Exposicion alteraciones de la hemostasia primaria

1. UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR
CARRERA DE MEDICINA
ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA
PRIMARIA

2. SISTEMA HEMOSTÁSICO
•
Evitar
pérdidas de
sangre
Minimizar
cantidad
perdida
FUNCION
ES
Hemorragia
excesiva
Trombosis
ALTERAC
IONES

3. DIAGNÓSTICO DE LOS TRASTORNOS
HEMORRÁGICOS
DIÁTESIS HEMORRÁGICA
Varias equimosis por leves
traumatismos
Anormalidades de v.s., plaquetas o f.c.
EQUIMOSIS (púrpura)
Mancha rojo-moradas >3mm,
dolorosas, espontaneas o por
traumatismos
Escape de sangre del endotelio intacto
al interior del TSC
PETEQUIAS (púrpura)
Manchas rojo-moradas <3mm,
indoloras, trastornos de v.s. y
plaquetas
escape de sangre del recubrimiento
intacto de capilares

4. HEMORRAGIA EXCESIVA
No se forma tapón
hemostático primario
se produce durante un
tiempo má prolongado
HEMATOMA
Escape de sangre un
v.s. abierto a la piel
Azul-morado y elevado,
en coágulos o tejidos

5. SÍNTOMAS HEMORRÁGICOS EN PCTES CON
DEFICIENCIAS DE FACTORES DE COAGULACIÓN
Hemorragias en tejidos profundos
Deficiencia intensa: hematomas grandes,hemorragia en músculos,
hemartrosis
Hemorragia retardada
Se produce tapón hemostático primario que se desaloja y continúa la
hemorragia
Hemorragia franca o de órganos viscerales

6. SÍNTOMAS HEMORRÁGICOS EN PCTES CON
DEFICIENCIAS DE FACTORES DE COAGULACIÓN

7. EVALUACIÓN CLÍNICA DE LA
HEMORRAGIA ANORMAL
• Historia clínica realizada con preguntas de varias
categorías
• Determinar si la anormalidad es hereditaria o adquirida
• Definir la porción afectada del mecanismo hemostático

8. EVALUACIÓN CLÍNICA DE LA
HEMORRAGIA ANORMAL
EXAMEN FÍSICO: observar el tipo y sitio de la hemorragia
PRIMERA
CATEGORÍ
A: edad de
inicio de
síntomas
SEGUNDA
CATEGORÍ
A:
persistencia
e intensidad
de los
síntomas
TERCERA
CATEGORÍ
A:
antecedente
s familiares
(análisis
genealógico
)
CUARTA
CATEGORÍ
A: exclusión
de
enfermedad
es
concomitant
es
QUINTA
CATEGORÍ
A:
antecedente
s de la
terapéutica
medicament
osa
SEXTA
CATEGORÍ
A:
exposición
pasada a
sustancias
químicas
tóxicas

9. EVALUACIÓN DE LABORATORIO DE LA HEMORRAGIA
ANORMAL
Conteo de
plaquetas
Determinación
de tiempo de
protrombina
Tiempo parcial
de
tromboplastina
activada
Valores del
fibrinógeno y
tiempo de
trombina
Valores de
degradación de
fibrina o
antitrombina III
ENF. LEVE
SOSPECHOSDA
: referir a
especialista
PRUEBAS DE DETECCIÓN

10. PRUEBAS DE DETECCIÓN
RECUENTO DE
PLAQUETAS
• Trombopenia
vs. trombosis
• 150-400 x
109/L
TIEMPO DE
SANGRÍA O IVY
• Adhesión e
plaquetas el
endotelio
• <8 min
TIEMPO DE
PROTROMBINA
• T. de coag. en
presencia del
factor tisular
(V.ext.)
• 11-15 seg.
TIEMPO DE
TROMBOPLASTINA
PARCIAL ACTIVADO
• T. de coag. tras
activar fact. de
contacto (V. int.)
• 25-35 seg.
TIEMPO DE
TROMBINA
• depende de
concentración de
fibrinógeno
• 18-25 seg.
PFA-100
• tiempo que tardan
plaquetas en formar
tapón
• tarda 5-8 min
ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L.; Hematología;3ra Edición; www.academiamir.com

