Fontan/TCPC

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Spätfolgen nach TCPC
Dr. Th. Borth-Bruhns
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Nachsorgeklinik Tannheim

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    1. 1. Fontan/TCPCWie geht es weiter? Dr. Thomas Borth-Bruhns Chefarzt Kardiologie Nachsorgeklinik Tannheim
    2. 2. Fontanpatienten Neugeborene „Fontanfamilie“ in Deutschland HLHS 266 mindestens 5.000 Echter SV 105 Trik.-Atr. 70 Andere ca. 200 über 600 pro Jahr 25.11.12 Fontan; Borth-Bruhns 3
    3. 3. Heilung Heilung Geringe Restbefunde TA itt Bedeutende Restbefunde hr SV (z.B. DILV, DORV) c rts Ebstein, PA/IVS Fo Schwere Restbefunde er HLHS, Unbalancierter AVSD ch nis HLHS+Lungenvenenanomalie i diz Kritische Restbefunde Heterotaxie mit SV Me UnheilbarErkrankungErkrankungFolgeerkrankung 25.11.12 Fontan; Borth-Bruhns 4
    4. 4. Historische Entwicklung Hraska-Proz.? TCPC extrac. Tunnel TCPC lat. Tunnel Björk Y-Graft? Kreutzer Klass. Fontan Bidir. Glenn Klass. Glenn Hemifontan MERLIN Waterston-Shunt Giessen-Approach Norwood-Sano BT-Shunt Norwood-1 Pott-Shunt Mod. BT-/zentr. AP-Shunt Digitalis Lasix ACE-Hemmer Carvedilol Stammzellen? Resynchronisations-SM Sildenafil Tunnelpumpe? 1940 1950 1960 1970 1980 1990 2000 2010 2020 25.11.12 Fontan; Borth-Bruhns 5
    5. 5. Überleben Nach 10 J. noch lebend: Fontan 334 Pat. 1975–1988 69% Driscoll 352 Pat. 1973–1984 70% Cetta 339 Pat. 1987–1992 81% Gentles 500 Pat. 1973–1991 79% Weipert 162 Pat. 1978–1995 83% Giannico 221 Pat. 1988–2003 85% Twedell 256 Pat. 1994- 2007 94% Fontan-”Versagen”= Tod, Rückoperation, Transplantation Nach 18. GeburtstagGiannico; JACC 2006 Veldtman, Heart 2001 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 6
    6. 6. Risiko Entlassung:„Interstage-Mortalität“ Heimmonitoring von Sättigung/Gewicht Potentielle Probleme: •Shuntverengung •Bogen-Engstellen •Akutes Herzversagen durch zu hohen Lungenfluss Ghanayem, Wisconsin 2003 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 7
    7. 7. Spät-/Folgeprobleme 100 Heute operierte Kinder ? 80 TCPC % 60 ? 40 ? 20 Klassischer Fontan 0 0 10 20 30 Jahre nach OP 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 8
    8. 8. Folge von Restbefundennach Fontan-OP • Lungengefäßwiderstandsanstieg • Verschlechterung der Herz-/Pumpfunktion • Rhythmusstörungen • Leberfunktionsstörung Fortschreitend ? • Umgehungskreisläufe/Kollateralen Aorta-Lunge (MAPCA) Vene-Vorhof Arteriovenöse Kurzschlüsse in der Lunge • (Naht-)Stenosen Chronisches Fontanversagen? 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 9
    9. 9. Manifestes Fontanversagen Natürliche Entwicklung Noch asymptomatisches Fontanversagen „Therapie“ Kompensiert25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 10
    10. 10. Das „Fontan-Paradox“ 25 6 6-12 10-20 4 120 120 3 l/min/m2 2,4 l/min/m2 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 11
    11. 11. LungengefäßwachstumNakata-Index Normale Lungengefäße Unterentwickelte Lungengefäße 300 250 100% 200 150 50% 100 50 0 0 10 20 Gutes Ergebnis Schlechtes Ergebnis Jahre nach OP Absence of Pulmonary Artery Growth After Fontan Operation and Its Possible Impact on Late Outcome Ovroutski, Ann Thorac Surg 87(3):826-831 (2009) 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 12
    12. 12. Lungengefäßprobleme Normal Behandlungsoptionen •Späte Fontankomplettierung •Glenn plus Shunt •Ggf. Zwerchfellraffung •Sildenafil TCPC •Bosentan •Sauerstoff •Aggressive Gerinnungshemmung? •Sport? 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 13
    13. 13. Herzfunktion Pumpkraft: max. minus min. Volumen Fluss = Schlagvolumen x Frequenz Füllung Gefäßwiderstand „Vorlast“ „Nachlast“ 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 14
