindividuo sin deterioro cognitivo. Las fallas de memoria tales como la fugacidad o desvanecimientode información memorizada, el no registro de información por inatención y el bloqueo o dificultadtemporal para recuperar información almacenada en memoria son características normales de lamemoria [38]. Lo patológico es observar un aumento en la frecuencia e intensidad de estas fallas. En resumen, se sospecha que el sujeto evaluado presenta un deterioro cognitivo frente a uno ovarios de los siguientes elementos: - Carácter progresivo de las dificultades. - Dificultad de aprendizaje incluso cuando el paciente se esfuerza. - Olvido de eventos vitales o información importante para el paciente. - El déficit cognitivo interfiere con las actividades cotidianas (manejo de dinero, pago de cuentas, toma de medicamentos, etc.). - Los olvidos se acompañan de otros déficits, como por ejemplo: discalculia, fallas en la comprensión verbal, desorganización, modificación de la personalidad, etc. - El sujeto minimiza sus dificultades, las que son referidas sobre todo por su entorno.
  19. 19. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,Argentina b) ¿Estamos frente a un síndrome confusional? Si concluimos que el paciente presenta un deterioro cognitivo, se debe determinar sutemporalidad. Si las dificultades son de inicio reciente y se han instalado de manera aguda usubaguda, lo más probable es que el paciente presente un síndrome confusional, que requerirá unaevaluación médica de urgencia. En la tabla 10 se presentan algunos elementos agudos que orientan aldiagnóstico diferencial entre un síndrome confusional y una demencia [1].Tabla 10: Características diferenciales de la demencia y el síndrome confusional (adaptado deMendez y Cummings, 2003) Síndrome confusional Demencia Inicio Inicio agudo. Frecuentemente se puede dar la Inicio generalmente gradual. fecha de inicio , Duración Horas o días. Meses, años. Curso Fluctuaciones rápidas e importantes. Generalmente no existen fluctuaciones importantes en el curso de los días*. Ciclo sueño-vigilia Inversión del ciclo sueño-vigilia (fluctuaciones El ciclo sueño-vigilia está generalmente de hora en hora). preservado en las primeras etapas de las demencias. Atención Distractibilidad muy importante, fluctuación de Normal o leve trastorno hasta etapas la alerta y vigilia. tardías de las demencias*. Orientación en tiempo, Desorientación precoz en el cuadro. Desorientación tardía en el cuadro. espacio y persona Memoria Normal cuando el paciente registra (alterada por Anormal, amnesia (variable según el tipo trastorno atencional). de demencia). Habla / Lenguaje Habla arrastrada, disartria, anomia, confuso Anomia, afasia, discurso con escaso (incoherente); frecuente disgrafía. contenido o vacío. Percepción Alucinaciones visuales o delirio frecuente. Normal o levemente anormal*. Ánimo/ Afecto Temeroso / ideas paranoides. Desinteresado, indiferente, a veces con ideas paranoides. Actividad Cambios psicomotores precoces (agitación o Normal o apatía. disminución de la actividad). Signos motores y otros Temblor postural, mioclonus y asterixis Cambios psicomotores tardíos. signos físicos precozmente en el cuadro; Ausencia de cambios fisiológicos cambios fisiológicos importantes (sudoración y significativos. taquicardia). Pronóstico Generalmente reversible. Generalmente irreversible.* Algunas demencias, como las demencias por cuerpo de Lewy, se caracterizan por importantes fluctuaciones, trastornos atencionales y alucinaciones visuales precoces en la evolución No siempre es fácil diferenciar un síndrome confusional de una demencia. Por ejemplo,pacientes con demencia con cuerpo de Lewy presentan frecuentemente fluctuaciones de sus síntomas,dificultades atencionales que varían de manera significativa de un momento a otro y alucinaciones, loque puede malinterpretarse como un síndrome confusional. Por otra parte, un síndrome confusionalpuede ser la primera manifestación de una demencia o puede superponerse a una demencia. En estassituaciones, solo el seguimiento del paciente permitirá establecer el diagnóstico [50,51]. c) ¿Existe un trastorno psiquiátrico u psicoafectivo que de cuenta de los síntomas? Luego de haber descartado que las dificultades de memoria se deban a un síndromeconfusional, es importante establecer si estas dificultades pueden ser atribuidas a un trastorno
