BIOGRAFIA DE representante de enfermería VIRGINIA HENDERSON.pdf
Vasculitis
1. Universidad Veracruzana
Facultad de Medicina
Integrantes:
Cristina López Méndez
Silverio Joel Rodriguez
Isabel Mota Zendejas
Carlos Pacheco Molina
Catedrático: Dr. Carlos Brito Suarez
Jácome
26 oct 2012
2. Grupo de enfermedades que se caracterizan
por presentar inflamación de los vasos
sanguíneos, determinando así deterioro u
obstrucción al flujo de sangre y daño a la
integridad de la pared vascular.
Pueden afectar cualquier tipo de vaso del
organismo y el compromiso puede ser de uno
o varios órganos o sistemas.
3. Europa países escandinavos
Estados Unidos 10 veces más en el norte
que en el sur del país
4. Vasculitis idiopáticas
Asociadas a procesos infecciosos
• Bacterias: Estreptococo, estafilococo,
• Salmonella, Yersinia, micobacterias
• Virus: Hepatitis A, B y C, citomegalovirus,
• VIH, varicela-zoster, parvovirus
• Espiroquetas: Treponema pallidum,
• Borrelia burgdorferi
• Hongos: Nocardia, Aspergillus, criptococo, etc.
Asociadas a procesos malignos
Asociadas a drogas u otros antígenos exógenos
Secundarias a conectivopatías
5. Vasculitis de Aorta y ramas
Mayores de 1 cm:
grandes vasos: mayores.
Desde arterias
Vasculitis de Arterias viscerales
musculares > 300
medianos vasos: principales.
micras hasta 1 cm:
Arteriolas,
Vasculitis de Menores de 300
capilares y
pequeños vasos: micras:
vénulas.
6. Las de pequeño y gran Generalmente las de
tamaño pueden afectar vaso grande y mediano
también arterias de no afectan a las de
tamaño mediano. vaso pequeño
7. Vasculitis de grandes vasos Arteritis granulomatosa de
aorta y sus ramas
• Arteritis de células gigantes principalesextracraneales
• Arteritis de Takayasu de la carótida
Frecuente arteria temporal
Vasculitis de medianos vasos >50 años
Asociada a polimialgia
• Panarteritis nodosa clásica
reumática
• Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos • Inflamación granulomatosa
• Granulomatosis de Wegener de aorta y sus ramas
principales
• Síndrome de Churg-Strauss
• Panarteritis microscópica
• <50 años
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
8. Vasculitis de grandes vasos
Inflamación necrosante,
• Arteritis de células gigantes
• Arteritis de Takayasu Sin glomerulonefritis
Vasculitis de medianos vasos
• Asociada a síndrome
• Panarteritis nodosa clásica
adenomucocutáneo
• Enfermedad de Kawasaki
• Compromiso frecuente
Vasculitis de pequeños vasos
de arterias coronarias
• Granulomatosis de Wegener
• Síndrome de Churg-Strauss • Posible compromiso de
• Panarteritis microscópica aorta y venas
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Vasculitis crioglobulinémica esencial
• Habitualmente en niños
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
9. Vasculitis de grandes vasos
• Arteritis de células gigantes Inflamación granulomatosa del
• Arteritis de Takayasu tracto respiratorio y vasculitis
necrosante de vasos pequeños
Vasculitis de medianos vasos a medianos vasos
• Panarteritis nodosa clásica Hay glomerulonefritis
• Enfermedad de Kawasaki necrosante
Vasculitis de pequeños vasos
• Granulomatosis de Wegener • Inflamación granulomatosa rica
en eosinófilos, afecta tracto
• Síndrome de Churg-Strauss respiratorio
• Panarteritis microscópica
• Vasculitis necrosante de vasos
• Púrpura de Schönlein-Henoch pequeños a medianos.
