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LES (Lupus Eritematoso Sistémico)

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Lupus eritematoso sistemico
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LES (Lupus Eritematoso Sistémico)

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Presentación sobre lupus eritematoso sistémico con la definición de acuerdo a las guías de práctica clínica de México, epidemiología, manifestaciones clínicas, renales, cutaneas, articulares, diagnóstico, anticuerpos, pronóstico y tratamiento.

Presentación sobre lupus eritematoso sistémico con la definición de acuerdo a las guías de práctica clínica de México, epidemiología, manifestaciones clínicas, renales, cutaneas, articulares, diagnóstico, anticuerpos, pronóstico y tratamiento.

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LES (Lupus Eritematoso Sistémico)

  1. 1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Edwin Daniel Maldonado Domínguez
  2. 2. DEFINICIÓN Es una enfermedad crónica inflamatoria multisistémica en la que existe una producción exagerada de autoanticuerpos que pueden dañar prácticamente cualquier órgano o sistema con curso y pronóstico variables
  3. 3. EPIDEMIOLOGÍA  Es propia de mujeres en edad fértil (90%)  Predominio femenino de 9/1  La enfermedad tiene una distribución mundial y existe predisposición en todas las razas aunque es más agresivo en afroamericanos  Prevalencia en USA de 15-50 casos por 100,000 habitantes
  4. 4. ETIOPATOGENIA Factores genéticos Asociación con genes como el HLA-DR2, DR3 y B8 Factores externos Radiación UV, medicamentos y agentes infecciosos Factores hormonales Prevalencia mayor en el sexo femenino en edad reproductiva Factores inmunológicos Disminución de la supresión por parte de linfocitos supresores, de tal forma que los linfocitos B generan una cantidad desmesurada de anticuerpos El agente etiológico exacto se desconoce, sin embargo hay varios factores que influyen
  5. 5. Factores Genéticos (HLA-DR2, DR3) Factores Hormonales (entorno estrogénico) Factores Ambientales (fármacos, rayos x, radiación UV) Alteración de linfocitos CD8 Pérdida de supresión de linfocitos B Pérdida de supresión de linfocitos CD8 y producción exagerada de anticuerpos
  6. 6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS  El curso clínico y la gravedad son muy variables  La mayoría de los pacientes presentan un curso intermitente con periodos de actividad y remisión  Cualquier órgano puede resultar afectado  Hay síntomas generales como febrícula, malestar, astenia, anorexia y pérdida de peso
  7. 7. Son las más habituales (95%) Artralgias y mialgias inespecíficas o artritis migratoria inespecífica poliarticular y simétrica Suelen afectar articulaciones interfalángicas proximales y metacarpofalángicas, carpos y rodillas Mialgias y debilidad Osteonecrosis aséptica o necrosis avascular
  8. 8. o La deformidad más característica es la artropatía de JACCOUD o Consiste en la desviación cubital en ráfaga reductible junto con deformidad en cuello de cisne de los dedos pulgar y Z
  9. 9. La anemia (70%) es la manifestación más habitual La anemia suele ser de trastornos crónicos La leucopenia (60%) suele ser leve, se acompaña de linfopenia La trombopenia (15-25%) no es intensa En la coagulación la alteración más frecuente que se detecta es la presencia de anticoagulante lúpico/anticuerpos antifosfolípido
  10. 10. Se producen en el 80% de los pacientes en algún momento de la enfermedad MANIFESTACIONES INESPECÍFICAS: Las más comunes son fotosensibilidad (70%), telangiectasias, livedo reticularis, aftas MANIFESTACIONES ESPECÍFICAS: Las lesiones pueden ser divididas en tres grandes grupos; lesiones agudas como el eritema en alas de mariposa, lesiones subagudas eritematosas y lesiones crónicas como lupus discoide