  20. 20. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,Argentinapsicoafectivo, como una depresión, una manía o un trastorno de ansiedad. Estos trastornos seacompañan no solo de una modificación del estado de ánimo, sino también de alteracionessignificativas de las capacidades cognitivas (ver Unidad XIII Las Principales EnfermedadesPsiquiátrícas que cursan con Trastorno Cognitivo). De hecho, actualmente se habla de trastornocognitivo asociado a depresión en reemplazo del término de pseudodemencia, usado antiguamentepara referirse a una depresión severa en la cual las dificultades cognitivas simulaban una demencia.Este cambio de terminología denota que éstos son una parte integral de los cuadros depresivos. Dadala gran diferencia de tratamiento y pronóstico entre un trastorno de memoria asociado a un trastornopsicoafectivo y una enfermedad neurodegenerativa, es fundamental establecer un adecuadodiagnóstico diferencial. En la tabla 11 presentamos algunos elementos clínicos que orientan aldiagnóstico diferencial de un trastorno de memoria asociado a una depresión y de uno indicativo deuna demencia [52]. Al igual que con los síndromes confusionales, un trastorno depresivo puede ser la primeramanifestación de una demencia. De hecho, varios estudios epidemiológicos han mostrado que ladepresión es un factor de riesgo de demencia [53,54,55]. La depresión puede también aparecerdurante diferentes estadios de una demencia (ver capítulo Los trastornos neuropsiquiátricos de lasdemencias). Por lo tanto, solo un seguimiento del paciente que permita verificar una eventualremisión de los síntomas permitirá establecer el diagnóstico con certeza [56,57].Tabla 11: Características diferenciales de un trastorno cognitivo asociado a la depresión ydemencia Trastorno cognitivo asociado a depresión Demencia Inicio Rápido, con modificaciones del comportamiento. Insidioso, en un periodo de varios meses. Duración Variable; los síntomas pueden detenerse Síntomas progresan lentamente en un espontáneamente o debido al tratamiento. periodo de meses y años. Comportamiento/ Estable o apático, ánimo deprimido. Fluctuaciones del ánimo y Ánimo comportamiento. A veces apático, en otros momentos normal o irritable. Capacidades Múltiples quejas. Maximiza sus dificultades. En Déficits objetivos en evaluación intelectuales evaluación neuropsicológica puede presentar un perfil neuropsicológica. Paciente de trastorno que sugiere una disfunción ejecutiva. Sus frecuentemente minimiza y racionaliza rendimientos en memoria episódica se normalizan con sus dificultades. el control de factores atencionales que interfieren en el aprendizaje y el uso de claves para facilitar la recuperación de información en memoria. Auto-imagen Disminuida. Normal. Destrezas sociales Disminución en desproporción con los déficits. Preservadas. Síntomas asociados Ansiedad, insomnio, anorexia. Raros, ocasionalmente insomnio. Fluctuación diurna Empeora en las mañanas. Empeora en las tardes. Motivo de consulta Consulta espontánea del paciente; ha escuchado sobre Generalmente consulta inducida por la enfermedad y teme tenerla. algún familiar que ha notado cambios en la memoria, personalidad u comportamiento. Antecedentes Antecedentes psiquiátricos en el paciente o en la Antecedentes familiares de demencia previos familia. son frecuentes.
