1. BỆNH THẬN CÓ NANGBỆNH THẬN CÓ NANG
Ở TRẺ EMỞ TRẺ EM
Th.S. Lê Thị Kim Ngọc
Khoa CĐHA Bệnh viện Nhi trung ương

2. Giới thiệuGiới thiệu
 Bệnh thận có nang ở trẻ em là một nhóm bệnh đặc
trưng bởi sự có mặt của nang trong thận.
 Các bệnh lý rất đa dạng:
- Bản chất nang (nang thực sự hoặc giãn thành nang
của các ống lượn hoặc ống góp).
- Tuổi
- Mức độ suy thận
- Vị trí và đặc điểm hình ảnh của các nang
 CĐHA đóng vai trò quan trọng

3. Phân loạiPhân loại
Nang hai bên
- ARPKD: Bệnh thận đa nang di
truyển lặn
- ADPKD: Bệnh thận đa nang di
truyền trội
- Glomerulocystic: Bệnh nang cầu
thận
- Cystic Disease of the renal
medulla: Bệnh nang tủy thận
- Bệnh nang thận gắn liền với các
bệnh có tổn thương hệ thống.
- Bệnh nang thận mắc phải
Nang một bên
- Simple cyst: Nang thận đơn
thuần
- Multicystic Displastic Kidney:
Loạn sản đa nang thận
- Multilocular cystic Nephroma: U
thận dạng nang

4. Phân loạiPhân loại
 Bệnh thận đa nang di truyền: Bệnh thận đa nang di
truyền lặn (ARPRD). Bệnh thận đa nang di truyền trội
(ADPKD), Bệnh nang tủy thận.
 Bệnh nang thận gắn liền với các bệnh có tổn thương
hệ thống: Bệnh Von Hippel-Lindau, Bệnh xơ hóa củ
 Bệnh nang thận mắc phải: Bệnh nang thận với bệnh
thận giai đoạn cuối, nang thận đơn thuần
 Bệnh thận rối loạn trong quá trình phát triển : Loạn
sản đa nang thận. Bệnh xốp thận (medullary sponge
kidney)

5. Bệnh thận đa nang di truyền lặn.Bệnh thận đa nang di truyền lặn.
(ARPRD)(ARPRD)
 ARPKD: bệnh thận có nang di
truyền hay gặp nhất ở trẻ nhỏ
1/ 6,000 – 1/55,000 trẻ)
 Giãn ống thận: 10%–90% số
lượng ống thận →kích thước
thận → mức độ suy thận → tuổi
khởi phát
 Bất thường đường mật và
khoảng cửa → Xơ gan bẩm
sinh, tăng áp lực TMC

7. ARPKD: XQ thường quyARPKD: XQ thường quy
 Ở trẻ sơ sinh và nhũ nhi : Thể nặng hoặc vừa.
- Bụng chướng với bóng thận to cả hai bên đẩy các quai
ruột về trung tâm.
- Kích thước thận tỷ lệ với mức độ tổn thương của ống
thận,mức độ nặng của bệnh)
- Các trường hợp bệnh nặng: thận rất to đè ép vào lồng
ngực làm ngực nhỏ và gây thiểu sản phổi.

8. Thận to ở trẻ sơ sinh ARPKD. (a) XQ ngực và bụng thấy khối mờ
vùng mạng sườn hai bên đẩy các quai ruột về trung tâm (mũi tên).
(b) Chụp nghiêng thấy khối SPM lớn (*) đẩy các quai ruột ra phía
trước

9. - Thận to đều cả hai bên
- Chức năng bình thường
- Hệ thống đài bể thận không rõ
nét.
- Đường sọc (đọng thuốc cản
quang trong các ống góp theo
hướng tỏa ra ngoại vi)
ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạchARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch
Thể nặng – trẻ nhỏ

10. ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạchARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch

11. ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạchARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch
- Thận không to hoặc to ít.
- Đài bể thận hiện hình rõ.
- Đường sọc từ trung tâm
tỏa ra ngoại vi.
Thể nhẹ - trẻ lớn