    14. 14. Herzfunktion;Elastizitäts-/Engstellenprobleme 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 15
    15. 15. Herzfunktion;Körperliche Leistungsfähigkeit Leistungsfähigkeit Klass. Fontan Alter (J.) Lebensqualität 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 16
    16. 16. Herzfunktion; Körperliche Aktivität Minuten pro Tag mit moderater bis hoher körperlicher Aktivität (Fontanpatienten) Männer Frauen Alter (J.) Alter (J.) 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 17
    17. 17. Herzfunktion Behandlungsoptionen •Frühe Fontankomplettierung •Herzstärkende Medikamente •Training •Resynchronisationsschrittmacher •Stammzellen? 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 18
    18. 18. Leberprobleme Behandlungsoptionen •Fontan-Fenestration? •Lebertransplantation •Leberbypass (TIPS)? Lebervene zum Herz (bzw. Tunnel) Jahre nach Fontan Pfortader aus dem Darm 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 19
    19. 19. UmgehungsgefäßeEngstellen Behandlungsoptionen •Dilatation •Embolisation •Stent 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 20
    20. 20. Magnetgesteuerter HK 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 21
    21. 21. Zusätzliche Risikofaktoren Keine eindeutige wissenschaftliche Datenlage! • Chylothorax • Darm-Vorschädigung • Gerinnungsstörung/Thrombosen • Schon zu Beginn unterentwickelte Lungengefäße • Zwerchfell-Lähmung • Gefäß-Engstellen (Gießen-Appr.? Bogenprobleme nach Norwood-1) • Stents im Fontansystem • Lungenvenenprobleme • Kein Sinusrhythmus/Rhythmusstörung (intracard. Tunnel?) • Verminderte Pumpfunktion (Sano? Extrem kleine 2. Kammer)/ Herzschwäche (Kleinwuchs !?) • Bedeutsam undichte/rekonstruierte Klappen • HLHS, DILV 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 22
    22. 22. Zweiterkrankung Fontanversagen normalPlastischeBronchitisEiweißverlust-Darmentzündung Hohe Sterblichkeit 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 23
    23. 23. Therapiemöglichkeiten„hit hard and early…“ Keine eindeutige wissenschaftliche Datenlage! • Lungengefäßwiderstand senken: Sildenafil, Bosentan? • Entzündung hemmen: Cortison, Budesonid früher: Heparin, denkbar: TGF-ß-Blockade mit Losartan?? • Arteriellen Blutfluss optimieren: Pumpfunktion? Rhythmus? Verlust über Kollateralen? • Widerstände beseitigen: Dilatation, Stent (Vorsicht!) • Lymphsystem entlasten: Diät (MCT, fettarm/eiweißreich), Lymphgang-OP? • Mineralhaushalt stabilisieren: Vitamin D, Calcium, Aldactone • Tunnel fenstern • Fontan-Rückbau („Takedown“) • Herz (Leber-)-Transplantation • Plast. Bronchitis: Inhalation mit Eiweißspaltern (Actilyse, Pulmozyme) 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 24
    24. 24. Früherkennung!? Bislang gibt es kein verlässliches Früherkennungs-Konzept Forschungsprojekt: 1.Darmdurchblutung schon zu gering ? 2.Auf Frühstadium verdächtige Laborwerte ? 3.Risikopatient ? 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 25
    25. 25. • Lebenswichtige Organe: Herz, Gehirn, Leber, Lunge, Niere • Zweitrangig: Knochenmark, Nieren, Darm etc. • Drittrangig: Haut, Muskulatur etc. Zuwenig Durchblutung -> „Plan B”= Sparen Umverteilung: Weitstellung der Gefäße zu den lebenswichtigen Organen Drosselung der Durchblutung zu den anderen Organen “Zentralisation” Leberdurchblutung konstant Darmdurchblutung gedrosselt25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 26
    26. 26. 2006: Prof. Rychik, Philadelphia Da ie rm r rte ar t era eri e b Ao Le rta Darmarterie Oberbauchorganarterie Aorta Normal Fontan 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 27