  21. 21. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,Argentina d) ¿Existe un trastorno médico que explique el cuadro? El próximo paso será descartar algún trastorno médico sistémico que pueda estar causando lostrastornos cognitivos del paciente. El estudio de todo trastorno cognitivo incluye exámenescomplementarios que deberían ser realizados: - En todo paciente: hemograma, perfil bioquímico (glicemia, uremia, calcemia-fosfemia, pruebas hepáticas), electrolitos plasmáticos, orina completa, serología para la sífilis, perfil lipídico, determinación de hormonas tiroídeas, neuroimagen cerebral (scanner cerebral o resonancia magnética cerebral); - En un subgrupo de pacientes según los antecedentes clínicos y hallazgos de exámenes previos: determinación niveles plasmáticos de vitamina B12 y acido fólico, serología para el SIDA, electroencefalograma. También es fundamental incluir un interrogatorio detallado y dirigido sobre el tratamientofarmacológico en curso, con el objetivo de identificar consumo de fármacos con un posible efectodeletéreo sobre las capacidades cognitivas, como por ejemplo benzodiazepinas, antidepresivostriciclitos como la amitriptilina y fármacos anticolinérgicos para el tratamiento de la incontinenciaurinaria (ver capítulos Demencias Secundarias & Demencias producidas por Agentes Infecciosos).Es importante recalcar que existe poca evidencia científica sobre qué exámenes son más efectivospara estudiar los pacientes con demencia, es decir, los que permiten identificar un númerosignificativo de causas potencialmente reversibles. Generalmente, esta lista de exámenes se haestablecido sobre la base de opiniones de expertos, pero no basándose en datos de alta solidezcientífica [58,59]. En un estudio de 1.000 pacientes que consultaron en una clínica de memoria por algúntrastorno cognitivo, se identificó en 19% de los pacientes una causa potencialmente reversible de lostrastornos cognitivos, la que se daba con mayor frecuencia en los sujetos que no presentaban untrastorno objetivo de sus capacidades cognitivas, que tenían un trastorno cognitivo sin demencia oque eran menores de 60 años [60]. En los pacientes con demencia establecida se identificó una causapotencialmente reversible en solo 1% de los sujetos [61]. Se ha mostrado que durante las últimas dosdécadas la prevalencia de demencias reversibles ha disminuido [62]. En la mayoría de los casos de pacientes con demencia, el estudio complementario no logróidentificar una causa primaria causante del cuadro clínico, pero sí permitió identificar unacomorbilidad que puede estar agravando el cuadro clínico. Su correcto tratamiento puede traducirseen una mejoría sintomática de la condición del paciente (por ejemplo, suspensión de fármacosdeletéreos sobre las funciones cognitivas). Así, aunque en la mayoría de los casos no se logrará curar
  22. 22. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,Argentinael cuadro del paciente, un correcto tratamiento de enfermedades médicas sistémicas o la suspensiónde fármacos deletéreos puede traducirse en una mejoría sintomática del paciente que, en nuestraopinión, justifica la realización de una evaluación médica complementaria en todo paciente consospecha de deterioro cognitivo o demencia [63]. e) ¿Existe un trastorno cognitivo leve o demencia? Tal como lo hemos comentado en la sección 2 se hablará de demencia cuando el trastornocognitivo afecta las actividades habituales del paciente. f) ¿Cuál demencia? Una vez establecido el diagnóstico de demencia, el paso final será determinar el tipo dedemencia. El perfil clínico y neuropsicológico de la demencia será determinante para establecer eldiagnóstico preciso. En la tabla 6 presentamos una clasificación de las demencias según un criterio detemporalidad [1]. En el caso de las demencias neurodegenerativas, enfermedades de instalacióninsidiosa y de lenta evolución, el patrón de los trastornos cognitivos será fundamental para orientarseen el diagnóstico diferencial. Por ejemplo, en la EA predominan los trastornos de la memoriaepisódica, en las DFT de tipo conductuales los trastornos de las funciones ejecutivas y en lasdemencias semánticas el deterioro de la memoria semántica (ver capítulos Demencia Tipo Alzheimer.Bases Fisiopatológicas y Clínicas & Demencia Frontotemporal) [64,65]. La existencia de síntomasacompañantes es también muy importante para orientar el diagnóstico diferencial. Por ejemplo, en lasdemencias subcorticales, como la parálisis supranuclear progresiva, los trastornos de las funcionesejecutivas se acompañan de importantes trastornos motores [66,67] (ver capítulo Cognición enMovimientos Anormales). En la figura 3 presentamos los principales elementos clínicos para orientarel diagnóstico de las diferentes demencias [1].