12. ARPKD: Siêu âmARPKD: Siêu âm
 Thận hai bên to đều,tăng âm lan tỏa (tăng âm thành sau )
 Mất phân biệt tủy vỏ
 Viền giảm âm mỏng ở ngoại vi (vỏ thận còn lại bị đè ép)

13. ARPKD: Siêu âmARPKD: Siêu âm
 Tăng âm của tháp thận (giãn các ống thận và lắng đọng
các tinh thể Canxi)
 Các chấm tăng âm ĐK 1–3 mm trong vùng các ống thận
giãn (các tinh thể Canxi)

14. ARPKD: Siêu âmARPKD: Siêu âm
 Các nang thận, ĐK nhỏ 1-3mm, tập trung nhiều ở tủy
thận, có thể gặp ở vỏ thận. Các nang to hơn khi bệnh
tiến triển lâu
 Thận càng to - bàng quang nhỏ

16. ARPKD: CTARPKD: CT
 CT trước tiêm thuốc CQ: thận to đều hai bên, giảm tỷ trọng.
 CT sau tiêm: đọng thuốc hình sọc tỏa nhánh từ trung tâm ra
ngoại vi (đọng thuốc cản quang trong các ống thận giãn)
 Suy thận: thận giảm ngấm thuốc và bài xuất thuốc.

17. ARPKDARPKD
 ARPKD mức
độ nặng, ở trẻ
sơ sinh.
 Hai thận rất to
 Chức năng
giảm rõ: thận
ngấm thuốc
mờ nhạt hình
sọc.

18. ARPKD ở trẻ lớnARPKD ở trẻ lớn
 Thể nhẹ: sống sót qua giai đoạn sơ sinh và bú mẹ mà
không có biểu hiện LS
 Mức độ tổn thương thận nhẹ, < 50% số lượng ống thận
bị tổn thương.
 Thận có thể có hình ảnh gần bình thường trên siêu âm
hoặc bất thường nhẹ: hơi to, vỏ thận giảm âm với các
tháp thận to và tăng âm.
 Biểu hiện nổi bật: xơ gan và tăng áp lực TMC bẩm sinh

19. ARPKD: trẻ lớnARPKD: trẻ lớn
ARPKD ở trẻ gái 5t. Thận to, nhu mô
tăng âm, khó phân biệt tủy vỏ
ARPKD Em trai BN, 3t. Thận nhu mô tăng
âm, tập trung chủ yếu các tháp thận. Nhu
mô gan không đều với đường mật trong
gan giãn nhẹ từng chỗ thành nang

21. ARPKD: Chẩn đoán phân biệtARPKD: Chẩn đoán phân biệt
 Bệnh nang cầu thận (Glomerulocystic Kidney Disease-
GKD): Bệnh hiếm gặp. Thận có thể to hoặc không. Các
nang chủ yếu ở vỏ và dưới vỏ thận với KT nhỏ < 1cm.

22. ARPKD: Chẩn đoán phân biệtARPKD: Chẩn đoán phân biệt
 Bệnh lý nhu mô thận: Thận to ít, thay đổi theo thời gian
và chức năng thận. Cần phối hợp với XN khác

23. Bệnh thận đa nang di truyền trộiBệnh thận đa nang di truyền trội
(ADPRD)(ADPRD)
 ADPKD là bệnh thận đa nang di truyền hay gặp nhất: 1/
400–1000 trẻ
 Gặp ở người lớn >30 t, hiếm khi biểu hiện sớm từ sơ sinh
 Phần lớn là bệnh di truyền gen trội (tính chất gia đình).
Khoảng 5%–10% : đột biến gen
 Số lượng nephron bị ảnh hưởng rất ít 1%–2%.
 Thận to hai bên với nhiều nang to nhỏ khác nhau
 Tăng sinh tế bào biểu mô ống thận →tăng tiết dịch trong
biểu mô ống thận → giãn thành nang của các ống thận.
 Các nang: bất kỳ vị trí nào của nephron, lót bởi tế bào biểu
mô hình trụ hoặc biểu mô lát xung quanh có mô đệm dày.

