Este documento describe varias malformaciones congénitas del tórax, incluyendo malformaciones traqueales, bronquiales y del diafragma. También cubre el espectro de malformaciones broncopulmonares como agenesia pulmonar, enfisema lobar congénito y quistes broncogénicos. Explica condiciones como la malformación adenomatoidea quística, el secuestro pulmonar y la malformación arteriovenosa pulmonar. Finalmente, concluye que la detección comienza en el estudio prenatal y la radi

1. Malformaciones congénitas del tórax Byanka Lorena Pozzo Salvatierra

2. Recuerdo embriológico ( . . . )

3. http://www.embryology.ch/images/rrespiratory/gif

4. Fase Pseudoglandular (5-16 sem) Final: 20 generaciones http://www.embryology.ch/images/rrespiratory/gif

5. Fase canalicular (16-24 sem) http://www.embryology.ch/images/rrespiratory/gif

6. Fase sacular (24-36 sem) http://www.embryology.ch/images/rrespiratory/gif

7. Fase alveolar (36 sem– postnatal) http://www.embryology.ch/images/rrespiratory/gif

8. http://www.embryology.ch/images/rrespiratory/gif

9. Conceptos generales Espectro de anomalías del desarrollo que involucran el intestino anterior, la vía aérea, el pulmón y la vascularidad pulmonar. No existe un sistema de clasificación universal. Pueden ocurrir como anomalías híbridas o separadas en un mismo paciente. Se pueden asociar con malformaciones de otros sistemas u órganos. Detectables por métodos de imagen en etapas: prenatal, postnatal, infancia y edad adulta.

10. Clasificación Traqueales: Agenesia, estenosis, traqueomalacia, fístulas traqueoesofágicas Bronquiales: Atresia o agenesia bronquial, bronquio traqueal, bronquio cardiaco, estenosis bronquial, fístulas bronquiales y otras anomalías (isomerismos) Diafragmáticas: hernias congénitas. Parálisis, paresia y anillos vasculares Espectro Broncopulmonar: Vasos normales y parénquima anormal Enfisema lobar congénito Quistes del intestino anterior Malformación adenomatoide quística Pulmón en herradura Secuestro pulmonar Pulmón hipogenético Vasos anormales y parénquima normal (MAV)

11. Malformaciones traqueales No es posible distinguir entre atresia laríngea o traqueal Poli u oligohidramnios asociado Requiere ttopre o perinatal CHAOS: Obstrucción de la vía aérea superior

12. Malformaciones traqueales Colapso traqueal dinámico anómalo Primaria o secundaria Sibilanciaexpiratoria Traqueomalacia

13. Malformaciones traqueales Síndrome de Mouniere Kuhn Dilatación de tráquea y bronquios principales que evita el adecuado aclaramiento de moco Diámetro traqueal: Hombres: > 27 mm Mujeres: > 23 mm Traqueobronquiomegalia Journal ofThoracic Imaging, Vol. 16, No. 4, 2001

14. Malformaciones traqueales Fístulas traqueoesofágicas A B C D E

15. Malformaciones bronquiales Teoría de la reducción Teoría de la migración Teoría de la SELECCIÓN RadioGraphics 2001; 21:105–119

16. Bronquio traquealBronchussuis o del cerdo Bronquio supernumerario que se origina en la pared lateral derecha de la tráquea (a 2cm de la carina) y se conecta al lóbulo superior derecho. Sandifort 1785 Actualmente: Variedad de anomalías bronquiales con origen traqueal o de bronquios principales y dirección al territorio de lóbulos superiores RadioGraphics 2001; 21:105–119

18. Prevalencia:

19. BT derecho: 0.1%–2%

20. BT Izquierdo: 0.3%–1%RadioGraphics 2004, 24, e17.

21. Bronquio traqueal Radiology: Volume 247: Number 3—June 2008

22. RadioGraphics 2001; 21:105–119

23. Bronquio cardiaco accesorio Único y verdadero bronquio anómalo supernumerario que generalmente se origina de la pared medial del tercio proximal del bronquio intermedio, pero ocasionalmente del bronquio principal derecho. Se dirige medial y caudalmente adyacente al pericardio. Está revestido de mucosa bronquial normal y tiene cartílago en sus paredes, lo que lo distingue de una fístula adquirida o divertículo. El rango de incidencia varía de 0.07 a 0.5%. Manifestaciones clínicas: Asintomáticos infecciones respiratorias crónicas o hemoptisis

