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DERMATOSIS Y
CONJUNTIVITIS
Dr. Alán de Jesús Gaytán Lorenzo
R1 Oftalmología UMAE 189
C.M.N. Adolfo Ruiz Cortines
PENFIGOIDE CICATRIZAL
Generalidades
Enfermedad cicatrizal de la conjuntiva
Origen autoinmune
Reacción de hipersensibilidad tipo II
Formación de autoanticuerpos contra un
componente de la membrana basal epitelial
 Ampollas subepidérmicas y subepiteliales
 Depósito de inmunoglobulinas dentro de la lámina lúcida de
la membrana basal del epitelio en piel y mucosas.
EPIDEMIOLOGIA
Más frecuente
en mujeres
1.5 – 2: 1
Edas media
>60 – 80 años
Casi siempre
es bilateral
1 de cada
20,000
PENFIGOIDE CICATRIZAL
ALTERACIONES SISTÉMICAS y LOCALES
 Lesiones de la mucosa oral en 50-90%
 Afectacion ocular: 60%
 Afectación cutánea en 30%
 Vesículas a tensión o bullas sobre base eritematosa que curan con
cicatrización residual
MANIFESTACIONES OCULARES
Casi todos los pacientes presentan afectación
ocular, que puede ser la única manifestación
Inicio insidioso con crisis recidivantes de
inflamación conjuntival leve y clínicamente
inespecífica. (CRONICA)
A veces puede haber secreción mucopurulenta
MANIFESTACIONES OCULARES
1.-Durante los primeros episodios puede
aparecer conjuntivitis papilar asociada a
hiperemia difusa
2.-Bullas subconjuntivales 3.- ulceras
conjuntivas  4.- pseudomembranas
1.- Durante los primeros episodios puede aparecer conjuntivitis papilar
asociada a hiperemia difusa
4.-.- Fibrosis subconjuntival y aplanamiento de los pliegues en un penfigolde cicatrlclal
ocular.
PENFIGOIDE CICATRIZAL
 La cicatrización suele afectar primero a la conjuntiva
fornicial inferior, luego a la bulbar medial
 Se observa una deficiencia lagrimal como resultado del
cierre de los ductos lagrimales y pérdida de células
caliciformes (Destruccion por Ac)
Foto 2. Conjuntivas eritematoedematosas, disminución de la apertura del
ángulo externo de ojo derecho, madarosis de párpado inferior
PENFIGOIDE CICATRIZAL
COMPLICACIONES:
 Queratoconjuntivitis seca
 Simblefaron
 Anquiloblefaron
 Entropión + Triquiasis
PENFIGOIDE CICATRIZAL
 La córnea suele estar ilesa, excepto en las últimas
etapas, en las que puede resultar muy afectada por
efectos secundarios de la cicatrización, desecación y
triquiasis.
 La córnea afectada sufre entonces vascularización y
cicatrización superficial, defectos epiteliales, ulceración
 ESTADIOS
 I: Inflamación conjuntival, secreción mucoide y fibrosis
subepitelial tenue a moderada.
 II: Contracción conjuntival, con escorzo del fórnix superior
 III: Simbléfaron
 IV: Sequedad ocular grave, anquiloblefaron y
queratinización de la superficie ocular.