24. ADPKD: Siêu âmADPKD: Siêu âm
 Thận to cả hai bên với nhiều nang to nhỏ khác nhau: > 2
nang/1thận.
 Rải rác cả ở tủy và vỏ thận
 Phần nhu mô thận ở giữa các nang còn bình thường.
 Thời kỳ sơ sinh: nang nhỏ và không rõ, thận to đều, tăng
âm, khó phân biệt với ARPKD. Chẩn đoán = tiền sử gia
đình/GPB.
 Nang sẽ to dần lên theo thời gian. Phần lớn sẽ có KT > 3cm
 10% kèm theo các nang ở các cơ quan khác như gan, tụy

25. Siêu âm: ADPKDSiêu âm: ADPKD
Trẻ ss ADPKD. Thận P to, tăng âm
lan tỏa với các tháp thận khó xác định
với cấu trúc hình ống không đều.
Đầu dò nông cho thấy rõ hơn cấu trúc tháp thận: bắt đầu
hình thành các nang lớn. Hình ảnh này giống với ARPKD.
Cần đối chiếu với tiền sử gia đình hoặc các thăm khám
hình ảnh khác để chẩn đoán

26. ADPKD: Niệu đồ tĩnh mạchADPKD: Niệu đồ tĩnh mạch
 Có thể bình thường
 Thì bài xuất:
+ Thận to
+ Chức năng bài xuất
bình thường khi chưa
có suy thận
+ Biến dạng đài bể
thận: bị kéo dài hoặc
đè ép do các nang

27. ADPKD: CTADPKD: CT
 Nhiều nang to nhỏ rải rác
thận hai bên
 Các nang không ngấm
thuốc
 Nhu mô thận còn lại giữa
các nang ngấm thuốc cản
quang bình thường
 Thận bài xuất thuốc bình
thường (trừ khi suy thận)

28. ADPKDADPKD

29. Chẩn đoán phân biệtChẩn đoán phân biệt
ARPKD & ADPKDARPKD & ADPKD
ADPKD
 Trẻ lớn hoặc người lớn
 Thận không to hoặc to
không đều (Bumpy kidney)
 Ít hoặc nhiều nang KT lớn
 Phần nhu mô thận còn lại
giữa các nang còn bình
thường
 Còn phân biệt tủy vỏ thận
 Nang ở các cơ quan khác
như gan
ARPKD
 Trẻ nhỏ hoặc sơ sinh
 Thận to đều toàn bộ
 Nhiều nang rất nhỏ
 Tăng âm toàn bộ nhu mô
thận
 Không phân biệt tủy vỏ thận
 Tổn thương xơ gan bẩm sinh
hoặc tăng áp lực tĩnh mạch
cửa.

30. ADPKD: Chẩn đoán phân biệtADPKD: Chẩn đoán phân biệt
 Nhiều nang thận đơn thuần (Multiple simple cysts)
 Các bệnh thận mắc phải giai đoạn cuối
 Bệnh Von Hippel-Lindau
 Bệnh xơ hóa củ (Tuberous sclerosis)

31. Nang thận đơn thuầnNang thận đơn thuần
 Nang thận đơn thuần ít gặp ở trẻ em: 2% to 4%, hay gặp
ở người lớn (tổn thương mắc phải)
 Tỷ lệ nang thận tăng theo tuổi (50% người trên 50 tuổi có
ít nhất 1 nang thận)
 Mô bệnh học: một ổ, lót bởi lớp biểu mô lát, chứa thanh
dịch, không thông với đường bài xuất
 Phần lớn các nang không có biểu hiện lâm sàng. Các
nang lớn có thể sờ thấy hoặc gây biến chứng..

