Este documento trata sobre las anemias. Define la anemia como un desbalance entre la oferta y demanda de oxígeno manifestado por una disminución de la hemoglobina. Describe las principales causas de anemia como la deficiencia de hierro y las deficiencias de vitaminas B12 y ácido fólico. Explica los mecanismos fisiopatológicos, manifestaciones clínicas, exámenes de laboratorio y tratamiento de las anemias más frecuentes como la ferropénica, megaloblástica por déficit de B12

1. ANEMIASANEMIAS
MARCOS PEREZ ATENCIAMARCOS PEREZ ATENCIA
Cuidado del NiñoCuidado del Niño
Universidad del SinúUniversidad del Sinú
20062006

2. GLOSARIO
Hemoglobina: Proteína presente en los glóbulos rojos,
cuya misión fundamental es el transporte de oxígeno:
VCM: Es la media del volumen de los glóbulos rojos, es
decir, la relación entre el hematocrito y el recuento de
glóbulos rojos. Indican si los hematíes están
sobredimensionados o lo contrario.
HCM: La Hemoglobina Corpuscular Media es el contenido
medio de hemoglobina en los glóbulos rojos, expresa el
promedio de peso de lahemoglobina en los glóbulos rojos.

3. CHCM: Relación entre el peso de la hemoglobina y el
hematocrito. Este análisis define la concentración de
hemoglobina en 100 ml de glóbulos rojos.
Anisocitosis: Desigualdad en el tamaño de los
hematíes.
Poiquilocitosis: Grado anormal de variación en la
forma de los eritrocitos sanguíneos.
Macrositosis: Aumento de tamaño de los eritrocitos
Micrositosis. Disminución de tamaño de los
eritrocitos.
Normocito: Hematíe adulto normal con un diámetro

4. Hipocromía: Contenido bajo de un colorante en un
tejido u órgano. Disminución de la hemoglobina en
los eritrocitos, de manera que aparecen
anormalmente pálidos.
Normocromico: contenido normal de hemoglobina
Eritrocito falciforme: Hematíe anormal en forma de
media luna, que contiene hemoglobina S.
Reticulocito: Eritrocito joven que se caracteriza por
la presencia de una red o malla formada por
filamentos, restos de las fases previas nucleadas.

5. Hipocromasia: Disminución del color de
los núcleos celulares y de los
cromosomas.
Célula diana: Hematíe anormal, que
cuando se tiñe, posee un centro
densamente oscuro rodeado por un halo
pálido, sin pigmentar, en torno al cual
aparece, a su vez, una banda oscura
irregular.

6. GENERALIDADES
ES EL SINTOMA HEMATOLOGICO MAS
FRECUENTE
PUEDE SER UN EVENTO TRIVIAL O
UNA MANIFESTACION CON
REPERCUSION SISTEMICA

7. DEFINICION
ES EL DISBALANCE ENTRE EL APORTE
Y LA DEMANDA DE OXIGENO, QUE ES
MANIFIESTA POR UNA
DISMINCUCION DE LA
HEMOGLOBINA.

8. SUS VALAORES DEPENDEN DE:
 EDAD
 SEXO
 ALTURA SOBRE EL NIVEL DEL MAR.
 NUTRICION

9. EDAD PROMEDIO
Gms %
MARGEN Gms
%
RN PRIMERA
SEMANA
19,5 17,5 – 21,5
NIÑO 3 – 5 MESES 12,2 10,2 – 14,2
NIÑO 6 – 11 MESES 11,8 9,8 – 13,8
NIÑO 1 – 4 AÑOS 11,2 9,2 – 13,2
NIÑO 5 – 9 AÑOS 12,6 10,6 – 14,6
NIÑO 10 – 14 AÑOS 15,0 13,0 – 17,0
MUJER ADULTA 15,0 13,0 – 17,0
MUJER
EMBARAZADA
13,1 11,5 – 15,4
HOMBRE ADULTO 16,5 14,5 – 18,5
TOMADO DE RESTREPO MA, Vélez. H, Londoño PF y Restrepo. Cifras de hemograma
normal: Ant Med 1970; 20 - 95

10. Los 6 primeros meses de vida, los valores
de Hb oscilaran entre 9 y 10gm %.

11. La anemia es un síndrome de diversa
etiología, en ocasiones multifactorial.
Los trastornos de crecimiento y
desarrollo pueden modificar el cuadro
anemico
Puede cosiderarse una entidad aislada o
formar parte de procesos patologico
como:
Renales – cardiacos – gastrointestinales –
endocrinos - neoplasicos

12. La edad determina los diagnósticos que con
mayor frecuencia se deben considerar:
 Recién nacidos: hemolisis - hemorragia
aguda
 Lactante menor: anemias por hipofunción
medular
 Lactante mayor y preescolar: anemia
ferropenica
 Escolar y adolescentes: hemoglobinopatías,
linfomas

13. CLASIFICACCION
Se clasificación según:
 Evolución
 Morfología
 Fisiopatología
 Amplitud y distribución de los
eritrocitos

14. SEGÚN SU EVOLUCION
AGUDA: los valores de Hb descienden en
forma brusca. Se presentan por:
 Hemorragias
 Hemolisis

15. CRONICA: Es progresiva, es la
presentación de las enfermedades que
cursan con alteración de la medula ósea o
defectos en la síntesis de Hb.
Se incluyen las anemias carenciales, las
secundarias enfermedades o por
insuficiencia medular.

