Lupus eritematoso sistemico

Lupus Eritematoso Sistémico
Dr. Salvador Medrano Ahumada R2MI
16 Octubre 2012

Epidemiología
 Enfermedad autoinmune mas prevalente.
 Radio 12:1 Mujer:Hombre en 15 a 45 años.
 Radio 2:1 Mujer:Hombre en la infancia o vejez.
 Raza negra, asiáticos e hispanos 3 a 4 veces mas riesgo.
 Tabaquismo activo, Virus EB, menarca temprana también
incrementan el riesgo.
 Lactancia se identifica como factor protector.
 Retraso en el diagnóstico: 4 años y 4 visitas médicas.
Lupus Update: Perspectives and clinical pearls, Cleveland Clinic Journal Of Medicine, 2009, 76 (2) 138 - 142
Sistemic Lupus Erythematosus: A review for anesthesiologist, Anesth Analg, 2011; 111: 665-76

Caso
 Femenino de 27 años de edad quien acude a consulta
refiriendo un cuadro de 48 horas de evolución, refiere que
posterior a un fin de semana en Cuernavaca, Morelos
presenta intensa dermatosis facial.
 ¿Impresión diagnóstica?

Caso
 Al interrogatorio orientado y dirigido la paciente refiere
astenia, adinamia, animo decaído, refiere que presenta
disnea con las actividades deportivas (lo atribuye a su mala
condición física)
 La exploración física solo demuestra adenomegalias
cervicales submandibulares, palidez de tegumentos y la
dermatosis ya observada.
 ¿Como le abordaría?

Caso
 Hb 8.2 Hto 24 Plaq 96 Leu 2.3 (73/16)
 Glu 94 BUN 20 Ur 40 Cr 1.12
 Na 139 K 3.9 Cl 107
 TGP 147 TGO 196 DHL 368 FA 144
 EGO: Proteínas 224 mg/dl. Cilindros granulosos +
 ¿Cómo continuaría su abordaje?
 ¿Cuáles son los anticuerpos que solicitaría?
 ¿Cómo esperaría encontrarlos?

DIAGNÓSTICO. Criterios de la ACR
 4 de los siguientes

1997 Update of the 1982 American College of Rheumatology
Revised Criteria for Classification of Systemic Lupus
Erythematosus

Diagnóstico
 Criterios revisados en 1997.
 Cumplir 4 de los 11 criterios.
 ANA positivos > 1:80
 Sensibilidad 99% en LES
 Población General
 32% dilución 1:40
 5% dilución 1:160
 Anti DNA
 Especificidad 70% en LES
 Población General <5%

Diagnosis of systemic lupus erythematosus, Am Fam Phys 2003, 68, 2179-86

Anticuerpos
Rheumatology: 2. What laboratory tests are needed?, CMAJ, 2000, 162(8): 1157-63

ENA´s
 Extractable Nuclear Antibodies
 Anti Sm
 Asociado con nefropatía
 Anti Ro
 Asociado con Síndrome de Sjôgren.
Systemic Lupus Erythematosus, Orphanet Journal of rare diseases, 2006, 1:6
The use of laboratory tests in the diagnosis of SLE, J Clin Pathol, 2000, 53: 424:432.

• CUTÁNEA: las 2ª en frecuencia
CLÍNICA

• MÁS LESIONES CUTÁNEAS:
• Fotosensibilidad en 70%.
• Alopecia 40-60%
• Teleangiectasias.
• Exantema
• Urticaria
• Úlceras orales y nasales.
• Púrpura por vasculitis
CLÍNICA

LEG: Manifestaciones
articulares
 Artralgias / Artritis (60-80%)
 Común al inicio de la enfermedad
 Artritis simétrica que afecta articulaciones pequeñas de las manos,
carpos y rodillas
 Dx diferencial con AR
 Nódulos subcutáneos (5 %)
 Líquido sinovial inflamatorio
 Artritis no erosiva, pero sí puede ser deformante

Afección cardiovascular.
 Mujeres de 40 a 50 años tienen 50 veces mas riesgo de infarto al miocardio
que la población general de los controles del estudio de Framingham.
 Dislipidemia típica de Lupus.
 Aumento de VLDL, LDL y disminución de HDL.
 Anticuerpos contra Lipoproteín Lipasa.
 Vegetaciones de Libman Sacks en 10% de los pacientes.
Accelerated atheroesclerosis in systemic lupus erythematosus: role of proinflamatory cytokines and
therapeuthic approaches, Journal of Biomedicine and Biotechnology, 2010, 1-13

