1. CĐHA DỊ TẬT BẨM SINH
HỆ TIẾT NIỆU CÓ TẮC NGHẼN
Dr. Le Hoai Giang
Radiology Department
National Hospital of Pediatrics, Vietnam

2. Mục tiêu:
1. Phân loại tổng quan các dị tật bẩm sinh hệ tiết
niệu có tắc nghẽn trên CĐHA.
2. Chẩn đoán phân biệt giữa các dị tật bẩm sinh hệ
tiết niệu có tắc nghẽn trên CĐHA.

3. Tổng quan
 Tắc đường dẫn niệu là bệnh lý thường gặp
nhất.
 Tắc hoàn toàn hay không hoàn toàn, cấp
tính hay mãn tính, thường xuyên hay không
thường xuyên.
 Nguyên nhân: bẩm sinh & mắc phải (sỏi, u ,
xơ sau phúc mạc…).
 Ảnh hưởng tới hình thái và chức năng của
hệ niệu.

4. Mục đích CĐHA
1. Xác định có bít tắc.
2. Vị trí & bản chất bít tắc .
3. Nguyên nhân gây bít tắc.
4. Đánh giá mức độ ảnh hưởng lên hệ niệu.

5. Xác định có bít tắc
Các dấu hiệu hình ảnh:
1. Giãn hệ thống đường bài xuất.
2. Dấu hiệu biến chứng : bội nhiễm, chảy máu, nhu
mô thận mỏng, teo thận, thận mất chức năng
(không ngấm thuốc).

6. Phần cao hệ tiết niệu:
 1/3 trên NQ: HC nối bể thận niệu quản
(Uteropelvic junction obstruction)
 1/3 giữa NQ: Niệu quản nằm sau tĩnh mạch chủ
dưới (Retrocaval Ureter)
 1/3 dưới NQ: Niệu quản khổng lồ nguyên phát
(Primary Megaureter), Túi sa niệu quản
(Ureterocele). Niệu quản lạc chỗ (Ectopic ureter).
Vị trí & nguyên nhân gây bít tắc:

7. Phần thấp hệ tiết niệu:
 Van niệu đạo sau ( Posterior urethral valve)
 Hiếm: túi thừa niệu đạo trước, polype niệu đạo,
teo niệu đạo, van niệu đạo trước...
Tắc nghẽn cơ năng:
 Bàng quang thần kinh (Neurogenic bladder)
 Hội chứng Prune Belly
Vị trí & nguyên nhân gây bít tắc:

8. Tắc nghẽn phần cao hệ tiết niệu

9. Hội chứng nối bể thận-niệu quản
(Ureteropelvic Junction Obstruction)
 Thường gặp nhất
 TS: 1/2000. Nam/ nữ: 5/1 . Trái > Phải (2:1).
Hẹp hai bên: 5-20%
 Hẹp chức năng: Một đoạn niệu quản gần kém
hoạt động: 55%.
 Hẹp thực thể: 25-50% (thường kèm hẹp chức
năng)
 Van niệu quản: hiếm.
 Mạch máu phụ ở cực dưới: chiếm 10- 33% ở
trẻ em và > 50% ở người lớn.

10. Siêu âm: Thận to, giãn đài bể thận, niệu quản không giãn.
- Đo: KT thận: (Dọc x Ngang), ĐK trước sau bể thận, ĐK đài thận, Dày nhu
mô thận.
- ĐK bể thận bt < 5mm, từ 5-10mm : giãn nhẹ, nếu > 10mm là giãn thật sự.
Hội chứng nối bể thận-niệu quản
(Ureteropelvic Junction Obstruction)

11. UIV:
 Thì nhu mô (1-3’) : bóng thận lớn , nhu mô thận
mỏng ngấm thuốc cản quang tạo một đường viền
đa cung.
 Thì bài xuất (5-7’): thuốc ứ trong các ống thận bị
ép ra ngoại vi do các đài thận lớn  hình ảnh
đường mờ quanh ngoại vi các đài thận.
 Thì muộn : Thuốc cản quang ứ đọng trong hệ
đài bể thận giãn lớn, niệu quản không thấy, tạo
hình ảnh giãn đột ngột của bể thận.
Hội chứng nối bể thận-niệu quản
(Ureteropelvic Junction Obstruction)

