El documento presenta información sobre enfermedades autoinmunes sistémicas. Incluye recomendaciones sobre el diagnóstico y tratamiento de la polimiositis y dermatomiositis, así como datos sobre la duración del tratamiento inmunosupresor para estas condiciones. Se discuten factores como la fuerza muscular, niveles de enzimas y mejoría de síntomas para determinar cuándo suspender el tratamiento.

1. II Reunión
en Enfermedades
Autoinmunes Sistémicas
25-26 Junio 2011
Bogotá Marzo 2012

5.  > 6 meses de síntomas.
 > debilidad muscular en el diagnóstico.
 Presencia de disfagia.
 Debilidad musculatura respiratoria.
 E.P.I.
 Neoplasia asociada.
 Participación cardíaca.

6. 1. Evidencias patogénicas
(linfocitos B ? T?, complemento?)
2. Recomendaciones bibliográficas.
3. Actitud personal (experiencia).

7. HORTON (ACG):
- nunca < 12 meses.
- respondedores: Stop a los 12 meses.
- recaídas frecuentes: hasta 36 meses.
- corticoides en más “inflamatorios”.

8. PTI (púrpura trombopénica inmune)
- primera línea: corticoides, IgG, esplenectomía.
- segunda línea: AZA, CFM, CyA, MM, RTX..
- tercera línea: estimuladores de la
megacariocitopoyesis: romiplostim, eltrombopag.
(The Lancet, 2009)

9. EXPERIENCIA EN 165 CASOS (PM-DM)
en 5 años:
 60% curso crónico
 20% policíclico
 20% monofásico

10. CUÁNDO PARAR EL TRATAMIENTO:
A los 9-12 meses de haberlo iniciado, siempre y
cuando no haya habido recaídas en el período de
descenso de los corticoides.
(nivel de evidencia 2C)
>75% de casos de DM van a recaer cuando se
interrumpe el tratamiento.

11. GLUCOCORTICOIDES
1 mg/kg/día durante 1 mes
5 mg/2 semanas hasta 15-20 mg
2,5 mg/semana hasta 5 mg
 No respuesta (60%): (+/- casos graves)
 Azatioprina: 1-3 mg/kg/día.
 Metotrexate: 7,5-25 mg/semana.
(no EPID/antisintetasa).
Dalakas MC. Curr Opin Pharmacol 2010

12. SITUACIONES ESPECIALES
 Afectación pulmonar:
- Ciclosporina A (3-5 mg/kg/día) / Tacrolimus (1-2 mg/12h)
- Inmunoglobulinas.
 Lesiones cutáneas:
- Fotoprotección.
- Hidroxicloroquina (200-400 mg/día).
- Crema corticoides (clobetasol 0.05%).
 Calcinosis:
- Risendronato (10 mg/día).
- Colchicina (1 mg/día).
- Diltiazem retard (120 mg/12h).
- Cirugía. Dalakas MC. Curr Opin Pharmacol 2010

13. ENFERMEDAD REFRACTARIA
0,4 g/kg/día (5d)/mes (x3)
Inmunoglobulinas 1g/Kg/dia (2d) (x3)
2g/Kg/dia (1d) (x3)
Micofenolato 2-3 g/día
Ciclofosfamida 0,7 g/m2/mes
Infliximab 3 mg/kg/s1,s2,s6
Etanercept 25 mg/2 vec-sem
Adalimumab 40 mg/2 sem
Rituximab 375 mg/m2/sem (x4)

14.  INMUNOGLOBULINAS
– Dos ensayos (doble ciego y abierto).
– DM y PM.
– Efecto en clínica cutánea, muscular y EPID.
– Dosis habitual: 0,4g/kg. x 5 días (mensual)
– Eficaz!
Dalakas MC. N Engl J Med 1993
Cherin P. Arthritis Rheum 2002

15.  RITUXIMAB
– Series pequeñas de casos.
– Mejoría en DM y PM.
– Efecto en clínica cutánea, muscular y EPID.
– Dosis habitual: 375 mg/m2/s (x4) ó 1 g/s (x2)
– Fármaco prometedor.
Levine TD. Arthritis Rheum 2005
RIM: ClinicalTrials.gov: NCT00774462
RIM Brulhart L. Ann Rheum Dis 2006
Dalakas MC. Nat Rev Rheumatol 2010
Herman HF. Best Pract Res Clin Rheumatol 2010
Grau JM, Prieto-González S. Med Clin (Barc) 2010

16.  Inh. CALCINEURINA.
– Tacrolimus y Ciclosporina.
– En DM y PM.
– Eficaces.
– Pueden ser primera línea si existe EPID.
– Quizá algo mejor el tacrolimus.

17.  MICOFENOLATO.
Dudosa eficacia
 CICLOFOSFAMIDA. Estudios en marcha
 ANTI-TNF.
Dalakas MC. Curr Opin Pharmacol 2010

18. DURACIÓN DEL
TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR
EN LAS MIOSITIS
II Reunión en Enfermedades
Autoinmunes Sistémicas
Sergio Prieto y Josep M. Grau
Medicina Interna. Hospital Clínic Barcelona

19.  Mejoría de la debilidad?
IMACS FORM 04:
Cuantificación Manual muscle testing(0-10)
IMACS FORM 02:
Physician global
 Remisión de la disfagia? Activity assessment (0-4)
 Mejoría cutánea?
 Mejoría pulmonar?
 Normalización
enzimática?
 EMG?
 Resonancia magnética?

20.  Restablecimiento de la fuerza muscular
(casi normal).
 Normalización de los valores de CPK.
 STOP tratamiento tras 4-6 meses de RC con
dosis mínimas de GC e inmunodepresores.
 Enfermedad cutánea aislada: dolquine,
corticoides tópicos.
 EPI: Mantenimiento indefinido?

22. MIOSITIS
DISTRIBUCIÓN SEGÚN TIPO
90
80
70
60
50 DM
40 PM
30 MC
I
20
10
0
1977-1997 1998-2007

23. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
HOSPITAL CLÍNIC BARCELONA
(1997-2008)
n = 84 casos

24. DISTRIBUCIÓN
11
44
15
DM PM IBM

25. IBM
14
12
10
8 Aspiración
13 Neo
6
4
2 1
0 1
Sin tratamiento Fallecidas
(6-18 m)

26. POLIMIOSITIS
3/4
crónico-policíclico

27. DERMATOMIOSITIS
1/2
crónico-policíclico
1/3
exitus 20%
monocíclico

28. DM. Causas de muerte
Neoplasias (n=8) Otros (n=7)

29. 1. Es imprescindible un diagnóstico de seguridad
(PM/DM/MCI).
2. La MCI sigue siendo una variedad de MII con mala
respuesta a tratamientos convencionales.
3. La mayoría de casos de PM siguen un curso
crónico y su pronóstico es mejor que las DM.
4. Un 50% de casos de DM van a requerir
tratamientos muy prolongados en el tiempo.
5. No se dispone de criterios consensuados sobre la
duración del tratamiento inmunodepresor.

30. SEMI – GEAS
Estudios multicéntricos