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1 von 14
Tumores Malignos de la Piel

Equipo 5
Epitelioma basocelular
Sinonimio: Basalioma.
carcinoma basocelular.
Definición Neoplasia epitelial
maligna local, formada por
células parecidas a las basales,
y con un estroma fibroso, con
localización preferentemente
centro facial.
Características: Lesiones polimorfas bien limitadas con un borde
acordonado, muchas veces pigmentadas, de crecimiento lento. Casi nunca
genera metástasis.
Datos epidemiológicos En México, el epitelioma basocelular es la neoplasia
Maligna más frecuente en la piel, en Estados Unidos afecta a más de 400 000
personas al año. Es más frecuente en personas de piel blanca y ojos claros, en
aquellas con exposición excesiva a la luz solar, y en albinos. Predomina en
mujeres, a razón de 3:1.
Etiopatogenia Deriva de células germinativas embrionarias y de células
pluripotenciales que se forman durante toda la vida en la capa de células
basales y, con menor frecuencia en las vainas del pelo o en otros anexos
cutáneos.
Clasificación







Salientes
Tumoral
Vegetante
Seudoquistico
Planos
Planocicatrizal (escleroatrófica) o ulcerocicatrizal







Morfeiforme o esclerodermiforme
Pagetoide o superficial
Ulcerados
Terebrante o ulceroso
Tumoral ulcerado
Pigmentados

Cuadro clínico Predomina en zonas expuestas, con folículos pilosebáceos,
panicularmente en la cara, donde afecta casi exclusivamente la región
centrofacial, es decir, dorso de la nariz, mejillas, parpados, región nasogeniana
e infraorbitaria, frente y región nasolabial.
La forma tumoral, mal llamada "nodular"
produce una lesión saliente de aspecto
lobulado, semiesférica, eritematosa o
violácea, muchas veces con telangiectasias; se
puede ulcerar o pigmentar, y suscitar las
formas tumorales ulceradao pigmentada.
Datos histopatológicos Se observan células semejantes a las basales o células
de basalioma, con núcleo grande, dispuestas en empalizada, paralelas entre sí.
Forman cordones que semejan pétalos o imágenes caprichosas. Con
hematoxilina y eosinase tiñen fuertemente de violeta.
En el aspecto histológico se clasifican en: no diferenciados (sólido,
morfeiforme, fibroepitelial y superficial multicéntrico) y diferenciados
(queratósico, quístico y adenoide).
Diagnóstico diferencial: Epitelioma espinocelular, melanoma maligno.
queratoacantoma , hiperplasia sebácea
Pronóstico: Hay recurrencia en 5.67% con cirugía de Mohs, y en 40% con
curetaje (legrado) y electrodesecación.
Tratamiento Depende del sitio, tamaño y tipo histológico, así como de la
edad y el estado general del paciente. El tratamiento inicial adecuado produce
curación en 90 %. El método más: útil y eficaz es la extirpación quirúrgica,
que ha de efectuarse con un margen de 5 mm fuera del borde macroscópico de
la lesión. En los tumores pequeños es conveniente la biopsia-extirpación.
En las neoplasias infiltrantes es más
conveniente la cirugía micrográfica de
Mohs, con técnica en fresco
El curetaje (legrado) con
electrocoagulación es adecuado para
los localizados a tórax.

Epitelioma Espinocelular
Sinonimia Carcinoma epidermoide.
Definición Neoplasia cutánea maligna, derivada de las células de epidermis o
sus anexos. Se caracteriza por lesiones vegetantes, verrugosas o ulceradas que
predominan en cabeza y extremidades, de crecimiento rápido, y que pueden
establecer metástasis en ganglios regionales y otros órganos.
Datos epidemiológicos El epitelioma espinocelular sigue en frecuencia al
basocelular entre los cánceres cutáneos en el mundo.
