1) O documento discute as principais características da neuroimagem estrutural na investigação de síndromes demenciais, com foco na ressonância magnética. 2) A ressonância magnética do encéfalo é o método preferencial para afastar causas secundárias e reversíveis de demência e para o diagnóstico de algumas demências como a vascular e a doença de Creutzfeldt-Jakob. 3) A avaliação da atrofia hipocampal por inspeção visual no plano coronal tem boa sensibilidade e

1. Instituto de Neurologia de Curitiba
Coordenador do Ambulatório de Desordens da
Memória e do Comportamento - ADEMEC
Curitiba, june 26th 2015
Ricardo Krause Martinez de Souza

2. • A neuroimagem estrutural na investigação das
síndromes demenciais é mandatória (1).
• A neuroimagem pode afastar causas secundárias e
reversíveis de demência: hematomas subdurais,
tumores ou hidrocefalia de pressão normal.
• A ressonância magnética (RM) do encéfalo é o método
preferencial.
• A RM tem papel diagnóstico central de algumas
demências: demência vascular e doença de
Creutzfeldt-Jakob.
1- Dement Neuropsychol 2011 June;5(Suppl 1):11-20

3. • Atrofia cortical global
• Atrofia do lobo temporal medial
• Mudanças de substância branca
• Atrofia parietal posterior

4. • Importante: usar sempre as mesmas sequências (FLAIR
ou T1-ponderado).
• Imagens em sequências ponderadas T2 superestimam o
grau de atrofia.
Escala de ACG: escore pode variar de 0 a 3
• 0= Ausência de atrofia cortical.
• 1= Leve atrofia, abertura dos sulcos.
• 2= Atrofia moderada, perda do volume dos giros.
• 3= Atrofia severa, “lâmina de faca”.

5. ACG-0
Normal
ACG-1
Sulcos abertos
ACG-2
Atrofia dos giros
ACG-3
Atrofia severa
“Lâmina de faca”

6. • A pontuação da MTA deve ser avaliada em corte coronal.
• Na RM sequência T1, selecionar cortes através do corpo
do hipocampo, ao nível da parte anterior da ponte.
Avalia:
(A) Corno temporal
(B) Fissura coroide
(C) Hipocampo

7. • <75 anos: pontuação
grau 1 pode ser normal.
• >75 anos: uma
pontuação MTA de 3 ou
mais é anormal.
Pontuação Amplitude da
Fissura
coroide
Amplitude do
Corno temporal
Altura do
hipocampo
0 N N N
1 ↑ N N
2 ↑↑ ↑ ↓
3 ↑↑↑ ↑↑ ↓↓
4 ↑↑↑ ↑↑↑ ↓↓↓

8. Classificação de Fazekas
0: Nenhum ou um único sinal.
1: Múltiplos pontos.
2: Iniciando lesões confluentes.
3: Extensas lesões confluentes.
Melhores sequências para avaliar:
• Axial FLAIR ou T2
Barkhof. 2011. Neuroimaging in Dementia

9. • Fazekas 1 é normal em pessoas
idosas.
• Fazekas 2 e 3 quase sempre
são patológicos. No entanto,
apresentam alto risco para
declínio cognitivo.
• Em 600 idosos sem alterações cognitivas, a classificação de
Fazekas foi preditiva de declínio cognitivo.
• No grupo Fazekas 3, a prevalência foi de 25%, no período de
um ano.
http://www.radiologyassistant.nl/en/p43dbf6d1
6f98d/dementia-role-of-mri.html

10. Bar
Sagital Axial Coronal
Largura do sulco cingulo
posterior e dos sulcos das r.
PAR e OCPT, atrofia precuneus
Alargamento do sulco do cingulo
posterior e dilatação sulcal nos lobos
parietais
Alargamento do sulco cingulo
posterior e dilatação sulcal nos
lobos parietais
0 Normal Normal Normal
1 ↑ ↑ ↑
2 ↑↑ ↑↑ ↑↑
3 ↑↑↑ ↑↑↑ ↑↑↑
Legenda: PCS= sulco do cínguo posterior; PRE= pré cuneos; POS= sulco parieto-occipital