16. SEGÚN SU MORFOLOGIA
Se basa en los índices eritrocitarios
como,
 VCM
 HCM

17. VCM Y LA HCM
ORIGINAN 3
VARIEDADES
ANEMIA
MICROCITICA
HIPOCROMICA
ANEMIA
MACROCITICA
NORMOCROMICA
ANEMIA
NORMOCITICA
NORMOCROMICA
Anemia
ferropenica, las
talasemias y las
que acompañan a
las infecciones
crónicas
Anemia por
hemorragia
aguda
Anemia
megaloblastica,
ya sea por
déficit de Ac.
Fólico o Vit. B12
VCM: < 80 FL
HCM: < 28
Pg
VCM: > 100 FL
HCM: 28 – 31
PG
VCM: 80 – 89
FL
HCM: 28 – 31
Pg

18. SEGÚN LA FISIOPATOLOGÍA
Regenerativas: La respuesta
reticulocitaria es elevada: anemias
hemolíticas y hemorrágicas

19. Aregenerativas: La respuesta
reticulocitaria es baja, se subdivide en:
 Alt. de la síntesis de Hb
 Alt. de la eritropoyesis
 secundarias a enfermedades
 Estimulo eritropoyetico bajo
secundario a endocrinopatía

20. SEGÚN LA AMPLITUD DE
DISTRIBUCION DE LOS
ERITROCITOS
HOMOGENEOS: si el ancho de
distribución es normal (11,5%)
HETEROGENEAS: tienen un ancho de
distribución aumentado ( > 15,1%)

22. ANEMIA FERROPENICA
La deficiencia de hierro es la causa más
frecuente de anemia
Principalmente la edad de lactante y
preescolares entre 6 y 18 meses
El recién nacido normal de término tiene
reservas adecuadas de hierro hasta los 4 a
6 meses

23. Como el hierro de la madre es
incorporado por el feto durante el tercer
trimestre del embarazo
El defecto habitual es la introducción
tardía o el rechazo de alimentos ricos en
hierro en la dieta del lactante

24. CAUSAS
La cantidad de Fe++ refleja el balance
entre las demandas fisiológicas y el aporte
cotidiano.
Los periodos en los cuales debemos prestar
mayor interés en el aporte de hierro en la
dieta es:

25.  Primer año de vida: aporte de hierro
limitado
 Adolescencia: crecimiento elevado,
sangrado menstrual (30 – 80 cc
mensuales)
 Embarazo: Los requerimientos se
elevan 1 Mg/kg/dia hasta 6 mg/kg/dia

26. Las causas de las anemias ferropenicas las
podemos clasificar en
Anemia
ferropenica
Causas
Crecimiento
acelerado
Por aporte
insuficiente
Por aum
ento
de
requerim
ientos
Aumento
de las
perdidas
 Primer ano de
vida
 Adolescencia
 Embarazo
 Prematurez
 Menstruación
 Perdida de
sangre evidente u
oculta
 Dieta insuficiente o
inadecuada
 Reservas insuficientes
o disminuidas al
nacimiento
 Malabsorcion intestinal

27. En los procesos infecciosos el hierro
serico se desplaza a los sitios de deposito
del organismo

28. MANIFESTACIONES CLINICAS

29. EXAMEN FISICO
La anemia leve no suele ser evidente
clínicamente
Los paciente con anemia moderada a
grave suelen presentar:
 Palidez mucoctanea: conjuntivas
palpebrales, mucosa oral, lechos
ungueales, palmas de las manos y piel.

30.  A nivel cardiaco: soplos funcionales,
taquicardia y en muchos casos
cardiomegalia
 Poca ganancia ponderal
 Cabello fino y quebradizo
 Coiloniquia
 Atrofia de papilas linguales
 Geofagia

34. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

35. TRATAMIENTO
Debe ir
encaminad
o a :
Corrección
de causa
primaria
Corrección
de causa
primaria
Terapia de
reemplazo
Terapia de
reemplazo
Adecuar dieta
Tratar
parasitosis
Manejar
Malabsorcion
etc.
Adecuar dieta
Tratar
parasitosis
Manejar
Malabsorcion
etc.
Sulfato ferroso: dosis 3 a 6
mg/kg/dia
No administrar junto a alimentos
Tiempo de admón.: una vez
alcanzados los niveles de Hb y
Hto normales se debe seguir a
igual a dosis , el mismo tiempo
que se requirió para llegar a la
normalidad
Via parenteral: solo cuando hay
intolerancia oral al Fe++ o
Sulfato ferroso: dosis 3 a 6
mg/kg/dia
No administrar junto a alimentos
Tiempo de admón.: una vez
alcanzados los niveles de Hb y
Hto normales se debe seguir a
igual a dosis , el mismo tiempo
que se requirió para llegar a la
normalidad
Via parenteral: solo cuando hay
intolerancia oral al Fe++ o

37. Sustancias que disminuyen la absorción
del hierro
 Calcio
 Fosfato
 Fitatos
 Fenoles
Sustancias que ayudan a la absorcion de
Fe ++ son:
 Vitamina C
 Citratos

38. PROFILAXIS

40. ANEMIA MEGALOBLASTICA
Es una anemia de volumen corpuscular
medio elevado (>100) y existen
macrocitos en sangre periférica.