24. RadioGraphics 2001; 21:105–119

25. Atresia bronquial Atresia congénita de un bronquio lobar, segmentario o subsegmentario con acumulación de moco y dilatación del segmento afectado. Atrapamiento aéreo alrededor del bronquio dilatado. Mayormente se afectan bronquios segmentarios a nivel de su origen: apico-posterior, apical o del lóbulo medio. Densidades tubulares, ovaladas o ramificadas rodeadas de zona de atrapamiento aéreo.

26. Atresia bronquial Radiology: Volume 247: Number 3—June 2008

27. Atresia bronquial Journal ofThoracic Imaging, Vol. 16, No. 4, 2001

28. Atresia bronquial Feto de 28 semanas Daltro et al. RadioGraphics 2010; 30:385-395

29. Atresia bronquial Journal ofThoracic Imaging, Vol. 16, No. 4, 2001

30. Espectro de Malformaciones Broncopulmonares

31. RadioGraphics 2004, 24, e17.

32. Agenesiadel LSD Radiology: Volume 247: Number 3—June 2008

33. Agenesia pulmonar Masculino de 5 años de edad, asintomático RadioGraphics 2004, 24, e17.

34. Hipoplasia pulmonar Disminución en el número de células pulmonares, vía aérea y alveolos Secundaria a diversas causas intra o extratorácicas

35. Hipoplasia pulmonar Niño de 7 años PO HDC Niño 10 años RadioGraphics 2004, 24, e17.

36. Hipoplasia pulmonar Oligohidramnios Masa intratorácica Cardiacas Neuromuscular Cromosómica Idiopática Alteraciones causales:

37. Enfisema lobar congénito Sobredistensión de un lóbulo pulmonar que puede causar compresión de los lóbulos vecinos o estructuras mediastinales No hay relación con destrucción de las paredes alveolares o zonas de enfisema en el pulmón afectado RadioGraphics 2004, 24, e17.

38. Enfisema lobar congénito Causas: cartílago bronquial deficiente, alveolos supernumerarios, deficiente soporte del espacio aéreo por tejido conectivo y obstrucción extrínseca de un bronquio Más frecuentemente afecta el LSI, seguido por el LM y LID Dificultad respiratoria los primeros días de vida o asintomáticos en la infancia

39. Enfisema lobar congénito Journal ofThoracic Imaging, Vol. 16, No. 4, 2001

40. Enfisema lobar congénito Radiology: Volume 247: Number 3—June 2008

41. Enfisema lobar congénito Radiology: Volume 247: Number 3—June 2008

42. Enfisema lobar congénito Masculino de 21 años de edad

43. Quiste broncogénico Lesión quística circunscrita de tamaño variable visible dentro el mediastino (85%), parénquima pulmonar, cuello, pericardio o cavidad abdominal Contenido líquido seroso, hemorrágico, hidroaéreo o en leche de calcio Infección (75%) Aguda: crecimiento rápido

44. Quiste broncogénico

45. Quiste broncogénico

46. Quiste broncogénico RadioGraphics 2004, 24, e17.

47. Quiste broncogénico RadioGraphics 2004, 24, e17.

48. Daltro et al. RadioGraphics 2010; 30:385-395

49. Quiste neuroentérico Masa quística que representa remanente entérico posterior. Separación incompleta entre la notocorda y el intestino anterior Localización torácica o espinal Asociación a anomalías espinales (hemivértebra)

50. Secuestro broncopulmonar Tejido pulmonar sin conexión con el árbol bronquial, irrigación por arteria sistémica (aorta torácica) y drenaje a venas pulmonares o sistémica Intralobar y extralobar Tratamiento con resección quirúrgica Riesgo de transformación maligna RadioGraphics 2004, 24, e17.