    27. 27. Eigene Forschung; Theorie Lymphsystem-Kapazität überschritten T-Zellen können nicht mehr abtransportiert werden Wenige T-Zellen im Blut Schlechte(Leber-)Stauung KreislaufverhältnisseIGF-I niedrig Ultraschall: Zentralisation 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 28
    28. 28. Eigene Forschungsergebnisse„Pumpleistung“ „Leber-Stauung“ „Lymphstau“ !!?? Fit ohne Medikamente Fit mit Medikamenten Probleme Fontanversagen 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 29
    29. 29. Eigene Forschungsergebnisse “Fontan-Index” = (Prozentrang T-Zellen + Prozentrang Widerstandsdifferenz + Prozentrang IGF-I) 3 Low Risk= oberes Viertel der Verteilung Intermediate Risk= zweitoberes Viertel der Verteilung usw. Ca.12% der völlig unbeeinträchtigten Kinder haben ein Profil wie versagender Fontan Zukünftige Eiweißverlustkandidaten?? 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 30
    30. 30. Zusammenfassung • Niedriges OP-Risiko • Gute Langzeitüberlebensrate • Gute Lebensqualität • Mit langfristiger Verschlechterung der Situation ist zu rechnen • Rate an versagendem Fontan wird in der Zukunft vermutlich zunehmen • Nachsorge noch nicht optimal/einheitlich Patienten: • Optimale Fitness erhalten • Eiweißreiche, eher fettarme Ernährung • Normalgewicht Ärzte: • Früher Einsatz von Sildenafil? • Sorgfältige Kontrolluntersuchungen incl. Labormarker • Energische Bekämpfung von Problemen im Frühstadium • Entwicklung von schonenden OP-Verfahren
    31. 31. 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 32
    32. 32. Aortopulmonale Shunts Zentraler AP-Shunt 29.11.1944; Dr. H. Taussig Dr. A. Blalock 1946; Dr. Willis Potts 1962; D. S. Waterston London 25.11.12 Präsentation Titel, Verfasser 33
    33. 33. 25.2.1958; Prof. GlennYale, Conneticut 1955; H. B. Shumacker 1955;T. M. Darbinian Yale Moskau 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 34
    34. 34. Bidirektionale cavopulm. Anastomose 1961; A. M. Dogliotti Turin25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 35
    35. 35. Hemi-Fontan 1989; W. Norwood Philadelphia25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 36
    36. 36. 1971; Prof. FontanBordeaux SVC LPA RPA RA RV IVC 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 37
    37. 37. Modifikationen derklassischen Fontan-OP Dr. Guillermo O. Kreutzer Prof. Viking Olov Björk Buenos Aires Stockholm 25.11.12 Fontan; Borth-Bruhns 38
    38. 38. 1980; Prof. NorwoodBoston 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 39
    39. 39. 1990; Prof. M. de LevalLondon 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 40
    40. 40. 1990; Prof. C. F. MarcellettiRom 25.11.12 Präsentation Titel, Verfasser 41
    41. 41. 1998; Prof. SchranzGiessen 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 42
    42. 42. 1998; Prof. SanoOkayama 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 43
    43. 43. 2011; Prof. CesnjevarErlangen 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 44
    44. 44. 2012; Dr. V. HraskaSt. Augustin ? 25.11.12 Fontan; Borth-Bruhns 45
    45. 45. 20XX? 25.11.12 Fontan; Borth-Bruhns 46
    46. 46. 4.1 l/min, 38 mm Hg bei 11.000 rpm Giridharan GA, Koenig SC, Kennington J, Sobieski MA, Chen J, Frankel SH, Rodefeld MD.Throckmorton AL, Kapadia J, Madduri D. Performance evaluation of a pediatric viscous impellerMechanical axial flow blood pump to support cavopulmonary circulation. pump for Fontan cavopulmonary assist.Int J Artif Organs. 2008 Nov;31(11):970-82. J Thorac Cardiovasc Surg. 2012 Mar 14. 25.11.12 Fontan/TCPC, Dr. Th. Borth-Bruhns 47

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