• Vasculitis crioglobulinémica esencial • Asociado a asma y eosinofilia
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
10. Vasculitis de grandes vasos
• Arteritis de células gigantes Vasculitis necrosante
• Arteritis de Takayasu pauci-inmune
Vasculitis de medianos vasos Hay glomerulonefritis
• Panarteritis nodosa clásica necrosante, capilaritis
• Enfermedad de Kawasaki pulmonar
Vasculitis de pequeños vasos
• Granulomatosis de Wegener • Vasculitis, depósitos ricos en
• Síndrome de Churg-Strauss IgA en vasos pequeños
• Panarteritis microscópica • Compromiso típico de piel,
• Púrpura de Schönlein-Henoch tracto digestivo y glomérulos
• Vasculitis crioglobulinémica esencial • Asociado a artralgias y
• Angeítis leucocitoclástica cutánea artritis
11. Vasculitis de grandes vasos
• Arteritis de células gigantes Vasculitis con depósitos de
• Arteritis de Takayasu crioglobulinas en vasos
pequeños, asociada
Vasculitis de medianos vasos crioglobulinas en suero
• Panarteritis nodosa clásica Frecuentemente
• Enfermedad de Kawasaki compromiso cutáneo y
glomerular
Vasculitis de pequeños vasos
• Granulomatosis de Wegener • Angeítis leucocitoclástica
• Síndrome de Churg-Strauss aislada sin vasculitis
• Panarteritis microscópica
• Púrpura de Schönlein-Henoch
sistémica ni
• Vasculitis crioglobulinémica esencial glomerulonefritis
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
14. 1) Noxa directa del vaso por algún agente:
infección, tóxicos.
2) Proceso inflamatorio dirigido contra la pared
vascular: autoinmunidad o genético.
3) Compromiso inflamatorio segundario: no
relacionado a los vasos.
4) Genética: HLA DR4, IL2, IFN G, IL1 y B1 m
RNA.
15. Mecanismo menos reconocido.
Procesos infecciosos:
Estreptococo β-hemolítico del grupo A.
hepatitis B y C.
Procesos tóxicos:
Embolias de colesterol.
Abuso de drogas
Hipersensibilidades.
16. Dirigido a algún componente de la
membrana basal.
Anticuerpos antimembrana basal.
Capilaritis en pulmón y riñón.
Anticuerpos anticélula endotelial.
PROCESO AUTOINMUNE.
17. Mecanismos de mayor evidencia.
Formación de complejos inmunes circulantes.
Ag intravascular en cierto tiempo puede
gatillar la formación de Ac´s.
Acumulo y deposito de complejos inmunes.
18. Asociados a enfermedades atópicas.
Reacción de hipersensibilidad I.
Exposición a antígeno ambiental.
Producción de IgE y unión a células plasmáticas
por el FcR.
Exposición posterior con degranulación de
mastocitos.
Síndrome de Churg Strauss y Vasculitis urticarial
19.
20. Hipersensibilidad
II producción de
autoAc´s IgM o
IgG.
ANCA: AECA:
anticuerpos anticuerpos
anticitoplasma de anticélulas
neutrófilos. endoteliales.
fluorescencia
fluorescencia
granular
perinuclear
citoplasmática
(pANCA).
(cANCA).
Proteinasa 3 Milo peroxidasa
(PR3) MPO.
21. Proteínas almacenadas en gránulos PMN.
Proteolíticas, activan citosinas, controlan
crecimiento y diferenciación celular.
Expresan en membrana celular siendo blanco de
ANCA.
Activación celular y subsecuente daño endotelial.
Las vasculitis ANCA (+): Vasculitis de Wegener (GW),
Poliangeítis microscópica (MPA) y vasculitis de Churg
Strauss.
pANCA en algunas infecciones, reacciones a drogas y
tumores.
22.
23. Hipersensibilidad III.
Complejos inmunes circulantes y depósito paredes
de vasos sanguíneos.
Se forman por unión no covalente del antígeno y
su anticuerpo.
Ag´s hepatitis B en Poliarteritis Nodosa (PAN).
Ag´s Hepatitis C en Crioglobulinemia mixta esencial.
Púrpura de Schonleich Henoch con complejos
inmunes de IgA.
24. Hipersensibilidad tipo IV.
Linfocitos CD4+ infiltrantes en pared arterial.
Células gigantes multinucleadas y
macrófagos.
Ausencia de neutrófilos y células B.
Grandes vasos: Arteritis de takayasu y la de
temporal.
25.