11. TRASTORNOS DEL SISTEMA
VASCULAR
DAÑO DE
RECUBRIMIENTO
ENDOTELIAL O
SUBENDCOTELIO
DE V.S.
MANIF.
CLÍNICAS
SÍNTOMAS
SUPERFIC IALES:
equimosis,
petequias,
hemorragias
excesivas o
espontáneas

12. TRASTORNOS DEL SISTEMA
VASCULAR
PRUEBA DE
RUMPLE-LEEDE
Mango de presión
a 80 a 100 mmHg
por 5 min.
Reposo 15 min.
Examinar área de
4cm para buscar
petequias
Más petequias,
aumento de
permeabilidad
capilar
Enferm. v.s.,
disminución o
disfunción
plaquetaria

13. TRASTORNOS DEL SISTEMA
VASCULAR
TRASTORNOS
HEREDITARIOS
Síntesis anormal de
sust. Anormal de
estructuras
subendoteliales del T.C.
Telangiectasia
hereditaria, Ds. De
Ahlers-Danlos, Sd. De
Marfán, osteogénesis
imperfecta y
seudoxantoma
TRASTORNOS
ADQUIRIDOS
Subendotelio anormal o
alteración de cel.
endoteliales
Púrpuras no
trombocitopénicas

14. TRASTORNOS HEREDITARIOS
DEL SISTEMA VASCULAR
Enf. Autosómica dominante
Falta de fibras elásticas en la pared
vascular,paredes delgadas y sin soporte
perivascular
Capilares dilatados y vénulas
pequeñas
Pruebas de laboratorio normales

15. TRASTORNOS HEREDITARIOS
DEL SISTEMA VASCULAR
• MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
• Lesiones planas, roja-amoratadas en
memb. Mucosas
• Tamaño de hasta 3 mm de aspecto
arácneo y palidecen a la presión
• Edad adulta-madura (EPISTAXIS)
• Hemorragias, CID

16. TRASTORNOS HEREDITARIOS DEL
SISTEMA VASCULAR
Síntesis anormal y disminuída del tej. Conj. Subendotelial
(c y e)
Autosómico dominante y ligada al X
20 genes que codifican para secuencias de aminoácidos
y enzimas (10 síndromes distintos)
Características clínicas heterogéneas
Tiempo de hemorragia y función plaquetaria anormales

17. TRASTORNOS HEREDITARIOS
DEL SISTEMA VASCULAR
• MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
• Diátesis hemorrágica, equimosis
espontáneas, petequias, rotura de
grandes vasos
• Capacidad de estiramiento de piel,
dificultad para cierre de heridas,
articulaciones hiperextensibles
• Fragilidad para producción de
heridas

18. TRASTORNOS HEREDITARIOS DEL
SISTEMA VASCULAR
Herencia autosómica dominante
Anormalidades en función de plaquetas o vasos
sanguíneos
Tiempo de hemorragia prolongado y anormalidades
de agregación plaquetaria

19. TRASTORNOS HEREDITARIOS DEL
SISTEMA VASCULAR
• MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
• Extremidades largas
• Dedos arácneos
• Aneurisma aórtico
• Luxación del cristalino
• Articulaciones hiperextensibles
• Diátesis hemorrágica
• Equimosis

20. TRASTORNOS HEREDITARIOS
DEL SISTEMA VASCULAR
Herencia autosómica
dominante
Trastorno de genes de
procolágena I, matriz
ósea defectuosa
Tiempo de hemorragia
anormal y alteración de
agregación