  11. 11. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS INESPECÍFICAS LIVEDO RETICULARIS ÚLCERAS ORALES FOTOSENSIBILIDAD TELANGIECTASIAS
  12. 12. URTICARIA NÓDULOS SUBCUTÁNEOS ALOPECIA VASCULITIS
  13. 13. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS ESPECÍFICAS AGUDAS Eritema malar Lesiones eritematosas no malares Lesiones ampollosas SUBAGUDAS Lupus anular policíclico Lupus psoriasiforme CRÓNICAS Lupus discoide localizado Lupus discoide generalizado Lupus profundo o paniculitis lúpica
  14. 14. Las lesiones suelen ser fotosensibles y suelen aparecer coincidiendo con un brote de actividad de la enfermedad La fotosensibilidad es parte de los criterios diagnósticos de lupus ERITEMA NO MALAR LUPUS AMPOLLOSO
  15. 15. • La lesión más característica es el eritema en “alas de mariposa” • Es un exantema eritematoso que se localiza sobre las mejillas y dorso de la nariz respetando surco nasogeniano y áreas periorbitarias
  16. 16. ERITEMA EN ALAS DE MARIPOSA O RASH MALAR
  17. 17. •Las lesiones subagudas se presentan en un 10% de los pacientes con LES •Son lesiones eritematosas anulares confluentes en las que predomina la descamación •Aparecen en áreas fotoexpuestas como cuello, escote o dorso de los brazos •Se acompaña de manifestaciones articulares frecuentes LUPUS ANULAR POLICÍCLICO
  18. 18.  La forma más frecuente de lupus cutáneo y solo 5% evoluciona a LES  50% son ANA positivos  20% de los pacientes con LES tiene lupus discoide LUPUS DISCOIDE
  19. 19. Las lesiones se localizan por encima del cuello (cara, piel cabelluda y pabellones auriculares) así como en el dorso de las manos  Lesiones circulares, infiltradas con borde eritematoso elevado con descamación, taponamiento folicular y telangiectasias  Tienden a dejar cicatriz LUPUS DISCOIDE
  20. 20. LUPUS DISCOIDE EN MANOS
  21. 21. LUPUS DISCOIDE CRÓNICO Lesión infiltrada Borde eritematoso Descamación
  22. 22. CICATRICES DE LUPUS DISCOIDE
  23. 23. PANICULITIS LÚPICA Nódulos profundos subcutáneos dolorosos que dejan cicatrices
  24. 24. INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA Depósitos de IgM o IgG en la membrana basal
  25. 25. Se puede afectar cualquier cosa del SNC o periférico (50-60%) El diagnóstico es clínico Hay anticuerpos antineuronales, antimielina, vasculitis y depósitos de inmunocomplejos El diagnóstico es clínico Convulsiones y psicosis Alteraciones cognitivas leves y cefaleas
  26. 26. La pleuritis (50%) con frecuencia bilateral y puede producir derrame pleural La neumonitis lúpica produce fiebre, dolor pleurítico, tos La causa más frecuente de infiltrados pulmonares son las infecciones La pericarditis es la afectación cardiaca más común La miocarditis (15%) se debe sospechar con fallo cardiaco izquierdo, cardiomegalia, arritmias
  27. 27. Tienen lugar en forma de glomerulonefritis Aparece en el 50% de los pacientes Es la más importante de las manifestaciones Condicionan el pronóstico de la enfermedad Son la principal causa de mortalidad
  28. 28. TIPO I Nefropatía lúpica mesangial mínima TIPO II Nefropatía lúpica mesangial TIPO III Nefropatía lúpica focal TIPO IV Nefropatía lúpica difusa TIPO V Nefropatía lúpica membranosa TIPO VI Nefropatía lúpica esclerosante
