2. La inmunoglobulina intravenosa es una preparación enriquecida de
inmunoglobulinas G (95-98%) y A (2-3%) policlonales , cuya
indicación primaria es como terapia de reemplazo o
complementaria en inmunodeficiencias primarias, y como anti-
inflamatoria e inmunomoduladora.
***Se obtiene a partir del suero o por plasmaféresis.
La purificación se lleva a cabo mediante procedimientos estandarizados de
precipitación y cromatografía de intercambio aniónico

3. INMUNOGLOBULINAS
• Constituyen una familia molecular con funciones
adicionales a la de ser anticuerpos que en el humano
son de cinco clases: IgM, IgG, IgA, IgD, IgD.
• La IgD no cumple con la definición de anticuerpo y se le
encuentra anclada a la superficie de linfocitos
Son glicoproteínas solubles en el plasma circulante con actividad de
anticuerpo.

10. IgG
El componente principal de la IGIV
Es la Ig circulante de mayor abundancia, con una concentración media de
1400 mg/dL
Tiene la vida media más prolongada de todas las Ig (23 días).
Aparece en segundo lugar durante una respuesta primaria
La molécula tiene dos sitios activos por los que se combina con regiones específicas,
conocidos como determinantes antigénicos o epítopos, de su antígeno homólogo.
La IgG conjuga su capacidad de anticuerpo con otras actividades que amplifican su
papel en la protección

11. IgA La presencia de la IgA en la IVIG es muy baja
Puede encontrarse como monómero, pero
también formando dímeros o trímeros

12. IVIG y regulación inmunológica
•La IVIG en dosis elevadas (1-2 g/kg de peso) ha demostrado ser
indicado en la terapia de un gran número de condiciones clínicas
donde se involucran alteraciones de la respuesta innata, células
T autorreactivas o de autoanticuerpos.

13. La IgG presente en la IVIG lleva a cabo procesos por los cuales modula y regula
las respuestas innata y adaptativa.
Púrpura
trombocitopénic
a inmune
Anemia
hemolítica
autoinmune
Enfermedad de
Kawasaki
Lupus
eritematoso
sistémico
Escleroderma
Artritis
reumatoide
Diabetes tipo I
Oftalmopatía de
Graves
Guillain – Barré
polineuropatía
diesmelinizante
inflamatoria
crónica
Esclerosis
múltiple
Síndrome de
Steven-Johnson

14. EFECTOS SECUNDARIO DE LA IVIG
• Reacciones no anafilácticas: Aparecen a los 30 minutos de la
infusión.
• Se recomienda disminuir la velocidad de infusión y premedicar
Taquicardia
o
bradicardia.
Mialgias,
Hipotensión
Fiebre,
Anorexia
Vómito,
Fatiga
Cefalea,
Náusea

15. Medidas para evitar efectos secundarios

17. Reacciones anafilacticas
• Son menos frecuentes:
• Disnea, cianosis, ansiedad, vómitos, hipotensión, dolor en el
pecho, urticaria, rash, prurito, pérdida de conciencia y en algunos
casos muerte.
***Hay que suspender la administración y tratar el problema de
anafilaxia. (se deberá tener adrenalina disponible en caso de choque
anafiláctico).

18. IVIG INDICACIONES CLINICAS EN
HEMATOLOGIA PEDIATRICA
1. Las citopenias autoinmunes y algunas entidades que cursan con más
de una citopenia por el mismo proceso : trombocitopenia inmune,
anemia hemolítica autoinmune (AHAI), neutropenia autoinmune (NI),
y síndrome de Evans (SE)
2. Las dos entidades neoplásicas que por estar constituidas de clonas
malignas der células B, conllevan inmunodeficiencia secundaria y
requieren prevención o terapia con IVIG

19. 1. Las tres complicaciones que se presentan durante el trasplante de
progenitores hematopoyéticos, principalmente alogénico:
enfermedad injerto contra huésped tanto aguda como crónica,
inmunodeficiencia post trasplante y la infección citomegálica .
2. Un grupo misceláneo de entidades que muchas veces han fracasado
a la terapia convencional y pueden beneficiarse de las IVIG

20. TROMBOCITOPENIA
INMUNE (TI)
Es un padecimiento adquirido caracterizado por el descenso transitorio
o persistente en la cuenta plaquetaria <100x109/L. El riesgo más
importante es Hemorragia.