21. TRASTORNOS HEREDITARIOS
DEL SISTEMA VASCULAR
• MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
• Huesos frágiles
• Hemorragia intracraneal
• Diátesis hemorrágica y espontánea
• Epistaxis
• hemoptisis

22. TRASTORNOS HEREDITARIOS
DEL SISTEMA VASCULAR
Herencia
autosómica
recesiva
Tejido elástico
anormal en la
piel y arterias
Tiempo de
hemorragia
prolongado

23. TRASTORNOS HEREDITARIOS
DEL SISTEMA VASCULAR
• MANIFESTACIONES
CLÍNICAS:
• Hemorragia en vías g.i., ojos,
riñón y piel
• Diátesis hemorrágica,
petequias y púrpura
• Tendencia a trombosis e IAM

24. En defectos
adquiridos de la
pared vascular o
cel. endoteliales
Afectan al soporte
de las estructuras
subendoteliales
Proteínas
anormales en
amiloidosis y
trastornos de
paraprooteína
vasculitis
Trastornos
mecánicos y
traumatismos

25. TRASTORNOS ADQUIRIDOS
DEL SISTEMA VASCULAR
En ancianos Equimosis
espontáneas o
por presión
leve en zonas
expuestas al
sol
Degeneración
de fibras de
colágena y
radiación
actínica

26. TRASTORNOS ADQUIRIDOS
DEL SISTEMA VASCULAR
El origen es similar a
la púrpura senil
Alteraciones del tej.
Conjuntivo de la pared
del vaso sanguíneo
Anormalidades de los
mucopolisacáridos en
tejidos de soporte

27. TRASTORNOS ADQUIRIDOS
DEL SISTEMA VASCULAR
Insuficiente
colágeno
produce
hemorragias
Encías
hemorrágica
s y
alrededor
de fol.
pilosos
Equimosis y
hemorragias
intramsucul
ares
Tiempo de
hemorragia
normal

28. TRASTORNOS ADQUIRIDOS
DEL SISTEMA VASCULAR
Ig monoclonales de cel. Plasmáticas anormales idénticas
• Púrpura, hemorragias (retina), trombosis, epistaxis
Defectos cualitativos de plaquetas, inhibidores adquiridos y
deficiencia de f. de coagulación
• Hiperviscosidad  estasis en vasos  isquemia y
acidosis, aumento de permeabilidad de memb.
IgM e IgG lfijan complemento  reacción inflamatoria por
histamina liberada de cel. Cebadas
Aumento de permeabilidad vascular, trombosis de vasos
pequeños

29. TRASTORNOS ADQUIRIDOS
DEL SISTEMA VASCULAR
Trastorno
primario y
secundariame
nte d
paraproteinem
ias
Depósito de
amiloide en
piel, tejidos y
vasos
Hemorragia
en órganos
viscerales y
trombosis

30. TRASTORNOS ADQUIRIDOS
DEL SISTEMA VASCULAR
Grupo de
Trastornos
interrelaciona
dos
Inmunitaria,
debida a Ac contra
el endotelio
Exantema, malestar,
cefalea, fiebre, dolor en
articulaciones, síntomas
gastrointestinales
Lesiones como urticaria se hacen
hemorrágicas
Resultados negativos, p. del torniquete
positiva

31. TRASTORNOS ADQUIRIDOS
DEL SISTEMA VASCULAR
Meningococos,
virus y toxinas
trombocitopenia
Número de
plaquetas
normales 
lesión de vasos
Púrpura no
trombocitopénica:
complejos
inmunitarios
Se adhieren al
endotelio y
subendotelio
Inflamación y
destrucción de
vasos
sanguíneos
vasculitis
Activación del
complemento
Lesión de tej. Y mem.
Celular Vascular,
vasodilatación y
edema
Activación factor
XII  trombosis
Vasos dilatados
 púrpura
localizada

32. TRASTORNOS ADQUIRIDOS
DEL SISTEMA VASCULAR
Vasculitis con
equimosis en ausencia
de trombocitopenoia
Aspirina,warfarina,
clopidrogrel quininas