42. Existe una síntesis anormal de ADN por
los precursores eritroides y mieloides, lo
que da lugar a hematopoyesis ineficaz
(anemia, leucopenia y trombopenia) y cuyas
causas más frecuentes son el déficit de
vitamina B12 y el de ácido fólico

43. Vías metabólicas de ácido fólico y
vitamina B 12

44. Vía metabólica de la vitamina B 12

45. Vía metabólica del ácido fólico

46. Causas: El 95% por carencia de ácido
fólico o vitamina B12, esenciales para
síntesis de DNA
5% alteraciones congénitas y adquiridas
de síntesis de DNA

47. CAUSAS

48. CAUSAS

49. ANEMIA POR DÉFICIT DE VITAMINA
B12
Las anemias megaloblasticas por déficit
de cobalamina no solo producen
alteraciones hematológicas sino también
neurológicas
La causa mas frecuente es la carencia
dietética en niños
En un porcentaje bajo se produce déficit
de cobalamina por la anemia perniciosa

50. Vit
B12
Factor
intrínseco Vit
B12
Factor
intrínseco
TB
TB I
TB II
Se
une
Factor intrínseco es
secretado por células
parietales
El complejo FI - Vit
B 12 es absorbido
en íleon
Pasa a
sangre
Se
almacena
Se
transporta

51. SINTOMAS
 Disnea
 fatiga
 Palidez
 Taquicardia
 Inapetencia
 Diarrea
 Hormigueo y entumecimiento
 Marcha inestable
 Sangrado
 Perdida de reflejos

52. EXÁMENES DE LABORATORIO
Hemograma: macrositosis VCM > 100 FL
- HCM suele ser normal.
Reticulocitos bajos
Macrovalocitosis y anisocitosis
Anillos de cabot

53. PERFIL BIOQUÍMICO
Aumento de bilirrubina total
Descenso de haptoglobina
Aumento de LDH y ferritina

54. Los valores normales de vitamina B12 en
el suero varían entre 150 a 900 pg/ml
Puede ser útil cuantificarlos

55. ANEMIA POR DEFICIT DE ACIDO
FOLICO
También es causado por deficiencias
dietéticas o por aumento en su
requerimiento fisiológico
Se asocia con frecuencia a deficiencia de
Fe ++
Por medicamentos

56. Acido Fólico (Pteroilglutámico)
 Absorción en intestino delgado proximal (duodeno y
yeyuno)
 Depende de hidrólisis de poliglutamatos a
monoglutamatos metiltetrahidrofolato por
carboxipeptidasa y dihidrofolatoreductasa de células
intestinales
 Metiltetrahidrofolato es transportada rapidamente por
varias proteínas a los tejidos para síntesis de purinas,
pirimidinas y DNA
 Excreción por bilis y reabsorción en intestino (ciclo
éntero-hepático)

57. Acido Fólico (Pteroilglutámico)
 Depósitos en hígado: 5 a 20 mg (según aporte)
 Aporte en hígado, riñón, vegetales verdes frescos
 Cocción altera absorción en 70 a 100%
 Requerimiento diario 3 a 5 μg/d
 Reservas duran 4 meses

58. Los síntomas suelen ser parecidos a los de
anemia por déficit de vitamina B12
Los hallazgos de laboratorio en cuanto a
hemograma va a ser indiferenciado de la
anemia por Def de Vit B12
La única diferencia es que no hay
aclorhidria o déficit de factor intrínseco

59. TRATAMIENTO

61. Por ejemplo, se aconsejan suplementos de
ácido fólico (y de hierro) a partir del tercer
trimestre del embarazo.

64. ANEMIA DE CELULAS
FALCIFORMES

65. ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES
La anemia falciforme es una enfermedad
hereditaria, autosómica recesiva, que
afecta a los glóbulos rojos de la sangre o
hematíes.

66. FISIOPATOLOGIA

68. TIPOS DE HEMOGLOBINA S
Forma heterocigota o rasgo falciforme
(HbAS): Afecta un alelo. En este caso,
el paciente tiene un 30-40% de HbS y
no presenta manifestaciones clínicas.

69. Forma homocigota o anemia falciforme
(HbSS). Aparece cuando la mutación afecta
a los 2 alelos. En estos casos
prácticamente toda la Hb (75- 95%) es Hb
S. Presenta graves síntomas clínicos.

70. Forma doble heterocigota HbS-talasemia
(HbS-Tal). Aparece cuando en el mismo
paciente coexisten 2 alelos anormales, uno
para la HbS y otra la β -talasemia (β S/ β
tal). Si la síntesis a nivel del gen talasemico
es nula (β 0-tal), la cantidad de HbS será
prácticamente la misma que en el estado
homocigoto (70- 90%).

71. Si, por el contrario, sólo presenta una
disminución en el gen talasémico (β +/- tal),
se observa la coexistencia de HbA (10-
30%), HbS (60-85%), y una pequeña
proporción de HbF (5%). No son tan graves
como las formas homocigotas HbSS y
predominan en el área mediterránea más
que en la raza negra.

72. Forma doble heterocigota HbS-HbC
(HbSC). Se debe a la coexistencia de 2
alelos anormales. La expresión clínica suele
ser menos severa.

