Afasia, alexia, agrafia, apraxia, disartria

AFASIA, APRAXIA, ALEXIA,
AGRAFIA, DISARTRIA
Sergio Calleja Puerta
Servicio de Neurología
Hospital Universitario Central de Asturias

Seis hindúes sabios, inclinados al estudio,
quisieron saber qué era un elefante. Como eran
ciegos, decidieron hacerlo mediante el tacto. El
primero en llegar junto al elefante, chocó
contra su ancho y duro lomo y dijo: «Ya veo, es
como una pared». El segundo, palpando el
colmillo, gritó: «Esto es tan agudo, redondo y
liso que el elefante es como una lanza». El
tercero tocó la trompa retorcida y gritó: «¡Dios
me libre! El elefante es como una serpiente». El
cuarto extendió su mano hasta la rodilla, palpó
en torno y dijo: «Está claro, el elefante, es
como un árbol». El quinto, que casualmente
tocó una oreja, exclamó: «Aún el más ciego de
los hombres se daría cuenta de que el elefante
es como un abanico». El sexto, quien tocó la
oscilante cola acotó: «El elefante es muy
parecido a una soga». Y así, los sabios
discutían largo y tendido, cada uno
excesivamente terco y violento en su propia
opinión y, aunque parcialmente en lo cierto,
estaban todos equivocados.
06/11/2011 Neurología para logopedas 2

SUMARIO
• Premisas
• Afasia
• Alexia
• Agrafia
• Disartria


PREMISAS


Lenguaje: diseño universal
• Dos componentes: Palabras y gramática
Asociación arbitraria entre
un sonido y un significado
Sistema que especifica cómo las
unidades de vocabulario se unen
para formar palabras y frases

Morfología
Sintaxis Fonología

Prosodia


Cerebro y lenguaje


LA AFASIA


AFASIA: DEFINICIÓN
“ Alteración de la capacidad para comprender y
producir el lenguaje que se debe a una lesión
adquirida y reciente del sistema nervioso central.
Es un trastorno multimodal representado por
diversas alteraciones en la comprensión auditiva,
la lectura, el lenguaje expresivo oral y la escritura.
Puede estar influida por ineficiencia fisiológica o
por la alteración de la cognición, pero no debe
explicarse por la demencia ni por la disfunción
sensitiva o motora”


AFASIA: DEFINICIÓN
“ Alteración de la capacidad para comprender y
producir el lenguaje que se debe a una lesión
adquirida y reciente del sistema nervioso
central. Es un trastorno multimodal
representado por diversas alteraciones en la
comprensión auditiva, la lectura, el lenguaje
expresivo oral y la escritura. Puede estar influida
por ineficiencia fisiológica o por la alteración de
la cognición, pero no debe explicarse por la
demencia ni por la disfunción sensitiva o motora”


CLASIFICACIÓN DE LA AFASIA


CLASIFICACIÓN DICOTÓMICA

WEISENBURG / MC BRIDE
WERNICKE
EXPRESIVA RECEPTIVA
MOTORA SENSITIVA

FLUÍDA NO FLUÍDA


VISIÓN HISTÓRICA


VISIÓN HISTÓRICA: Wernicke-Lichteim


AFASIA DE BROCA
• Lenguaje no fluente con (relativa)
conservación de la comprensión
• Alteración en la repetición y
denominación
• En fases agudas, mutismo o
esterotipias
• Posible agramatismo, parafasias
fonémicas, disprosodia y pausas
prolongadas
• Comprensión relativamente
preservada: pueden fallar en
órdenes complejas


AFASIA DE WERNICKE
• Paradigma de afasia fluente
• Lenguaje espontáneo fluente, abundante,
sin esfuerzo y bien articulado
• Contenido del discurso anormal,
distorsionado por abundantes parafasias
– Parafasias fonémicas
– Neologismos
– Parafasias semánticas
• Si la distorsión es muy severa se describe
como jergafasia
– Fonémica
– Neologística
• La alteración de la comprensión es el rasgo
más distintivo


AFASIA DE WERNICKE
• Repetición marcadamente alterada
• Denominación anormal, no se benefician
de claves fonémicas o semánticas
• Lectura muy alterada
• Escritura espontánea y al dictado anormal
• Suele acompañarse de alteraciones de la
sensibilidad, defectos campimétricos,
apraxias y agnosias
• El paciente tiene escasa conciencia de su
problema


AFASIA DE CONDUCCIÓN
• Típica afasia con repetición anormal
• Lenguaje espontáneo fluente
• Articulación y prosodia respetadas
• Velocidad del habla lenta por anomia
• Parafasias fonémicas
• Disrupciones del lenguaje: omisiones,
sustituciones, trasposición o migración de
fonemas, inserción de sonidos o sílabas,
perseveraciones
• Comprensión relativamente normal