Predomina en sujetos de piel blanca, rubios, de ojos claros, con exposición
prolongada a la luz solar, y cuya
piel sufre fácilmente quemaduras
(tiposI y II); no obstante, también es
común en individuos de raza negra.
Es más frecuente en varones, a
razón de 2:I.
Etiopatogenia Deriva de las c células de la epidermis o sus a nexos
Cuadro clínico Predomina en partes expuestas a la luz solar .Se observa en
cara, extremidades , principalmente las superiores; tronco ,y piel cabelluda .
Predomina en labio inferior, mejillas, pabellones, auriculares, dorso de las
manos y en las piernas. La evolución es crónica, pero más rápida que la del
carcinoma
basocelular.
La forma más
frecuente es la
ulcerosa,
constituida por una
úlcera de superficie
anfractuosa, de
base infiltrada,
fondo irregular y
friable, de
crecimiento rápido
y destructivo. Es la forma que genera más metástasis.
Diagnóstico diferencial Queratoacantoma, epiteliomas basocelular y
metatípico, queratosis seborreica, melanoma amelánico, cromomicosis.
Datos histopatológicos La biopsia es definitiva; mixto e intermedio. El
primero presenta que debe ser translesional excisional, pero no con saratinización focal, con perlas córneas con un cabocados .La epidermis
presenta hiperqueratosis centro coloidal o paraqueratósico por lo que con
paraqueratosis así como proliferación irregular para algunos es sólo un
carcinoma basocelular y anárquica de células del estrato espinoso.
Tratamiento Puede ser quirúrgico en la mayoría de los pacientes; la
terapéutica depende del grado de malignidad, tamaño, localización, evolución,
edad del enfermo, importancia estética, estado general y capacidad económica
del individuo, así como de la pericia y experiencia del cirujano. La mejor
oportunidad para curar es durante la primera etapa; neoplasias pequeñas
En general el tratamiento debe
confiarse a un oncólogo,
probablemente con especialización
en cáncer de piel. Es muy importante
brindar apoyo psicológico al
paciente, ya que la palabra "cáncer"
desencadenan pensamientos de
muerte y mutilación, y miedo al
sufrimiento prolongado.

Melanoma
maligno
Definición Neoplasia
maligna que se origina
en melanocitos
epidérmicos, dérmicos
o de epitelio de
mucosas. Afecta piel ,
ojos y mucosas, donde
produce una
neoformación
pigmentada, plana o
exofítica que es
curable durante la
etapa inicial, pero que sin tratamiento adecuado es de rápido avance y
establece metástasis linfáticas y hematógenas que suscitan mortalidad alta.
Datos epidemiológicos Constituye la 3era de las neoplasias malignas
cutáneas. Afecta a ambos sexos; se registra de los 20 a 60 años de edad, es
excepcional en niños.
Etiopatogenia No se conoce con precisión.
Clasificación Melanoma
lentigo maligno,
melanomas de extensión,
maligno "nodular", acral
lentiginoso, múltiple,
amelinico, de mucosas y
de sistema nervioso central
o vísceras.
Cuadro clínico Afecta la
piel, los ojos y las
mucosas. Predomina en espalda, piernas y regiones subungueales (en
Australia en cabeza y cuello); Se caracteriza por una tumoración pigmentada,
que varía del color café oscuro al negro, con salida del pigmento hacia la piel
circunvecina,y de bordes irregulares; el tamaño puede variar de algunos
milímetros a varios centímetros; al principio la superficie es lisa; después se
ulcera y se cubre de costras.
La evolución es rápida y progresiva; es la neoplasia con mayor tendencia a la
metástasis.
Melanoma maligno "nodular" Es la forma más agresiva de los melanomas;
Datos histopatológicos La biopsia verifica el diagnóstico; de preferencia debe
ser excisional, se Hace incisional en neoplasias grandes, y se obtiene del lugar
más elevado u oscuro.
El tratamiento consiste en evitar la exposicióna la luz solar y usar protectores
solares;a veces pueden producir cierto beneficio las cremas blanqueadoras la
criocirugíay el láser de CO2; siempre deberá valorarse laproporción entre
riesgo y beneficio.