73. MANIFESTACIONES CLINICAS
Los RN no suelen mostrar manifestaciones
clínicas de drepanocitosis
En los lactantes existen anomalias de la
función inmunitaria
Asplenia funcional

74. Hacia los 5 años el 95% de los niños tiene
asplenia funcional
Primera manifestación en lactantes
dactilitis
La dactilitis produce necrosis isquemica de
los huesos pequeños

75. Episodios dolorosos agudos
Aparecen por lo general 1 vez al año en
niños Hb s/s
En niños menores se afecta extremidades
En niños mayores duele la cabeza, torax,
abdomen y espalda

76. Episodios de oclusión vascular provocan
isquemia
Infartos esplenico
Infarto pulmonar
ACV que causan hemiplejia
Infarto de miocardio
Infarto renal
Infarto hepatico

77. Priapismo

78. Esplenomegalia que progresa a
hiperesplenismo
Conlleva a:
IVU
Infecciones por neumococo y H, influenzae
Osteomielitis por salmonella

79. Ictericia
Fatiga muscular
Retardo en el crecimiento
Obstrucción de los vasos retinianos que
puede ocasionar: hemorragias, cicatrices,
desprendimiento de retina y ceguera

80. PRUEBAS DE LABORATORIO Y
DIAGNOSTICO
Hemograma: Reticulocitos aumentados (5%
- 15%)
Leucocitos: 12000 – 20000mm³
VCM: normal
Anemia ligera moderada: 5 – 9 g/dl
Plaquetas: normal

81. ESP:
Células en diana
Poiquilocitosis
Hipocromasia
Celulas falciformes “de hoz”
Cuerpos de Howell – Jolley:
Corpúsculos redondos únicos o múltiples de 1 µm de
diámetro, de color rojo violáceo que se encuentran
como inclusiones eritrocitarias tras
postesplenectomía, en la atrofia esplénica, anemias
megaloblasticas y hemolíticas.

82. RX:
Lesiones oseas en cuerpos vertebrales
Osteoporosis
Esclerosis de huesos largo y cabezas
femorales

83. Siclemia
El diagnostico se hace por medio de
electroforesis
Cromatografía liquida de alta resolución de
la hemoglobina (HPLC)

84. TRATAMIENTO
Prevenir complicaciones y optimizar la
salud
Vacunas además la vacuna
antineumococica
Profilaxis con penicilina a dosis de 125mg
2 veces al día.
A los 3 años se eleva la dosis a 250mg 2
veces al dia.

85. Se recomienda suplementos de folato
En episodios dolorosos Acetaminofen +
codeína
Niños > de 7 años bomba de analgesia
controlada por el paciente (ACP)
Transfusión sanguínea
Hidroxiurea
Transplante de medula osea

88. Anemia HemolíticaAnemia Hemolítica

89. Anemia HemolíticaAnemia Hemolítica
• Grupo de procesos caracterizados por unaGrupo de procesos caracterizados por una
excesiva destrucción de los glóbulos rojos.excesiva destrucción de los glóbulos rojos.
• El origen de esta destrucción puede estar en:El origen de esta destrucción puede estar en:
– La propia estructura del hematíe (anemiasLa propia estructura del hematíe (anemias
hemolíticas corpusculares)hemolíticas corpusculares)
– Problemas mecánicosProblemas mecánicos
– QuímicosQuímicos
– InfecciososInfecciosos
– Inmunológicos.Inmunológicos.

90. Anemias de origen AutoinmunitarioAnemias de origen Autoinmunitario
• Por auto-anticuerpos calientes.Por auto-anticuerpos calientes.
Primaria (Idiopática)Primaria (Idiopática)
Secundaria:Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos- Sindromes linfoproliferativos
- Enfermedades del tejido conectivo- Enfermedades del tejido conectivo
- Fármacos- Fármacos
• Por auto-anticuerpos fríos.Por auto-anticuerpos fríos.
- Primaria (Idiopática).- Primaria (Idiopática).
- Secundaria:- Secundaria: - Síndromes linfoproliferativos- Síndromes linfoproliferativos
- Infecciones: Micoplasma pneumoniae- Infecciones: Micoplasma pneumoniae
• Hemoglobinuria paroxística por frío.Hemoglobinuria paroxística por frío.
- Asociada a sífilis terciaria o post-infecciones virales- Asociada a sífilis terciaria o post-infecciones virales

91. CONDICIONES QUE SIMULAN ANEMIA HEMOLÍTICACONDICIONES QUE SIMULAN ANEMIA HEMOLÍTICA
Asociada con Anemia y Reticulositosis.Asociada con Anemia y Reticulositosis.
• Hemorragia.• Hemorragia.
• Recuperación de estados deficitarios de hierro, folato o• Recuperación de estados deficitarios de hierro, folato o
vitaminas B12.vitaminas B12.
• Recuperación de falla medular, ejemplo al cesar el consumo de• Recuperación de falla medular, ejemplo al cesar el consumo de
alcohol.alcohol.
Asociado con Anemia e Ictericia Acolurica.Asociado con Anemia e Ictericia Acolurica.
• Eritropoyesis inefectiva (hemólisis intramedular).• Eritropoyesis inefectiva (hemólisis intramedular).
• Pérdida de sangre a tercer espacio o cavidad.• Pérdida de sangre a tercer espacio o cavidad.
Ictericia Acolurica Sin AnemiaIctericia Acolurica Sin Anemia
• Invasión medular (mieloptisis, metástasis).• Invasión medular (mieloptisis, metástasis).
• Enfermedad de Gilbert.• Enfermedad de Gilbert.
• Mioglobinuria.• Mioglobinuria.

