2. L’audició és la propietat de captar i
interpretar el so, definit aquest com les
ones sinusoïdals que provoquen les
vibracions de les molècules del medi
extern al individu.
 El sistema auditiu està format per un
gran nombre d’estructures que
s’encarreguen de l’anàlisi de les ones
sonores.


4. L’audició en el ésser humà té un paper
funcional molt superior respecte a
d’altres espècies, donat que el mitjà
fonamental de comunicació entre els
homes mitjançant una complexa
activitat funcional és el que anomenem
llenguatge.
 Si no tenim audició en el moment
d’adquirir el llenguatge, no tindrem
llenguatge.


5. 1- Segons la localització anatòmica.
 2- En funció de la seva gravetat.
 3- En funció de la seva etiologia.


6. 1- De transmissió:
Tap de cera.
Perforació timpànica.
Ocupació de l’OM.
Lesió de cadena
d’ossets.
2- De percepció (neurosensorial).
3- Mixtes: lesió als dos nivells.

8. 1- Lleu: nivell auditiu entre 20 i 40 dB.
2- Moderada: 41-70 dB.
3- Severa: 71-90 dB.
4- Profunda: ›90 dB.

9. Es poden classificar segons el moment
de l’adquisició en:
Prenatal.
Perinatal.
Post natal.
Es consideren congènites aquelles que
tenen relació amb els factors prenatals i
perinatals.


11. 1- Hipoacúsia profunda 1/1000 naixements.
2- Hipoacúsia moderada 3/1000 naixements.
3- 90% de les hipoacúsies les famílies són normoients.
4- 40% dels nens sords tenen un origen no genètic.
5- Causes adquirides perinatals: hipòxia, prematuritat,
infeccions i traumatisme cranial.
6- CMV és la infecció intrauterina més freqüent i una
causa important de retard mental i de HNS. S’ha de
fer un seguiment fins l’edat escolar pel risc de
hipoacúsia tardana.
7- La rubèola en el primer trimestre de l’embaràs pot
provocar HNS en el 50% dels casos.

12. Retard mental.
 Microcefàlia.
 Cataractes, a vegades amb
microftàlmies.
 Hipoacúsia severa.
 Cardiopatia congènita.


13. Lesions a palmes, plantes i a nivell
urogenital.
 Cara de vell.
 Rinitis.
 Ulceracions a les mucoses.
 Hepatosplenomegàlia.
 Queratitis.
 Hipoacúsia greu variable.


14. 1er trimestre de l’embaràs: 17% malf.
Severes.
 3er trimestre: 65% tindrà malaltia encara
que serà asimptomàtica.
 Mortalitat global del 12%.
 Seqüeles severes: retard mental,
convulsions, espasticitat, trastorns de la
visió i HNS.


15. La causa més freqüent és per
incompatibilitat Rh.
 Nivells superiors a 25 mg/dl.
 Provoca lesions retrococlears.
 La pèrdua auditiva pot anar de 30 -90
dB amb una caiguda per d’amunt de
2000 Hz.


16. La incidència d’hipoacúsia en el
prematur varia entre el 5 i el 23%.
 És el principal factor etiològic
d’hipoacúsia perinatal.
 És una HNS greu o profunda en un 85%
del casos.


17. 1.
2.
3.
4.
Aplàsia de Michel.
Anomalia de Mondini.
Anomalia de Scheibe.
Aplàsia de Alexander.

18. És una agenèsia del laberint ossi i
membranós.
 Hi ha una cavitat única sense estructures
epitelials.


19. El caragol té 1,5 espires.
 Absència del paret interescalar,
dilatació quística vestibular.
 Representa un 30% de les malf. de
l’oïda interna, unilateral 35% i bilateral
65%.
 HNS moderada o severa.
 Pot associar-se a Sd. Malf. Com KlippelFeil, Waardenburg, Alagille...


21. És la malf. més freqüent de la còclea.
 Hi ha una aplàsia del sàcul i de les
espires coclears inferiors.
 La hipoacúsia afecta a les freqüències
mitges i altes, amb restes auditives a les
greus.
 Apareix associada a malalties adquirides
intraúter con la rubèola i el CMV.