51. Intralobar Extralobar Pleura propia Infancia Infecciones infrecuentes Unilateral, basal Menos frecuente (25%) Arteria y vena sistémicas Asociación con MAQ Masa homogénea con contenido líquido o sólido Pleura visceral del pulmón Adolescentes y adultos Infecciones frecuentes Unilateral, LII Más frecuente (75%) Arteria sistémica, vena pulmonar Masa bien circunscrita con contenido líquido, aire o hipodensidad

52. Secuestro broncopulmonar

53. Secuestro broncopulmonar Radiology: Volume 247: Number 3—June 2008

54. Radiology: Volume 247: Number 3—June 2008

55. Secuestro pulmonar extralobar

56. Secuestro pulmonar extralobar

57. Secuestro lobarsubfrénico

58. Malformación adenomatoidea quística Proliferación hamartomatosa de los bronquiolos terminales y tejido pulmonar primitivo con formación de quistes que comunican con el árbol traqueobronquial. Habitualmente afecta a un solo lóbulo de forma unilateral, es rara en lóbulo medio y sólo en un 2% es bilateral. La mayoría de las malformaciones son pequeñas y pueden ser asintomáticas. Si condicionan desplazamiento mediastínico importante, se manifiestan habitualmente con insuficiencia respiratoria.

59. En la radiografía de tórax se describen tres tipos de MAQ: Tipo I: (50 %) Múltiples quistes mayores de 2 cm o menos frecuente un quiste simple dominante. Tipo II: (40 %) Multiples quistes de pequeño tamaño. Tipo III: (10 %) Masa sólida con microquístes que causan desplazamiento mediastínico.

60. MAQ Tipo I Quistes mayores de 2cm en lóbulo inferior izquierdo

61. MAQ Tipo I Masa quísitca en hemitorax derecho con múltiples quistes de pequeño tamaño y otros grandes dominantes con desplazamiento contralateral de las estructuras mediastínicas

62. MAQ Tipo I Masa quística en lóbulo inferior izquierdo. El contraste baritado en colon confirma la posición normal de las asas intestinales

63. MAQ Tipo I RadioGraphics 2004, 24, e17.

64. MAQ Tipo I Femenino de 31 años

65. MAQ Tipo I

66. MAQ Tipo I Daltro et al. RadioGraphics 2010; 30:385-395

67. Múltiples quistes de pequeño tamaño que ocupan hemitorax derecho con desplazamiento de estructuras mediastínicas hacia la izquierda MAQ Tipo II

68. MAQ Tipo II RadioGraphics 2004, 24, e17.

69. MAQ Tipo II

70. MAQ Tipo II

71. Masa sólida que ocupa hemitorax izquierdo. Radiografía de abdomen con distribución normal del aire intestinal. MAQ Tipo III

72. Masa con quistes de pequeño tamaño localizada en lóbulo inferior derecho que desplaza estructuras cardiomediastínicas a la izquierda MAQ Tipo III

73. MAQ Tipo III RadioGraphics 2004, 24, e17.

74. Síndrome de la Cimitarra Drenaje venoso anómalo del pulmón derecho Radiográficamente: Sombra curvilínea en el borde paracardiaco derecho que recuerda una cimitarra 40% asintomáticos Disnea con ejercicio, infecciones recurrentes 2da y 3ra década de la vida

75. Síndrome de la Cimitarra RadioGraphics 2004, 24, e17.

76. Síndrome de la Cimitarra RadioGraphics 2004, 24, e17.

77. Síndrome de la Cimitarra RadioGraphics 2004, 24, e17.

78. Síndrome de la Cimitarra RadioGraphics 2004, 24, e17.

79. Malformación arteriovenosa pulmonar (MAVPs) Comunicación anormal entre arterias y venas. 60% ocurren en los lóbulos inferiores, > lesiones múltiples Cianosis, taquipnea y estertores Daltro et al. RadioGraphics 2010; 30:385-395

80. MAVP

81. Hernia diafragmática congénita Herniación de vísceras abdominales al tórax por un defecto diafragmático Anomalía congénita del desarrollo más frecuente Incidencia: 1 a 4.5 por 10.000 nacidos vivos H=M Izquierda: 75 – 90% Derecha: 10% Bilateral: < 5%