Tratamiento El quirúrgico ofrece la
única posibilidad de curación; el
tipo y la extensión dependen de la
variedad clínica, el nivel y espesor
(Clark yBreslow).

Dermatofibrosarcoma Protuberans
Sinonimia Dermatofibroma progresivo y recidivante,
dermatofibrosarcoma de Darier-Ferrand, fibrosarcoma
cutáneo, tumor queloideo sarcomatoso.
Definición Neoplasia maligna local, que afecta
principalmente el tronco. Es una lesión lobulada de
tamaño variable, con gran tendencia a la recidiva.
Histológicamente no difiere de los sarcomas p ero es
raro que establezcan metástasis.
Datos epidemiológicos Neoplasia cosmopolita rara,
que afecta a todas las razas.
Etiopatogenia En una alta
proporción hay antecedente de
traumatismo. Las células
tumorales son fibroblastos
modificados quizá de origen
endo o perineural.
Cuadro clínico Se localiza
preferentemente en dorso, parte
interna de muslos, región inguinal, cabeza y cuello, y pies; se manifiesta por
una tumoración lobulada de tamaño variable (1 a 18 cm), lisa, brillante, de
color rosado o violeta, esclerodermiforme, con telangiectasia, en ocasiones se
ulcera, y tiene forma en placa deprimida, principalmente en el tórax.
La evolución es crónica , asintomática y de crecimiento lento; pocas veces
causa dolor; hay gran tendencia a la recidiva tras la extirpación quirúrgica.
Datos histopatológicos En la dermis hay proliferación en remolino de
fibroblastos jóvenes en fascículos, con atipias nucleares (pleomorfismo)
moderadas, mitosis escasas, patrón típico en rueda de timón o estoriforme, y
ectasia vascula .
Diagnóstico diferencial
Histiocitoma, morfea, queloides
sarcoma de Kaposi
Tratamiento Debe ser
oncológico, con extirpación
amplia que incluya planos
profundos (fascia).
La radioterapia es ineficaz.

Linfomas cutáneos
Sinonimia Hematodermias.
Definición Neoplasias malignas del sistema inmunitario, con datos clínicos e
histológicos variados. En la piel se manifiestan por manchas, placas o
tumores, y avance desde enfermedad local hacia diseminada.
Se caracterizan por proliferación clonal de leucocitos en tejido linfático y piel,
en la cual muestran afinidad por la epidermis.
Pueden ser cutáneos, extracutáneos o, ambos , y primarios o secundarios .P ara
la clasificación, además de los datos clínicos e histopatológicos, se requieren
estudios de inmunología, inmunogenética y genética molecular.
Datos epidemiológicos Junto con los linfomas del tubo digestivo, son los
linfomas extranodales más frecuentes.
La edad promedio del diagnóstico es de 56 años y hay predominio en varones.
Etiopatogenia Proceso linfoproliferativos malignos cuyo órgano diana es la
piel. Son de origen desconocido, con invasión a dermis e hipodermis por
leucocitos .Es posible que los linfocitos cutáneos deriven de subpoblaciones
del sistema inmunitario cutáneo( SAUI, skin associatedly mphoid tisues)

Clasificación
Clásica:
I. Linfomas no hodgkinianos: no responden bien a la terapéutica (pueden ser
de células pequeñas [de mejor pronóstico], o de células gigantes [de peor
pronóstico)
IA. Linfomas cutáneos de células T
IAa. Micosis fungoide
IAb. Síndrome de Sézary
IAc. Reticulosis de Woringer-Kolopp
IB. Linfomas cutáneos de células B
II. Linfoma de Hodgkin: presenta cuatro subtipos con buena respuesta al
tratamiento Genotípica e histoinmunológica:
De células T
De células B
De células U o null ("nulas") (como la leucemia linfoblástica aguda)
No clasificable
Según la agresividad:

Baja
Intermedia
Alta
La OMS basa su sistema en un consenso de clasificación de tumores
hematopoyéticos y linfoides:
Linfomas de células B
. Linfoma cutáneo del centro folicular
. Linfoma de células B grandes difuso
. Linfoma de células B de la zona marginal
. Linfoma de células B srandes intravascular
. Plasmocitoma
Linfomas de células T
Micosis fungoide
Mucinosis folicular asociada a micosis funeoide
. Reticulosis pagetoide
. Linfoma cutáneo primario de células grandes
anaplásicas
. Papulosis linfomatoide
. Síndrome de Sézary
. Linfoma periférico de células T
. Piel granulomatosa (granulomatous slack skin)
. Linfoma subcutiíneo de células T. semeiante a paniculitis.