33. TRASTORNOS ADQUIRIDOS
DEL SISTEMA VASCULAR
Diátesis hemorrágicas,
mujeres jóvenes
Equimosis pequeñas en
piel de extremidades
Leve disfunción
plaquetaria o sensibilidad
desconocida a fármacos
30-40% aumento de
plaquetas grandes y Ac
antiplaqueta

34. TRASTORNOS ADQUIRIDOS
DEL SISTEMA VASCULAR
Aumento
de presión
de luz en
capilares
Después del
ejercicio
intenso, tos o
convulsiones
Hemorragia
s
petequiales

35. TRASTORNOS ADQUIRIDOS
DEL SISTEMA VASCULAR
Autoinflingidas o del abuso de otra
persona
Eso excesivo innecesario de
anticoagulantes
Presión negativa en piel durante un
tiempo  púrpura petequial

36. SENSIBILIDADESS
AUTOERITROCITOS Y ADN
Equimosis
dolorosas
espontáneas
en pctess con
sensibilidad
autoeritrociyo y
sensibilidad
ADN
Diarrea,
vómito,
hemorragia
Mujeres
adultas con
perturbaciones
psicológicas o
emocionales
No tto eficaz

37. TRASTORNOS DE
PLAQUETAS
FUNCIÓN
• Tapón
hemostático
primario
TROMBOCITOPENIA: TROMBOCITOSIS:
Aumento de destrucción primaria
Inmunitaria, no inmunitaria secundaria
Disminución de la producción
Aumento de secuestro esplénico
Dilución
Causas multifactoriales

38. TRASSTORNOS
CUANTITATIVOS DE LAS
PLAQUETAS
Cifra inferior a 150
x109/L, síntomas
aparecen por
debajo de 50
x109/L
< 30 x 109/L:
hipermenorrea,
petequias o
equimosis
< 10 x 109/L
hemorragia intensa
espontánea (SNC
y mucosas)
Tiempo de
sangrado
aumentado: 10 y
100 x 109/L
En frotis ver
formas anormales,
tamaño y
disminución de
granulación
No se afectan pruebas
para los factores de
coagulación

39. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A
AUMENTO DE LA
DESTRUCCIÓN
Período disminuído de vida al ser liberadas
a la sangre
Médula ósea normal trata de compensar
en un intento fallido
Son inmunitarias y no inmunitarias

40. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A
DESTRUCCIÓN INMUNITARIA
Mediada por Ac, hay fagocitosis por macrófagos esplénicos
sensibilizados por los Ac (Rc Fc)
• Ac de clase IgG y se miden como inmunoglobulina
vinculada a la plaqueta, pocas IgM, n complemento
Período de vida disminuído, depende de la concentración y
actividad de Ac, macrófagos, Rc y MO
• Volumen plaquetario medio aumentado (> 2.5U)

41. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A
DESTRUCCIÓN INMUNITARIA
• Se presenta como:
• Variantes idiopáticas
• Trombocitopenia
transplacentaria
• Aloanticuerpos
inducidos por
transfusión o embarazo
• Vinculada a fármacos
• Vinculado a
enfermedades
PÚRPURA
TROMBOCITOPÉNICA
IDIOPÁTICA
Aguda
Crónica
Intermitente
Autoinmunitaria
transplacentaria

42. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A
DESTRUCCIÓN INMUNITARIA
• PTI AGUDA
• Niños de 2-6 años
• Infecciones respiratorias altas implicadas
• Diátesis hemorrágica, petequias, hemorragias,NO fiebre ni
esplenomegalia
• Dg por exclusión, cifra de plaquetas < 20 x 109/L
• Morfología plaquetaria normal, aumento de Ig adherida
• Hay remisión en casos sin recidivas

43. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A
DESTRUCCIÓN INMUNITARIA
• PTI CRÓNICA
• Mujeres jóvenes de 20-40años
• Inicio insidioso, cifras de 30-80 x 109/L
• Ac séricos con mayor frecuencia (IgGVP)
• Morfología en sangre y médula igual a la aguda
• Tto: corticosteroides y esplenectomía
• Períodos alternos de remisiones seguidos por la recidiva
 VARIANTE INTERMITENTE

44. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A
DESTRUCCIÓN INMUNITARIA
• TROMBOCITOPENIA NEONATAL O
TRANSPLACENTARIA
• 15 a 65% RN tienen trombocitopenia
• Cifra de plaquetas maternas no se correlacionan con la del
feto
• Resolución espontánea (3-4 semanas)
• hemorragia intracraneal devastadora
• Destrucción por aloanticuerpos en neonatos de madres
que carecen de Ag específico de plaqueta

45. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A
DESTRUCCIÓN INMUNITARIA
TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR
FÁRMACOS
Síntomas
súbitos, cifras
plaquetarias
muy bajas
Se adhieren en
a proteínas del
plasma o de
plaquetas, Ac es
IgG
Combinación de
Ac y Ag
complejos
inmunitarios
Unión del
fármaco a
componentes
de la memb.
Plaquetaria
Altera la
superficie
plaquetaria,
volviéndola
antigénica
Quinina, quinidina, sales
de oro, heparina, etc
HEPARINA

46. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A
DESTRUCCIÓN INMUNITARIA
• Secundaria a enfermedades de la colágena, Les, AR,
enfermedad de Hodkin, leucemia linfocítica crónica y
tumores sólidos
• En infecciones  virus de Epstein-Barr, citomegalovirus,
rubéola, paperas, inf. Virales
• Trastorno trombocitopénico en varones homosexuales 
SIDA o Hepatitis

47. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A
MECANISMO NO INMUNITARIOS
• Dentro de la circulación:
• Cuando se forma trombina IV que forma fibrina y activa y
fragmentan plaquetas
• Lesiones endoteliales que activan plaquetas por contacto
de superficie con la colágena subendotelial
• Destrucción mecánica en válvulas cardíacas artificiales
• CID conduce a la activación y destrucción de plaquetas

48. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A UNA
DISMINUCIÓN EN LA PRODUCCIÓN DE
PLAQUETAS
Insuficiencia de la MO para entregar
cantidades suficientes de plaquetas a la
sangre
Médula ósea es anormal, dg por cortes
y frotis de médula
Disminuye concentración de plaquetas
por hipoplasia de magacariocitos,
trombopoyesis ineficaz o un trastorno
hereditario

49. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A UNA
DISMINUCIÓN EN LA PRODUCCIÓN DE
PLAQUETAS
• Disminución en proliferación de megacariocitos en MO o
reemplazo por otros tejidos  hipoplasia de
megacariocitos
• Causa más frecuente  TERAPÉUTICA
FARMACOLÓGICA O CON RADIACIÓN
• Megacariocitos disminuyen en la anemias aplásicas,
enfermedades de la médula por grasa
• tamaño de las plaquetas es normal
• Reemplazo de la MO por células anormales: reemplazo de
megacariocitos

50. TROMBOCITOPENIA DEBIDO A UNA
DISMINUCIÓN EN LA PRODUCCIÓN DE
PLAQUETAS
• Trastornos preleucémicos o síndromes mielodisplásicos
• Reemplazo de MO por tumores pueden dar
trombocitopenia o trombocitosis
• Anemias megaloblásticas causan trombopoyesis ineficaz y
eritropoyesis ineficaz
• Aumentan megacariocitos en MO y disminuyen plaquetas
en sangre

