O documento apresenta informações sobre a talassemia, especificamente sobre a beta talassemia. Discorre sobre a definição, classificação, etiologia, fisiopatologia, manifestações clínicas, diagnóstico, tratamento e complicações da beta talassemia menor, intermediária e maior. Também aborda a incidência da doença no Brasil e os diagnósticos de enfermagem relacionados.
ÁREA DE FIGURAS PLANAS - DESCRITOR DE MATEMATICA D12 ENSINO MEDIO.pptx
Beta Talassemia: Anemia hereditária grave
1. Universidade Federal de Campina Grande
Centro de Educação e Saúde- CES
Unidade Acadêmica de Saúde- UAS
Campus Cuité-PB
Curso Bacharelado em Enfermagem
Saúde do Adulto I
Docente: Ms Glenda Agra
Cuité- PB
2014
2. Discentes
Genário Cristino Dantas de Medeiros
Maria Vitória de Souza Medeiros
Milca Silícia Morais Pessôa
Tamirys Maria Umbelino da Silva Leite
4. O termo thalassa = mar (LIMA, 2001);
Incidência cerca de 5% da população em geral
(LIMA 2001);
De 15% a 20% em certas regiões (LIMA 2001);
Ocorre devido a
de síntese de cadeia beta
de globina (ZAMA, 2010);
Defeito genético (ZAMA, 2010).
Fonte: Google Imagens, 2014
5. Incidência da Doença no Brasil
Beta Talassemia Menor
Região do Brasil
Nº de Casos
% do total de casos
Norte
6
2,63%
Nordeste
83
36,40%
Centro-Oeste
10
4,39%
Sudeste
116
50,88%
Sul
13
5,70%
Fonte: Abrasta - Talassemia - Tipos de Talassemia. Disponível em http://www.abrasta.org.br/tipos-talassemia.>. Acesso em 17
de fev. de 2014.
6. Beta Talassemia Intermediária
Região do Brasil
Nº de Casos
% do total de casos
Norte
6
2,97%
Nordeste
69
34,16%
Centro-Oeste
7
3,47%
Sudeste
101
50%
Sul
19
9,41%
Fonte: Abrasta - Talassemia - Tipos de Talassemia. Disponível em http://www.abrasta.org.br/tipos-talassemia.>. Acesso em 17 de
fev. de 2014.
7. Beta Talassemia Maior
Região do Brasil
Nº de Casos
% do total de casos
Norte
5
1,66%
Nordeste
35
11,59%
Centro-Oeste
22
7,28%
Sudeste
201
66,56%
Sul
39
12,91%
Fonte: Abrasta - Talassemia - Tipos de Talassemia. Disponível em http://www.abrasta.org.br/tipos-talassemia.>. Acesso em 17
de fev. de 2014.
8. Referencial Teórico
Anatomia e Fisiologia do Sistema Hematológico
Hb
Transporte de oxigênio
Molécula tetramérica
Concepção
Fonte: Google Imagens, 2014
9. Beta Talassemia
Fonte: Google Imagens, 2014
Foi descrita pela primeira vem 1925 por Thomas
Cooley e Pear Lee, a partir da observação de
casos de pacientes que apresentavam anemia
grave associado a esplenomegalia e alterações
ósseas (LORENZI, 1992 et al).
).
10. Figura 1: Classificação Genética. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de
2014.
11. Etiologia
Ocorre devido a
ou ausência na síntese
de cadeias beta de globina.
Figura 2: Classificação das talassemias. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.
12. Classificação
1) Beta menor
2) Beta intermediária
3) Beta maior
4) Beta-Delta
Figura 3: Classificação da beta talassemia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br.
Acesso em 14 de fev. de 2014.
13. Fisiopatologia
Figura 4: Consequência fisiopatológica causada pelo despareamento de globinas
alfa livres. (Fonte: <http://www.hemoglobinopatias.com.br/talassemias/tal-beta.htm> .
Acesso em: 10 fev. 2014).
14. Figura 5: Consequências fisiopatológicas causadas pelo despareamento de globinas alfa
livres. (Agravamento do quadro, fonte: :< http://www.hemoglobinopatias.com.br/talassemias/talbeta.htm> . Acesso em: 10 fev. 2014
15. Figura 6: Intercorrências comuns na talassemia beta maior. (Fonte: :
<http://www.hemoglobinopatias.com.br/talassemias/tal-beta.htm> . Acesso em: 10 fev. 2014.
16. Manifestações Clínicas
Beta Talassemia Maior
1)
2)
3)
4)
Anemia grave
Icterícia
Hiperplasia eritróide na medula óssea
Deficiência no crescimento e
desenvolvimento
5) Litíase biliar pela hemólise crônica
6) Hepatoesplenomegalia
17. Manifestações clínicas da beta talassemia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.
18. Fonte: Google Imagens, 2014
Manifestações clínicas beta talassemia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de
2014.
19. Figura 7: Manifestações clínicas beta talassemia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de
2014.
20. Figura 8: Menor apresentando esplenomegalia. Figura 7: Complicação da beta talassemia. Fonte:
http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.
22. Beta Talassemia Intermediário
1)
2)
3)
4)
5)
6)
Anemia crônica
Deformidades ósseas
Icterícia intermitente
Episódios de litíase biliar
Esplenomegalia moderada
Crescimento e desenvolvimento
anormal
Fonte: Google Imagens, 2014
23. Diagnósticos
Beta Talassemia Maior
1) Ferritina sérica
2) Biopsia hepática
3) Ressonância magnética
4) No período neonatal teste do pezinho:
5) Eletroforese
6) PCR
24. Beta Talassemia Menor
É feito de forma acidental a partir de
investigação de hemograma alterado.