Cuadro clínico Se caracterizan por lesiones papulares o nodulares rojizas o
violáceas, placas eritematoescamosas de aspecto eccematoso, tu mores con
tendencia a la ulceración, y a veces eritrodermia.
Por lo general hay prurito.

I. LINFOMAS NO HODGKINIANOS
IA. LINFOMAS CUTÁNEOS DE CÉLULAS T
Hay tres enfermedades bien definida: micosis fungoide, síndrome de Sézary y
reticulosis de Woringer-Kolopp.
Micosis fungoide Es la másf recuente de las hematodermias.
Datos
histopatológicos
En la primera fase
hay un infiltrado
mixto
inespecífico, con
tendencia al
epidermotropismo.
En la segunda fase destaca un polimorfismo celularintenso, con eosinófilos,
linfocitos, plasmocitos y células monocíticas muy abundantes.
En la fase tumoral el infiltrado llega a la dermis profunda o tejido celular
subcutáneo, con importante monomorfismo celular; en ocasiones adopta
aspecto granulomatoso, y puede haber depósitos de mucina.

Tumores cutáneos malignos
Datos histopatológicos Infiltrado epidermotrópico denso, con células
anormales de núcleo basófilo cerebriforme, y citoplasma claro (células
pagetoides), aisladas o en
agregados. Tiene un aspecto
similar en la forma
hipopigmentada, sin atrofia
epidérmica.
IB. LINFOMAS CUTÁNEOS
DE CÉLULAS B
Corresponden a las antiguas
reticulosis cutáneas del adulto;
son muy raros; pueden generar
lesiones cutáneas,
principalmente: linfomas
linfocíticos bien diferenciados,
Cuadro clínico Las lesiones
son únicas o escasas. Hay
placas o tumores de color
rosado o rojo oscuro, mal
delimitados,no escamosos ni
pruriginosos, en ocasiones
purpúricos, de extensión lenta
y sin tendencia a la ulceración.
Datos histopatológicos Infiltrados monomorfos mononucleares anormales en
la dermis superior.
II. LINFOMA DE HODGKIN
Sinonimia Enfermedad de Hodgkin.
Las lesiones cutáneas son inespecíficas y pruriginosas; en etapas terminales
hay afección ganglionar. Puede diagnosticarse al encontrar un infiltrado
polimorfo de células de Reed-Sternberg (macrófagos malignos con
anormalidadescromosómicas.
Datos histopatológicos De las variedades más raras, en la pleomorfa el
infiltrado es nodular o difuso
denso en toda la dermis o tejido
Celular. Hay muchos histiocitos y
mitosis; el infiltrado es denso
nodular o difuso en la dermis y
tejido celular subcutáneot también
hay linfocitos atrapados en las
bandas de colágena.
El diagnóstico se ha basado
tradicionalmente en criterios
morfológicos e histoquímicos.
El pronóstico depende del grado
de extensión del linfoma; la
supervivencia se
Calcula de 13 años en el caso de lesiones en placa sin enfermedad
extracutánea
Diagnóstico diferencial
Psoriasis,
parapsoriasis en placas eritrodermias, lepra lepromatosa, tuberculosis
luposa, esporotricosis.
Cuadro clínico benigno y buena respuesta al tratamiento no
enérgico.