 El estadio final se caracteriza por queratinización de la
superficie corneal, obliteración
DIAGNÓSTICO
Cicatrización conjuntival bilateral progresiva
 Biopsia conjuntival que demuestra anticuerpos a nivel de
membrana basal
TRATAMIENTO
 Inmunosupresión:
 Dapsona (inicio)
 Ciclofosfamida (graves)
 Azatioprina
 Esteroide
 Prednisona en fase aguda
 Lubricación
 Antibiiotico (con precaucion)
 Corticoides (agudo)
 Mitomicina C (evitar cicatrizacion)
 Injerto de mucosa bucal
 Gammaglobulina en casos muy grave
SÍNDROME DE
STEVENS
JOHNSON
SÍNDROME DE STEVENS
JOHNSON
Eritema multiforme mayor – RH 3
Trastorno inflamatorio mucocutáneo,
episódico y autolimitado
Más frecuente en niños y adultos
jóvenes
 Las lesiones cutáneas adoptan muchas formas, pero son
fundamentalmente ampollosas
 El dorso de las manos y de los pies y las superficies
extensoras de los brazos son los más afectados
 Mucosa ocular y bucal con lesiones ampollosas y
erosivas
MANIFESTACIONES OCULARES
 Conjuntivitis
 Difusa y bilateral
 Puede ser mucopurulenta, hemorrágica
o membranosa y, finalmente cicatrizante
 También pueden aparecer ampollas
conjuntivales y lesiones ulcerativas
MANIFESTACIONES OCULARES
 Córnea
 Usualmente respetada salvo fases
avanzadas de cicatrización
 Sin embargo pueden observarse
ulceración corneal, desecación y
vascularización periférica durante la fase
aguda
 Una vez remitida la enfermedad sistémica, la inflamación
ocular disminuye
 El resultado final puede ir desde resolución sin secuelas hasta
 Cicatrización intensa
 Queratoconjuntivitis seca
 Vascularización corneal
 Queratinización de los márgenes palpebrales
 Simbléfaron
 Desviaciones palpebrales con triquiasis
 Entropión
 Pudiese llegar a presentarse iridociclitis e incluso endoftalmitis
 TRATAMIENTO
 Enfermedad sistémica
 Eliminar factores etiológicos, equilibrio líquido, antipruriginosos,
analgésicos, corticoides sistémicos.
 Conjuntivitis
 Esteroides tópicos
 Pomada de antibóticos
NECRÓLISIS
EPIDÉRMICA
TÓXICA
NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA
 Forma grave de eritema multiforme
 Amplias zonas de necrosis cutáneas y escaras, que
recuerdan una quemadura térmica
 Suele afectar mucosas de boca, recto y genitales
 Mortalidad 20%
 Hallazgos oculares similares al eritema multiforme, pero
tienden a ser más graves.
 Conjuntivitis mucopurulenta aunque también puede
haber conjuntivitis membranosa con cicatrización
posterior y afectación corneal grave.
 Mismas complicaciones que SJ
ROSÁCEA
OCULAR
ROSÁCEA
La rosácea es una dermatosis inflamatoria crónica que asienta
en el área centrofacial de pacientes de mediana edad.
Reacción de hipersensibilidad tipo IV (L-T sensibilizado)
Ocurre en adultos de edad media (25 – 50 años)
Afecta más a mujeres 3:1
Componente vascular + Antigeno no identificado
ROSÁCEA
Se caracteriza por disfunción e hipertrofia de glándulas
sebáceas
 Eritema de la porción media de la cara (frente, nariz,
mejIllas, barbilla)
 Eritema malar
 Telangiectasias
 Pápulas
 Pústulas
 Los signos oculares suelen
ser bilaterales y comprenden
blefaritis crónica persistente,
habitualmente meibomitis y
chalaziones recurrentes
 Los márgenes palpebrales
aparecen rojos y ligeramente
engrosados y pueden existir
telangiectasias
 3-58% de pacientes con
rosácea.
 Conjuntivitis crónica NO
secreción.
SINTOMAS OCULARES
 Hiperemia
 Sensación de cuerpo extraño
 Ojo seco
 Lagrimeo
Blepharitis and conjunctivitis are the most common findings in
patients with ocular rosacea
 Es frecuente la aparición de chalazión e infecciones
estafilocócicas de los párpados
 Los vasos conjuntivales pueden dilatarse como los de la piel,
sobre todo en áreas interpalpebrales.
 La afectación se puede extender a la superficie ocular y
conducir a conjuntivitis crónica, neovascularización corneal y
queratitis marginal.
 La queratitis rosácea va acompañada de
dolor, fotofobia y sensación de cuerpo
extraño.
 Una queratopatía punteada superficial de
los 2/3 inferiores de la córnea acompaña a
menudo a la blefaritis o meibomitis
 Es habitual el pannus en tercio inferior, e
incluso se puede llegar a afectar todo el
limbo
ROSÁCEA
 La enfermedad suele permanecer peor inferiormente,
pueden formarse cicatrices densas y blancas con intensa
vascularización
 Se observa en ocasiones un reblandecimiento corneal
marginal, a veces hay perforación, sobre todo si se usan
corticoides tópicos de forma imprudente.