92. Posibles causasPosibles causas
• Respuesta inmune incorrecta frente antígenosRespuesta inmune incorrecta frente antígenos
eritrocitarios o a otro epitope antigénico similar aeritrocitarios o a otro epitope antigénico similar a
un antígeno eritrocitario.un antígeno eritrocitario.
• Agente infeccioso altera la membrana de losAgente infeccioso altera la membrana de los
hematíes y la convierte en antigénica.hematíes y la convierte en antigénica.
• Los anticuerpos reaccionan contra antígenosLos anticuerpos reaccionan contra antígenos
comunes en todos los eritrocitos (Rh)comunes en todos los eritrocitos (Rh)

93. Auto anticuerposAuto anticuerpos
RFcRFc
Patogenia de la anemia hemolítica autoinmunePatogenia de la anemia hemolítica autoinmune

94. Anemia Hemolítica asociada aAnemia Hemolítica asociada a
anticuerpos Calientesanticuerpos Calientes

95. Anemia Hemolítica asociada aAnemia Hemolítica asociada a
anticuerpos Calientesanticuerpos Calientes
• Es una enfermedad en la que el cuerpo creaEs una enfermedad en la que el cuerpo crea
autoanticuerpos que reaccionan contra losautoanticuerpos que reaccionan contra los
glóbulos rojos a la temperatura de éste.glóbulos rojos a la temperatura de éste.

96. EtiologíaEtiología
• Por auto-anticuerpos calientes.Por auto-anticuerpos calientes.
Primaria (Idiopática)Primaria (Idiopática)
Secundaria:Secundaria: - Síndromes linfoproliferativos- Síndromes linfoproliferativos
- Enfermedades del tejido Conjuntivo- Enfermedades del tejido Conjuntivo
- Neoplasias no linfoides.- Neoplasias no linfoides.
Inducida Por Fármacos:Inducida Por Fármacos:
- Absorción Hapteno/Fármaco- Absorción Hapteno/Fármaco
- Complejo ternario- Complejo ternario
- Verdadera Induccion de autoanticuerpos- Verdadera Induccion de autoanticuerpos

97. Hemólisis ExtravascularHemólisis Extravascular

98. Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas
Forma Transitoria AgudaForma Transitoria Aguda Forma Prolongada y CrónicaForma Prolongada y Crónica
Dura 3 – 6 meses.Dura 3 – 6 meses.
Afecta niños de 2 – 12 años.Afecta niños de 2 – 12 años.
70 – 80% de los casos.70 – 80% de los casos.
Va precedido de una infección.Va precedido de una infección.
Inicio Agudo.Inicio Agudo.
Postración.Postración.
Palidez.Palidez.
Ictericia.Ictericia.
Pirexia.Pirexia.
Hemoglobinuria.Hemoglobinuria.
Fatiga.Fatiga.
Palidez.Palidez.
Esplenomegalia.Esplenomegalia.
Respuesta a glucocorticoides.Respuesta a glucocorticoides.
Poca Mortalidad.Poca Mortalidad.
Recuperación total.Recuperación total.
Común en lactantes y menores de 12Común en lactantes y menores de 12
años.años.
La hemólisis se prolonga duranteLa hemólisis se prolonga durante
meses o años.meses o años.
Alteración del resto del célulasAlteración del resto del células
sanguíneas.sanguíneas.
Respuesta variable a losRespuesta variable a los
glucocorticoides.glucocorticoides.
Mortalidad de 10%Mortalidad de 10%

99. Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas
CUADRO CLÍNICO DE ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNECUADRO CLÍNICO DE ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
FRECUENCIA %FRECUENCIA %SIGNOSIGNOFRECUENCIAFRECUENCIA
%%
SÍNTOMASÍNTOMA
8282
4545
3434
2121
1010
66
EsplenomegaliaEsplenomegalia
HepatomegaliaHepatomegalia
LinfadenopatíasLinfadenopatías
IctericiaIctericia
PalidezPalidez
EdemaEdema
8888
5050
3737
99
66
44
DebilidadDebilidad
VértigosVértigos
FiebreFiebre
DisneaDisnea
TosTos
AnorexiaAnorexia

100. Hallazgos de laboratorioHallazgos de laboratorio
• HbHb < 3-6Mg/dl.< 3-6Mg/dl.
• Esferocitosis y policromasia.Esferocitosis y policromasia.
• 50% de los eritrocitos son reticulocitos.50% de los eritrocitos son reticulocitos.
• Trombocitopenia. (Síndrome de Evans).Trombocitopenia. (Síndrome de Evans).
• Leucocitosis.Leucocitosis.
• Prueba de Coombs + (260 – 500 Moléculas de IgG).Prueba de Coombs + (260 – 500 Moléculas de IgG).
• Prueba indirecta de Coombs +.Prueba indirecta de Coombs +.

