1. FIBROSIS QUISTICA
IDIOPATICA

2. DEFINICIÓN
 Alveolitis fibrosante criptogenica. Descrita por primera vez
por Hamman y Rich (1953) en su forma fulminante.
 Padecimiento crónico, progresivo, frecuentemente letal, con
periodos de estabilidad.
 La FPI plante 4 problemas:
 Cuadro inespecifico y evolución variable
 Diagnositco anatomopatologico (biopsia)
 Evaluar actividad
 Tratamiento no es curativo ni efectivo

3. ETIOPATOGENIA
 Se desconoce la causa. Incidencia 3-5/100,000
 Cualquier edad: 50-60 años y predomina en varones.
 Hipótesis
 Viral: 40% inician con cuadro gripal (adenovirus)
 Genética: antígenos de histocompatibilidad en familias
(HLA-B8,B12 Y B15)
 Inmunológica: inmunocomplejos AcAN+, FR +, etc.

4. ANATOMIA PATOLOGICA
 Engrosamiento del intersticio de la pared alveolar
 Lesiones en estructuras alveolo intersticiales
 Fase inicial alveolitis (neumonia intersticial
descamativa): macrófagos alveolares, linfocitos,
neumocitos II, paredes alveolares integras.
 Fase intermedia  NIU: edema, exudado fibrinoide,
mononucleares y fibroblastos, paredes alveolares
afectadas parcialmente. Fibrosis segmentaria
 Fase final fibrosis generalizada y espacios quísticos
recubierto de epitelio bronquial (pulmón en panal de
abeja)

5. CUADRO CLÍNICO
 Síntoma cardinal: disnea de esfuerzo y tos seca.
 En el 50%: mialgias, artralgias, febrícula y perdida de
peso.
 Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y acropaquías
(60%). Estadios finales: hipertensión pulmonar, cor
pulmonale y cianosis.
 Laboratorio:
 Aumento de VSG, hipergammaglobulinemia.
 En el 10-20% Factor reumatoide, inmunocomplejos
circulantes, anticuerpos antinucleares.
 No poliglobulia aunque la hipoxemia sea importante.

6. EXAMENES COMPLEMENTARIOS
 Rx tórax en 7-10% fase inicial, patrón retículo nodular
fino basal bilateral en estadios posteriores, perdida
progresiva de volumen y pulmón en panal.
 TC AR tórax: proceso intersticial difuso basal y periferia
con espacios quísticos en “panal de abeja”
 PFP: DLco, distensibilidad pulmonar estática y DA-aO2
 Espirometría: patrón restrictivo CVF y VEF-1 disminuido,
VEF1/CVF normal o aumentada. Volúmenes pulmonares
reducidos.
 Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy útil para
control de la enfermedad.

7. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 Neumoconiocis
 Neumonitis de hipersensibilidad
 Farmacos
 AINES, antibioticos, antidepresivos, amiodarona,
anticonvulsivantes, betabloqueadores, HCT
 Radioterapia
 Granulomatosis (sarcoidosis)
 Eosinofilias y hemorragias pulmonares
 Linfangiomatosis
 Proteinosis pulmonar

8. DIAGNOSTICO
 Cuadro clínico compatible o sugestivo
 Exclusión de otras patologías pulmonares intersticiales
 Confirmación histo-patologica
 Neumonía intersticial usual (fibrosis) por BPT o por biopsia
pulmonar abierta.
 Tele de tórax
 Gammagrafía de Galio 67: escaso interés.
 Lavado Bronco Alveolar: valora actividad del proceso y
control respuesta al tratamiento: aumento de linfocitos
buena respuesta al tratamiento.
 Aumento de neutrófilos y eosinófilos tendencia al fracaso
 Espirometría (patrón restrictivo), gasometría

9. EVOLUCIÓN
 Complican la evolución:
 Insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca derecha
 Cáncer pulmonar (9-12%)
 TEP 3-7%, infecciones pulmonares
 Tuberculosis y neumotórax
 Supervivencia media 3-6 años. A 10 años 20-28% vivos.
 Evolución:
 Lenta (50%)
 Regresión (20%)
 Estable (15%)
 Rápida (15%)

10. TRATAMIENTO
 Tratamiento controvertido. Individualizar.
 20% pacientes tratados con corticoides mejoran
funcional y radiológicamente.
 40-50% mejoría clínica subjetiva.
 PREDNISONA 1-1.5 mg7kg/día por 2 meses y luego
disminuir 2.5-5mg/10 a 14 días- si no hay mejoría asociar a
ciclofosfamida o azatioprina
 Corticoides no afectan la evolución si hay fibrosis
 50% de mortalidad en 5 años
 Colchicina, D.penicilamina o ciclosporina: muy discutido
 Tratamiento sintomático
 Trasplante pulmonar.

11. TRATAMIENTO GLOBAL
 CORTICOIDES
 INMUNOSUPRESORES
 INTERFERON GAMMA 1-B (antifibrotico)
 N- acetil cisteína (antioxidante)
 Pirfenidona (antifibrotico)
 Trasplante de Neumocitos II (regenerador)
 Trasplante pulmonar