AFASIA GLOBAL
• Afecta a todas las modalidades del
lenguaje
• Mutismo
• Alteración grave de la comprensión
auditiva, de la lectura, repetición y
denominación
• Lesiones extensas del área perisilviana
izquierda con compromiso frontal,
temporal y parietal
• También pueden causarla las
hemorragias subcorticales en los
ganglios basales o como etapa final de
afasias primarias progresivas y
demencias


AFASIA TRANSCORTICAL
• El paciente conserva la capacidad de repetir pese a
déficits graves en otros dominios lingüísticos
• 20% de las afasias debidas a ictus
• La afasia transcortical sensitiva es el trastorno del
lenguaje más frecuente en el Alzheimer
• La afasia transcortical motora puede verse en la PSP
y el Creutzfeldt Jakob


AFASIA ANÓMICA
• Los defectos de denominación son constantes en los afásicos:
– Dificultad para encontrar palabras en el discurso espontáneo
– Dificultad para denominar objetos presentados visualmente
– Dificultad para generar palabras de una categoría semántica
• Cuando estos defectos predominan hablamos de afasia anómica
• Lenguaje espontáneo fluente, bien articulado, gramaticalmente
correcto. Escasas parafasias
• Empobrecimiento de nombres y sustantivos, pausas y
circunloquios, falta de especificidad
• Comprensión y repetición normales
• Localización imprecisa: temporal, frontal, circunvolución angular,…


ALEXIA


ALEXIA
“Incapacidad para comprender las palabras
escritas o impresas a consecuencia de una
lesión cerebral”

 Alexia: letras

Alexia verbal: palabras

Alexia pura: sin agrafia


MODELO FUNCIONAL DE LA LECTURA
1. Identificar las letras: representación
abstracta de cada letra
independientemente de su formato
2. Reconocer las palabras: el almacén
de las palabras escritas se conoce
como “léxico visual”
3. Acceder a los significados: estarán en
el “sistema semántico” o “memoria
semántica”
4. Verbalización: es necesario recuperar
su forma fonológica (pronunciación)
de otro almacén diferente: “léxico
fonológico”, seleccionar los fonemas
y poner en marcha los programas
articulatorios


MODELO FUNCIONAL DE LA LECTURA
Palabra escrita

Identificación de las letras

Léxico visual

Sistema semántico Mecanismo de conversión
grafema-fonema

Léxico fonológico

Fonemas

Palabra hablada


BASES NEUROLÓGICAS DE LA LECTURA
• Los procesos anteriores podrían depender de redes
neuronales no necesariamente vecinas
– Pacientes con síntomas similares tienen localizaciones lesionales
distintas
• Se han publicado resultados utilizando PET o RM funcional no
coincidentes


TIPOS DE ALEXIA
Alexias periféricas Alexias centrales
•Alexias por negligencia •Alexia fonológica
•Alexia atencional •Alexia superficial
•Alexia visual •Alexia profunda
•Alexia pura •Alexia de acceso semántico

La lesión se produce en los La lesión afecta a los
estadíos iniciales del mecanismos lingüísticos
procesamiento lector


ALEXIA POR NEGLIGENCIA
• Los pacientes “olvidan”
parte de la palabra Pera en lugar de
• A veces se asocia a Sopera

negligencia visual Misa en lugar de
Camisa
(lesión en lóbulo
parietal derecho)


ALEXIA ATENCIONAL
• Identifican sin problema letras y palabras pero
los errores aumentan en frases y textos largos
• Típico el baile de letras (“Mata pala” en lugar
de “mala pata”)
• Habitualmente lesiones parietooccipitales
izquierdas


ALEXIA VISUAL
• Identifican bien las letras individuales pero
cometen errores al leer palabras completas
• La mayoría de los errores son visuales: la
palabra y el error comparten gran parte de las
letras
• Sólo un caso publicado en español


ALEXIA FONOLÓGICA
• Afecta a la conversión grafema-fonema
• El paciente sólo puede leer palabras
representada en su léxico (de frecuencia alta),
no las de frecuencia baja ni los neologismos


ALEXIA SUPERFICIAL
• Si la lesión afecta a la vía léxica el paciente lee
cualquier palabra o pseudopalabra, pero no
las palabras irregulares que se escapen a las
reglas de conversión grafema-fonema
• En español sólo son irregulares las palabras
extranjeras
• Los pacientes regularizan las palabras
extranjeras: Hollywood resulta en /ollibood/
en lugar de /jolibud/


ALEXIA DE ACCESO SEMÁNTICO
• Los pacientes tienen lesiones en el sistema
semántico pero pueden leer palabras
regulares e irregulares
• Característico de la demencia semántica