Beta Talassemia Intermediária
É realizado a partir de hemograma.
26. Figura 9:Menor recebendo transfusão sanguinea. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14
de fev. de 2014.
27. Beta Talassemia Menor
Não há tratamento específico
Fonte: Google Imagens, 2014
28. Beta Talassemia Intermediária
1) Suplementação de ácido fólico.
2) Monitorização cuidadosa da anemia
3) Complicações da sobrecarga de ferro
29. Complicações
Trombose
Hiperesplenismo
Pseudoxantoma elástico
Menor apresentando esplenomegalia. Fonte:
http://www.googleimagens.com.br. Acesso em
14 de fev. de 2014.
Úlcera de perna
Paciente apresentando trombose venosa profunda. Fonte:
http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de
2014.
Úlcera de perna. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso
em 14 de fev. de 2014.
31. Diagnóstico
Resultados
Fadiga relacionada a
Paciente verbalizará que
diminuição de
houve diminuição da
hemoglobina
fadiga.
evidenciado por letargia.
Intervenções
- Ensinar métodos
Diagnósticos de enfermagem para
conservar energia.
- Ajudar o cliente a
atender as necessidades
de auto cuidado.
- Proporcionar condições
que promovam a
diminuição da fadiga.
32. Diagnóstico
Resultado
Intervenções
Risco de infecção
relacionado a defesas
secundárias
inadequadas e
imunossupressão.
Entenderá as
intervenções
necessárias para evitar
ou reduzir o risco de
infecção.
- Rever as necessidades
nutricionais, o programa de
exercícios apropriados e a
necessidade de repouso do
cliente.
- Ensinar ao cliente ou a
família as técnicas
necessárias para prevenção
de disseminação das
infecções.
- Ressaltar as técnicas
apropriadas de higiene das
mãos por todos s cuidadores
em intervenções terapêuticas
e o manuseio de clientes
diferentes, sendo uma ação
básica contra infecções
associada as práticas de
saúde.
33. Diagnóstico
Resultado
Intervenções
Dentição prejudicada
relacionada a aumento
da arcada dentária
superior evidenciado por
deformidade facial.
Terá gengivas, mucosas
e dentes saudáveis e em
um bom estado de
conservação.
- Detectar os fatores
atuais que
comprometem a saúde
dentária que exigam
cuidados orais especiais.
- Fornecer uma dieta
apropriada à nutrição
enteral.
- Encaminhar o paciente
aos profissionais de
saúde apropriados ao
caso.
34. Conclusão
A partir da realização de estudos sobre o tema
abordado,observou de maneira geral que a
beta talassemia se configura como uma
importante patologia que pode levar o individuo
a morte quando diagnosticada tardiamente ou
não tratada adequadamente.
Fonte: Google Imagens, 2014
Fonte: Google Imagens, 2014
35. Curiosidades
A Talassemia é contagiosa
MITO
É uma anemia hereditária, causada por um defeito genético o
qual é herdada de um ou de ambos os pais. Assim, não é
contagioso como as doenças causadas por vírus, bactérias ou
fungos.
A anemia do paciente – já que é crônica – pode se tornar
uma leucemia
MITO
Muitas pessoas se acostumaram a acreditar nisto e a associar –
erroneamente – as duas doenças. A anemia pode ser um
sintoma das leucemias (um tipo de câncer no sangue).
Entretanto, a causa do estado de um quadro qualquer de
anemia (como por exemplo a talassemia) não é uma causa de
leucemia.
36. Para ajudar a conter o excesso de ferro, é necessário ter
cuidado com o que se alimenta
MITO
A pessoa com talassemia não necessita de uma dieta especial,
e nada pode substituir os agentes quelantes na luta por reduzir
o ferro que se acumula no organismo. Apenas cuidado com a
alimentação não será capaz de fazer uma diferença no
momento de se reduzir os níveis desse mineral no sangue.
Contudo, a recomendação é de evitar – mas não banir
completamente da dieta – alimentos ricos em ferro, tais como
carne vermelha; por outro lado, aposte naqueles alimentos que
ajudam a inibir a absorção do ferro, tais como leite e chá preto.
É também importante adicionar frutas e vegetais à dieta.
37. Pessoas com talassemia têm apetite maior do que o usual
MITO
O aumento do apetite pode ocorrer apenas como um efeito
colateral nas pessoas que utilizam quelação com deferiprone (the
Ferriprox®).
É verdade que infecções fúngicas na boca são sinais de
sobrecarga de ferro no organismo?
MITO
Os sinais de excesso de ferro são usualmente: o escurecimento da
pele, diabetes, cansaço causado por acometimento cardíaco.
Apenas exames específicos, como a dosagem de Ferritina no
sangue e a Ressonância com T2*, são capazes de confirmar a
suspeita.
38. Referências
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Program. , p. 31-7, 2005.
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39. ZAGO, T. M. Talassemias. Disponível
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FLEURY, Medicina e Saúde. Talassemia. Disponível
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Cliníca e Tratamento - Talassemia. Disponível
em:<http://www.talassemias.com.br/talassemiastipos/clínic
a.htm>. Acesso em 14 de fev. de 2014.
Complicações das β- talassemias: trombose,
hiperesplenismo, pseudoxantoma e úlcera de perna.
Disponível
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