11. • A doença de Alzheimer (DA) é a causa mais comum de
demência. Corresponde a 60% dos casos de compro-
metimento cognitivo progressivo no idoso. (1)
• A redução volumétrica do hipocampo, córtex entorrinal e
cíngulo posterior são sinais precoces da DA.(2)
• A avaliação da atrofia hipocampal por inspeção visual no
plano coronal tem sensibilidade e especificidade de 80 a 85%
em diferenciar DA de indivíduos cognitivamente normais.(3)
1- Cummings JL, Cole G. Alzheimer disease. JAMA 2002; 287:2335-2338.
2 - Dement Neuropsychol 2011 June;5(Suppl 1):11-20.
3 - Scheltens et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992;55:967-972.

12. • Pacientes com DA manifesta podem ter exames de
neuroimagem estruturais sem alterações.
• O papel da neuroimagem é fortalecer a possibilidade
diagnóstica e não fornecer diagnóstico definitivo.
RM coronal T1
A) Controle saudável, 70
anos de idade.
B) Paciente com DA, 70
anos de idade, com
importante atrofia dos
lobos temporais
mediais e atrofia
hipocampal.
A B

13. • Boa acurácia diagnóstica para diferenciar DA de controles
(sensibilidade e especificidade de 85-90%).
• As diretrizes atuais não recomendam o PET-FDG como rotina, uma
vez que o valor sobre o diagnóstico clínico e de neuroimagem
estrutural é incerto.
• Importante!!!: Diagnóstico diferencial entre DA e DLFT.
HIPOMETABOLISMO
Giro posterior do cíngulo
Região parietal esquerda
Regiões temporais E > D

14. Nordberg, A. et al. (2010) The use of PET in Alzheimer disease
Nat. Rev. Neurol. doi:10.1038/nrneurol.2009.217
Possibilita a detecção de
depósitos amiloides in vivo.
Atualmente, o seu uso é com
finalidade de pesquisa:
• Seleccionar pacientes para
terapia anti β-amiloide.
Será de grande utilidade o
diagnóstico da DA em fase pré
clínica quando houver terapias
modificadoras da doença.

15. Demência com Corpos de Lewy
Tríade clássica:
• Alucinações visuais bem
elaboradas.
• Flutuações cognitivas.
• Parkinsonismo.
a) Depósito de alfa sinucleína.
b) Corpos de Lewy no córtex cerebral.

16. • RM: redução volumétrica global com preservação relativa de
estruturas mesiais dos lobos temporais em relação à DA.
Atrophy of the putamen in dementia with Lewy bodies
but not Alzheimer's disease: an MRI study.
CONCLUSÕES:
Atrofia dos putâmens é
uma característica da DCL.
Pode ser importante para a
compreensão da etiologia
das características
parkinsonianas na DCL.
A) Controle B) DA C) DCL
Neurology, Volume 61(9).November 11, 2003.1191-1195

17. • A patologia da ACP é atribuível à DA, na maior parte dos
pacientes.
• Idade de início: 50 a 65 anos de idade.
Tidsskr Nor Legeforen nr. 10, 2015; 135: 949 – 52
Alterações Cognitivas Clássicas:
• Síndrome de Bálint:
– Simultanagnosia
– Apraxia oculomotora
– Ataxia óptica
• Síndrome de Gerstmann
– Acalculia
– Agrafia
– Agnosia digital
– Desoreintação esquerda-direita.