Tratamiento to con PUVA o con interferón cr. La ciclosporina
está contraindicada porque induce avance a linfomas
de alto grado.
El dermatólogo puede actuar en las etapas iniciales; en micosis fungoide no
han de administrarse.
Tratamientos enérgicos que empeoren al enfermo. Se recomiendan
antihistamínicos como antipruriginosos.
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Tumores malignos

  • 1. Tumores Malignos de la Piel Equipo 5
  • 2. Epitelioma basocelular Sinonimio: Basalioma. carcinoma basocelular. Definición Neoplasia epitelial maligna local, formada por células parecidas a las basales, y con un estroma fibroso, con localización preferentemente centro facial. Características: Lesiones polimorfas bien limitadas con un borde acordonado, muchas veces pigmentadas, de crecimiento lento. Casi nunca genera metástasis. Datos epidemiológicos En México, el epitelioma basocelular es la neoplasia Maligna más frecuente en la piel, en Estados Unidos afecta a más de 400 000 personas al año. Es más frecuente en personas de piel blanca y ojos claros, en aquellas con exposición excesiva a la luz solar, y en albinos. Predomina en mujeres, a razón de 3:1. Etiopatogenia Deriva de células germinativas embrionarias y de células pluripotenciales que se forman durante toda la vida en la capa de células basales y, con menor frecuencia en las vainas del pelo o en otros anexos cutáneos. Clasificación       Salientes Tumoral Vegetante Seudoquistico Planos Planocicatrizal (escleroatrófica) o ulcerocicatrizal
  • 3.       Morfeiforme o esclerodermiforme Pagetoide o superficial Ulcerados Terebrante o ulceroso Tumoral ulcerado Pigmentados Cuadro clínico Predomina en zonas expuestas, con folículos pilosebáceos, panicularmente en la cara, donde afecta casi exclusivamente la región centrofacial, es decir, dorso de la nariz, mejillas, parpados, región nasogeniana e infraorbitaria, frente y región nasolabial. La forma tumoral, mal llamada "nodular" produce una lesión saliente de aspecto lobulado, semiesférica, eritematosa o violácea, muchas veces con telangiectasias; se puede ulcerar o pigmentar, y suscitar las formas tumorales ulceradao pigmentada. Datos histopatológicos Se observan células semejantes a las basales o células de basalioma, con núcleo grande, dispuestas en empalizada, paralelas entre sí. Forman cordones que semejan pétalos o imágenes caprichosas. Con hematoxilina y eosinase tiñen fuertemente de violeta. En el aspecto histológico se clasifican en: no diferenciados (sólido, morfeiforme, fibroepitelial y superficial multicéntrico) y diferenciados (queratósico, quístico y adenoide). Diagnóstico diferencial: Epitelioma espinocelular, melanoma maligno. queratoacantoma , hiperplasia sebácea Pronóstico: Hay recurrencia en 5.67% con cirugía de Mohs, y en 40% con curetaje (legrado) y electrodesecación. Tratamiento Depende del sitio, tamaño y tipo histológico, así como de la edad y el estado general del paciente. El tratamiento inicial adecuado produce curación en 90 %. El método más: útil y eficaz es la extirpación quirúrgica,
  • 4. que ha de efectuarse con un margen de 5 mm fuera del borde macroscópico de la lesión. En los tumores pequeños es conveniente la biopsia-extirpación. En las neoplasias infiltrantes es más conveniente la cirugía micrográfica de Mohs, con técnica en fresco El curetaje (legrado) con electrocoagulación es adecuado para los localizados a tórax. Epitelioma Espinocelular Sinonimia Carcinoma epidermoide. Definición Neoplasia cutánea maligna, derivada de las células de epidermis o sus anexos. Se caracteriza por lesiones vegetantes, verrugosas o ulceradas que predominan en cabeza y extremidades, de crecimiento rápido, y que pueden establecer metástasis en ganglios regionales y otros órganos. Datos epidemiológicos El epitelioma espinocelular sigue en frecuencia al basocelular entre los cánceres cutáneos en el mundo. Predomina en sujetos de piel blanca, rubios, de ojos claros, con exposición prolongada a la luz solar, y cuya piel sufre fácilmente quemaduras (tiposI y II); no obstante, también es común en individuos de raza negra. Es más frecuente en varones, a razón de 2:I.