ALEXIA PROFUNDA
• La lesión afecta a ambas vías: léxica y
subléxica
• Son incapaces de leer pseudopalabras y
palabras de baja frecuencia
• Respecto a las de alta frecuencia, leen mejor
las de alta imaginabilidad
• Leen mejor nombres y adjetivos que verbos y
palabras funcionales


TIPOS “CLÁSICOS” DE ALEXIA
• Alexia asociada con afasia
sensitiva: lesiones en el lóbulo

temporal posterior dominante
• Alexia con agrafia: asociada con

lesiones en el girus angularis

• Alexia sin agrafia: lesiones en el

esplenio del cuerpo calloso


ALEXIA AFÁSICA

• El tipo más frecuente de
alexia
• Las alteraciones del
lenguaje ocasionan un
trastorno asociado de la
lectura


ALEXIA SIN AGRAFIA (posterior u occipital)
• Pérdida de la capacidad de leer con conservación de la
capacidad de escribir espontáneamente o al dictado
• Asociada a oclusiones de la arteria cerebral posterior izquiera
en personas con hemisferio izquierdo dominante
• Cuando se produce una cierta recuperación pueden leer letra
a letra, combinando las letras en sílabas y palabras, pero
siempre leyéndolas en voz alta
• La escritura no es completamente normal, pero sí
desproporcionadamente mejor que la lectura
• Escriben mejor al dictado o espontáneamente que cuando
copian algo
• Suelen asociar una hemianopsia derecha


• Si el paciente lee Braille puede
seguir haciéndolo
• Pueden asociarse otros déficit:
– Alteraciones de la memoria a corto
plazo
– Anomia leve
– Agnosia visual
– Alteración en la denominación de los
colores


ALEXIA CON AGRAFIA (central o parietotemporal)
• La mayor parte de los
pacientes tienen cierto grado
de afasia, siempre fluida
• A veces presentan síndrome
de Gerstmann (agnosia digital,
acalculia, desorientación d-i,
agrafia y alexia)
• Muchas veces también
hemianopsia homónima
derecha


AGRAFIA
• Los símbolos escritos del
lenguaje se originan en las
areas posteriores del
lenguaje en el hemisferio
dominante
• Son traducidos a símbolos
visuales en el lóbulo parietal
inferior
• Y el mensaje lingüístico se
envía hacia el lóbulo frontal
para su procesamiento
motor


AGRAFIA: CLASIFICACIÓN CLÁSICA
Tipo de agrafia Topografía cerebral relacionada
•Agrafia pura •Segunda circunvolución frontal y/o
parietal izquierda
•Agrafia afásica •Área perisilviana
•Agrafia con alexia •Lóbulo parietal
•Agrafia apráxica •Zonas parietal y premotora
•Agrafia espacial •Lóbulo parietal derecho


MODELO FUNCIONAL DE LA ESCRITURA
Palabra Palabra
escrita hablada

Identificación Identificación
de las letras de los fonemas

Léxico visual Léxico auditivo

Conversión Sistema Sistema Conversión
grafema-fonema semántico semántico acústico-fonológico

Léxico Léxico
fonológico fonológico

Fonemas Fonemas

Grafemas Grafemas

Palabra
Palabra escrita
escrita


AGRAFIA
• El tipo más común de agrafia se asocia a la
afasia: agrafia afásica
• Una forma infrecuente de agrafia altera
sólo la escritura de la mano izquierda:
lesiones en el cuerpo calloso


AGRAFIA SUPERFICIAL
• Si la lesión afecta a la vía léxica el paciente puede seguir escribiendo
palabras regulares y pseudopalabras (reglas grafema-fonema) pero no
palabras irregulares (“zanahoria”)
• Por tanto comente errores ortográficos y regularizaciones

AGRAFIA FONOLÓGICA
• Se afecta el mecanismo de conversión grafema-fonema
• Sólo puede escribir palabra representadas en su léxico ortográfico
• No puede escribir palabras nuevas, pseudopalabras ni palabras de baja frecuencia
• Tipos de errores más comunes: sustituciones léxicas (“amigo” por “abrigo”) y
lexicalizaciones (transforma una pseudopalabra en palabra (“ospical” en
“hospital”)

AGRAFIA PROFUNDA

OTRAS
• Agrafia grafémica
• Agrafia alográfica
• Agrafia apráxica


APRAXIA


Definición de apraxia
“Trastorno de los movimientos aprendidos que
no se debe a parálisis, debilidad ni
incoordinación y que tampoco está en relación
con pérdida sensitiva, déficit de comprensión
ni falta de atención.”
“Trastorno de la planificación motora”


Tipos de apraxias
• Apraxia ideomotora
• Apraxia ideatoria
• Apraxia del habla
• Apraxia oral (bucofacial)


Control motor del habla


APRAXIA IDEOMOTORA
• Incapacidad para la realización
de un acto motor previamente
aprendido y para el aprendizaje
de nuevos actos motores
• Déficit en la ejecución pero no
en la conceptualización del
movimiento. Sabe qué hacer
pero no sabe cómo
• Lesiones parietales, del cuerpo
calloso o de la corteza premotora
izquierda