12. Nội soi BQ và chụp bể thận ngược dòng:
 Xác định chiều dài của niệu quản bị ảnh hưởng.
 Đặt Stent JJ để giải áp tạm thời sự tắc nghẽn.
Hội chứng nối bể thận-niệu quản
(Ureteropelvic Junction Obstruction)

13. SPECT:
 Đánh giá hình thể, chức năng thận và mức độ nghẽn
tắc.
 Có thể kết hợp với nghiệm pháp lợi tiểu.
Hội chứng nối bể thận-niệu quản
(Ureteropelvic Junction Obstruction)

14. CT & MRI:
Cho phép đánh giá theo không gian 3 chiều của hệ bài tiết
cũng như mạch máu thận ( t/h ĐM thận bắt chéo)
Hội chứng nối bể thận-niệu quản
(Ureteropelvic Junction Obstruction)

15. Chẩn đoán phân biệt:
1.Loạn sản thận đa nang: Các nang không thông thương với
nhau.
2.Đài thận to (megacalycosis): Giãn đài thận tự phát (không tắc
nghẽn), bể thận không giãn.
3.Giãn đài bể thận do nguyên nhân khác: có thể liên quan với
bệnh trào ngược BQ-NQ, hẹp khúc nối NQ-BQ, sa lồi niệu quản....
4.Niệu quản khổng lồ: có thể giãn cả đài bể thận. Cần chú ý giãn
cả niệu quản.
Hội chứng nối bể thận-niệu quản
(Ureteropelvic Junction Obstruction)

16. Niệu quản nằm sau tĩnh mạch chủ dưới
(Retrocaval Ureter)
Bên P, 1/3 giữa NQ chạy vào trong ra sau TM chủ dưới.
Hiếm, TL: 1/1500.
Nam/ nữ = 3/1
Ứ nước thận P (+/-)

17. UIV: - Giãn nhẹ 1/3 trên niệu quản và bể thận.
- Niệu quản chữ J ngược.
Niệu quản nằm sau tĩnh mạch chủ dưới
(Retrocaval Ureter)

18. Niệu quản nằm sau tĩnh mạch chủ dưới
(Retrocaval Ureter)
CT

19. Niệu quản nằm sau tĩnh mạch chủ dưới
(Retrocaval Ureter)
MRI

20.  Bệnh gây ra do phần niệu quản xa không
có nhu động làm cho niệu quản bị tắc
chức năng (functional obstruction).
 Chiếm 10% các ứ nước thận . TS:
1/6.500.
 Thường ở bên Trái, cả hai bên trong 25%
 Nam > Nữ.
 Có thể gây loạn sản nang thận.
Niệu quản khổng lồ (Megaureter)

21. Niệu quản khổng lồ (Megaureter)
Phân loại theo nguyên nhân:
 Nguyên phát: bất thường cấu trúc thành niệu quản đoạn nối với
bàng quang ( mất chức năng giống bệnh cảnh Hirschprung)
 Thứ phát: bất thường thành bàng quang, niệu quản lạc chỗ,
trào ngược...
Phân loại theo độ nặng: 3 độ

22.  Siêu âm: giãn niệu quản +/- giãn đài bể thận. Bàng quang bình thường.
 UIV: Giãn nhiều niệu quản vùng chậu.
 SPECT: đánh giá chức năng thận
 Chụp BQ ngược dòng: tìm bất thường bàng quang, tìm trào ngược.
 MRI:
Niệu quản khổng lồ (Megaureter)

23. UIV:
 Giãn niệu quản, chủ yếu đoạn sát bàng quang. Giãn đài bể thận
tuỳ mức độ
 Chụp phim sau khi tiểu để so sánh.
Niệu quản khổng lồ (Megaureter)

24. Túi sa niệu quản (Ureterocele)
 Sự lồi trong lòng bàng quang do giãn
đoạn niệu quản dưới niêm mạc, thể
tích thay đổi và không tương ứng với
mức độ ứ nước của đoạn trên.
 TL : 1/ 4000. Nữ:Nam= 4-7:1
 Trái > Phải. 2 bên: 10%.
 Có 2 dạng chính:
1. Túi sa niệu quản của hệ thận đôi
hoàn toàn  thường gặp nhất (80%)
và có thể gây hội chứng trào ngược.
2. Túi sa niệu quản riêng biệt trên hệ
niệu bình thường  hiếm (20%), KT
nhỏ.