21. • La trombocitopenia inmune primaria (TIP) se produce cuando no existe una
causa conocida o concomitante
• La trombocitopenia inmune secundaria es la consecuencia de un causal
conocido o padecimiento subyacente.
• Fases de la trombocitopenia:
• T1 de reciente diagnóstico (<3 meses)
• T1 persistente (3 a 12 meses)
• T1 crónica(>12 meses)
• Destrucción plaquetaria mediada por anticuerpos acción mediada por
linfocitos t, células dendríticas y sistema monocito macrófago.
• Las plaquetas unidas al autoanticuerpo serán captadas por el sistema
monocito macrófago y serán destruidas.

22. • La terapia convencional de T1 comprende como primera línea de
esteroides (prednisona 1 a 2 mg/Kg/día durante 21 a 42 días, incluyendo
dosis reductivas hasta la suspensión de o dexametasona en adultos,
dosis altas 40 mg/día durante 4 días vías oral o intravenosa repetidas
cada 28 días por 3 a 4 ciclos).
• La terapia esteroidea provee respuestas completas hasta en 60% de
los casos
• Otro Esquema incluyen la combinación de esteroides (prednisona) más
IVIG como terapia de primera línea.

23. ANEMIA HEMOLÍTICA
AUTOINMUNE (AHAI)
Caracterizadas por la producción de anticuerpos dirigidos contra
eritrocitos autólogos

24. • Las AHAI son clasificadas por el tipo de anticuerpos, en fríos o
calientes y pueden ser:
• El grado de hemólisis va desde plenamente compensado hasta
hemólisis fulminante depende de las características de los
autoanticuerpos: clase, cantidad, especificidad, amplitud térmica,
capacidad para fijar complemento y a reaccionar con macrófagos.
Primarias (idiopáticas)
Secundarias a enfermedades linfoproliferativas, infecciones
inmunodeficiencias y tumores.

25. • La administración de esteroides como terapia de primera
línea, prednisona 1 a 2 mg/kg/día por 21 a 42 días o
metilprednisolona 10 a 30 mg/kg/día durante 7 días seguido
de prednisona 1 a 2 mg/kg hasta la desaparición de la AHAI.
**La terapia esteroidea es eficaz en dos terceras partes de los
casos, el otro tercio de pacientes requerirán terapia de segunda
línea que incluye IVIG, esplenectomía o agentes
inmunosupresores.

26. SÍNDROME DE EVANS
(SE)
Es una enfermedad autoinmune adquirida rara (0.8 a 3.7%) de los casos diagnosticados
con AHAI másT1 que típicamente presenta una bicitopenia inmune (anemia
hemolítica autoinmune y trombocitopenia inmune) generalmente secundaria a lupus
eritematoso sistémico (LES) e inmunodeficiencia común variable (ICV) o que
posteriormente se convierte a LES.

27. • El curso de la evolución de SE de novo inicia como un síndrome agudo
que se estabiliza con la terapia, posteriormente 4/5 de los casos se
convertirán en LES.
• La terapéutica convencional incluye transfusiones, corticoesteroides ,
esplenectomía, IVIG , vincristina, agentes alquilantes e
inmunosupresores, Mabthera.
****En casos refractarios se ha utilizado trasplante alogénico de médula ósea como
terapia de salvamento.

28. Neutropenia autoinmune (NA)
• Neutropenia autoinmune es una alteración causada por el incremento
en la destrucción de neutrófilos mediada por auto anticuerpos son el
resultado de modificaciones de antígenos endógenos expuestos a
drogas
• Expresión anormal de antígenos leucocitarios humanos y pérdida de
la actividad supresora contra clonas linfoides autoreactivas.
• Prednisona 1 a 2 mg/kg/día durante tres a seis semanas.
• Como segunda línea se administra IVIG 1g/kg/día por dos o tres días.

29. MIELOMA MULTIPLE (MM)
• Es una enfermedad clonal maligna , caracterizada por la proliferación de células
plasmáticas en médula ósea con una proteína monoclonal en la sangre o en la
orina de tipo IgG, IgA, IgM, o IgD y asociada a disfunción orgánica.
Disminución del número de células B.
Presencia de células B supresoras.
El efecto directo de macrófagos.
Descontrol mediado por célulasT.
Factores inhibitorios de isotipos de inmunoglobulinas

30. • El manejo de la hipogamaglobulinemia se puede iniciar la
terapia de reemplazo con IVIG si no existe falla renal y el
manejo oportuno de las infecciones preferentemente
dirigidos al agente indicado.
• Las vacunas contra neumococo, haemophilus y meningococo
son deseables en la medida de lo posible.

31. CONTACTO
reyesgu_10@hotmail.com