1. Universidade Federal da Bahia
Faculdade de Medicina
Departamento de Cirurgia
Disciplina de Cirurgia Abdominal MED B47
Thais Marques
Vanessa Lys Boeira
Virginia Moraes
FMB-UFBa 2008.2
2. Lubarsch, 1988: primeira descrição
Oberndofer : “karzinoide tumoren”
Tumor semlhante ao adenocarcinoma, porem de
comportamento menos agressivo
Incidência de ~0,7 casos por 100.000
Aumento da incidência
1994: 0,75% 2004: 1,25%
Sexo feminino (52%): pulmão, estômago, apêndice ou
ceco
Sexo masculino (48%): timo, duodeno, pâncreas,
jejuno/ileo e reto.
3. Neoplasias do sistema celular neuroendócrino
difuso.
Etiologia
descontrole do distorção do
Deleção do gen
crescimento de processo de NEOPLASIA
supressor PLCβ3
céls NE apoptose
4. Faixa etária ~50 anos
TGI 73,7%
Aparelho respiratório 25,1%
Principais órgãos do TGI:
Intestino delgado, apêndice cecal e reto
Aumento da incidência relacionado ao
aperfeiçoamento das técnicas de diagnóstico
5. Aspecto Macroscópico do Tumor:
Ocorrerem na parede gástrica ou intestinal
Nódulos branco, amarelo ou cinza
Massas intramurais ou pode se projetar para o
lúmen como
nódulos polipóides
A mucosa sobrejacente gástrica Ou intestinal pode estar
intacta Ou ter ulceração focal
6.
7. São classificados de acordo com sua formação embriológica
originários do intestino anterior, médio ou posterior.
Intestino anterior:
trato respiratório e o timo.
Intestino médio
jejuno, íleo e cólon direito e sendo os
maiores produtores de serotonina.
Mais freqüentes
Intestino posterior
cólon esquerdo e o reto,
Raramente originam síndrome carcinóide: produzem pouca serotonina
Outros sites de origem: vesícula biliar, rins, fígado, pâncreas,
ovário e testículo
8. De acordo com o potencial
a. Tumor endócrino bem diferenciado; proliferação <2%
b. Carcinoma endócrino bem diferenciado; proliferação
>2% e < 15%
c. Carcinoma endócrino pobremente diferenciado;
proliferação >15%
d. Tumores endócrinos-mistos
e. Lesões tumor-like
Índices de proliferação baseados no Ki-67 (marcador
de proliferação celular e atividade mitótica)
9. Diferentes perfis de produção hormonal de acordo com o
sítio de origem
Podem produzir:
Serotonina : ondas de calor
ACTH: rubor facial
Calicreína: diarréia
Histamina
Catecolaminas
Prostaglandinas
Gastrina
Insulina
Diversas reações orgânicas e diferentes quadros clínicos
Baixa velocidade de crescimento e metastatização
10. É uma constelação de sintomas mediados por
fatores humorais diversos produzidos por
tumores carcinóides
11. Flushing cutâneo
85% dos pacientes
Intestino delgado
Pele violácea com sensação de queimação
14. É bastante raro
0,04% dos casos de TNE
Devido a raridade não há relatos de
sintomatologia específica assim como
protocolos para diagnóstico tratamento
15. 5,4%
Diagnóstico acidental através de endoscopia
Incidência
Sintomatologia inespecífica
Pode ocorrer dispepsia
16. Tipo I
Associado a gastrite atrófica crônica
70-80%; maior incidência em mulheres
pH neutro secreção de gastrina hipergastrinemia
estimula céls ECL
Pequenos, benignos, raramente sintomáticos
Múltiplos pólipos <1cm no fundo gástrico
Pode apresentar qualquer sintoma hormonal
Bom prognóstico, sobrevida 5 anos em 96%
Raramente metastatizam
Metástases ocorrem em tumores > 2cm e com infiltração
da parede do estômago
17. Tipo II
Associados a MEN-1 e Síndrome de Zollinger-
Ellison (ZES)
Origem relacionada as céls ECL secretoras de
histamina
Relacionadas a hipergastrinemia
Mutação do gene MEN1
Comportamento maligno de baixo grau
Metástase em 30% dos casos
18. Tipo III
Esporádicos, 15 -25% dos casos
Não se relacionam com GAC e MEN1
Sexo masculino
Solitários e sem localização preferencial
Em 30% dos casos são >2cm ao diagnóstico
Invasão profunda, angioinvasão e metástase