101. Bioquímica SéricaBioquímica Sérica
• Bilirrubinas.Bilirrubinas.
• Deshidrogenasa láctica.Deshidrogenasa láctica.
• Hemoglobina Glicosilada.Hemoglobina Glicosilada.
• HaptoglobinaHaptoglobina
• Hemoglobinuria.Hemoglobinuria.
• Hemoglobinemia.Hemoglobinemia.
• Coombs Directa.Coombs Directa.

102. TratamientoTratamiento
• Medidas de Soporte (Transfusiones)Medidas de Soporte (Transfusiones)
• Esteroides. (1 Mg/Kg/Día.)Esteroides. (1 Mg/Kg/Día.)
• Esplenectomía.Esplenectomía.
• Inmunosupresores.Inmunosupresores.

103. Anemia Hemolítica asociada aAnemia Hemolítica asociada a
anticuerpos Fríosanticuerpos Fríos

104. Anemia Hemolítica asociada aAnemia Hemolítica asociada a
anticuerpos Fríosanticuerpos Fríos
• O crioaglutininas son los que reaccionan mejorO crioaglutininas son los que reaccionan mejor
con su antígeno correspondiente a bajascon su antígeno correspondiente a bajas
temperaturas. Se hallan normalmente en eltemperaturas. Se hallan normalmente en el
suero pero carecen de significación clínica.suero pero carecen de significación clínica.

105. EtiologíaEtiología
• Por auto-anticuerpos fríos.Por auto-anticuerpos fríos.
- Primaria (Idiopática).- Primaria (Idiopática).
- Secundaria:- Secundaria:
- Síndromes linfoproliferativos- Síndromes linfoproliferativos
- Infecciones: Micoplasma pneumoniae- Infecciones: Micoplasma pneumoniae

106. Hemólisis IntravascularHemólisis Intravascular

107. Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas
• Anemia Crónica.Anemia Crónica.
• Exposición al frío incrementa la destrucción de losExposición al frío incrementa la destrucción de los
glóbulos rojos.glóbulos rojos.
• Artralgias.Artralgias.
• FatigaFatiga
• Cianosis Periférica.Cianosis Periférica.
• signos de acrocianosis dolorosasignos de acrocianosis dolorosa

108. Datos de LaboratorioDatos de Laboratorio
• Reticulocitosis.Reticulocitosis.
• Hiperbilirrubinemia.Hiperbilirrubinemia.
• En el ESP se observan reticulocitos.En el ESP se observan reticulocitos.
• La prueba de la antiglobulina directa puede serLa prueba de la antiglobulina directa puede ser
positiva con el suero antiglobulinapositiva con el suero antiglobulina
poliespecífico.poliespecífico.

109. TratamientoTratamiento
• Se deben evitar las transfusiones.Se deben evitar las transfusiones.
• mantener al paciente en un ambiente cálido.mantener al paciente en un ambiente cálido.
• Los glucocorticoides no están indicados.Los glucocorticoides no están indicados.
• La esplenectomía carece de efectividad.La esplenectomía carece de efectividad.
• En casos rebeldes y persistentes pueden serEn casos rebeldes y persistentes pueden ser
útiles el clorambucilo o la ciclofosfamida.útiles el clorambucilo o la ciclofosfamida.

110. Hemoglobinuria paroxística aHemoglobinuria paroxística a
frigore.frigore.

111. Hemoglobinuria paroxística aHemoglobinuria paroxística a
frigore.frigore.
• Es la más infrecuente de las AHAI.Es la más infrecuente de las AHAI.
• Se asocia a la sífilis terciaria a algunas infeccionesSe asocia a la sífilis terciaria a algunas infecciones
víricas como:víricas como:
– Mononucleosis infecciosa.Mononucleosis infecciosa.
– La parotiditis.La parotiditis.
– Infección por citomegalovirus.Infección por citomegalovirus.
– El sarampiónEl sarampión

112. Cuadro clínicoCuadro clínico
• Se presenta sobre todo en varones jóvenes conSe presenta sobre todo en varones jóvenes con
el antecedente de una infección vírica.el antecedente de una infección vírica.
• Después de una exposición al frío, se inicia deDespués de una exposición al frío, se inicia de
forma brusca un cuadro de escalofríos, fiebre,forma brusca un cuadro de escalofríos, fiebre,
dolor lumbar, cefalea y malestar general.dolor lumbar, cefalea y malestar general.
• HemoglobinuriaHemoglobinuria

113. ANEMIAS HEMOLÍTICASANEMIAS HEMOLÍTICAS
IMMUNES INDUCIDAS PORIMMUNES INDUCIDAS POR
FÁRMACOSFÁRMACOS

114. ANEMIAS HEMOLÍTICAS IMMUNESANEMIAS HEMOLÍTICAS IMMUNES
INDUCIDAS POR FÁRMACOSINDUCIDAS POR FÁRMACOS
• Formación de inmunocomplejos fármaco-Formación de inmunocomplejos fármaco-
antifármaco.antifármaco.
• Adsorción firme del fármaco sobre la superficieAdsorción firme del fármaco sobre la superficie
eritrocitaria.eritrocitaria.
• Formación de autoanticuerpos.Formación de autoanticuerpos.