51. TROMBOCITOPENIA DEBIDO AL
AUMENTO DEL SECUESTRO ESPLÉNICO
En esplenomegalia
aumenta el secuestro de
plaquetas (90%)
Disminuyen plaquetas
20 x 109/L
No hay síntomas de
hemorragia excesiva
Trastornos MP con
esplenomegalia y
aumento de plaquetas,
aumenta el secuestro de
éstas
En hiperesplenismo las
plaquetas son retiradas
por fagocitosis

52. TROMBOCITOPENIA POR
DILUCIÓN
• Pacientes con hemorragia que requieren reemplazo de 10
a 30 unidades de sangre pueden desarrollar
trombocitopenia
• Plaquetas pueden ser sustituidas por transfusión de
concentrados de plaquetas

53. CAUSAS MULTIFACTORIALES DE
TROMBOCITOPENIA
• ALCOHOLISMO:
 Supresión de la producción de las plaquetas
 Producción ineficaz de las plaquetas
 Aumento de la destrucción
 Esplenomegalia
 ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS
 Deterior de la producción
 destrucción inmunitaria
 Esplenomegalia
 CIRUGÍA DE DERIVACIÓN CARDIOPULMONAR
 Destrucción mecánica
 Aumento de la utilización

54. TROMBOCITOSIS
Aumento del número de plaquetas por
aumento de la producción en MO
Más de 20 plaquetas por campo
formando conglomerados
Aumento de megacariocitos en MO
Anormalidad en mecanismo de control
por FC hematopoyético
Megacariocito no responde a la
estimulación hormonal
Respuesta fisiológica a una respuesta

55. TROMBOCITOSIS PRIMARIA
Maduración y
proliferación de
megacariocitos no
siguen mecanismos
reguladores
Plaquetas > 1000 x
109/L y en MO
aumentan
megacariocitos
En trastorno
mieloproliferativos
crónicos y
mielodisplasia
35% con ARS, LMC y
sd. 5q tienen
tombocitosis
Síntomas
hemorrágicos a
pesar de la
trombocitosis
Exceso de
equimosis,
prolongación del
tiempo de sangría

56. Trombocitosis reactiva
Plaquetas aumentan
debido a otra
enfermedad, se
normaliza al tratarla
Cifras no superan los
1000 x 109/L
Tiempos de hemorragia y
pruebas de plaquetas
normales
Complicaciones
hemorrágicas y
trombóticas poco
frecuentes
Aumenta número de
megacariocitos en
MO, células
individuales normales
TROMBOCITOSIS
SECUNDARIA

57. TROMBOCITOSIS
SECUNDARIA
Trastornos vinculados con trombocitosis reactiva:
• Después de hemorragia aguda o cirugía (600 x109/L)
• Después de esplenectomía(1000 x109/L)
• Recuperación de trombocitopenia en alcohólicos,
quimioterapéuticos, tto de la deficiencia de B12
• Enfermedades malignas e inflamatorias crónicas
• Anemia por deficiencia de hierro (1000 x 109/L)
• Misceláneas

58. ARTEFACTOS EN MEDICIÓN
CUANTITATIVA DE PLAQUETAS
SEUDOTROMBOCITOPENIA
Plaquetas gigantes
Plaquetas satélites
Aglutininas de plaquetas
Cifra de eritrocitos 6.5 x
1012/L
SEUDOTROMBOCITOSIS
Cuerpos de Howell-Jolly
Eritrocitos nucleados
Fragmentos citoplásmicos de
leucocitos
Parásitos del paludismo
Agregados de estroma
eritrocítico
Cuerpos de Pappenheimer y
Heinz
Microesferocitos
Células necrobióticas
Crioglobulina
Eritrocitos fragmentados y
microcíticos

59. TRASTORNOS CUALITATIVOS
(FUNCIONALES) DE LAS
PLAQUETAS
Formación
anormal del
tapón
hemostático
primario
Petequias,equi
mosis,
hemorragias en
mucosas y
prolongadas
tiempos de
hemorragia
prolongados,
los demás
normales
Trastornos son
adquiridos o
hereditarios :
herencia
recesiva