  • 5. Etiopatogenia Deriva de las c células de la epidermis o sus a nexos Cuadro clínico Predomina en partes expuestas a la luz solar .Se observa en cara, extremidades , principalmente las superiores; tronco ,y piel cabelluda . Predomina en labio inferior, mejillas, pabellones, auriculares, dorso de las manos y en las piernas. La evolución es crónica, pero más rápida que la del carcinoma basocelular. La forma más frecuente es la ulcerosa, constituida por una úlcera de superficie anfractuosa, de base infiltrada, fondo irregular y friable, de crecimiento rápido y destructivo. Es la forma que genera más metástasis. Diagnóstico diferencial Queratoacantoma, epiteliomas basocelular y metatípico, queratosis seborreica, melanoma amelánico, cromomicosis. Datos histopatológicos La biopsia es definitiva; mixto e intermedio. El primero presenta que debe ser translesional excisional, pero no con saratinización focal, con perlas córneas con un cabocados .La epidermis presenta hiperqueratosis centro coloidal o paraqueratósico por lo que con paraqueratosis así como proliferación irregular para algunos es sólo un carcinoma basocelular y anárquica de células del estrato espinoso. Tratamiento Puede ser quirúrgico en la mayoría de los pacientes; la terapéutica depende del grado de malignidad, tamaño, localización, evolución, edad del enfermo, importancia estética, estado general y capacidad económica del individuo, así como de la pericia y experiencia del cirujano. La mejor oportunidad para curar es durante la primera etapa; neoplasias pequeñas
  • 6. En general el tratamiento debe confiarse a un oncólogo, probablemente con especialización en cáncer de piel. Es muy importante brindar apoyo psicológico al paciente, ya que la palabra "cáncer" desencadenan pensamientos de muerte y mutilación, y miedo al sufrimiento prolongado. Melanoma maligno Definición Neoplasia maligna que se origina en melanocitos epidérmicos, dérmicos o de epitelio de mucosas. Afecta piel , ojos y mucosas, donde produce una neoformación pigmentada, plana o exofítica que es curable durante la etapa inicial, pero que sin tratamiento adecuado es de rápido avance y establece metástasis linfáticas y hematógenas que suscitan mortalidad alta.
  • 7. Datos epidemiológicos Constituye la 3era de las neoplasias malignas cutáneas. Afecta a ambos sexos; se registra de los 20 a 60 años de edad, es excepcional en niños. Etiopatogenia No se conoce con precisión. Clasificación Melanoma lentigo maligno, melanomas de extensión, maligno "nodular", acral lentiginoso, múltiple, amelinico, de mucosas y de sistema nervioso central o vísceras. Cuadro clínico Afecta la piel, los ojos y las mucosas. Predomina en espalda, piernas y regiones subungueales (en Australia en cabeza y cuello); Se caracteriza por una tumoración pigmentada, que varía del color café oscuro al negro, con salida del pigmento hacia la piel circunvecina,y de bordes irregulares; el tamaño puede variar de algunos milímetros a varios centímetros; al principio la superficie es lisa; después se ulcera y se cubre de costras. La evolución es rápida y progresiva; es la neoplasia con mayor tendencia a la metástasis. Melanoma maligno "nodular" Es la forma más agresiva de los melanomas; Datos histopatológicos La biopsia verifica el diagnóstico; de preferencia debe ser excisional, se Hace incisional en neoplasias grandes, y se obtiene del lugar más elevado u oscuro. El tratamiento consiste en evitar la exposicióna la luz solar y usar protectores solares;a veces pueden producir cierto beneficio las cremas blanqueadoras la criocirugíay el láser de CO2; siempre deberá valorarse laproporción entre riesgo y beneficio.