18. Disfunção visual em
pacientes com ACP
A) Indivíduo saudável
B) Atrofia Cortical Posterior
• Os círculos representam os locais de
fixação.
• O tamanho representa a duração da
fixação.
Manifestação:
1) No início, fixam características
proeminentes (ex.: cúpula no cais).
2) A seguir, fixam em aspectos menos
relevantes da cena (ex.: mar ou
céu).
3) Por fim, existe perda importante
dos detalhes contextuais (ex.: beira-
mar ou perto do final do cais).
Sebastian J.C. et al. Lancet Neurol 2012; 11: 170–78

19. PET CT com FDG
A) Controle saudável.
B) ACP: hipometabolismo nas
regiões posteriores, com
predomínio à direita.
A B
Tidsskr Nor Legeforen nr. 10, 2015; 135: 949 – 52

20. • O termo “degeneração lobar frontotemporal”
contempla um grupo de doenças neurodegenerativas
com características clínicas, histopatológicas e genéticas
muito heterogêneas.
Classificação
• Demência frontotemporal – variante frontal (DFT-vf) –
55%
• Demência semântica (DS) – 20%
• Afasia progressiva não fluente (APNF) – 25%

21. RM de encéfalo
Corte axial – T1
• Atrofia frontal
Tomografia com Emissão de Pósitrons crânio
com FDG
• Hipometabolismo frontal e temporal
Masculino, 45 anos. Quadro clínico com 3 anos de evolução,
caracterizada por alterações do comportamento e da conduta social.
ADEMEC-INC

22. Feminino, 60 anos. Quadro clínico com 7 anos de
evolução, caracterizado por alteração importante da
linguagem, com tendência ao mutismo.
Feminino, 65 anos. Quadro clínico com 3 anos de
evolução, caracterizado por alteração da linguagem
e de conduta social.

23. Feminino, 64 anos. Quadro clínico com 3
anos de evolução, caracterizada por
alteração de linguagem, fala não fluente e
apraxia da fala. (ADEMEC)
PET com FDG: hipometabolismo frontal
anterior bilateral, regiões peri-insular à
esquerda.
Tomografia de Crânio – corte
coronal e axial. Atrofia peri-insular
à esquerda.

24. • Considera-se uma taupatia.
• Sintomas clássicos: demência, parkinsonismo, oftalmoparesia e alteração
na marcha.
Características qualitativas de imagem na PSP:
• Atrofia do mesencéfalo
• Divergência do núcleo rubro
• Dilatação do terceiro ventrículo
• Atrofia do pedúnculo cerebelar
superior
• Atrofia cortical frontal
RM axial RM sagital
Sinal do Mickey Mouse Sinal do Beija Flor
As alterações descritas
são encontradas somente
em 50% dos casos de PSP.
Barkhof. 2011. Neuroimaging in Dementia. p102

25. • 1967: reconhecida por Rebeiz.
• “Degeneração corticodentatonigral com acromasia neuronal”.
• Síndrome rara: compromete 2 em 1 milhão de pessoas.
• Início: geralmente na sexta década de vida.
• DCB: taupatia, pode ocorrer overlap com variantes clínicas da
DLFT.
• Características Clínicas Centrais:
• Curso insidioso e progressivo, início assimétrico.
• Disfunção cortical: apraxia ideomotora, fenômeno da mão alienígena, perda
sensorial cortical, heminegligência, rigidez não responsiva à levodopa,
mioclonias, distonias.
• Cognição: alterações localizadas. Geralmente, a memória está preservada.

26. • Paciente com diagnóstico clínico de DCB, imagens
fornecidas pelo CETAC-INC (Dr. Ronaldo Vosguerau).
• RM demonstra atrofia cortical assimétrica, com
predomínio à esquerda, comprometendo os lobos
frontais posteriores e parietais.
• PET com FDG: hipometabolismo assimétrico nas
regiões posteriores à esquerda.
Masculino, 60 anos, com
5 anos de evolução:
apraxias, alteração da
sensibilidade cortical e
rigidez assimétrica à
direita. IDx: DCB –
ADEMEC-INC.