32. Nang thận đơn thuần: Siêu âmNang thận đơn thuần: Siêu âm
 Hình tròn hoặc bầu dục
 Thành mỏng, bờ đều rõ nét
 Rỗng âm kèm tăng âm thành
sau.
 Nang điển hình = không cần thêm
biện pháp CĐHA khác
 Nang biến chứng: Chảy máu,
nhiễm trùng, vôi hóa cần CĐHA
bổ xung

33. Nang thận đơn thuần: Niệu đồNang thận đơn thuần: Niệu đồ
tĩnh mạchtĩnh mạch
 Thì nhu mô : hình khuyết thuốc cản quang. Nếu nang nằm
vỏ thận có thể thấy dấu hiệu “càng cua” hay “mỏ chim’
 Thì bài xuất: biến dạng của hệ thống đài bể thận do bị nang
đè đẩy (nang đủ lớn hoặc vị trí gần đài bể thận).
 Không thông với đường bài xuất.

34. Nang thận đơn thuần: CTNang thận đơn thuần: CT
 CT là biện pháp CĐHA rất có giá trị trong chẩn đoán
nang thận
 CT: Khối tỷ trọng dịch đồng nhất (<20HU), không ngấm
thuốc cản quang, thành mỏng, đều, giới hạn rõ

35. Nang thận đơn thuần:Nang thận đơn thuần:
Chẩn đoán phân biệtChẩn đoán phân biệt
 Nang ngoài thận (Nang thận phát triển ra ngoài)
 Thận đôi với một đơn vị thận giãn thành nang
 Túi thừa đài thận
 Thận ứ nước thành nang
 Áp xe thận
 U thận hoại tử dạng nang

36. Loạn sản đa nang thậnLoạn sản đa nang thận
(MCDK)(MCDK)
 MCDK : loạn sản thận thứ phát do thay đổi quá trình biệt
hóa của trung thận trong thời kỳ bào thai.
 1/4300 trẻ sinh ra sống
 Giả thuyết : tắc nghẽn đường bài xuất trong thời kỳ bào
thai →nụ niệu quản không gắn vào mầm trung thận
 Liên quan với trào ngược bàng quang hoặc van niệu đạo
sau

37. Loạn sản đa nang thậnLoạn sản đa nang thận
(MCDK)(MCDK)
 Hình ảnh đại thể:
- Thận teo nhỏ hoặc thận to
- Nhiều nang to nhỏ giống như chùm nho.
 Mô bệnh học:
- Nhiều nang ở ngoại vi thận, lót bởi tế bào biểu mô.
- Phần trung tâm: mô sụn, trung mô chưa biệt hóa, các
tiểu cầu thận chưa biệt hóa và các ống thận sơ khai.
- Hệ thống đài bể thận, niệu quản và các mạch máu thận
không thấy hoặc thiểu sản trầm trọng.

38. Loạn sản đa nang thận: Siêu âmLoạn sản đa nang thận: Siêu âm
 Thận bờ không đều
 Nhiều nang to nhỏ không
thông nhau, tập trung nhiều
ở ngoại vi
 Nhu mô thận còn lại giữa
các nang ở trung tâm
 Không thấy mạch máu thận
và hệ thống đài bể thận,
niệu quản cùng bên.
 Thận tổn thương sẽ teo dần

39. Loạn sản đa nang thận: CTLoạn sản đa nang thận: CT
 Thận có thể to hoặc teo nhỏ
 Bờ không đều
 Các nang có KT và vị trí khác nhau, không thông với
nhau - hình chùm nho.
 Các nang to thường ở ngọai vi.
 Vôi hóa ít gặp ở trẻ em, hay gặp ở người lớn
 Phần nhu mô còn lại giữa các nang ít, có thể ngấm
thuốc cản quang
 Thận tổn thương không thấy bài xuất.

40. Loạn sản đa nang: Xạ hình chứcLoạn sản đa nang: Xạ hình chức
năng thậnnăng thận

41. Chẩn đoán phân biệtChẩn đoán phân biệt
 Thận ứ nước
 Các bệnh thận đa nang ở trẻ em
 U Wilms dạng nang
 Xơ hóa củ, nhiều nang thận
 U thận dạng nang.