  • 8. Tratamiento El quirúrgico ofrece la única posibilidad de curación; el tipo y la extensión dependen de la variedad clínica, el nivel y espesor (Clark yBreslow). Dermatofibrosarcoma Protuberans Sinonimia Dermatofibroma progresivo y recidivante, dermatofibrosarcoma de Darier-Ferrand, fibrosarcoma cutáneo, tumor queloideo sarcomatoso. Definición Neoplasia maligna local, que afecta principalmente el tronco. Es una lesión lobulada de tamaño variable, con gran tendencia a la recidiva. Histológicamente no difiere de los sarcomas p ero es raro que establezcan metástasis. Datos epidemiológicos Neoplasia cosmopolita rara, que afecta a todas las razas. Etiopatogenia En una alta proporción hay antecedente de traumatismo. Las células tumorales son fibroblastos modificados quizá de origen endo o perineural. Cuadro clínico Se localiza preferentemente en dorso, parte
  • 9. interna de muslos, región inguinal, cabeza y cuello, y pies; se manifiesta por una tumoración lobulada de tamaño variable (1 a 18 cm), lisa, brillante, de color rosado o violeta, esclerodermiforme, con telangiectasia, en ocasiones se ulcera, y tiene forma en placa deprimida, principalmente en el tórax. La evolución es crónica , asintomática y de crecimiento lento; pocas veces causa dolor; hay gran tendencia a la recidiva tras la extirpación quirúrgica. Datos histopatológicos En la dermis hay proliferación en remolino de fibroblastos jóvenes en fascículos, con atipias nucleares (pleomorfismo) moderadas, mitosis escasas, patrón típico en rueda de timón o estoriforme, y ectasia vascula . Diagnóstico diferencial Histiocitoma, morfea, queloides sarcoma de Kaposi Tratamiento Debe ser oncológico, con extirpación amplia que incluya planos profundos (fascia). La radioterapia es ineficaz. Linfomas cutáneos Sinonimia Hematodermias. Definición Neoplasias malignas del sistema inmunitario, con datos clínicos e histológicos variados. En la piel se manifiestan por manchas, placas o tumores, y avance desde enfermedad local hacia diseminada.
  • 10. Se caracterizan por proliferación clonal de leucocitos en tejido linfático y piel, en la cual muestran afinidad por la epidermis. Pueden ser cutáneos, extracutáneos o, ambos , y primarios o secundarios .P ara la clasificación, además de los datos clínicos e histopatológicos, se requieren estudios de inmunología, inmunogenética y genética molecular. Datos epidemiológicos Junto con los linfomas del tubo digestivo, son los linfomas extranodales más frecuentes. La edad promedio del diagnóstico es de 56 años y hay predominio en varones. Etiopatogenia Proceso linfoproliferativos malignos cuyo órgano diana es la piel. Son de origen desconocido, con invasión a dermis e hipodermis por leucocitos .Es posible que los linfocitos cutáneos deriven de subpoblaciones del sistema inmunitario cutáneo( SAUI, skin associatedly mphoid tisues) Clasificación Clásica: I. Linfomas no hodgkinianos: no responden bien a la terapéutica (pueden ser de células pequeñas [de mejor pronóstico], o de células gigantes [de peor pronóstico) IA. Linfomas cutáneos de células T IAa. Micosis fungoide IAb. Síndrome de Sézary IAc. Reticulosis de Woringer-Kolopp IB. Linfomas cutáneos de células B II. Linfoma de Hodgkin: presenta cuatro subtipos con buena respuesta al tratamiento Genotípica e histoinmunológica: De células T De células B De células U o null ("nulas") (como la leucemia linfoblástica aguda) No clasificable Según la agresividad: Baja Intermedia
