TGA- T4F- Transposição Grandes Artérias- Tetralogia Fallot

1. Cardiopatias Congênitas
Cianogênicas
PEDIATRIA II
Sueli Ap. Mazzero Polizel

2. TGA- Transposição completa
das grandes artérias
 Cardiopatia congênita mais frequente que se
manifesta no período neonatal.(M-3/F-1)
 Discordância ventrículo-arterial.
 O ventrículo direito tem conexão com a
aorta e o ventrículo esquerdo com o tronco
pulmonar.

3. A. Pulmonar e Aorta invertidas

4. Defeito embrionário: formação anormal dos
septos aortopulmonar e do tronco arterioso.
A aorta origina-se no VD e encontra-se em
uma posição anterior e à direita da artéria
pulmonar.
O resultado é a separação das circulações
pulmonar e sistêmica.
Observa-se a presença: PCA, CIA, CIV

6. Fisiopatologia
 A circulação é em paralelo; sg.venoso pela
circulação sistêmica a sg.arterial pela c. pulmonar.
 Sangue(-O2) AD-VD Aorta Corpo
 Sangue(+O2) AE- VE A.Pul. Pulmão
 Shunt: Defeitos associados como: (PCA, CIA, CIV)
é essencial para que permitam a mistura de
sangue das duas circulações

7. Quadro clínico
TGA clássica
 O RN apresenta cianose notável desde as
primeiras horas de vida;
 SaO2= 30 - 50%; PO2 = 20-30mmhg;
 Hipóxia e acidose severas;
 Disfunção ventricular e IC na primeira semana
de vida.
 Hiperfonese de B2 única no foco pulmonar;
Sopro cardíaco, quando audível, é discreto
melhor audível no foco pulmonar ou tricúspide.

8. Quadro clínico
TGA complexa
 A presença da CIV garante uma boa “mistura” de
sangue entre as duas circulações.
 Cianose discreta.
 Queda da RVP, que favorece o desvio do sangue
para a circulação pulmonar com sobrecarga de
AE e VE.
 Aumento do fluxo pulmonar instala-se a IC no
fim do primeiro mês de vida.
 Presença de sopro sistólico.
 Coração aumentado de tamanho.

9. Diagnóstico
 Eletrocardiograma: mostra sobrecarga
ventricular direita;
 Radiografia de tórax: silhueta cardíaca
ovóide e trama vascular pulmonar
aumentada;
 Ecocardiograma ;
 Ecodopplercardiografia (diagnóstico
definitivo);
 Cateterismo: Indicado nos primeiros dias de
vida quando a hipoxemia é importante.

11. T4F- Tetralogia de Fallot
 10% de todas as cardiopatias congênitas por
malformações do feto nos primeiros meses de
gestação.
 É a CCC mais frequente após a primeira
infância.
 A maior parte do sangue não passa pelos
pulmões. De modo que o sangue aórtico é não
oxigenado.

12. Defeito embrionário: Desvio anterior do septo
infundibular durante a divisão do tronco conal, em
aorta e pulmonar, causando mau alinhamento entre
o septo infundibular e o septo ventricular muscular.
Resulta em 4 defeitos:
1. Defeito do septo ventricular (DSV);
2. Obstrução à via de saída do ventrículo
direito(estenose pulmonar);
3. Dextroposição da aorta (desalinhamento para a
direita);
4. Hipertrofia do ventrículo direito.

14. Fisiopatologia
Aorta VD
(sobreposta)
A.Pulmonar
(estenose)
VD
Sg. VE DSV VD
(orifício)
Pulmões (-)
Sg. Venoso
(+)
Aorta
Aorta (+)
Aorta
Aorta
Pressão
Sg. VD
(+) Fluxo
VD
(Hipertrofia)

15. Fisiopatologia
 1. Aorta se origina no VD VE; ou se
sobrepõe à um orifício no septo, desviando a (+)
parte do sangue venoso do VE para aorta.
 2. A. pulmonar é estenosada, quantidades (-)
sangue passam do VD pulmões; a (+) parte
do sangue aorta, desviando-se dos pulmões.
 3. O sangue do VE DSV (orifício) VD
aorta ou diretamente para aorta sobreposta a esse
orifício.
 4. Como o lado D do coração deve bombear (+)
quantidades de sangue contra a pressão na
aorta, sua musculatura é muito desenvolvida,
causando o aumento do VD (Hipertrofia).
 (GUYTON, 2006)

16. Quadro clínico
 Cianose generalizada;
 Palidez;
 Dispnéia aos esforços;
 Hipoxia (4 meses);
 Baqueteamento digital,
 Hipodesenvolvimento,
 Anemia(-RVS) e Policitemia.
 Intolerãncia aos exercícios, cefaléia intensa,
alteração na coagulação sanguínea,
hiperpnéia, desmaio ou síncope, podendo
culminar para convulsão e óbito.
 AVC

17. Diagnóstico-Exames complementares
 Exame físico: Ausculta cardíaca: sopro
sistólico ejetivo no foco pulmonar e a segunda
(2ª.) bulha é única e sua intensidade aumenta
em direção ao foco tricúspide.
 Hemograma completo
 Eletrocardiograma
 Raio X de tórax
 Ecocardiograma
 Cateterismo

18. Sabot (Tamanco Holândes)

19. Referências
 1. REGO Filho, Eduardo de Almeida. Manual de Pediatria,
Londrina: Ed. UEL 2000; 2 ed. pg.137
 2. ROBBINS E COTRAN, Patologia- Bases Patológicas das
doenças, Rio de Janeiro, Elsevier, 2005; 7 ed. pg.598
 3. GUYTON E HALL. Tratado de Fisiologia Médica. 11ed., Rio
de Janeiro: Elsevier, 2006
 4. FARAH, Maria Cecília K; VILLELA, Geraldo Cantarino.
Cardiopatia Congênita. Disponível em:
<http://educacao.cardiol.br/> Acesso em 13 abril 2015

20. “Conheça todas as teorias, domine todas as
técnicas, mas ao tocar uma alma humana, seja
apenas outra alma humana.” Carl Jung