26. Manifestaciones clínicas muy variadas desde
sólo compromiso estado general,
manifestado con baja de peso, anorexia,
astenia y fiebre hasta un compromiso de
múltiples órganos y sistemas que puede
determinar una falla multiorgánica y la
muerte del paciente
27. Grandes Vasos Pequeños Vasos
Claudicación Púrpura
Asimetría de presión arterial Urticaria
Asimetría ó Ausencia de pulsos Glomerulonefritis
Soplos Hemorragia Alveolar
Dilatación Aórtica Hemorragias en araña
Uveítis /epiescleritis /
Medianos Vasos Escleritis
Nódulos cutáneos
Ulceras
Livedo Reticularis
Gangrena Digital
Mononeuritis Múltiple
Micro Aneurismas
28. Piel: exantema, púrpura, nódulos
subcutáneos, úlceras, necrosis y lívedo
reticularis x compromiso inflamatorio de
arteriolas y capilares subcutáneos y de la
dermis,
Necrotizante o granulomatoso al examen
histológico
29.
30.
31.
32.
33. Neurológico: Neuropatía periférica
Mononeuritis múltiple
Polineuropatía x inflamación de los vasos
del epineuro y produce alteraciones de las
fibras sensoriales y musculares
El compromiso de los vasos
meníngeos es menos
frecuente, aunque la cefalea
puede ser la manifestación
más frecuente e intensa de la
arteritis de la Temporal.
34. 50 y 60 años de edad
nervios más frecuentemente afectados
son el ciático poplíteo externo y el cubital
Dolor y se asocia a
síntomas generales con afección de la piel
y/u otros órganos
Mononeuritis del nervio mediano: parestesias en 1º y 2º dedo, en fases avanzadas se aprecia
debilidad para la abducción y oposición del primer dedo y atrofia de la eminencia tenar
35. Hiperexensión de las articulaciones metacarpo
falángicas y flexión de las interfalángicas de
los dedos 4º y 5º
Déficit sensitivo total del 5º dedo, cara cubital
del 4º y del borde cubital de la palma de la mano
36. Pie péndulo, debilidad para la extensión del
pie, parestesia en dorso de pie. Marcha en
estepaje.
37. Músculo: compromiso inflamatorio de los
vasos musculares miopatía con dolor en
masas musculares y déficit de fuerzas. Se
caracteriza por producir elevación de las
enzimas CPK y LDH.
38. Articulaciones: artralgias de articulaciones
grandes y artritis en un 10-20% de los
pacientes.
39. En el compromiso vascular puede determinar:
Rx nódulos, cavidades o infiltrados , derrame pleural
con el subsecuente compromiso ventilatorio del
paciente.
40. Síndrome urinario , nefrítico o nefrótico, que
pueden llevar a la insuficiencia renal terminal.
También puede manifestarse como HTA de
reciente comienzo o difícil manejo.
44. Las distintas vasculitis pueden manifestar ciertos patrones de
compromiso de órganos y sintomatología predominantes que
orientan en la diferenciación clínica:
Compromiso de pulmón y riñón
Granulomatosis de Wegener
Poliangeitis microscópica
Compromiso vía aérea
superior en la granulomatosis
de Wegener
45.
46. Compromiso piel y riñón (síndrome
dérmico—renal) en el Púrpura Henoch-
Schönlein y en las Crioglobulinemias
47. Compromiso pulmonar obstructivo, tipo
asma bronquial, en el Churg-Strauss
48. Compromiso intestinal, con dolor y
hemorragia intestinal en el Púrpura de
Henoch- Schönlein
49. Ausencia de pulsos en extremidades y
Claudicación de extremidades superiores en
Arteritis de Takayasu
50.
51.
52. American Collegue of Rheumatology [ACR] 1990
▪ Clínicos
▪ Analíticos
▪ Radiológicos
▪ Histológicos
Clasificación
No incluye Poliangeítis Microscópica [PAM] ANCA
53. ≥50 años.
Cefalea
Anormalidad de la Arteria Temporal
VSG elevada
Biopsia anormal de arteria temporal
3/5
54.
55.
56. Edad de 40 años o menos.
Claudicación de Extremidades
Disminución del Pulso de Arteria Braquial
Presión arterial diferencial mayor de 10 mm Hg
Soplo
Arteriografía Anormal
3/6 ACR S: 97%
Ishikawa’s - Sharma
57. Edad de 40 años o menos.
Claudicación de Extremidades
Disminución del Pulso de Arteria Braquial
Presión arterial diferencial mayor de 10 mm Hg
Soplo
Arteriografía Anormal
3/6 ACR S: 97%
Ishikawa’s - Sharma
62. Pérdida de peso mayor o igual a 4 Kgs
Livedo reticularis.