 Las biopsias conjuntivales muestran infiltración del
epitelio por células inflamatorias, sobre todo células T
colaboradoras/inductoras, fagocitos y células
presentadoras de antígenos
ROSÁCEA
 El tratamiento requiere medicamentos sistémicos y
oculares.
 Se emplea
 Tetraciclina 250mg c/6hrs
 Eritromicina 250mg c/6hrs
 Doxiciclina 100mg c/12 hrs
 Durante 2 a 8 semanas, con disminución gradual hasta una
dosis de mantenimiento más baja
PSORIASIS
PSORIASIS
 Afectación cutánea crónica
 Proliferación excesiva de la epidermis
 Zonas de piel eritematosas, cubiertas por escamas
blancas plateadas
 Afecta típicamente a cuero cabelludo, uñas, superficies
de extensión de las extremidades y región sacra
PSORIASIS
 Manifestaciones oculares en 10% de los casos
 Párpados afectados con frecuencia
 En casos graves aparece triquiasis y madarosis
 Es frecuente la conjuntivitis inespecífica, pero pueden
aparecer lesiones amarillentas en Forma de placas.
PSORIASIS
 En el limbo se pueden observar lesiones de tipo
flicténulas
 La córnea puede afectarse con opacidades profundas y
superficiales, vascularización, infiltración periférica y
reblandecimiento.
 Puede aparecer uveítis en pacientes con artritis
psoriásica
PSORIASIS
 Tratamiento de problemas sistémicos.
 El reblandecimiento corneal se trata con lubricantes,
lentes de contacto de vendaje, y tratamiento de
enfermedad sistemica
ICTIOSIS
ICTIOSIS
 Grupo de trastornos caracterizados por hiperqueratosis y
aparición de fisuras y escamas en la piel
 Puede ser hereditaria o adquirida, la adquirida se asocia
a linfoma.
ICTIOSIS
 Se puede observar ectropión
 Pueden aparecer opacidades
difusas, estriadas o como
puntos sobre membrana de
Descemet
 Queratopatía punteada
superficial en la mayoría
Dermatosis y sus conjuntivitis 2015

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Dermatosis y sus conjuntivitis 2015

  • 1. DERMATOSIS Y CONJUNTIVITIS Dr. Alán de Jesús Gaytán Lorenzo R1 Oftalmología UMAE 189 C.M.N. Adolfo Ruiz Cortines
  • 3. Generalidades Enfermedad cicatrizal de la conjuntiva Origen autoinmune Reacción de hipersensibilidad tipo II Formación de autoanticuerpos contra un componente de la membrana basal epitelial
  • 4.  Ampollas subepidérmicas y subepiteliales  Depósito de inmunoglobulinas dentro de la lámina lúcida de la membrana basal del epitelio en piel y mucosas.
  • 5. EPIDEMIOLOGIA Más frecuente en mujeres 1.5 – 2: 1 Edas media >60 – 80 años Casi siempre es bilateral 1 de cada 20,000
  • 6. PENFIGOIDE CICATRIZAL ALTERACIONES SISTÉMICAS y LOCALES  Lesiones de la mucosa oral en 50-90%  Afectacion ocular: 60%  Afectación cutánea en 30%  Vesículas a tensión o bullas sobre base eritematosa que curan con cicatrización residual
  • 7.
  • 8. MANIFESTACIONES OCULARES Casi todos los pacientes presentan afectación ocular, que puede ser la única manifestación Inicio insidioso con crisis recidivantes de inflamación conjuntival leve y clínicamente inespecífica. (CRONICA) A veces puede haber secreción mucopurulenta
  • 9. MANIFESTACIONES OCULARES 1.-Durante los primeros episodios puede aparecer conjuntivitis papilar asociada a hiperemia difusa 2.-Bullas subconjuntivales 3.- ulceras conjuntivas  4.- pseudomembranas
  • 10. 1.- Durante los primeros episodios puede aparecer conjuntivitis papilar asociada a hiperemia difusa
  • 11. 4.-.- Fibrosis subconjuntival y aplanamiento de los pliegues en un penfigolde cicatrlclal ocular.
  • 12. PENFIGOIDE CICATRIZAL  La cicatrización suele afectar primero a la conjuntiva fornicial inferior, luego a la bulbar medial  Se observa una deficiencia lagrimal como resultado del cierre de los ductos lagrimales y pérdida de células caliciformes (Destruccion por Ac)
  • 13.