22. És una aplàsia parcial de l’espira basal
de la còclea.
 Dóna lloc a una HNS lentament
progressiva de les freqüències altes que
s’atura a l’edat adulta.


23. Hipoacúsies sindròmiques (30%). Hi ha uns 400.
Hipoacúsies no sindròmiques (70%).
Fins ara es coneixen:
57 gens que donen lloc a H. autosòmica
recessiva.
49 gens autosòmic dominant.
5 gens lligats al cromosoma X.
Els tres més freqüents a Espanya són: DFNB1,
herència mitocondrial 1555 A→G i DFNB9.

24. Aquests gens codifiquen diferents
proteïnes:
- de membrana
- associades a la membrana.
- citoesquelet.
- matriu extracel·lular.
- reguladors de transcripció.


26. Progressiva.
 Post locutiva.
 A vegades unilateral.


27. Pregona.
 Més penetrant.
 Bilateral.
 Normalment severa o profunda.


28. 
És una causa freqüent de sordesa
neurosensorial de l’adult.

34. 






Afecta al 5/1000 del nou nats vius.
1/1000 és profunda.
4/1000 és moderada.
Un 80% de les HNS estan presents al néixer.
Un 50% del nens tenen factors de risc.
En un 90% dels casos els pares són
normoients .
Fins un 40% de les severes i profundes són
candidats a implant coclear.

35. Elevada incidència: 5/1000.
2. Fase inicial assimptomàtica ( prèvia al
desenvolupament del llenguatge).
3. Seqüeles si el diagnòstic és tardà.
4. Detecció precoç→ tract. Precoç.
5. Tenim tècniques de diagnòstic precoç
(OEA i PEATC).
1.

36. De 0 a 28: dies.
1. Estància >48 hores a la UCI.
2. Hipoacúsia familiar.
3. Malformacions craniofacials.
4. Infeccions intrauterines TORCHS.
5. Hipòxia APGAR 0-4 1er min. 0-6 als 5 min.


37. De 0-28 dies( hipoacúsia progressiva
tardana.
1. Baix pes: < 1500 grs.
2. Destret respiratori.
3. Displàsia broncopulmonar.
4. Ventilació mecànica > 5 dies.
5. Hiperbilirrubinèmia.


38. 29 dies a 2 anys (hipoacúsia tardana)
1. Meningitis.
2. Traumatisme cranial.
3. Història familiar de hipoacúsia.
4. Síndromes associats a HNS progressiva:
Usher, neurofibromatosis...
5. Otitis mitjana recurrent.


39. A Espanya al començaments del anys
90 s’estableixen els 1ers sistemes de
detecció.
 A Catalunya és obligatori a partir de
l’agost de 2010.
 Al Hospital Universitari Arnau de Vilanova
de Lleida vam començar l’any 1994
amb TEOAES a nens de risc. Universal al
2007 amb OEAA i amb PEAA el 2011.


41. 1.
2.
3.
Anamnesi.
Exploració física.
Exploracions complementàries.

42. Moment d’aparició (edat).
2. Temps d’evolució (anys, mesos, hores..).
3. Mode de presentació (brusca,
progressiva, fluctuant).
4. Uni o bilateral.
5. Símptomes associats (otàlgia, otorrea,
acúfens).
1.

43. › Otoscòpia: normal
›
›
patològica: . Alteracions cae.
. Patologia de OM

57. Acumetria.
2. Impedanciometria.
3. Audiometria.
4. Potencials evocats auditius de tronc
cerebral.
5. Otoemissions acústiques.
1.

58. 1.
2.
3.
Normal: Rinne positiu. Weber centrat.
HNS dreta: Rinne positiu bilat. Weber
cap a l’esquerra.
H.transmissió dreta: Rinne negatiu dret,
positiu esquerra. Weber cap a la dreta.

62. 1.
2.
3.
4.
Audició normal.
Hipoacúsia neurosensorial.
Hipoacúsia de transmissió.
Hipoacúsia mixta.

63. Hipoacúsia de transmissió: etiològic.
 Hipoacúsia mixta: primer tractar el
component transmissiu i després
revaluar.
 Hipoacúsia neurosensorial:
moderada i severa: pròtesi auditiva i
avaluar resultats.
profunda: pròtesi auditiva 6 mesos i
revaluar, valorar implant coclear.