APRAXIA IDEATORIA
• Alteración de la sucesión lógica y
armónica de los distintos actos
parciales que conducen a una
finalidad motora determinada
• La selección de los patrones motores
parciales es adecuada, la alteración
radica en la representación y
programación del acto en su sucesión
lógica
• Suele verse, por lo general, en el
contexto de un síndrome confusional
o una demencia, es decir, se le
atribuye una topografía lesional
difusa o, cuando menos, bilateral


APRAXIA ORAL
• Incapacidad para realizar con los músculos de
la laringe, faringe, lengua y mejillas
movimientos no relacionados con el habla
• En la exploración no se observan parálisis,
debilidad significativa o incoordinación de la
musculatura oral
• Están afectados los movimientos voluntarios y,
en ocasiones los de imitación. Los
movimientos reflejos se conservan


APRAXIA DEL HABLA
• Alteración de la capacidad para realizar los
movimientos voluntarios del habla en
ausencia de parálisis, debilidad o
incoordinación de la musculatura del habla
• Puede aparecer de manera independiente o
asociada a apraxia oral
• La mayoría de los casos se asocian a afasia de
Broca


Apraxia del habla


DISARTRIA


DISARTRIA
“Trastorno del habla secundario a parálisis,
debilidad o incoordinación de los músculos del
habla, debido a patología neurológica”

Atáxica
Fláccida
Hipercinética
Espástica
Hipocinética
Apráxica


DISARTRIA POR LESIÓN DE LA PRIMERA MOTONEURONA

• Afectación unilateral: ictus,
traumas, tumores
– Imprecisión en la
articulación, velocidad lenta,
interrupciones irregulares
– Voz áspera, de menor
volumen, hipernasal
– Dificultades en el tránsito
alimentario (fase oral)


DISARTRIA POR LESIÓN DE LA PRIMERA MOTONEURONA

• Disartria espástica:
– Por ictus, TCE, tumores, infecciones,
enfermedades degenerativas, tóxico-
metabólicas o inflamatorias
– Pérdida de movimientos finos,
hiperreflexia, Babinski, debilidad
muscular, hipertonía
– Alteración de la velocidad de los
movimientos de la musculatura oral
– Voz áspera y forazada, tono bajo
monovolumen, hipernasalidad,
pronunciación imprecisa de
consonantes
– Disfagia moderada o intensa


DISARTRIA POR LESIÓN DE LA SEGUNDA MOTONEURONA

• Disartria fláccida:
– Por cualquier enfermedad de la unidad
motora: infecciones, tumores,
traumatismos,…
– Alteración selectiva de músculo o grupo
muscular con parálisis fláccida,
hiporreflexia y atrofia
– Nasalidad. Afectadas las consonantes
oclusivas y fricativas
– Frecuente la aspiración


DISARTRIA por lesiones mixtas de 1ª y 2ª motoneurona
• Esclerosis lateral amiotrófica
• Debilidad en los labios, la lengua y el paladar
con disminución del rango de movimiento y
atyrofia
• Hipernasalidad y pronunciación imprecisa de
consonantes
• Disfagia que evoluciona en paralelo a la
disartria


DISARTRIA HIPOCINÉTICA: parkinsonismo
• Variable en función de la fase de
la enfermedad y la medicación
• Velocidad lenta de los
movimientos de la lengua, los
labios y el paladar
• Hipofonía y velocidad acelerada
del habla
• Monotono y monovolumen
• Disfagia en las cuatro fases de la
deglución

DISARTRIAS HIPERCINÉTICAS
• Temblor, corea, atetosis y distonía
• Temblor esencial: afectación de la
faringe por el temblor, a veces sólo
ahí.
– En casos leves, alteración regular de
tono y volumen
– En casos graves, interrupción de la
voz
• Corea: presencia variable de hipotonía y
movimientos involuntarios. Voz áspera y
forzada, entrecortada, volumen excesivo,
distorsiones en la pronunciación


DISARTRIAS HIPERCINÉTICAS
• Distonía: voz áspera forzada-ahogada,
imprecisión en las consonantes,
hipernasalidad, alteración en el control del
velo del paladar
• Atetosis: Voz con volumen excesivo y
entrecortada; problemas con mandíbula,
lengua y movimiento de los labiios
• Discinesia tardía: trastornos leves
del habla, falta de coordinación de la
deglución


DISARTRIA ATÁXICA
• Por lesiones cerebelosas
• Alteración de coordinación,
hipotonía, temblor cinético
• Interrupciones irregulares en la
articulación, habla lenta,
alteraciones en la prosodia
• Voz áspera con volumen excesivo
y posible temblor de la voz


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