  • 11. Alta La OMS basa su sistema en un consenso de clasificación de tumores hematopoyéticos y linfoides: Linfomas de células B . Linfoma cutáneo del centro folicular . Linfoma de células B grandes difuso . Linfoma de células B de la zona marginal . Linfoma de células B srandes intravascular . Plasmocitoma Linfomas de células T Micosis fungoide Mucinosis folicular asociada a micosis funeoide . Reticulosis pagetoide . Linfoma cutáneo primario de células grandes anaplásicas . Papulosis linfomatoide . Síndrome de Sézary . Linfoma periférico de células T . Piel granulomatosa (granulomatous slack skin) . Linfoma subcutiíneo de células T. semeiante a paniculitis. Cuadro clínico Se caracterizan por lesiones papulares o nodulares rojizas o violáceas, placas eritematoescamosas de aspecto eccematoso, tu mores con tendencia a la ulceración, y a veces eritrodermia. Por lo general hay prurito. I. LINFOMAS NO HODGKINIANOS IA. LINFOMAS CUTÁNEOS DE CÉLULAS T Hay tres enfermedades bien definida: micosis fungoide, síndrome de Sézary y reticulosis de Woringer-Kolopp. Micosis fungoide Es la másf recuente de las hematodermias. Datos histopatológicos En la primera fase hay un infiltrado mixto inespecífico, con tendencia al
  • 12. epidermotropismo. En la segunda fase destaca un polimorfismo celularintenso, con eosinófilos, linfocitos, plasmocitos y células monocíticas muy abundantes. En la fase tumoral el infiltrado llega a la dermis profunda o tejido celular subcutáneo, con importante monomorfismo celular; en ocasiones adopta aspecto granulomatoso, y puede haber depósitos de mucina. Tumores cutáneos malignos Datos histopatológicos Infiltrado epidermotrópico denso, con células anormales de núcleo basófilo cerebriforme, y citoplasma claro (células pagetoides), aisladas o en agregados. Tiene un aspecto similar en la forma hipopigmentada, sin atrofia epidérmica. IB. LINFOMAS CUTÁNEOS DE CÉLULAS B Corresponden a las antiguas reticulosis cutáneas del adulto; son muy raros; pueden generar lesiones cutáneas, principalmente: linfomas linfocíticos bien diferenciados, Cuadro clínico Las lesiones son únicas o escasas. Hay placas o tumores de color rosado o rojo oscuro, mal delimitados,no escamosos ni pruriginosos, en ocasiones purpúricos, de extensión lenta y sin tendencia a la ulceración. Datos histopatológicos Infiltrados monomorfos mononucleares anormales en la dermis superior. II. LINFOMA DE HODGKIN Sinonimia Enfermedad de Hodgkin. Las lesiones cutáneas son inespecíficas y pruriginosas; en etapas terminales hay afección ganglionar. Puede diagnosticarse al encontrar un infiltrado
  • 13. polimorfo de células de Reed-Sternberg (macrófagos malignos con anormalidadescromosómicas. Datos histopatológicos De las variedades más raras, en la pleomorfa el infiltrado es nodular o difuso denso en toda la dermis o tejido Celular. Hay muchos histiocitos y mitosis; el infiltrado es denso nodular o difuso en la dermis y tejido celular subcutáneot también hay linfocitos atrapados en las bandas de colágena. El diagnóstico se ha basado tradicionalmente en criterios morfológicos e histoquímicos. El pronóstico depende del grado de extensión del linfoma; la supervivencia se Calcula de 13 años en el caso de lesiones en placa sin enfermedad extracutánea Diagnóstico diferencial Psoriasis, parapsoriasis en placas eritrodermias, lepra lepromatosa, tuberculosis luposa, esporotricosis. Cuadro clínico benigno y buena respuesta al tratamiento no enérgico. Tratamiento to con PUVA o con interferón cr. La ciclosporina está contraindicada porque induce avance a linfomas de alto grado. El dermatólogo puede actuar en las etapas iniciales; en micosis fungoide no han de administrarse. Tratamientos enérgicos que empeoren al enfermo. Se recomiendan antihistamínicos como antipruriginosos.