2. Trastorno hemorrágico en el cual el sistema
inmunitario destruye las plaquetas, que son
necesarias para la coagulación normal de
la sangre. Las personas con la enfermedad
tienen muy pocas plaquetas en la sangre.
Esta enfermedad algunas veces se
denomina púrpura trombocitopénica
inmunitaria.
3.
4. La púrpura trombocitopénica idiopática
ocurre cuando ciertas células del sistema
inmunitario producen
anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas
ayudan a que la sangre se coagule
aglutinándose para taponar pequeños
agujeros en los vasos sanguíneos dañados.
Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el
bazo destruye las plaquetas que llevan los
anticuerpos.
5. La púrpura trombocitopénica
idiopática afecta con más frecuencia
a mujeres que a hombres y es más
común en niños que en adultos. En los
niños, la enfermedad afecta por igual
a ambos sexos.
6.
7. Es una de las causas más frecuentes de
trombocitopenia adquirida en la infancia.
Afecta a niños de entre 2 y 6 años de edad
Generalmente es autolimitada, remite en
forma espontánea en plazo de semanas a
pocos meses.
Se presentade dos a tres semanas después
de una infección viral o acción de tóxicos o
medicamentos.
8. En algunos casos no se encuentra
asociación con algún agente
etiológico o padecimiento.
La evolución clínica de la enfermedad
es variable e impredecible.
9. Tratamiento con múltiples fármacos
quimioterapéuticos y esto se debe a
la supresión de la médula ósea.
La trombocitopenia típicamente se
presenta tras un periodo de
exposición inicial (media de 21 días) o
con la exposición repetida y por lo
general se resuelve en un lapso de 7 a
10 días después de retirar el
medicamento.
10.
11. Se clasifican en:
PTI Aguda
Pacientes con remisión
sostenida dentro de seis meses
después de iniciada la
enfermedad, ha sido subdividida
en dos: simple con un solo episodio
de PTI y bifásica con dos
episodiosde PTI.
12. PTI Crónica
> 6 meses de evolución.
Frecuente en niños > de 7 años
con una sintomatología clínica y
analítica más suave.
Su frecuencia se estima en un 1-4
% de las PTI .
Las recurrencias son muy poco
frecuentes
13. Etiopatogenia
Por ser idiopática, la causa es desconocida.
La mayoría de los casos ocurren en niños
menores de 15 años y con frecuencia
aparece después de una infección viral o
ingesta de fármacos.
No es hereditaria.
Hay anticuerpos antiplaquetarios
circulantes.
La severidad de la trombocitopenia esta en
relación a la gravedad de la enfermedad.
14. Las manifestaciones de la PTI son consecuencia de
la destrucción precoz de las plaquetas al estar
unidas a Ac específicos del propio paciente.
Se cree que un antígeno(Ag) vírico activa la síntesis
de anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que
reaccionan con el antígeno vírico depositado sobre
la superficie plaquetaria o que puede depositarse
sobre esta en forma de inmunocomplejos Ag-Ac
víricos.
Estos inmunocomplejos van a ser captados por la
fracción Fc de los macrófagos del(RES),
principalmente del bazo, lo que producirá su
destrucción precoz .
15. Síntomas
Equimosis y petequias de aparicion brusca: 85%
Epistaxis
Gingivorragia
Hemorragia digestiva
Hematuria
Otorragia
Hifema
Menstruación anormalmente abundante
Sangrado en la piel que causa una erupción
cutánea característica que luce como pequeñas
manchas rojas (erupción petequial)
Propensión a la formación de hematoma
Hemorragia intracraneal: Es la mas grave :0.5-1%
16.
17. Signos y exámenes
Se llevarán a cabo exámenes de laboratorio para
ver qué tan bien coagula la sangre y verificar el
conteo de plaquetas:
Un hemograma o conteo sanguíneo completo
(CSC) muestra un bajo número de plaquetas
Los exámenes de coagulación sanguínea (TPT yTP)
son normales
El tiempo de sangría es prolongado
Se pueden detectar anticuerpos asociados a las
plaquetas
19. Tratamiento
En los niños, con frecuencia, la enfermedad
desaparece sin tratamiento; sin embargo, algunos
pueden necesitarlo.
Los adultos generalmente comienzan con un
esteroide antinflamatorio llamado prednisona. En
algunos casos, se recomienda la cirugía para
extirpar el bazo (esplenectomía). Esto incrementará
el conteo de plaquetas en aproximadamente la
mitad de los pacientes.
20. Sin embargo, en lugar de esto,
generalmente se recomiendan otros
tratamientos farmacológicos.
Si la enfermedad no mejora con
prednisona, otros tratamientos pueden
abarcar:
Un medicamento llamado danazol
(Danocrine) oral
Inyecciones con dosis altas de
gammaglobulina (un factor inmunitario)
ibuprofeno ni warfarina, ya que estos
fármacos interfieren con la función de las
plaquetas o la coagulación de la sangre, y
se puede presentar sangrado.
21. Fármacos que inhiben el sistema
inmunitario
Filtración de anticuerpos fuera del
torrente sanguíneo
Terapia anti-RhD para personas con
ciertos tipos de sangre
Las personas con púrpura
trombocitopénica idiopática no
deben tomar ácido acetilsalicílico
(aspirin),
22. Expectativas (pronóstico)
Con tratamiento, la probabilidad de
remisión (período libre de síntomas) es
buena. Rara vez, la púrpura
trombocitopénica idiopática puede
convertirse en una dolencia crónica
en adultos y reaparecer aún después
de un período sin síntomas.