  • 14.
  • 15. Foto 2. Conjuntivas eritematoedematosas, disminución de la apertura del ángulo externo de ojo derecho, madarosis de párpado inferior
  • 16. PENFIGOIDE CICATRIZAL COMPLICACIONES:  Queratoconjuntivitis seca  Simblefaron  Anquiloblefaron  Entropión + Triquiasis
  • 17.
  • 18.
  • 19.
  • 20.
  • 21.
  • 22.
  • 23. PENFIGOIDE CICATRIZAL  La córnea suele estar ilesa, excepto en las últimas etapas, en las que puede resultar muy afectada por efectos secundarios de la cicatrización, desecación y triquiasis.  La córnea afectada sufre entonces vascularización y cicatrización superficial, defectos epiteliales, ulceración
  • 24.
  • 25.
  • 26.  ESTADIOS  I: Inflamación conjuntival, secreción mucoide y fibrosis subepitelial tenue a moderada.  II: Contracción conjuntival, con escorzo del fórnix superior  III: Simbléfaron  IV: Sequedad ocular grave, anquiloblefaron y queratinización de la superficie ocular.
  • 27.
  • 28.
  • 29.
  • 30.
  • 31.
  • 32.  El estadio final se caracteriza por queratinización de la superficie corneal, obliteración
  • 33. DIAGNÓSTICO Cicatrización conjuntival bilateral progresiva  Biopsia conjuntival que demuestra anticuerpos a nivel de membrana basal
  • 34. TRATAMIENTO  Inmunosupresión:  Dapsona (inicio)  Ciclofosfamida (graves)  Azatioprina  Esteroide  Prednisona en fase aguda  Lubricación  Antibiiotico (con precaucion)  Corticoides (agudo)  Mitomicina C (evitar cicatrizacion)  Injerto de mucosa bucal  Gammaglobulina en casos muy grave
  • 36.
  • 37. SÍNDROME DE STEVENS JOHNSON Eritema multiforme mayor – RH 3 Trastorno inflamatorio mucocutáneo, episódico y autolimitado Más frecuente en niños y adultos jóvenes
  • 38.  Las lesiones cutáneas adoptan muchas formas, pero son fundamentalmente ampollosas  El dorso de las manos y de los pies y las superficies extensoras de los brazos son los más afectados
  • 39.
  • 40.
  • 41.  Mucosa ocular y bucal con lesiones ampollosas y erosivas
  • 42. MANIFESTACIONES OCULARES  Conjuntivitis  Difusa y bilateral  Puede ser mucopurulenta, hemorrágica o membranosa y, finalmente cicatrizante  También pueden aparecer ampollas conjuntivales y lesiones ulcerativas
  • 43.
  • 44.
  • 45. MANIFESTACIONES OCULARES  Córnea  Usualmente respetada salvo fases avanzadas de cicatrización  Sin embargo pueden observarse ulceración corneal, desecación y vascularización periférica durante la fase aguda
  • 46.
  • 47.  Una vez remitida la enfermedad sistémica, la inflamación ocular disminuye  El resultado final puede ir desde resolución sin secuelas hasta  Cicatrización intensa  Queratoconjuntivitis seca  Vascularización corneal  Queratinización de los márgenes palpebrales  Simbléfaron  Desviaciones palpebrales con triquiasis  Entropión  Pudiese llegar a presentarse iridociclitis e incluso endoftalmitis
  • 48.  TRATAMIENTO  Enfermedad sistémica  Eliminar factores etiológicos, equilibrio líquido, antipruriginosos, analgésicos, corticoides sistémicos.  Conjuntivitis  Esteroides tópicos  Pomada de antibóticos
  • 50. NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA  Forma grave de eritema multiforme  Amplias zonas de necrosis cutáneas y escaras, que recuerdan una quemadura térmica  Suele afectar mucosas de boca, recto y genitales  Mortalidad 20%  Hallazgos oculares similares al eritema multiforme, pero tienden a ser más graves.
  • 51.
  • 52.
  • 53.  Conjuntivitis mucopurulenta aunque también puede haber conjuntivitis membranosa con cicatrización posterior y afectación corneal grave.  Mismas complicaciones que SJ
  • 54.
