2. ESCLERODERMIA
La Esclerosis Sistémica o Esclerodermia
es una enfermedad del tejido conjuntivo
multisistémica de etiología desconocida,
que se caracteriza por una excesiva
producción de colágena y fibrosis en la
piel y en algunos órganos internos, así
como alteraciones vasculares y en el
sistema inmune.
9. ESCLERODERMIA
PATOGENIA
IL-4
Proliferación de fibroblastos
Síntesis de colágena 1 y 3
TNF
Proliferación de fibroblastos
TGF-
RNAm de colágena en fibroblastos
INTERFERON
Inhibe la síntesis de colágena
11. ESCLERODERMIA
Anticuerpos Anti-DNA Topoisomerasa I (anti-Scl-70)
Los niveles séricos de los anticuerpos anti-
topoisomerasa I correlacionan en forma
positiva con la gravedad y la actividad de la
enfermedad
Arthritis Rheum 2003;48:1363-73
31. Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la función endotelial en
pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa Temprana
El daño endotelial de las estructuras
microvasculares en la ES está asociado con un
aumento con los niveles de las moléculas de
adhesión endotelial y citocinas asociadas a la
función endotelial, incluyendo la E-Selectina y la
Trombomodulina
Arthritis Rheum 2003;48:2256-61
32. Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la función endotelial en
pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa Temprana
OBJETIVO
Investigar la expresión de E-Selectina y
Trombomodulina en pacientes con ES Difusa
Temprana
Investigar el efecto de la ciclofosfamida (CFX) +
Prednisolona (PDN) en los niveles de citocinas
Arthritis Rheum 2003;48:2256-61
33. Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la función endotelial en
pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa Temprana
Pacientes y Métodos
13 pacientes con ES temprana difusa
CFX 2 – 2.5 mg/Kg/día
PDN 30 mg/día
Parámetros clínicos: piel y función respiratoria
Laboratorio: E-Selectina y Trombomodulina
(pacientes y controles)
Arthritis Rheum 2003;48:2256-61
34. Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la función endotelial
en pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa Temprana
RESULTADOS
Pretratamiento
(ng/ml)
Postratamiento
(ng/ml)
p
E-Selectina 51 33 0.01
Trombomodulina 82 74 0.01
Arthritis Rheum 2003;48:2256-61
35. Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la función endotelial en
pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa Temprana
CONCLUSIONES
La CFX + PDN es efectiva en el tratamiento de la ES
difusa
Los niveles circulantes de E-Selectina y
trombomodulina pueden ser útiles como marcadores
de actividad de la enfermedad
Arthritis Rheum 2003;48:2256-61