115. Anemia Aplasica

116. PANCITOPENIA Y ANEMIA APLASTICAPANCITOPENIA Y ANEMIA APLASTICA
• Pancitopenia: disminución de los elementos celulares de laPancitopenia: disminución de los elementos celulares de la
sangresangre
• Causas: múltiplesCausas: múltiples
- Disminución de producción de células hematopoyéticas- Disminución de producción de células hematopoyéticas
(Médula acelular o hipocelular)(Médula acelular o hipocelular)
TóxicosTóxicos
ReemplazoReemplazo
Supresión de crecimientoSupresión de crecimiento
- Médula hipocelular o normocelular- Médula hipocelular o normocelular
Hematopoyesis ineficazHematopoyesis ineficaz
Remoción de células defectuosasRemoción de células defectuosas
Hiperactividad sistema monocítico-macrofágicoHiperactividad sistema monocítico-macrofágico

117. PANCITOPENIA: CAUSASPANCITOPENIA: CAUSAS
• Infiltración de médula óseaInfiltración de médula ósea
Leucemia aleucémicaLeucemia aleucémica
Neoplasias hematológicas (mieloma múltiple,Neoplasias hematológicas (mieloma múltiple,
Mieloesclerosis)Mieloesclerosis)
Metástasis de tumores sólidos (mieloptísica)Metástasis de tumores sólidos (mieloptísica)
OsteopetrosisOsteopetrosis
• Enfermedades con compromiso del bazoEnfermedades con compromiso del bazo
Esplenomegalia congestivaEsplenomegalia congestiva
LinfomasLinfomas
Infiltrativas: Gaucher, Niemann Pick, Letterer SiweInfiltrativas: Gaucher, Niemann Pick, Letterer Siwe
Infecciosas: tbc, sífilis, kala azarInfecciosas: tbc, sífilis, kala azar

118. PANCITOPENIA: CAUSASPANCITOPENIA: CAUSAS
• Déficit de nutrientes: vitamina B12, ácido fólicoDéficit de nutrientes: vitamina B12, ácido fólico
• Infecciosas: brucelosis, micobacteriasInfecciosas: brucelosis, micobacterias
• SarcoidosisSarcoidosis
• Lupus eritematoso sistémicoLupus eritematoso sistémico
• Hemoglobinuria paroxística nocturnaHemoglobinuria paroxística nocturna
• Anemia aplástica o hipoplásticaAnemia aplástica o hipoplástica

119. PANCITOPENIA: CUADRO CLINICOPANCITOPENIA: CUADRO CLINICO
• Muy variableMuy variable
• Comienzo generalmente incidiosoComienzo generalmente incidioso
• Manifestaciones de acuerdo a la severidad de laManifestaciones de acuerdo a la severidad de la
anemia, trombopenia y leucopeniaanemia, trombopenia y leucopenia
• Otras manifestaciones propias de la causaOtras manifestaciones propias de la causa
• Laboratorio: anemia normocítica normocrómica,Laboratorio: anemia normocítica normocrómica,
leucopenia en base a neutropenia con linfocitosisleucopenia en base a neutropenia con linfocitosis
relativa, trombopeniarelativa, trombopenia

120. PANCITOPENIA: DIAGNOSTICOPANCITOPENIA: DIAGNOSTICO
• Historia +Historia +
• Cuadro clínico +Cuadro clínico +
• Laboratorio +Laboratorio +
• Estudio de la médula ósea: aspirado yEstudio de la médula ósea: aspirado y BIOPSIABIOPSIA
• Tratamiento:Tratamiento:
De acuerdo a la causaDe acuerdo a la causa

121. ANEMIA APLASTICAANEMIA APLASTICA
Definición:Definición:
• Presencia de pancitopeniaPresencia de pancitopenia
• Disminución de producción de todos los elementosDisminución de producción de todos los elementos
hematopoyéticos de la médula óseahematopoyéticos de la médula ósea
• Hipoplasia severa o aplasia de la médula óseaHipoplasia severa o aplasia de la médula ósea
• No existe enfermedad primaria que infiltre,No existe enfermedad primaria que infiltre,
Reemplace o suprima la actividad del tejidoReemplace o suprima la actividad del tejido
HematopoyéticoHematopoyético

122. ANEMIA APLASTICA: FISIOPATOLOGIAANEMIA APLASTICA: FISIOPATOLOGIA
Defecto básico: falla de producción de eritrocitos,Defecto básico: falla de producción de eritrocitos,
leucocitos, plaquetas, porleucocitos, plaquetas, por
• Defecto cualitativo de la célula troncalDefecto cualitativo de la célula troncal
• Defecto del microambiente medularDefecto del microambiente medular
• Ausencia o disfunción de factores de crecimientoAusencia o disfunción de factores de crecimiento
hematopoyéticoshematopoyéticos
• Depresión inmuneDepresión inmune

123. ANEMIA APLASTICA: CAUSASANEMIA APLASTICA: CAUSAS
Familiar:Familiar:
• Anemia de FanconiAnemia de Fanconi
• OtrasOtras
Adquirida:Adquirida:
• Agentes físicos y químicosAgentes físicos y químicos
• Infecciones virales (hepatitis, VEB, VIH, dengue)Infecciones virales (hepatitis, VEB, VIH, dengue)
• Infecciones por micobacteriasInfecciones por micobacterias
• OtrasOtras
• IdiopáticaIdiopática