  • 56. ROSÁCEA La rosácea es una dermatosis inflamatoria crónica que asienta en el área centrofacial de pacientes de mediana edad. Reacción de hipersensibilidad tipo IV (L-T sensibilizado) Ocurre en adultos de edad media (25 – 50 años) Afecta más a mujeres 3:1 Componente vascular + Antigeno no identificado
  • 57. ROSÁCEA Se caracteriza por disfunción e hipertrofia de glándulas sebáceas  Eritema de la porción media de la cara (frente, nariz, mejIllas, barbilla)  Eritema malar  Telangiectasias  Pápulas  Pústulas
  • 58.
  • 59.
  • 60.  Los signos oculares suelen ser bilaterales y comprenden blefaritis crónica persistente, habitualmente meibomitis y chalaziones recurrentes  Los márgenes palpebrales aparecen rojos y ligeramente engrosados y pueden existir telangiectasias  3-58% de pacientes con rosácea.  Conjuntivitis crónica NO secreción.
  • 61. SINTOMAS OCULARES  Hiperemia  Sensación de cuerpo extraño  Ojo seco  Lagrimeo
  • 62.
  • 63.
  • 64.
  • 65. Blepharitis and conjunctivitis are the most common findings in patients with ocular rosacea
  • 66.
  • 67.  Es frecuente la aparición de chalazión e infecciones estafilocócicas de los párpados  Los vasos conjuntivales pueden dilatarse como los de la piel, sobre todo en áreas interpalpebrales.  La afectación se puede extender a la superficie ocular y conducir a conjuntivitis crónica, neovascularización corneal y queratitis marginal.
  • 68.
  • 69.  La queratitis rosácea va acompañada de dolor, fotofobia y sensación de cuerpo extraño.  Una queratopatía punteada superficial de los 2/3 inferiores de la córnea acompaña a menudo a la blefaritis o meibomitis  Es habitual el pannus en tercio inferior, e incluso se puede llegar a afectar todo el limbo
  • 70.
  • 71.
  • 72. ROSÁCEA  La enfermedad suele permanecer peor inferiormente, pueden formarse cicatrices densas y blancas con intensa vascularización  Se observa en ocasiones un reblandecimiento corneal marginal, a veces hay perforación, sobre todo si se usan corticoides tópicos de forma imprudente.
  • 73.
  • 74.  Las biopsias conjuntivales muestran infiltración del epitelio por células inflamatorias, sobre todo células T colaboradoras/inductoras, fagocitos y células presentadoras de antígenos
  • 75. ROSÁCEA  El tratamiento requiere medicamentos sistémicos y oculares.  Se emplea  Tetraciclina 250mg c/6hrs  Eritromicina 250mg c/6hrs  Doxiciclina 100mg c/12 hrs  Durante 2 a 8 semanas, con disminución gradual hasta una dosis de mantenimiento más baja
  • 77. PSORIASIS  Afectación cutánea crónica  Proliferación excesiva de la epidermis  Zonas de piel eritematosas, cubiertas por escamas blancas plateadas  Afecta típicamente a cuero cabelludo, uñas, superficies de extensión de las extremidades y región sacra
  • 78.
  • 79. PSORIASIS  Manifestaciones oculares en 10% de los casos  Párpados afectados con frecuencia  En casos graves aparece triquiasis y madarosis  Es frecuente la conjuntivitis inespecífica, pero pueden aparecer lesiones amarillentas en Forma de placas.
  • 80. PSORIASIS  En el limbo se pueden observar lesiones de tipo flicténulas  La córnea puede afectarse con opacidades profundas y superficiales, vascularización, infiltración periférica y reblandecimiento.  Puede aparecer uveítis en pacientes con artritis psoriásica
  • 81.
  • 82.
  • 83. PSORIASIS  Tratamiento de problemas sistémicos.  El reblandecimiento corneal se trata con lubricantes, lentes de contacto de vendaje, y tratamiento de enfermedad sistemica
  • 85. ICTIOSIS  Grupo de trastornos caracterizados por hiperqueratosis y aparición de fisuras y escamas en la piel  Puede ser hereditaria o adquirida, la adquirida se asocia a linfoma.
