Sindroma Guillain-Barré (SGB) adalah suatu sindroma autoimun yang menyerang saraf perifer akut dengan gejala paralisis yang menyebar naik secara cepat. Terdapat beberapa jenis SGB antara lain poliradikuloneuropati demielinating inflamasi akut (AIDP), neuropati aksonal motorik-sensorik akut (AMSAN), dan neuropati aksonal motorik akut (AMAN). Pemeriksaan elektrofisiologi saraf seperti konduksi saraf
1. Sindroma Guillain Barré
Presenter : dr. Effi Rohani Nuzul Sari
Pembimbing : Dr. dr. Aida Fithrie, Sp.S(K)
Departemen Neurologi FK USU/RSUP Haji Adam Malik Medan
Kuliah Magister Kedokteran Klinik
Neurologi Terintegrasi
Kamis, 21 Mei 2020
2. PENDAHULUAN
• Sindroma Guillain-Barre (SGB) merupakan suatu sindroma yang
disebabkan oleh proses autoimun terhadap saraf perifer akut
dengan progresifitas cepat dan didominasi oleh gejala
polineuropati motorik
Gejala klasik
paralisis ascending
cepat dengan
kelemahan
maksimal 4 minggu
Didahului infeksi
rata-rata 6 minggu
sebelumnya
2/3 kasus didahului
infeksi saluran
nafas atau saluran
gastrointestinal
(Campilobacter
Jejuni)
Demam, batuk, nyeri
tenggorokan, pilek dan
diare
3. EPIDEMIOLOGI
lnsidensi SGB
0,81-1,89 kasus
per 100.000
penduduk
Meningkat seiring
pertambahan usia
&
Jarang pada anak-
anak
Penelitian di RSCM
𝑥 usia 40 tahun, rasio
laki-Laki:perempuan
1,2:1.
kasus baru pertahun
yang dirawat mencapai
7,6 kasus
Lebih sering
pada laki-laki
dibandingkan
perempuan
1,7:1
5. AIDP
Gejala dan tanda minimal yang diperlukan:
1. Kelemahan progresif pada kedua lengan dan tungkai (dapat dimulai dari
ekstrimitas bawah)
2. Hiporefleksia atau araflexia
3. Kriteria lain untuk memperkuat diagnosis :
a) Perburukan gejala yang mencapai titik nadir< 28 hari (minggu)
b) Pola defisit neurologis yang relatif simetris
c) Gangguan sensoris minimal
d) Gangguan nervus kranialis, terutama kelemahan otot fasialis bilateral
e) Disfungsi saraf otonom
f) Didahului oleh infeksi saluran nafas atas atau gangguan gastrointestinal
g) Disosiasi sitoalbumin pada pemeriksaan Cairan Serebro Spinal (CSS)
Kriteria yang merancukan diagnosis AIDP
1. Disfungsi pernapasan berat yang lebih dominan daripada
kelemahan ektrimitas pada awal onset
2. Gangguan sensorik yang lebih dominan daripada
kelemahan ektrimitas pada awal onset
3. Gangguan miksi atau defekasi pada awal onset yang berat
dan menetap
4. Demam pada awal onset
5. Deft sit sensorik dengan level segmental yang jelas
6. Progresivitas kelemahan berlangsung lambat > 4 minggu
dengan gangguan motorik minimal tanpa keterlibatan
sistim pernafasan (lebih sesuai dengan subakut atau
chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
(ClDP))
7. Kelemahan asimetris yang persisten
6. AMAN
1. Kelemahan ekstremitas simetrik
2. Arefleksia
3. Dapat disertai kelemahan otot wajah bilateral,
otot orofaringeal dan/ atau kelemahan otot
respirasi
• Laboratorium Antibodi anti Campylobacter
jejuni, antibodi antiGMl, antiGDla
• Analisis cairan serebrospinal disosiasi
sitoalbumin
Kriteria yang merancukan
diagnosis AMAN
1. Kelemahan otot ekstra okuler
2. Gangguan sensorik berat
8. PEMERIKSAAN PENUNJANG AIDP
Minimal 1 tanda berikut pada 2
saraf atau lebih:
• Kecepatan hantar saraf (KHS) motorik
< 70% batas bawah normal
• Latensi distal motorik > 130% batas
atas normal
• Durasi CMAP distal > 120% batas atas
normal
• Rasio durasi CMAP proksimal : CMAP
distal > 130%
• Latensi gelombang F > 120% batas
atas normal
Atau didapati salah 1 kriteria
tsb pada 1 saraf disertai:
• Tidak muncul gelombang F
pada dua saraf dengan
amplitude CMAP distal >20%
batas bawah normal
• Amplitude SNAP N.Ulnaris
abnormal namun amplitude
SNAP Nervus Suralis normal
ATAU
9. PEMERIKSAAN PENUNJANG AMAN
Pada pemeriksaan awal didapati minimal 1
kriteria ini pada saraf:
• Amplitude CMAP distal< 80% batas bawah
normal
• Rasio amplitude CMAP proksimal: CMAP
distal< 0.7 kecuali N.Tibialis
• Gelombang F tidak muncul atau persistensi
<20% namun pemeriksaan konduksi saraf
dalam batas normal
10. PEMERIKSAAN PENUNJANG AMAN
Pada pemeriksaan kedua, minimal tdp 1
kriteria yg menunjukkan tanda
degenerasi aksonal pd 2 saraf:
– Penurunan lebih lanjut amplitude
CMAP distal atau menetap
– Perbaikan Rasio amplitude CMAP
proksimal : CMAP distal <0,7 pada
pemeriksaan awal yang disebabkan
oleh penurunan amplitude CMAP
distal tanpa peningkatan dispersi
temporal (durasi CMAP distal 120%
batas atas normal dan rasio durasi
CMAP proksimal : CMAP distal 130%}
Lanjutan pemeriksaan kedua, minimal tdp 1
dr kriteria berikut yg menunjukkan blok
konduksi reversibel pd 2 saraf
– Peningkatan amplitude CMAP distal >
150% tanpa peningkatan durasi CMAP
distal (120% batas atas normal)
– Rasio amplitude CMAP proksimal: CMAP
distal< 0,7 pada pemeriksaan awal akan
menunjukan perbaikan > 0,2 yang
disebabkan oleh peningkatan amplitude
CMAP proksimal tanpa dispersi temporal
(rasio durasi CMAP proksimal : CMAP distal
130%)
– Gelombang F tidak muncul atau persistensi
< 20% pada pemeriksaan awal mengalami
perbaikan tanpa peningkatan latensi
minimal gelombang F 120% batas atas
normal