1. ESCLEROSIS
SISTÉMICA
PROGRESIVA
Presenta: Vitaliano miguel contreras

2.  caracteriza por una fibrosis excesiva
en todo el organismo y no solamente
la piel.
 La afectación cutánea se presenta en
un 95% de los casos
 Afectación: tracto gastrointestinal,
pulmones, riñones, corazon y
musculo esqueletico principal causa
de morbilidad y mortalidad.

3. Afección cutánea inicial
Esclerodermia generalizada.
difusa
Afección visceral temprana
Esclerosis
sistemica
Afección cutánea
Esclerodermia relativamente leve
limitada Afección visceral tardía
Síndrome CREST

4.  calcinosis
 fenómeno de
Raynaud
 dismotilidad
esofágica
 Esclerodactilia
 Telangiectasia.

5. Etiología y patogenia.
 activación fibroblástica con una excesiva fibrosis
 Causa desconocida
 se atribuye a una activación anormal del sistema
inmunitario y a lesión microvascular.
 células CD4+ que responden a un antígeno aún
no identificado se acumulan en la piel y liberan
citocinas que activan las células cebadas y
macrófagos; a su vez, estas células liberan
citocinas fibrogénicas, como IL-l , PDGF, TGF-p
y factores de crecimiento de fibroblastos.

6. Etiología y patogenia
 Tambien por activación de las células B, presencia
de hipergamaglobulinemia y ANA.
 -enfermedad microvascular
 comienzo de la e.s
 siguen siendo misteriosos los mecanismos de lesion
endotelial
 células endoteliales sean activadas y posteriormente
lesionadas por la reacción local de células T

7. Morfología
Piel
 atrofia esclerótica difusa de la piel
 Estadios iniciales hay edema y consistencia
pastosa
 Histologic: edema, infiltrados perivasculares
que contienen células T CD4+
 engrosamiento de la lámina basal, daño de
las células endoteliales y oclusión parcial

8. extenso depósito de colágeno
normal denso en la dermis

9.  fibrosis subcutánea extensa ha
inmovilizado prácticamente los
dedos, creando una deformidad
de flexión en garra

10. Tracto gastrointestinal.
 se afecta en aproximadamente el 90% de
los pacientes.
 Intestino atrofia progresiva y fibrosis
 afectación en esófago es más Intensa
 dos tercios inferiores del esófago adoptan a
menudo una rigidez en manguera de goma.
 Mucosa adelgazada hasta ulcerada
 Perdida de vellosidades y microvellosidades
en int. delgado

11. Sistema musculoesquelético
 La hiperplasia sinovial y la inflamación son
comunes en los estadios iniciales: fibrosis
después
 la destrucción articular no es frecuente en la ES.
 Miosotis inflamatoria (solo en 10 % de
pacientes)

12. Pulmones.
 afectados en más del 50% de los pacientes
 se puede manifestar como hipertensión
pulmonar y/o fibrosis intersticial.
 La fibrosis pulmonar, cuando se halla
presente, es indistinguible de la observada
en la fibrosis pulmonar idiopática

13. Riñones.
 Anomalias renales: dos tercios de los
pacientes con ES
 típicamente asociadas con
engrosamiento de las paredes
vasculares de las arterias interlobulares
 Muestran proliferación de las células de
la íntima con depósito de diversas
glucoproteínas y mucopolisacáridos
ácidos.

14. Corazón.
 fibrosis miocárdica en placas junto con
engrosamiento de las arteriolas
intramiocárdicas
 en un tercio de los pacientes; puede estar
causada por lesión microvascular e isquemia
resultante (denominado Raynaud cardíaco).
 Hipertrofia ventricular derecha

15. Curso clínico.
 afecta a las mujeres con una frecuencia tres veces superior
que a los hombres,
 incidencia máxima en los 50-60 años de edad.
 la característica distintiva de la ES es una llamativa afectación
cutanea .
 manos se vuelven blancas con la exposición al frío, seguido
de un color azul
 La colagenización progresiva de la piel lleva a atrofia de las
manos, con aumento de la rigidez y a la larga, inmovilización
completa de las articulaciones.

16.  La dificultad en la deglución es consecuencia de la
fibrosis esofágica y la hipomotilidad resultanre.
 A la larga, la destrucción de la pared esofágica
lleva a atonía y dilatación.
 La disnea y la tos crónica reflejan los cambios
pulmonares; cuando la afectación pulmonar es
avanzada, puede producirse hipertensión pulmonar
secundaria, lo que lleva a insuficiencia cardíaca
derecha.

17. BIBLIOGRAFIA
 ROBBINS, patología humana, pág. 154- 156