25. Siêu âm:
 Giãn hệ thận đôi phía trên và giãn niệu quản đi kèm.
 Túi phình niệu quản nằm trong lòng bàng quang với dạng
giống như nang.
Túi sa niệu quản (Ureterocele)

26.  UIV: Thận NQ đôi, khuyết thuốc trong lòng bàng quang, vùng cổ BQ (thận đôi).
“Đầu con rắn” ( thận đơn).
 UVR: Bóng khuyết thuốc trong lòng bàng quang.
+/- Trào ngược
Trong lúc đi tiểu có thể bị nghẽn tắc do túi thừa chèn vào cổ BQ
Khi thấy có túi sa niệu quản  Cần tìm thận niệu quản đôi hoàn toàn
UVR
Túi sa niệu quản (Ureterocele)

27. MRI:
Chẩn đoán phân biệt sa lồi niệu quản:
 Túi thừa HUTCH
 U bàng quang: Rhabdomyosarcoma, tụ máu BQ…
 Sa lồi niệu đạo vào bàng quang.
Túi sa niệu quản (Ureterocele)

28. TL: 1/2000-4000
2 loại: Trong bàng quang ( không ngay góc trigone) hay
ngoài bàng quang.
Trong bàng quang: gây giãn thận do tắc nghẽn , +/-
TNBQNQ, nhiễm trùng tiểu  suy thận.
Ngoài bàng quang: rỉ nước tiểu
• Nữ: niệu đạo, âm đạo, tử cung, trực tràng
• Nam: niệu đạo, túi tinh, ống phóng tinh, ống dẫn tinh,
trực tràng
Niệu quản lạc chỗ (Ectopic Uretere)

29.  Chẩn đoán:
• Siêu âm: hậu quả lên thận, niệu quản
• UIV: khảo sát bất thường bẩm sinh hay thứ phát ở thận
niệu quản
• Soi bàng quang, Soi niệu đạo (kết hợp nghiệm pháp
màu)
• Chụp UVR, âm đạo cản quang
• CT, MRI: Khảo sát theo không gian 3 chiều .
Niệu quản lạc chỗ (Ectopic Uretere)

30. NQ P cắm lạc chỗ vào âm đạo. Thận P giãn và teo nhu mô.
Niệu quản lạc chỗ (Ectopic Uretere)

31. Tắc nghẽn phần thấp hệ tiết niệu

32.  Do một nếp gấp của niêm mạc niệu đạo sau tạo nên giống như một màng
chắn mỏng ngăn chặn không hoàn toàn sự thoát nước tiểu từ BQ.
 Trẻ nam, TL: 1/8000, tắc dưới ụ núi: có 3 loại theo Hugh Young
 Lá valve trải dài từ 2 bên ụ núi đi về phía niệu đạo màng & chập lại .
 Lá valve đi từ ụ núi đến cổ BQ
 Màng ngăn lòng niệu đạo có lỗ thông
 Giãn lớn niệu đạo sau, bàng quang chống đối, TNBQNQ, thận ứ nước.
 30% có chức năng thận kém, 10% chết vì suy thận, 15% suy thận giai đoạn
cuối, 5% suy thận mạn có thể sống bằng lọc máu định kỳ.
Van niệu đạo sau (Posterior urethral
valves)

33. Siêu âm:
 Dày thành bàng quang , túi thừa BQ
 Niệu đạo sau và cổ bàng quang giãn rộng
 Nước tiểu đục, sỏi BQ.
 Niệu quản và đài bể thận 2 bên giãn.
 Nhu mô thận mỏng hoặc bình thường, +/- mất phân biệt tủy vỏ, dày thành
bể thận NQ khi có nhiễm khuẩn
Van niệu đạo sau (Posterior urethral
valves)

34. Chụp BQ ngược dòng
 Bàng quang thành không nhẵn, túi thừa bàng quang.
 Niệu đạo sau và cổ bàng quang giãn cả khi chưa đi tiểu
 Ứ đọng nước tiểu sau khi tiểu.
 Giảm khẩu kính niệu đạo trước.
 Hình ảnh trào ngược BQ-NQ tùy mức độ.
Van niệu đạo sau (Posterior urethral
valves)