124. AGENTES QUIMICOS Y FISICOS YAGENTES QUIMICOS Y FISICOS Y
APLASIA O HIPOPLASIA MEDULARAPLASIA O HIPOPLASIA MEDULAR
Siempre producirán aplasia o hipoplasia en dosisSiempre producirán aplasia o hipoplasia en dosis
adecuadaadecuada
• Benceno y sus derivadosBenceno y sus derivados
• Radiaciones ionizantesRadiaciones ionizantes
• Mostaza nitrogenada y derivadosMostaza nitrogenada y derivados
• AntimetabolitosAntimetabolitos
• AntimitóticosAntimitóticos
• AntibióticosAntibióticos
• OtrosOtros

125. AGENTES QUIMICOS Y FISICOS YAGENTES QUIMICOS Y FISICOS Y
APLASIA O HIPOPLASIA MEDULARAPLASIA O HIPOPLASIA MEDULAR
Ocasionalmente causarán aplasia o hipoplasiaOcasionalmente causarán aplasia o hipoplasia
• Antimicrobianos: cloramfenicol, quinacrina,Antimicrobianos: cloramfenicol, quinacrina,
Arsenicales orgánicosArsenicales orgánicos
• Anticonvulsivantes: metilfenilhidantoínaAnticonvulsivantes: metilfenilhidantoína
• HipoglicemiantesHipoglicemiantes
• AntitiroídeosAntitiroídeos
• AntihistamínicosAntihistamínicos
• Analgésicos antiinflamatorios: fenilbutazonaAnalgésicos antiinflamatorios: fenilbutazona
• Sedantes y tranquilizantesSedantes y tranquilizantes
• InsecticidasInsecticidas
• Otros: sales de oroOtros: sales de oro

126. ANEMIA APLASTICA: CUADRO CLINICOANEMIA APLASTICA: CUADRO CLINICO
• Comienzo habitualmente incidiosoComienzo habitualmente incidioso
• Con frecuencia causa desencadenante ha cesadoCon frecuencia causa desencadenante ha cesado
• Síntomas: fatigabilidad, debilidad, epistaxis,Síntomas: fatigabilidad, debilidad, epistaxis,
sangramientos de boca, gastrontestinales,sangramientos de boca, gastrontestinales,
metrorragia ; púrpura rarometrorragia ; púrpura raro
• Ulceraciones de boca, faringe y otras infeccionesUlceraciones de boca, faringe y otras infecciones
(tardías)(tardías)
• Signos: palidez, púrpura, hemorragias, fiebreSignos: palidez, púrpura, hemorragias, fiebre
No esplenomegalia ni linfadenopatíasNo esplenomegalia ni linfadenopatías

127. ANEMIA APLASTICA: CUADRO CLINICOANEMIA APLASTICA: CUADRO CLINICO
Laboratorio:Laboratorio:
• Sangre: anemia normocítica, normocrómica,Sangre: anemia normocítica, normocrómica,
arregenerativa, hemoglobina < 7g/dl, leucopenia conarregenerativa, hemoglobina < 7g/dl, leucopenia con
70 a 90% de linfocitos70 a 90% de linfocitos
• Exámenes de coagulación: normalesExámenes de coagulación: normales
• FerremiaFerremia ↑↑ con transferrina saturadacon transferrina saturada
• Médula ósea: por BIOPSIA, hipoplástica o aplásticaMédula ósea: por BIOPSIA, hipoplástica o aplástica
(eritrocitos maduros, linfocitos, grasa, tejido fibroso)(eritrocitos maduros, linfocitos, grasa, tejido fibroso)

128. ANEMIA APLASTICA: CRITERIOS DEANEMIA APLASTICA: CRITERIOS DE
SEVERIDADSEVERIDAD
• Sangre: anemia con índice reticulocitario <1%Sangre: anemia con índice reticulocitario <1%
Neutrófilos < 500 x mm³Neutrófilos < 500 x mm³
Plaquetas < 20.000 x mm³Plaquetas < 20.000 x mm³
• Médula ósea: hipocelularidad severa < 25%Médula ósea: hipocelularidad severa < 25%
Hipocelularidad moderada con célulasHipocelularidad moderada con células
hematopoyéticas >30%hematopoyéticas >30%
A A severa: cualquier 2 criterios en sangre y 1 de médulaA A severa: cualquier 2 criterios en sangre y 1 de médula
óseaósea

129. ANEMIA APLASTICA: TRATAMIENTOANEMIA APLASTICA: TRATAMIENTO
• Evitar o suprimir exposición al agente causalEvitar o suprimir exposición al agente causal
• Mantener nivel razonable de hemoglobinaMantener nivel razonable de hemoglobina
• Prevenir infeccionesPrevenir infecciones
• Terapia transfusionalTerapia transfusional
• Tratamiento de las infeccionesTratamiento de las infecciones
• Otros ( factores estimulantes de colonias hematopoyéticas,Otros ( factores estimulantes de colonias hematopoyéticas,
andrógenos, corticoides)andrógenos, corticoides)
• Determinación de inmunofenotipo HLA y ABODeterminación de inmunofenotipo HLA y ABO
• Decidir: transplante de médula ósea (singenéico, alogenéico)Decidir: transplante de médula ósea (singenéico, alogenéico)
terapia inmunosupresora (antitiroglobulina conterapia inmunosupresora (antitiroglobulina con
infusión de médula ósea o corticoides, ciclosporina)infusión de médula ósea o corticoides, ciclosporina)