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Idiopathic thrombocytopenic purpura: A practice
guideline developed by elicit methods for the
American Society of Hematology
~ Blood 1996; 88:3
Guidelines for the investigation and management of
idiopathic thrombocytopenic purpura in adult, children
and in pregnancy
~ British J of Haematology 2003;
120:574
5. Epidemiology of child ITPEpidemiology of child ITP
onset が比較的はっきりしている
先行感染が認められることが多い
80 %は 2 ヶ月以内に、 85 %は 6 ヶ
月以内に自然治癒
6. それでは残りの 15 %を治療対象とすればよ
いかというと、ある study では・・・
6 ヶ月以上経過した ITP (chronic ITP) 患
児 85 人を追跡した結果、
「「 1515 年以内の自然治癒率は年以内の自然治癒率は 6161 %に達%に達
し、 さらにし、 さらに chronic ITPchronic ITP による死者はによる死者は
一人もいなかった」一人もいなかった」
8. Treatment for child ITPTreatment for child ITP
経過観察
(血小板数 3 万 / lμ 以上で無症状の場
合)
対症・維持療法
1 ) steroid therapy
2 ) immunoglobulin
根治療法
1 ) splenectomy
9. Treatment for child ITPTreatment for child ITP
血小板数 3 万 / lμ 以下が治療開始の目安
口腔内 blister や重篤な皮下出血あれば治療対象
high dose prednisolone(4mg/kg/day を最長 4 日間 )
immunoglobulin は重度の出血傾向や手術待機時
などに使用
10. Splenectomy for child ITPSplenectomy for child ITP
脾摘の適応は chronic ITPのみ
しかも自然治癒を考慮していない不完
全な study が多く、適応に関し evidence は
確立されていない
11. ~ The American Society of~ The American Society of
Hematology ~Hematology ~
steroid therapy の効果が持続せず、かつ、
12 ヶ月間血小板数 1 万 / lμ 以下 or 12 ヶ
月間 1 万~ 3 万 / lμ で出血傾向持続、の
場合を今回の guideline において脾摘適応
の consensus とした
12. ~ British Journal of~ British Journal of
Haematology ~Haematology ~
長い年月を経ても自然治癒すること、
小児の chronic ITP の mortality は低いこと
( 死亡は 500 人に 1 人以下 ) 、 splenectomy
の mortality は 1.4 %前後、その後の sepsis
の可能性、などを考慮するとその適応
範囲は極めて狭い、との見解のみで
はっきりとした基準は示していない
13. Epidemiology of adult ITPEpidemiology of adult ITP
onset がはっきりしない
明らかな先行感染なく偶然発見される
ことが多い
自然治癒率は 9 %程度とされる
14. 10 年間追跡したある study では・・・
85 %は無治療で長期にわたり血小板数
3 万 / lμ 以上を維持
(mortality は健常人と差がなかった )
6 %は薬物療法によって血小板数 3
万 / lμ を維持
9 %は薬物治療不応性の重度 ITP
15. よって adult ITP において splenectomy の適応は
血小板数 3 万 /μl 以上の人
→ 適応なし
薬物療法で血小板数 3 万 /μl を維持している人
→ グレーゾーン
薬物療法不応性の人
→ 適応
17. Platelet count & bleeding riskPlatelet count & bleeding risk
血小板数 3 万 / lμ 以下での出血死の risk は
0.0162 ~ 0.0389 人 / 人年、年齢調整後の
比較では 0.004(40 歳以下 ) 、 0.012(40 ~
60 歳 ) 、 0.130(60 歳以上 )
成人に関しては血小板数 3 万 / lμ を維持
す
ることが現在の
consensus と
なっている
18. Platelet count & bleeding riskPlatelet count & bleeding risk
口腔内 blister の存在が脳出血と最も相関
性があることが示されている
19. Treatment of adult ITPTreatment of adult ITP
prednisolone 1mg/kg/day を血小板数 3 万 / lμ
以上に回復するまで、その後 2 ~ 4 週
で tapering
約 60 %は治療に反応するが完全に離脱
できる確率は 10 ~ 20 %程度
免疫グロブリンは奏効率が 75 %程度と
反応性は高いが効果も一時的なもので
あるため術前の使用など用途が限定
21. Splenectomy for adult ITPSplenectomy for adult ITP
奏効率に関しての predictive factor は明ら
かなものとしては年齢のみで、 40 歳以
下で
脾摘術を施行され
た群では 40 歳以上
に比べ有為に再発
率が低い
(p=0.005)
22. Review of the splenectomyReview of the splenectomy
1) Anatomy of the spleen
2) Perioperative management
3) Postoperative complications
4) Total gastrectomy ( )※
23. Anatomy of the spleenAnatomy of the spleen
脾は主に胃脾間膜、膵脾間膜、脾結腸
間膜、横隔脾ヒダによって固定されて
いる
24. Anatomy of the spleenAnatomy of the spleen
腹腔動脈より分岐した脾動脈は脾門部
付近で上下枝に分岐、上枝は短胃動脈
を分岐し、下枝は左胃大網動脈を分岐
する
27. ImmunosuppressionImmunosuppression
脾摘後の感染率は 0.73/1000 人年と低いが一
度感染すると劇的な経過をとり死に至ること
があり注意が必要
pneumococcus 、 H.influenza b と meningococcus のワク
チンは必須で、最低でも手術の 2 週間前には
投与することが CDC で推奨
(pneumococcus に関してはその後 5 年毎に投与 )
5 歳以下の小児では有為に感染率が高くなる
ので、 5 歳までは penicillin の予防内服が必要
28. Portal vein thrombosisPortal vein thrombosis
study 自体が少数だが発症率は大体 10 %
前後 ( 主に color Doppler にて診断 )
ある資料では術後 2 ~ 3 週前後が最も
血栓を生じやすく、特に血小板数が 80
万 / lμ を超えるような人では血栓が出来
やすいとされ、アスピリンの投与 (300
~ 600mg/day) が有効との報告も
29. chronic refractory ITPchronic refractory ITP
定義は
① ITP が 3 ヶ月以上経過
② splenectomy にて改善しない
③血小板が 3 万以下
つまり splenectomy に対し治療抵抗性のもの
↓ ↓
accessory splenic tissue を必ず除外し、見つからな
ければ cyclophosphamide や azathioprine 、 vinca
alkaloids などの免疫抑制剤を考慮する
32. Accessory splenic tissueAccessory splenic tissue
ITP での脾摘後の再発では 10 ~ 18 %
が residual spleen によるもの
US や CT ではその大きさのため検索が
困難であり、核シンチでも肝や脾に
よって mask されてしまうため術前検索
は困難
術後の副脾の存在は抹消血で変形した
赤血球が無いことや核シンチで診断さ
れる
33. PancreaticosplenectomyPancreaticosplenectomy
on totalon total
gastrectomygastrectomy 1999 年の NEJM で、胃癌での一群リンパ節郭
清 (D1) と二群リンパ節郭清 (D2) を比較した
RCT が発表され、結果ともに生存率に差はな
く D2 群のほうが D1 群に比べ明らかに合併症
の発症率が高いことが示された
二群リンパ節には脾門部のリンパ節 No10 、
脾静脈周囲のリンパ節 No11b が含まれており
「 D2 =脾膵尾部切除術」を意味する
つまり今後は胃全摘術において脾膵尾部切除
術を行わなくなる可能性が出てきたが、日本
では伝統的に D2 手術が施行されており現在
日本でも RCT が行われている最中である