35. UIV: ít sử dụng
 Hình thể của hệ tiết niệu và các tổn thương của thận do trào
ngược.
 Đánh giá chức năng thận.
 Có thể chỉ dùng phương pháp UIV để chẩn đoán VNĐS khi
không đặt được sonde niệu đạo.
Chẩn đoán phân biệt
 Bàng quang thần kinh
 Van niệu đạo trước
 Rối loạn tiểu tiện
 Niệu đạo to (megalourethra)
 Hẹp chỗ nối bàng quang niệu quản
 TNBQNQ nguyên phát
Van niệu đạo sau (Posterior urethral
valves)

36. Những nguyên nhân khác: hiếm gặp
Van niệu đạo trước
Túi thừa niệu đạo

37. Tắc nghẽn cơ năng

38.  Bàng quang mất chức năng do
các nguyên nhân bất thường từ
hệ thần kinh trung ương hoặc
hệ thần kinh ngoại vi chi phối
cho việc tiểu tiện.
 Không thể co lại và tống xuất
nước tiểu hoàn toàn, hoặc co
lại thường xuyên mà không bị
ức chế hoặc không có khả
năng phối hợp với các cơ co
thắt bàng quang( Detrusor
Sphincter Dyssynergia)
 Giãn phần cao hệ tiết niệu,
nhiễm trùng tiết niệu, suy
giảm chức năng thận.
Bàng quang thần kinh (Neurogenic
Bladder)

39. Siêu âm:
- Bàng quang : co nhỏ hoặc giãn lớn mất trương lực cơ. Tăng lượng
nước tiểu ứ đọng sau đi tiểu. Thành dày không đều. Nhiều túi thừa
hoặc giả túi thừa.
- Thận & niệu quản: giãn.
Bàng quang thần kinh (Neurogenic
Bladder)

40. Chụp BQ ngược dòng & trong khi đái:
- Túi thừa BQ ( có thể rất to)
- Trào ngược BQ- NQ
Bàng quang thần kinh (Neurogenic
Bladder)

41. Chụp BQ ngược dòng & trong khi đái:
- Niêm mạc BQ bờ không đều, nhiều túi thừa
- Trào ngược BQ- NQ
Bàng quang thần kinh (Neurogenic
Bladder)

42. CT:
- Dày thành BQ, túi thừa BQ.
- Trào ngược BQ- NQ giãn thận và niệu quản.
- Có thể phát hiện được bất thường từ TK.
Bàng quang thần kinh (Neurogenic
Bladder)

43. MRI:
- Dày thành BQ, túi thừa BQ.
- Trào ngược BQ- NQ giãn thận và niệu quản.
- Có thể phát hiện được bất thường từ hệ thần kinh.
Bàng quang thần kinh (Neurogenic
Bladder)

44. Hội chứng Prune- Belly
 Tam chứng:
1. Da bụng nhăn nhúm như quả
mận khô ( do không phát triển
cơ thành bụng)
2. Giãn hệ tiết niệu: BQ, NQ,
Thận (do trào ngược)
3. Tinh hoàn không xuống bìu ở
trẻ trai.
 Hiếm, tỉ lệ 1/40.000.
 97% là trẻ trai
 Nhiễm khuẩn tiết niệu tái diễn
 Thường kết hợp với các bất
thường ở các cơ quan khác như
tim mạch, hô hấp, tiêu hóa...

45. Hội chứng Prune- Belly
Siêu âm :
- Bàng quang giãn lớn
- Niệu quản 2 bên giãn lớn, ngoằn nghoèo
- Thận giãn hoặc tăng âm , mất phân biệt tủy vỏ

46. Hội chứng Prune- Belly
UVR:
- BQ giãn to
- Trào ngược bàng quang niệu quản ( NQ giãn lớn và ngoằn nghoèo)

47. The end !

48. Tài liệu tham khảo
 Pediatric Uroradiology, Springer (2008).
 Imaging of the newborn, infant and young child,
Leonard E. Swischuk, 5th
edition .
 Diagnostic Pediatric Imaging,Donnelly (2005).
 Pediatric sonography, Siegel (2002).
 Congenital obstructive nephropathy (2012)
www.intechopen.com.

49. Thank you for attention!