Este caso clínico describe una paciente de 43 años que presentó síntomas respiratorios iniciales que luego progresaron a debilidad, parálisis facial y alteraciones en la marcha. Las pruebas mostraron una disociación albúmino-citológica en el LCR, sugiriendo un síndrome de Guillain-Barré atípico. La paciente recibió tratamiento con inmunoglobulina y mejoró tras varias semanas.
2. PRIMERA CONSULTA (28/12/16)
- Mujer de 43 años. HTA como único antecedente.
- Cuadro catarral desde hace unos días.
- Empeoramiento desde ayer con malestar general, tos seca y cefalea.
- No fiebre.
- No dolor torácico ni disnea.
- Constantes: Tª 35ºC, FC 62 lpm, TA 140/80 mmHg, SatO2 98%
- ACR: Tonos rítmicos sin soplos, MVC sin ruidos patológicos.
- Orofaringe normal, no exudado amigdalar.
- NRL: PICNR. No nistagmus ni diplopia. No alteraciones PC. No signos meníngeos. No alteración de la
marcha.
3.
4. SEGUNDA CONSULTA (2/01/17)
- Había acudido a urg en 2 ocasiones: día 29 por vómitos y día 31 por parálisis facial
periférica.
- Presenta empeoramiento del estado general con cefalea intensa y alteración de la
marcha.
- Constantes: Tª 35.6ºC, FC 75 lpm, TA 120/70 mmHg, SatO2 98%
- NRL: C y O. PICNR. No nistagmus ni diplopia. Imposibilidad para cierre palpebral
bilateral, leve desviación comisura bucal derecha. BM 5/5 en las 4 extremidades. No
signos meníngeos. Inestabilidad de la marcha con aumento base de sustentación.
Romberg negativo.
5. URGENCIAS
- Se solicita analítica de sangre y orina, Rx tórax y TAC craneal.
- Valoración por neurología.
6. ➤ Analítica: leucocitos 13,60 x 109 con fórmula normal. Coagulación normal. BQ
anodina. PCR 4,30 mg/L.
➤ Serologías: VEB negativo, resto pendiente.
➤ Tóxicos en orina: negativos.
➤ Aspirado nasofaríngeo: gripe A y B negativos.
➤ Rx tórax: ICT conservado. No alteraciones pleuroparenquimatosas.
➤ TAC craneal: sin alteraciones significativas, salvo ocupación de senos maxilares,
mayor el izquierdo y parcialmente del seno esfenoidal izquierdo sugerente de sinusopatía
inflamatoria.
9. Al ingreso se realiza EMG:
- neuropatía de mediano derecho e izquierdo a nivel de muñeca.
- neuropatía facial bilateral en grado muy acusado (>lado derecho) y ausencia de
respuesta valorable en estudio Blink-reflex.
Al cabo de 24 horas la paciente presentaba abolición de reflejos en EEII
Se inició tratamiento con inmunoglobulina (400 mg/kg/día durante 5 días)
11. ➤ El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad autoinmune que produce
desmielinización, desencadenada normalmente por una infección viral o bacteriana.
- Campylobacter jejuni
- VEB
- CMV
- Mycoplasma pneumoniae
➤ Los signos más precoces suelen ser dolor en caderas y espalda, parestesias en pies y
dedos.
➤ En un 75% se afectan pares craneales (diplejia facial).
12. ➤ Se caracteriza por una debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y
avance proximal.
➤ Puede llegar a afectar la musculatura bulbar respiratoria!!
➤ Cursa con pérdida de reflejos osteotendinosos
➤ El LCR muestra una disociación albúmino-citológica, con aumento de proteínas y
normalidad celular.
➤ La mortalidad aproximada es del 3%
13.
14. RASGOS QUE APOYAN EL DX
1. Progresión de la debilidad. 50% alcanzan la máxima debilidad en 2 semanas, 80% en
tres y 90% en 4 semanas.
2. Afectación relativamente simétrica.
3. Síntomas y signos sensitivos leves.
4. Afectación de nervios craneales. Debilidad facial en el 50% de los casos. Los nervios
XII y IX, así como los oculomotores, pueden afectarse.
5. Recuperación. Comienza tras 2-4 semanas. La mayoría se recupera en meses.
6. Disfunción autonómica (taquicardia, hipotensión postural, hipertensión arterial, signos
vasomotores).
7. Ausencia de fiebre al comienzo.
15. - Medidas de soporte respiratorio.
- Tratamiento inmunomodulador: inmunoglobulinas iv/plasmaféresis aceleran la
mejoría clínica.
dosis de 0,4 gr/Kg/día durante 5 días
- Se debe determinar previamente la IgA plasmática, su déficit contraindica la
administración.
TRATAMIENTO
16. CONCLUSIONES
- Importancia aspecto general del paciente
- Importancia conocer al paciente
- Realizar buena anamnesis y exploración física
- Seguimiento
- Distinguir signos de alarma
- Buena comunicación médico-paciente
Notas del editor
Se orientó como viriasis. Se explicaron signos de alarma.
Se solicita ambulancia para traslado a urgencias HSLL
En anamnesis refiere en día previos visión borrosa binocular, disfagia a líquidos, disfonía leve y Tª máxima de 37.8ºC. NRL: consciente, orientada en persona, tiempo y espacio. PICNR. Campimetría por confrontación normal. MOE normales. Reflejo corneal disminuido bilateral. Úvula centrada. XI y XII conservados. Reflejo nauseoso abolido bilateral. Diplejia facial bilateral (signo de Bell bilateral). Disfonía leve, voz nasal. Fuerza: no claudicación ni déficit por grupos musculares. Movilidad cervical normal. Sensibilidad al tacto y vibratoria normales. No dismetría dedo-nariz ni talón-rodilla. ROTs presentes y simétricos (2/4). RCP flexor bilateral. No rigidez de nuca. Marcha no explorada.
Ante la posibilidad de empeoramiento de clínica bulbar con compromiso respiratorio se decide ingreso en UCI para vigilancia estrecha. Se extrae analítica para determinación IgA para valorar tratamiento.
2n guió: hallazgos observables en las polineuropatías desmielinizantes inflamatorias con afectación facial/craneal.
Blink- reflex: reflejo del parpadeo. La estimulación eléctrica del nervio Supraorbital produce la respuesta Refleja del parpadeo → se utiliza para evaluar la sensibilidad del nervio trigémino, las vías sensitivo-motoras del troncoencéfalo y la vía motora a través del nervio facial.
Ambos sexos, frecuentemente entre los 30-50 años.
En los países afectados por casos de infección por el virus de Zika se ha descrito un aumento imprevisto de los casos de síndrome de Guillain-Barré.
parálisis ascendente
2n guió: La administración conjunta de ambas no es más beneficiosa, y los corticoides no son útiles.