  29. 29. MÍNIMA MESANGIAL FOCAL DIFUSA MEMBRANOSA MICROSCOPÍA ÓPTICA Normal Proliferación mesangial Proliferación mesangial menor del 50% Proliferación mesangial y endotelial Engrosamiento difuso de la pared capilar IF DIRECTA Y MICROSCOPÍA ÓPTICA Depósitos granulares mesangiales escasos Depósitos granulares mesangiales Igs + complemento en mesangio y subendoteliales Igs + complemento en mesangio y subendoteliales en grandes cantidades Spikes CLÍNICA Función renal normal Función renal normal, proteinuria, microhematuria Síndrome nefrótico en menos del 20% Insuficiencia renal, HTA, síndrome nefrótico (90%), microhematuria, cilindros Proteinuria abundante, síndrome nefrótico, hematuria, función renal conservada
  30. 30. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA Suele producir proteinuria en rango nefrótica, escasa hematuria sin HTA ni deterioro de función renal Se observa engrosamiento difuso de la pared
  31. 31. GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA FOCAL Y DIFUSA •Existencia de depósitos y proliferación del mesangio y endotelio •Se denomina glomerulonefritis proliferativa focal si se afecta menos del 50% de los glomérulos o difusa si más de la mitad •Cuando la afectación es focal hay hematuria y proteinuria, no se altera función glomerular •Cuando es difusa se origina síndrome nefrótico, hematuria con cilindros hemáticos y deterioro de función renal
  32. 32.  Una vez iniciada la diálisis son raros los brotes de la enfermedad  Es necesaria la biopsia renal para diferencial los diferentes patrones  Los pacientes con nefropatía lúpica clase III, IV y V tienen un riesgo mayor de desarrollar insuficiencia renal  Los anticuerpos anti-DNA producen daño renal a través de una lesión directa sobre antígenos in situ que son componentes de la membrana basal glomerular o a través de la formación previa de complejos inmunes con nucleosomas que se depositan sobre la membrana basal glomerular activando la respuesta inmune
  33. 33. Suelen ser inespecíficas como nauseas o diarrea A menudo derivadas de la toxicidad del tratamiento Pueden haber cuadros variados de ascitis, pancreatitis aguda La complicación más grave es la vasculitis
  34. 34. Manifestaciones vasculares como vasculitis Esplenomegalia (20%) Adenopatías (50%) Secreción inadecuada de la hormona antidiurética, Hipotiroidismo subclínico
  35. 35. DIAGNÓSTICO AUTOANTICUERPOS EN EL LES Los anticuerpos antinucleares se presentan en el 98% de los pacientes Los anticuerpos más específicos son los anti-Sm Los anticuerpos anti-ADN se correlacionan con la actividad de la nefritis
  36. 36. Anticuerpos anti-DNA son muy específicos (70- 80% de los pacientes) Los anti-Sm son los más específicos pero muy poco frecuentes (10- 30%) Los anti-Ro y anti-La se asocian en gestantes a mayor riesgo de lupus neonatal Los anti-fosfolípido se encuentran en 20-30% y se asocian a mayor prevalencia de trombos capilares Los anticuerpos antinucleares (ANA) aparecen en el 99% de los pacientes pero no son específicos de LES
  37. 37. La sociedad Americana de Reumatología estableció en 1982 los criterios que han sido la base para el diagnóstico de LES los cuales fueron modificados en 2012 Se debe cumplir un mínimo de 4 criterios (al menos uno clínico y uno de laboratorio) Actualmente son 17 criterios, cada uno cuenta como 1 punto
  38. 38. CRITERIOS CLÍNICOS 1.- LUPUS CUTÁNEO AGUDO (rash malar, lupus ampolloso, rash fotosensible, rash maculopapular) 2.- LUPUS CUTÁNEO CRÓNICO (lupus discoide) 3.- ÚLCERAS ORALES 4.- ALOPECIA NO CICATRICIAL 5.- SINOVITIS (2 articulaciones o más, o rigidez matutina de al menos 30 minutos) 6.- SEROSITIS (pleuritis o pericarditis, dolor o derrame) 7.- RENAL (relación proteinuria/creatinuria en orina de 24 horas que representen 500 mg de proteínas en 24 horas o cilindros hemáticos) 8.- NEUROLÓGICO (convulsiones, psicosis, mielitis, mononeuritis múltiple) 9.- ANEMIA HEMOLÍTICA 10.- LEUCOPENIA (Menos de 4.000/mm3 o linfopenia menos de 1000/mm3) 11.- TROMBOPENIA (Menos de 100.000/mm3)