São bem diferenciados e formados por céls ECL
19. 45% dos TNE do TGI
Sítio mais comum do tumor carcinóide
Surgimento das células endócrino epiteliais e disseminação
no intestino
Mais freqüentes no íleo distal a 60 cm da válvula ileocecal
60-70 anos
Sintomas relacionados a obstrução intestinal
Infiltração reação Isquemia Obstrução
mesentérica fibrótica intestinal intestinal
20. Sintomas
Icterícia: tumor em região periampolar
Dor abdominal
Diarréia
Náuseas
Vômito
Hemorragia de úlceras pépticas múltiplas e
recorrentes
Refluxo gastroesofágico relacionado ao excesso de
ácido
21. Múltiplos: multicentricidade em 30% dos
casos
39% metástase para linfonodos
31% metástase para fígado
Síndrome carcinóide em apenas 7% dos casos
Pior prognóstico
Sobrevida de 5 anos
64,1%
40% se metástase hepática
22. 4,7% de todos TNE
Pequenos, descobertos acidentalmente em cirurgia
É o que possui melhor prognóstico
Curso benigno relacionado ao sítio anatômico e ao
diagnóstico precoce
Sobrevida em 5 anos
Localizada (94%); localmente avançada (84%); metástase a distância
(26%)
Tumores >2cm, Alto risco de extensão
invasão vascular, metasática
invasão mesoapendiceal,
presença de elementos não
neuroendócrinos (mucina)
Hemicolectomia
alta atividade mitótica
23. 8,8% de todos os TNE, 53% no ceco
60-70 anos
Anorexia, dor abdominal, alteração do hábito
intestinal, sangramento
Prognóstico ruim
Sobrevida em 5 anos
52% cecal
38% cólon ascendente
33% cólon transverso
48% cólon descendente
24. 16,3% de todos os TNE
50% são assintomáticos, descobertos em
investigação de sangramento
Geralmente não metastatizam
Diagnóstico no início da doença por
procedimento endoscópico
Sobrevida de 5 anos em 85,4% dos casos
25. Raros
A sintomatologia é variável
Diagnóstico pode ser feito com métodos de
imagem (USG abdominal, TC e RM),
cintilografia com análogos de somatostatina
ecoendoscopia
Tratamento com excisão cirúrgica
A evolução é lenta
26. Tumores neuroendócrinos comumente
metastatizam para o fígado
Pacientes com metástases restritas ao fígado
é possível a realização de ressecções
hepáticas curativas
27. A sintomatologia é diversas vezes inespecífica,
variando de acordo com o perfil de produção
endócrina e com a localização.
A característica síndrome carcinóide, com fogachos,
rubor facial e diarréia, é de rara ocorrência,
incidindo em 3% a 5% dos pacientes, geralmente já
possuidores de neoplasias em estágio avançado de
desenvolvimento e de disseminação.
28. Marcadores Bioquímicos
• Vários marcadores séricos e urinários podem ser
usados para diagnóstico e seguimento.
• A elevação urinária do ácido 5-
hidroxiindolacético (5-HIAA). Especificidade
Sensibilidade
• Medição no plasma de cromogranina A (CgA)
sensibilidade
especificidade
29. Imagem
• Radiografia de abdome
• Ultra-sonografia abdominal (US)
• Tomografia computadorizada (CT)
• Ressonância nuclear magnética (RNM)
• Tomografia por emissão de pósitrons (PET-
TC)
30. US
• A US tem acesso limitado na avaliação do
tumor primário
• Visualização prejudicada.
• Ultra-sonografia endoscópica:
– Método sensível para a detecção
de carcinóides gástricos e duodenais
– Detecção de tumores pequenos (2 mm-3 mm) que são
localizados no lúmen intestinal
– Precisão de 90% para a localização e estadiamento de
carcinóides colorretal.
31. Cápsula endoscópica (CE):
Útil na detecção de carcinóides do intestino delgado.
Consiste na ingestão de uma cápsula composta por
uma microcâmera capaz de tirar 2 fotos por segundo,
que passará naturalmente pelo tubo digestivo.
Essas imagens são enviadas através de sensores
acoplados ao abdome do paciente para um receptor,
dessa forma é registrado um filme com as imagens
captadas pela microcâmera de aproximadamente 6-12h
(cerca de 120.000 imagens).