Afección pulmonar.
 Patrón en «vidrio esmerilado» y opacidades reticulares se observan en 1/3
de los pacientes en la TAC de alta resolución.
 Adenomegalias mediastinales inflamatorias se observan en 1/5 de los
pacientes aún asintomáticos.
 Hemorragia alveolar difusa se presenta en 1 a 5% de los pacientes
 Presenta 50% de mortalidad.
 Sospechar en todos los casos que se presentan con:
 Disnea de reciente inicio.
 Patrón en «vidrio esmerilado»
 Disminución en el hematocrito (con o sin hemoptisis).
 Alta predisposición a estenosis subglótica aún con periodos cortos de
intubación.

Nefropatía en Lupus Eritematoso

 Un 60% de los pacientes presenta nefritis en los primeros 3
años de diagnóstico.
 Un tercio de los pacientes la desarrolla en el primer año.
 Clase III y Clase IV son de mal pronóstico.
 De los pacientes con Clase III aproximadamente 2/3
progresan a Clase IV

Sequiential therapies for proliferative Lupus Nephritis, N Eng J Med, 2004, 350(10)

Manifestaciones neurológicas

Manifestaciones GI
 Ulceras orales es la única manifestacion GI contemplada en
los criterios diagnósticos.
 Dolor Abdominal Agudo
 Se presenta en 40% de los pacientes.
 Múltiples etiologías.
 LES: Serositis, vasculitis, isquemia intestinal, pseudo obstrucción,
pancreatitis, colecistitis alitiásica, enteriopatía perdedora de proteínas.
 Tratamiento: úlcera péptica, sepsis intra abdominal, enteritis infecciosa,
pancreatitis.

Manifestaciones hemato -
oncológicas
 Incremento en la incidencia (3.64) de Linfoma No Hodgkin
 Incremento en el riesgo relativo con:
 Mama
 Pulmón
 Cérvico Uterino
 Piel.
 Overlap de 43% de Síndrome Antifosfolípidos Secundario.
 Trombosis Venosa > Trombosis Arterial.
 Trombosis Coronaria en 25% de los pacientes

• LUPUS NEONATAL
• Pasan Ac anti Ro de la madre.
• Erupción discoide.
• Raramente: BAV 3grado (típico) y trombocitopenia.
• LUPUS POR FÁRMACOS:
• Procainamida, hidralazina, INH, clorpromacina
• No afectación renal ni SNC
• Ac antihistona y ANAs +
• Leve.
CLÍNICA

Tratamientos convencionales.
 Hidroxicloroquina
 Comúnmente utilizada y eficaz para el tratamiento de los síntomas
generales, artralgias y manifestaciones cutáneas.
 Esteroides + Ciclofosfamida
 Gold Standard en tratamiento de nefropatía lúpica.
 Mofetil Micofenolato.
 Buena alternativa a Ciclofosfamida para nefritis lúpica.
 Buena opción para mantenimiento de remisión de nefritis.
 Menos complicaciones.
 Rituximab
 Remisión en 80% de los pacientes.
 25 a 50% de remisión a los 12 meses de tratamiento.
Diagnosis of systemic lupus erythematosus, Am Fam Phys 2003, 68, 2179-86
Lupus Update: Perspectives and clinical pearls, Cleveland Clinic Journal Of Medicine, 2009, 76 (2) 138 - 142

Comparativos de nuevos
tratamientos
Trials and tribulations in systemic lupus erythematosus, Bulletin of the NYU Hospital Joint Diseases, 2010, 68(3): 175-8

Mortalidad
 Causas Infecciosas 58%
 Causas Neurológicas 36%
 Causas Renales 7%
 Causa CV 37%
 Infecciosas 17%
 Renales <5%
Mortality and causes of death in systemic lupus erythematosus Current Opinion in Rheumatology 2011,
13:345–351

Caso clinico
 Resultado de Acs
 ANAs + en titulos 1:160
 Anti dsDNA +
 Anti sm +

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