82. 1. Foramen de Morgagni, 2.Foramen de Larrey, 3. porcion esternal 4. porcion costal, 5. hiato vena cava,6. hiato esofagico, 7.hiato aortico,8. Foramen de Bochdalek, 9. centro tendineo, 10. porcion lumbar Rev. Chil. Cir.vol 58, no.6 dic 2006 p 464-468

83. HDG: Posterior izquierda

84. HDC: Posterior izquierda Daltro et al. RadioGraphics 2010; 30:385-395

85. HDC: Posterior derecha

86. Bilateral

87. Hidrotórax congénito Presencia de líquido en el espacio pleural Causa más común: quilotórax congénito Uni o bilateral Alta mortalidad: Hipoplasia pulmonar Hidrops

88. Hidrotórax congénito Daltro et al. RadioGraphics 2010; 30:385-395

89. Hidrotórax congénito Manejo prenatal

90. Conclusiones La detección de malformaciones congénitas del tórax comienza en el estudio prenatal por ultrasonido. La resonancia magnética es una herramienta valiosa en caso de diagnóstico inconcluso por ultrasonido. La radiografía simple es el primer método de estudio al que nos enfrentamos en la vida postnatal y edad adulta. Los hallazgos radiográficos son variables, sin embargo hay signos precisos y carácterísticos de gran utilidad. Asimetría pulmonar, masa quística o sólida pulmonar o mediastinal, hiperlucencia focal o anormalidad vascular o de la vía aérea son datos que siempre se deben buscar. La TC detalla anormalidades bronquiales o vasculares asociadas

91. J. R. Dillman, S. G. Yarram, and R. J. HernandezImagingofPulmonaryVenousDevelopmentalAnomaliesAm. J. Roentgenol. May 1, 2009 192:1272-1285 E. Y. Lee, P. M. Boiselle, and R. H. ClevelandMultidetector CT EvaluationofCongenital Lung AnomaliesRadiology June 1, 2008 247:632-648 S. Yedururi, R. P. Guillerman, T. Chung, R. M. Braverman, M. K. Dishop, C. M. Giannoni, and R. KrishnamurthyMultimodality Imaging ofTracheobronchialDisorders in ChildrenRadioGraphicsFebruary 25, 2008 0:e29-e Ge S, DeGroff CG, Knudson O, Strain J, Chan KC. Noninvasiveassessmentof pseudo-pulmo- naryarterysling by echocardiographyandcom- puterizedtomography. Circulation 2001; 103: 115–116.26. Lee JC, Kim GS, Lee SJ, et al. Anadult case ofpulmonaryslingwith complete trachealrings. Ko- rean J InternMed 1996; 11:175–177.27. Adler SC, Silverman JF. Anomalousvenousdrain- ageoftheleftupperlobe. Radiology 1973; 108: 563–565.28. Thorsen MK, Scott JE, Mewissen MW, Youker JE. CT and MR imagingofpartialanomalouspul- monaryvenousreturntotheazygosvein. J Com- putAssistTomogr 1990; 14:1007–1009.29. Dillon EH, Camputaro C. Partialanomalouspul- monaryvenousdrainageoftheleftupperlobe vs. duplicationofthe superior vena cava: distinctionbasedon CT findings. AJR Am J Roentgenol 1993; 160:375–379.30. Gilkeson RC, Haaga JR, Ciancibello LM. Anoma- lous unilateral single pulmonaryvein: multidetec- tor CT findings. AJR Am J Roentgenol 2000; 175: 1464 –1465 Thorsen MK, Scott JE, Mewissen MW, Youker JE. CT and MR imagingofpartialanomalouspul- monaryvenousreturntotheazygosvein. J Com- putAssistTomogr 1990; 14:1007–1009.29. Dillon EH, Camputaro C. Partialanomalouspul- monaryvenousdrainageoftheleftupperlobe vs. duplicationofthe superior vena cava: distinctionbasedon CT findings. AJR Am J Roentgenol 1993; 160:375–379.30.