27. Conceito
• O CCV é um conceito dimensional que abrange as alterações
cognitivas decorrentes de DCV e suas manifestações isquêmicas,
um continuum que inclui todas as etapas, desde o comprome-
timento cognitivo vascular não-demência (VCCND) ou
comprometimento cognitivo leve vascular (CCLv) até a DV.
• Não há critério diagnóstico universalmente aceito para o CCV.
• Demência vascular é a segunda causa mais comum de demência.
Engelhardt E, et al. Dement Neuropsychol 2011 June;5(Suppl 1):49-77.

28. O CCV também pode ser dividido em 3 subtipos clínicos:
• Comprometimento cognitivo vascular não-demência –
(VCCND)
• Demência mista (DM=DA+DV)
• Demência vascular
– Pós ictus único
– Infartos múltiplos
– Pós ictus hemorrágico
– Infartos em territórios limítrofes
– Isquemia subcortical
Engelhardt E, et al. Dement Neuropsychol 2011 June;5(Suppl 1):49-77.

29. • A oclusão de um vaso grande resulta em infarto córtico-
subcortical de extensão variável.
• A lesão deve ter cerca de 100 cm3 de volume.
• Caracteriza-se por um início abrupto, podendo surgir dentro
do período de 3 meses após o ictus. (1)
1) Engelhardt E, et al. Dement Neuropsychol 2011
• RM sequência FLAIR:
• Oclusão da artéria cerebral posterior
esquerda.
• Infarto que envolve tanto o tálamo
esquerdo, como o lobo temporal
medial esquerdo (incluindo o corpo
do hipocampo)(2).
2) Barkhof. 2011. Neuroimaging in Dementia

30. Estruturas corticais
• Hipocampo
• Giro angular
• Córtex pré-frontal
Estruturas subcorticais
• Prosencéfalo basal
• Tálamo (principalmente núcleos
mediodorsal e anterior) e caudado
Engelhardt E, et al. Dement Neuropsychol 2011 June;5(Suppl 1):49-77.
• A. M. feminino, 73 anos de idade,
• Demência de instalação sub aguda.
• TC crânio: Infarto em tálamo bilateral e
occiptal à esquerda.
Giro angular

31. • Forma familiar: (islandesa,
holandesa, variante flamenga,
britânica...) ou esporádica
• Causa: deposição de beta-
amiloide na parede dos vasos.
Manifestação Clínica:
• Pode haver hemorragias
assintomáticas.
• 40 % dos pacientes evoluem com
demência.
Localização das lesões:
• Frontal (35%)
• Parietal (26%)
• Temporal (14%)
• Occipital (19%)

32. • RM: gradiente ECO: Setas “Balck-dot” micro hemorragias
• Tomografia de crânio: hematoma cerebelar
Barkhof. 2011. Neuroimaging in Dementia

33. Infartos lacunares (lacunas)
• Cavidades menores do que
15mm de diâmetro.
• Localização: gânglios da base,
cápsula interna, tálamo, ponte,
coroa radiada e centro
semioval..
Lancet Neurology 2002; 1: 426–36

34. Doença de Binswanger
• Extensa e difusa
hiperintensidade da substância
branca profunda e
periventricular.
• As fibras em “U” não são
comprometidas.

35. • v
Kanekar & Poot, 2014

36. • Príons: partículas proteináceas infecciosas desprovidas de DNA ou
RNA.
• Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) esporádica - 80% de todas as
encefalopatia espongiformes transmissíveis.
• Esta doença apresenta uma base genética e características de uma
doença infecciosa.
• Incidência: 1 a 2 casos novos a cada 1.000.000 de habitantes.
• Idade de início: 60-69 anos de idade.
• Ocorre igualmente em ambos os sexos.

37. • DEFINITIVO: quadro clínico + presença de Príon no exame
neuropatológico.
• PROVÁVEL: demência rapidamente progressiva < 2 anos de
evolução, com atividade periódica no EEG ou proteína 14-3-3 no LCR
ou hipersinal na RM-difusão), e pelo menos 2 critérios abaixo:
1. mioclonias;
2. sinais cerebelares e/ou visuais;
3. sinais piramidais e/ou extrapiramidais;
4. mutismo acinético.
• POSSÍVEL: semelhante ao provável, mas sem exames
complementares sugestivos.