32.
33. TC
• A TC é o exame de escolha para diagnóstico e
acompanhamento.
• Para apreciar a característica hipervascular é
necessário realizar o estudo dinâmico, que
consiste em se obter de rotina as fases
arterial, portal e tardia, com aquisição
realizada segundos após a administração de
contraste venoso
34. RNM
• É um método diagnóstico de alta resolução .
• Porém de custo elevado e com acesso mais restrito
em comparação a TC.
• Como a RM apresenta excelente resolução espacial
e resultados superiores à TC e à US na avaliação da
pelve, ela tem seu uso indicado na avaliação do
GIST localizado nessa região (principalmente em
reto e canal anal).
• RM também tem grande contribuição na avaliação
e no esclarecimento de lesões focais hepáticas
duvidosas.
35. PET-TC
Permite o mapeamento de diferenetes subst
químicas no organismo.
Hipercaptação.
A diferença é que tem capacidade de medir o
metabolismo das lesões.
Permite o diagnóstico precoce: antes até de
uma alteração anatômica.
36. PET-TC
Indicações:
Detecção precoce
Estadiamento tumoral- real extensão do tumor.
Monitoramento da terapia- medir o
metabolismo dos tumores.
Avaliação de recorrência- diferença entre
recorrência e alterações pós-terapia.
Grande utilidade no planejamento da
radioterapia
37. Avaliação da localização e possibilidade de
metástases.
Ressecção do tumor na ausência de
metástase.
Controle dos sintomas carcinóides (se
presentes)
▪ 90% apresentam metástases
▪ Exceção: ovariano e bronquial.
Tratamento Debulking quando irresecáveis
38. Tumores Localizados
Tratamento de escolha: ressecção cirúrgica.
Avaliar tamanho e localização do tumor primário
para definir a extensão da ressecção.
39. TNE de Esôfago
▪ 0,04% dos casos de tumor carcinóide.
▪ Diretrizes gerais para neoplasias malignas nesse órgão.
40. TNEs gástricos tipos I e II
tumores < 1 cm =
Acompanhamento.
Ressecção endoscópica
em lesões > 1 cm(até 6
pólipos).
Gastrectomia +
linfadenectomia regional
Tipo III.
41. TNE de Intestino Delgado
Mais frequentes no íleo terminal.
Tem maior potencial pra metastizar menos
relacionado ao tamanho.
São removidos por ressecção segmentar e excisão
de linfonodos mesentéricos.
Deve ser avaliada toda extensão intestinal
durante a cirurgia devido ao maior risco de
multicentricidade. (US intra-operatória)
42. TNE Apendicular
Grande parte é diagnosticada após excisão
cirúrgica.
Prognóstico diretamente relacionado a extensão
do tumor:
Tumores menores que 2cm: apendicectomia.
Maiores que 2cm: hemicolectomia direita devido
alto risco de recidiva.
43. TNE de Cólon
> encontrados no cólon
direito.
até 2cm: Polipectomia
Colonoscópica.
> 2cm: ressecção do
segmento +
linfadenectomia
regional
44. TNE Retal
Muitas vezes interpretadas como Pólipo de
natureza benigna.
Excisão radical esta recomendada para os
tumores entre 1 e 2cm que envolvem a camada
muscular própria e para os maiores que 2cm.
[Amputação abdominoperineal]
Excisão local (endoscópica) nos menores que 1cm.
45. TNE Hepático
Contexto de neoplasias secundárias.
A exérese de metástases hepáticas ↑ índice de
sobrevida em 5 anos de 29-73%
46. Utilizado em casos de doença disseminada,
múltiplas metástases em diversos sítios do
organismo ou a remissão de sintomas que
comprometam a qualidade de vida do paciente.
Diversos Modelos terapêuticos: QT, Radioterápicos,
Interferon-a = Relativa melhora sintomatológica.
Análogos da Somatostatina : Tratamento da S.
Carcinóide + Regressão tumoral
48. Tumores Neuroendócrinos(Carcinóides): Aspéctos Gerais, Dr Riad
Youne e Dra Cristina Brada, 2009
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DE TUMORES CARCINÓIDES DO
TRATO DIGESTIVO LUIS CÉSAR FERNANDES*, LUIZ PUCCA, DELCIO
MATOS, UNIFESP-EPM, 2oo2
Clinical features of the carcinoid syndrome, UpToDate
http://www.capview.com.br/home