  • 86. ICTIOSIS  Se puede observar ectropión  Pueden aparecer opacidades difusas, estriadas o como puntos sobre membrana de Descemet  Queratopatía punteada superficial en la mayoría

Notas del editor

  1. El penfigoide de las mucosas (PM) pertenece al grupo de enfermedades ampollares autoinmunes inflamatorias crónicas, con compromiso de mucosas (oral, ocular, nasal, faríngea, laríngea, esofágica ) y/o piel. El PM también es llamado penfigoide cicatrizal, penfigoide mucoso benigno, dermatitis ampollar mucosinequiante y atrofiante de Lortat-Jacob, y antiguamente, según su localización, fue denominado gingivitis descamativa, pénfigo ocular o pénfigo oral.
  2. El penfigoide de las mucosas (PM) pertenece al grupo de enfermedades ampollares autoinmunes inflamatorias crónicas, con compromiso de mucosas (oral, ocular, nasal, faríngea, laríngea, esofágica ) y/o piel. El PM también es llamado penfigoide cicatrizal, penfigoide mucoso benigno, dermatitis ampollar mucosinequiante y atrofiante de Lortat-Jacob, y antiguamente, según su localización, fue denominado gingivitis descamativa, pénfigo ocular o pénfigo oral.
  3. La lesión inicial es una ampolla subepitelial que resuelve y deja una cicatriz. Por inmunofluorescencia directa (IFD) se observa el depósito lineal de IgG y/o C3 y ocasionalmente IgA, en la zona de la membrana basal (ZMB).
  4. Exclusivo compromiso ocular: IgG antiintegrina beta 4
  5. LAS MANISFESTACIONES OCULARES SE PRESENTAN CON UNA CRONOLOGIA ESPECIFICA
  6. 1.-El ojo seco es tá causado por una combinación de destrucción de las cé l u l a~ calicifonncs y las glándu las lagrimales accesorias, además de oclusión de los cond UC lOS de las glándulaslagrimales princ ipa les y de los orificios de las glá ndulas de Meibomio. 2.- El simbléfaron es una compl icación grave en la que se forman adherenci as entre la conjunt iva palJlCbral y bul bar. Las adherencias se ven mejoren una fa.<;e precoz de [a enfermedad llevando el párpado inferior hacia abajo y pidiendo al pacienle que mire hacia arriba 3.- Anquiloblefaron: Adherencia entre cantos externos los párpados pueden llegar a fijarse al globo ocular, con una exposición constante de la córnea y la conjuntiva
  7. Simblefaron
  8. Fibrosis subconjuntival y madarosis
  9. Complicacion: Simnblefaron
  10. Complicacion: Anquiloblefaron
  11. Madarosis y triquiasis
  12. Complicacion: Queratinizacion de cornea
  13. 1.-Conjuntivitis papilar con hiperemia difusa 2.- Bullas subconjuntivales 3.- Ulceración y formación de pseudomembranas 4.- Fibrosis subepitelial, retracción conjuntival Rosa de Bengala: permite observar las zonas con ausencia de mucina, signo característico de las células no sanas. Por el contrario, las células sanas no captan el colorante, debido a que hay sustancias en lágrima que lo bloquean, como son la albúmina, la mucina, la lactoferrina y la lisozima. Por ello, esta prueba es una medida de la integridad de la película lagrimal, ya que cuando disminuyen sus componentes se permite la tinción de células epiteliales, de la misma manera que una lesión epitelial que modifique la capacidad de interacción con la capa mucosa puede dar como resultado una tinción positiva. tiñe filamentos mucosos y células muertas y degenerados  de conjuntiva y córnea
  14. Madarosis y triquiasis
  15. Complicacion: Simnblefaron
  16. Complicacion: Anquiloblefaron
  17. La biopsia puede exacerbar la enfermedad
  18. El tratamiento tiene como objetivos limitar la progresión de la enfermedad, evitar la formación de cicatrices y obtener un período prolongado sin rebrotes
  19. Habitualmente los párpados están llenos de costras con una conjuntivitis papilar.
  20. Conjuntivitis membronosa o scudomcmbranosa grave con infarto conjuntival irregular. y el desarrollo de zonas fibrólicas locales es menos frecuente
  21. Signo de Auspitz – raspado de escamas