42. U thận dạng nangU thận dạng nang
Multilocular Cystic RenalMultilocular Cystic Renal
TumorTumor
 Là tổn thương u hiếm gặp không di truyền.
 Khối u lành tính, dạng nang dịch đơn thuần, lót bởi biểu
mô và các vách xơ có các tế bào ống thận trưởng thành.
 Bản chất của loại u này còn tranh cãi: dạng biệt hóa hoàn
toàn ≠ biệt hóa không hoàn toàn của u nguyên bào thận
dạng nang (CPDN) - vách có tế bào non chưa biệt hóa)
 U thận dạng nang (Cystic nephroma) và u nguyên bào
thận biệt hóa không hoàn toàn (CPDN) không thể phân
biệt về đại thể trên hình ảnh nên được gọi chung là
“Multilocular cystic renal tumor”

43. U thận dạng nangU thận dạng nang
 Trẻ trai 3 th- 4 tuổi và phụ nữ lớn tuổi 40- 60t
 Lâm sàng: khối u bụng thường không đau. Đái máu
hoặc nhiễm trùng tiết niệu thường ít gặp ở trẻ em.
 Đại thể: khối giới hạn rõ, vỏ xơ dày, nhiều nang dịch
không thông nhau ngăn cách bởi vách mỏng.
 Vi thể: vách được lót bởi biểu mô lát hoặc trụ, các ống
thận trưởng thành. Không chứa các tế bào non ( khác
với u nguyên bào thận dạng nang chưa biệt hóa)

44. U thận dạng nang: Siêu âmU thận dạng nang: Siêu âm
 Khối u thận dạng nang, giới
hạn rõ, nhiều khoang vách
 Các nang có ĐK thay đổi từ
mức vi thể đến 4cm
 Các nang quá nhỏ giống tổ
chức đặc (tăng âm thành sau)
 Không thấy tổ chức đặc hoặc
các nụ đặc trong lòng
 Hình ảnh mỏ chim của nhu mô
thận lành còn lại – u thận

45. U thận dạng nang: CTU thận dạng nang: CT
 Khối dạng nang có vỏ, giới
hạn rõ
 Nhiều khoang vách ngấm
thuốc các mức độ khác nhau
 Các nang có tỷ trọng dịch
hoặc cao hơn dịch ít
 Khối đặc ngấm thuốc (nhiều
nang rất nhỏ)
 Không có thuốc cản quang
bài xuất vào trong khối

46. U thận dạng nangU thận dạng nang

47. U thận dạng nangU thận dạng nang
Chẩn đoán phân biệtChẩn đoán phân biệt
 U Wilms hoặc ung thư tế bào thận dạng nang; u tế bào
sáng dạng nang: tổ chức đặc hoặc nụ hoặc vách dày
không đều.
 U thận trung mô dạng nang (mesoblastic nephroma):
thời kỳ bào thai hoặc sơ sinh, < 3 tháng,
 Loạn sản đa nang thận : phần còn lại nhu mô thận ngấm
thuốc và chức năng bình thường

48. REFFERENCESREFFERENCES
 Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease: Radiologic-Pathologic
Correlation. RadioGraphics 2000;20:837–855
 Adult Renal Cystic Disease: A Genetic, Biological,and Developmental
Primer. RadioGraphics 2010;30:1509–1523.
 Renal cystic disease in childhood
 Renal Pyramids: Focused Sonography of Normal and Pathologic
Processes. RadioGraphics 2010;30:1287–1307.
 US of Renal Insufficiency in Neonates. RadioGraphics 2002;22:1429 –1438
 Multilocular Cystic Renal Tumor: Cystic Nephroma. RadioGraphics 2008;
28:1221–1227
 Pediatric Sonography Siegel 2002
 Diagnostic Pediatric Imaging 2005