  23. 23. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,ArgentinaFigura 3: Clasificación de las demencias según su sintomatología clínica Resumiendo, el diagnóstico de un trastorno de memoria debe seguir los siguientes pasos: - ¿Existe un problema? - ¿Existe una causa aguda que dé cuenta de las dificultades? - ¿La queja de memoria es atribuible a una enfermedad primariamente neurológica o de la esfera psiquiátrica? Trastorno psiquiátrico primario Trastorno demencial Trastorno demencial agravado por patología psiquiátrica - ¿Existe un trastorno médico que explique el cuadro? - ¿Estamos frente a un deterioro cognitivo leve o una demencia? ¿Los trastornos cognitivos repercuten o no en las actividades de la vida diaria? a. Si la demencia corresponde a una enfermedad neurológica, una enfermedad del sistema nervioso central, se debe intentar determinar que tipo de demencia presenta el paciente. En la figura 4 presentamos un algoritmo diagnóstico que resume esos diferentes puntos.
  24. 24. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,ArgentinaFigura 4: Propuesta de un algoritmo diagnostico para las demencias 8. Conclusión En este capítulo presentamos una breve introducción al importante tópico de las demencias,repasando el nacimiento del concepto y algunos elementos sobre la etiopatogenia de las demenciasneurodegenerativas y presentamos un esquema que ayuda al diagnóstico diferencial de las diferentesdemencias que serán tratadas en esta unidad.
  25. 25. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,Argentina 9. Bibliografías1. Mendez M, Cummings J: Dementia. A Clinical Approach. 3 ed Philadelphia: ElsevierScience. 2003.2. World Health Organization. International Statistical Classification of Diseases and RelatedHealth Problems. 10th Revision. Version for 2007. In: Information) WDGIoMDa, ed. 10th ed. Vol.2008; 2007.3. Ferri CP, Prince M, Brayne C, Brodaty H, Fratiglioni L, Ganguli M et al.: Global prevalenceof dementia: a Delphi consensus study. Lancet. 2005; 366(9503): 2112-7.4. Wimo A, Jonsson L, Winblad B: An estimate of the worldwide prevalence and direct costs ofdementia in 2003. Dement Geriatr Cogn Disord. 2006; 21(3): 175-81.5. Berríos GE: Dementia: Historical Overview. In: Burns A, OBryen J, Ames D, eds. Dementia.3 ed. London: Hodder Arnold. 2000; 3-13.6. Berríos GE: Cognitive Impairment. In: Berrios GE, ed. The History of Mental Symptoms.Descriptive Psychopathology since the nineteenth century. Cambridge Cambridge University Press.1996; 172 - 2008.7. Berríos GE: Dementia: Historical Overview. In: Burns A, OBryen J, Ames D, eds. Dementia.3 ed. London: Hodder Arnold. 2005; 3-15.8. Ciceron: De Senectude, De Amicitia, De Divinitane.9. Ciceron: Tusculanan disputations. Books 3. Para 10.10. Lucrecius: De Rerum Natura. Libro 1. linea 704.11. Rey A: Dictionnaire Historique de La Langue Francaise Paris: Dictionnaire Le Robert. 1995.12. Esquirol E: Des Passions Paris: Didot Jeune. 1805.13. Esquirol E: Des Maladies Mentales Paris: Baillière. 1838.14. Calmeil L: Demences. Dictionnaire de Médcine et Repertoire Générale des SciencesMédicales. 2 ed. Paris: Bechet. 1835; 70-85.15. Guislain P: Psychiatrie clinique. Paris: Le François. 1956.16. Bayle A: Traité des maladies du cerveau Paris: Gabon et Compagnie. 1826.17. Morel B: Traité des Maladies Mentales Paris Masson. 1860.18. Marie A: La Demence Paris: Doing. 1906.19. Knopman DS, Boeve BF, Petersen RC: Essentials of the proper diagnoses of mild cognitiveimpairment, dementia, and major subtypes of dementia. Mayo Clin Proc. 2003; 78(10): 1290-308.20. Trimble M: Biology Psychiatry. 2 ed Chichester: john Wiley & Sons 1996.
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  32. 32. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,Argentina
  33. 33. Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia, clasificación y aproximación clínica, en Tratado deNeuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires,Argentina

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