2. Tumores de células de Sertoli
Representa el 1% de los tumores testiculares.
Tiene dos picos de presentación
0-12 meses y de los 20-45 años
Tumores de los cordones sexuales o
estromales.
3. Tumores de células de Sertoli
Son muy raros .
variedad infrecuente de las neoplasias
testiculares
Suelen tener un curso clínico benigno.
Se han descrito 3 variedades histológicas
4. Clásico
Es el más frecuente.
Aparece a una edad media de 45 años.
No tiene patrón hereditario
No se asocia a síndromes
5. Clásico
10 a 25% de las veces hormonalmente activo
ginecomastia y crecimiento óseo acelerado.
No tiende a la bilateralidad ni a la
multifocalidad.
6. Clásico
En un 10 a 20% de los casos manifiesta un
comportamiento maligno.
Metastatizando a ganglios linfáticos
regionales, hueso y pulmón.
Estos casos presentan supervivencias
bajas a los 2 años
7. Mujer de 35 años que acude por presentar
tumoración inguinal izquierda que ha
experimentado un rápido crecimiento en
los últimos meses.
En la anamnesis, refiere que fue
diagnosticada y no tratada de hernia
inguinal bilateral en su infancia.
8. Consultó asimismo en su adolescencia por
amenorrea, sin que en ningún caso se le
sometiera a estudios ó exploraciones
complementarias.
Afirma que tiene dos parientes próximos
con cuadro similar de amenorrea.
9. En la exploración física, se palpar un gran
nódulo inguinal izquierdo, y de menor
tamaño en ingle derecha.
Destaca escaso vello púbico y axilar.
En la exploración radiológica (TAC), de zona
inguino-pélvica, dos tumoraciones
inguinales, la mayor izquierda, y ausencia
radiológica de Utero y anejos.
10. Con la sospecha clínica de Síndrome de
Feminización Testicular se realiza estudio
genético
y se practica punción-biopsia, y posterior
una excisión de ambas tumoraciones
inguinales.
El cariotipo 46XY
11.
12. De células grandes calcificante
Es el más agresivo.
Asociándose en un 36% a otros síndromes
como
Peutz-Jeghers.
Bourneville.
complejo de Carney.
13. De células grandes calcificante
primer grupo de afectación temprana es de
una edad media de 17 años.
Donde es frecuente la multifocalidad y/o
bilateralidad
siendo en general hormonalmente activos.
14. De células grandes calcificante
Un segundo grupo de pacientes aparece
más tardíamente (alrededor de los 40
años)
sin presentar las características del grupo
anterior
Con mayor riesgo de malignización.
15.
16. Esclerosante
Fue descrito por primera vez en 1991 por
Zuckerberg y Young.
Éste no hay casos descritos en prepúberes.
La edad media de aparición es de 35 años.
17. Esclerosante
No tiende a la bilateralidad.
No a la multifocalidad.
No es hormonalmente activo
18. Esclerosante
No se asocia a síndromes.
Tiene buen pronóstico y no se han descrito
casos de comportamiento maligno.
19.
20. Los 3 tipos tienen como componente básico a
las células de Sertoli.
La célula es de tamaño variable, de morfología
cuboidea, con citoplasma amplio y pálido, a
veces vacuolado, y con un núcleo redondo y
sin atipias.
Se disponen formando cordones, trabéculas,
túbulos, o agregados irregulares, rodeados
por estroma fibroso.
21.
22.
23.
24.
25.
26. Positividad intensa para Vimentina
Positividad moderada para citoqueratinas
Positividad aislada para calretinina
27.
28.
29.
30.
31. la variedad esclerosante se distingue por su
estroma extenso y esclerosado.
Todas las variedades descritas muestran
marcadores tumorales (alfa-fetoproteína,
beta-HCG, LDH…) negativos.
No existen muchos datos sobre su perfil
inmunohistoquímico.
32. Las citoqueratinas son generalmente
positivas en la variedad clásica
de resultado variable en el de células grandes
calcificante.
En el esclerosante suelen ser negativas, pero
existen casos descritos de positividad.
33. Debido a su relativa rareza, es necesario realizar
el diagnóstico diferencial con otros tumores:
seminoma de patrón tubular
metástasis de otros tumores de origen
prostático
tumor carcinoide
tumor de células de Leydig
tumor adenomatoide
34. El tratamiento estándar es la orquiectomía
radical por vía inguinal
seguimiento clínico posterior para detectar
precozmente los casos de comportamiento
agresivo.
En estos últimos se ha usado radioterapia y
distintos regímenes de quimioterapia, pero
los resultados son aún inciertos.