38. Alteração de Sinal no FLAIR/DWI:
1. Aumento de sinal no caudado
e putâmen.
2. Aumento de sinal cortical.
3. Combinação de ambos.
Pode ocorrer alterações na RM em
80 % dos pacientes já em fase
precoce da doença

39. • Variante Heindenhain ou amaurótica: demência rapidamente
progressiva, mioclonia, distúrbio visual.
• Variante Brownell - Oppenheimer: ataxia cerebelar precoce e
mais predominante e demência relativamente tardia.
• Variante talâmica: - Steirn Caracterizada por demência e
distúrbio do movimento.
• Variante japonesa panencefálica - Garcin: aumento de células
no LCR, comprometimento da substância branca profunda e
uma progressão muito lenta. (envolvimento estriatal).
Imran and Mahmood Virology Journal 2011.

40. Heidenhain
MLM, masc., 68 anos
FLAIR
DWI-EPI
Steirn Garcim
MHL, FEM. 68 anosAM. MASC. 70 ANOS
Caso cedido pelo Dr. Ronaldo Vosguerau - CETAC

41. • O índice mede a relação entre
o maior diâmetro latero-lateral
dos cornos frontais (A) e, no
mesmo corte, o diâmetro
biparietal (B).
• Index > 0,3 sugere dilatação
ventricular.

42. • RM sagital “fast spin echo” (FSE) em T2
sem compensação de fluxo. Observa
marcado hipossinal em direção ao
fastigium e em direção ao aspecto mais
caudal do quarto ventrículo, sinal
compatível com artefato de fluxo liquórico
(flow void).
• RM axial FLAIR: sinal sugestivo de
transudação transependimária
nos cornos frontais e occipitais
(setas) dos ventrículos laterais.
• Dilatação ventricular
desproporcional ao grau de
atrofia cerebral.

43. • Fissura de Sylvius alargada, associada
ao estreitamento da convexidade
superior e do espaço subaracnóideo
dão suporte ao diagnóstico de HPN.
• VPP de 80% em resposta ao
tratamento cirúrgico.
Hashimoto et. al., 2010. Cerebrospinal Fluid Research
Disproportionately enlarged
subarachnoid space
hydrocephalus (DESH)
DESH permite diferenciar HPNI de
DA com elevada sensibilidade e
especificidade

44. • O índice de Evans, isoladamente,
não permite diferenciar a HPN da
doença de Alzheimer.
• O ângulo do corpo caloso menor
que 90 graus é um importante
método diagnóstico na HPNI.
Evans: 0,30
ACC 69
Evans: 0,29
ACC 102
Evans: 0,24
ACC 118
Ishii et al,. 2008. Eur Radiol
HPN Doença de Alzheimer Saudável
cortes perpendiculares no plano da
comissura antero-posterior ao nível
da comissura posterior

45. • HPN: aumento da amplitude do
corno temporal com fissuras peri-
hipocampais normais.
• Doença de Alzheimer: aumento da
amplitude do corno temporal e da
fissura peri-hipocampal.
• Corte coronal T1.
• Corte através do corpo
do hipocampo ao nível da
parte anterior da ponte.
Scheltens et al. (1992)

46. • A graduação, utilizando escalas visuais, é de grande
importância para o seguimento evolutivo (Escala de Fazekas,
Scheltens, atrofia cortical global e atrofia parietal/posterior).
• A RM é o exame de escolha na investigação das síndromes
demenciais. Tem papel diagnóstico central nas seguintes
demências: vascular, doença de Creutzfeldt-Jacob e
hidrocefalia de pressão normal.
• Quando solicitar exame de neuroimagem, descrever dados
relevantes na solicitação para o radiologista. Assim, é possível
realizar as sequências necessárias para auxiliar no diagnóstico
mais acurado.