Dolor o Sensibilidad testicular
Mialgias, debilidad o sensibilidad al tacto en las piernas
Mononeuropatía o Polineuropatía
Presión Diastólica mayor de 90 mm de Hg
Elevación de BUN o creatinina
Virus de Hepatitis B
Anormalidad Arteriográfica
Biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño
3/10 - ACR
63. Historia Clinica
Angiografía con Aneurismas
Serologia Hepatitis B+ 30%
p-ANCA + 20%
Especificidad MPO
64. Fiebre persistente durante 5 días o más
Enrojecimiento de palmas y plantas Edema indurado
Descamación membranosa en la punta de los dedos
Exantema Polimorfo.
Congestión Conjuntival Bilateral
Enrojecimiento de los labios . Lengua de fresa
Linfadenopatía cervical
5/6
65.
66. Inflamación nasal u oral
Rx tórax Anormal - Nódulos, infiltrados fijos o cavidades
Sedimento Urinario Anormal - Microhematuria
Inflamación Granulomatosa en biopsia
2/4 ACR
73. Trastornos del Tejido Conjuntivo
▪ LES
▪ Esclerosis Sistémica
▪ Artritis Reumatoide
Varios
▪ Mixoma Auricular
▪ Calcifilaxia
▪ Dermatosis Neutrofilicas
▪ Sarcoidosis
▪ Displasia Fibromusuclar
74.
75. Complicaciones Isquémicas
▪ Prednisona Bolo 1 gr IV/ 3 días
▪ Ciclofosfamida 1 mg/kg/día
▪ Metrotexato 3 mg/kg/sem
76. Arteritis de la Arteria Temporal
▪ Prednisona 40 - 60 mg – 3 a 4 Semanas
Remisión de Sintomatología y
Anormalidades de Laboratorio
2 a 4 Semanas
▪ Disminución de Dosis 10% Semanal
77. Arteritis de Células Gigantes [ACG]
▪ Prednisona 40 - 60 mg
▪ Metilprednisolona Pulsos
Remisión de Sintomatología y
Anormalidades de Laboratorio
2 a 4 Semanas
▪ Disminución de Dosis 10% Semanal
60 % Recaidas - Metrotexate
78. Arteritis de Takayasu [AT]
▪ Prednisona 1 mg/kg/día
▪ Menos Experiencia con:
▪ Ciclofosfamida
▪ Ciclosporina
▪ Mofetil Micofenolato 2 gr
▪ Revascularización
Alteraciones Estenóticas
Isquemia
▪ Angioplastia
79. Enfermedad de Kawasaki
Prevenir afección de las Coronarias
▪ Fase Aguda
Inmunoglobulina IV 2 gr/kg a lo largo de 10-12
Aspirina 80-100 mg/kg/día c/ 6 Hrs – 2 Semanas
▪ Convalecencia
Aspirina 3-5 mg/kg/día – 6 a 8 Semanas
▪ Tratamiento Antiagregante o Anticoagulante
82. 34 años - Rumana radica en México desde
hace 20 años
UA
HAS Secundaria a Coartación de Aorta – Mal
Control [175 mmHg – Metroporol/Enalapril]
Cefalea Inespecífica Esporadica
83. Motivo de Consulta
▪ Cefalea Holocraneal No Migrañosa
▪ Mareo Rotatorio
▪ Alteración de la Agudeza Visual
▪ Empeoramiento de Controles de Tensión Arterial
84. Ingreso a MI
▪ Estudios de Laboratorio, Rx Tórax, EKG
▪ Control de TA 220/50 mmHG
Captropil 25 mg VO
Furosemida 20 mg IV
85. Exploración Física
▪ Retinopatía Hipertensiva Grado
II Keith – Wagener
▪ Soplo Cardíaco 2/6
▪ Asimetría de Pulsos Perifericos
86. Imagenologia
▪ ECO-Cardio Transesofágica: placas
ateroma en cayado y aorta torácica
descendente
▪ ECO-Doppler y Angio-RM: Múltiples
calcificaciones y estenosis de
subclavia y carótida común izqda.
▪ Angio-TAC helicoidal: Estenosis en raiz
y Cayado Aórtico, Aorta Torácica y
Abdominal.
▪ ECO-Doppler renal: Normal