  39. 39. CRITERIOS INMUNOLÓGICOS 1.- ANTICUERPOS ANTI NUCLEARES (por encima del rango de referencia) 2.- ANTI-ADN DE DOBLE CADENA 3.- ANTI-SM 4.- ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS -Anticoagulante lúpico -VDRL falsamente positivo -Anticardiolipinas a títulos intermedios o altos -Anti Beta 2 glicoproteína 1 5.- HIPOCOMPLEMENTEMIA 6.- COOMBS DIRECTO POSITIVO (en ausencia de anemia hemolítica)
  40. 40. SITUACIONES CLÍNICAS PECULIARES Los fármacos más relacionados son hidralazina y procainamida Es común el desarrollo de ANA sin llegar a producir clínica aunque un 10-20% desarrollarán la enfermedad Los pacientes presentan, semanas o meses desde el inicio del tratamiento, manifestaciones clínicas principalmente cutáneas, articulares o serosas. No hay afectación de SNC ni renal No hay anticuerpos anti-DNA ni anti-Sm
  41. 41. Mayor número de abortos espontáneos, prematuridad y muertes fetales Las complicaciones alcanzan el 40% de las pacientes con LES Se debe procurar que la mujer se embarace cuando la enfermedad esté inactivada Para el tratamiento se deben evitar corticoides de vida media prolongada como Dexametasona
  42. 42.  Se produce en 5% de los recién nacidos hijos de madres portadoras de anticuerpos anti- Ro y/o anti-La, ya sea en síndrome de Sjogren o LES  Las manifestaciones clínicas consisten en la aparición de lesiones cutáneas en áreas fotoexpuestas a partir de los 2 meses de vida, bloqueo AV permanente y alteraciones hematológicas
  43. 43. LUPUS NEONATAL, LESIONES EN ÁREAS FOTOEXPUESTAS
  44. 44. Curso clínico variable desde formas leves a formas rápidamente progresivas que son mortales La mayoría presentan un curso intermitente con exacerbaciones y remisiones El principal factor que condiciona la supervivencia es la afectación renal Las principales causas de muerte son las infecciones, nefropatía y la afectación del SNC Supervivencia global de los pacientes a los 2 años es del 95%, a los cinco años del 85% y a los 10 años del 75%
  45. 45. TRATAMIENTO o Debe ser individualizado o Buscar dosis mínima de corticoides o Usar otros inmunosupresores o Siempre asociar hidroxicloroquina
  46. 46. MANIFESTACIONES LEVES AINES para el tratamiento de artralgias, artritis, mialgias, fiebre, astenia Si los AINES fracasan se emplean corticoides a dosis bajas (menos de 20 mg/día) Hidroxicloroquina es útil para manifestaciones cutáneas
  47. 47. MANIFESTACIONES GRAVES Afectación difusa del SNC, glomerulonefritis proliferativa difusa y otras manifestaciones graves requieren dosis altas de corticoides (1-2 mg/kg/día) o en bolos Si no hay respuesta o para disminuir uso de corticoides se emplean inmunosupresores como ciclofosfamida Otros inmunosupresores empleadores son la ciclosporina, azatioprina o metotrexato
  48. 48. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Imprescindible la fotoprotección Corticoides tópicos pueden ser empleados Los antipalúdicos son la base del tratamiento de las manifestaciones cutáneas
  49. 49. GPC: Diagnóstico y tratamiento de la nefropatía lúpica en pacientes mayores de 18 años de edad. Disponible en: www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/173_GPC_NEFROPATIA_LUPIC A/IMSS_173_09_GRR_Nefropatia_lupica.pdf GPC: Diagnóstico y tratamiento de lupus eritematoso mucocutáneo. Disponible en: www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/533_GPC_Lupusmucocutxneo /GRR_LupusEritematoso.pdf Arenas R. Lupus eritematoso sistémico. En: Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento. 6th Ed. Mc-Graw Hill. México, PA. 2015: 166-171. Manual CTO de Reumatología BIBLIOGRAFÍA

Hinweis der Redaktion

  • ANA= ANTICUERPOS ANTI NUCLEARES

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