Encefalitis de Rasmussen

1. ENCEFALITIS DE
RASMUSSEN
(Reporte de un caso, y revisión de la literatura)
Dr. Jaime Bravo Valle1
Dr. Max Joao Martínez Utrera2
1. Medico Cirujano Militar por la Escuela Medico Militar; Posgrado en Radiología e Imagen por la Escuela Militar de Graduados de Sanidad;
Subespecialidad en Neurorradiología por el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía “Manuel Velasco Suarez”. Actualmente adscrito a la
subsección de Resonancia Magnética en el Hospital Central Militar. México D.F. ( bravocatjaime@hotmail.com)
2. Medico Cirujano Militar por la Escuela Medico Militar; Alumno de 3er año en el curso de Especialización y residencia en Radiología e Imagen por
la Escuela Militar de Graduados de Sanidad. Mexico D.F. (maxjoao@hotmail.com)

2. Ficha Clínica
• V. B. J. A.
• 8 años de edad.
• Antecedentes prenatales: Hijo de madre y padre joven, embarazo
controlado con 5 citas en un hospital de segundo nivel; sin
complicaciones según refiere la madre. Nació por parto vaginal
normal; egresado al siguiente día como binomio sano, sin datos de
complicación.
• Antecedentes Neonatales: hitos del desarrollo habituales, refiere
un episodio de cuadro neumónico tratado en hospital de segundo
nivel, egresado para manejo ambulatorio.
Fuente: Directa.

3. Ficha Clínica
• Padecimiento actual: Refiere la madre que
inicio a los 5 años con dificultad de
aprendizaje, así como hemiparesia
fasciocorporal izquierda, recibió manejo
medico por neurología; posteriormente
presentó crisis convulsivas tónico clónicas.
Fuente: Directa.

4. RM de Encéfalo (27/Febrero/2014)
Secuencias T2 (superiores) y T2 FLAIR (inferiores): Disminución generalizada del volumen cerebral corticosubcortical hemisférico
derecho, la diferenciación entre la sustancia gris cortical y blanca subcortical se encuentra con distorsión por múltiples hiperintensidades
confluentes difusas peri ventriculares con retracción ventricular y zonas de encefalomalacia frontal y temporooccipital derechas. Hay
hiperintensidades difusas en el tálamo derecho.

5. RM de Encéfalo (27/Febrero/2014)
Secuencias T1 3D (superiores) y T1 Gd (inferiores): El sistema ventricular es asimétrico, siendo mayor el cuerpo
del ventrículo lateral derecho asi como en su receso frontal, receso temporal y occipital por áreas de malacia. En la fase
contrastada no hay reforzamientos patológicos.

6. RM de Encéfalo (27/Febrero/2014)
Difusión (superior): sin anormalidades por restricción.
(Espectroscopia univoxel de región occipital derecha): Disminución notable del valor de N-acetilaspartato y
colina, con pequeños picos de lactato y mioinositol.

7. Diagnóstico
• Múltiples zonas de encefalomalacia e
hiperintensidades difusas corticales,
subcorticales hemisféricas derechas
compatibles con: Encefalitis de Rasmussen en
fase 3.

8. Encefalitis de Rasmussen
• Encefalitis focal (localizada), unilateral, progresiva y
crónica, de etiología incierta. 1
• Se caracteriza por perdida de volumen hemisférico y
dificultad para controlar la actividad convulsiva focal.
• Predominantemente frontal y parietal, con perdida del
volumen cerebeloso contralateral (Diasquisis
cerebelosa cruzada). 2
1. Anne G. Osborn MD, Karen L. Salzman MD, A. James Barkovich MD. Diagnostic Imaging-Brain Second Edition, Amirsys, Inc 2011.
2. Andrèia V. Faria, Fabiano Reis, Guilherme C. Dabus et al. MRI Findings in the diagnosis y monitoring of Rasmussen´s Encephalitis. Arq Neuropsiquiatr 2009; 67 (3-B): 792-797.

9. Encefalitis de Rasmussen
• Tomografía computada:
– Atrofia unilateral.
– Valorar la presencia de
calcificaciones.
– TC + C:
• Usualmente no hay refuerzo,
y raramente hay refuerzo
transitorio pial y/o cortical. 1
TC de cráneo simple en corte axial: Disminución
del volumen cerebral hemisférico izquierdo con
asimetría de los surcos y circunvoluciones así como del
sistema ventricular, nótese las áreas hipodensas en la
sustancia blanca profunda periventricular. 2
1. Anne G. Osborn MD, Karen L. Salzman MD, A. James Barkovich MD. Diagnostic Imaging-Brain Second Edition, Amirsys, Inc 2011.
2. Andrèia V. Faria, Fabiano Reis, Guilherme C. Dabus et al. MRI Findings in the diagnosis y monitoring of Rasmussen´s Encephalitis. Arq Neuropsiquiatr 2009; 67 (3-B): 792-797.

10. Encefalitis de Rasmussen
• Resonancia Magnética:
– T1: borrosidad de los surcos por
tumefacción precoz.
– T2: perdida de la diferenciación de
la sustancia gris y la sustancia
blanca, afectación a los hipocampos
y ganglios basales.
– FLAIR: áreas corticales y
subcorticales con hiperintensidades
aisladas; en casos tardíos hay
atrofia, encefalomalacia y gliosis.
– T2*: normal, sin componente
hemorrágico.
– DIFUSION: no hay áreas de
restricción.
– T1 +C: no hay reforzamientos
patológicos.
RM Encéfalo: Secuencia T2 FLAIR en el plano axial (E):Marcada hemiatrofia
derecha, con áreas hiperintensas en la sustancia blanca subcortical parietal.
Secuencia T2 en el plano coronal (F): Hay atrofia hemisférica derecha con areas
focales hiperintensas en los lóbulos frontal, parietal y temporal ipsilateral, la flecha
negra marca atrofia del nucleo caudado.
1. Anne G. Osborn MD, Karen L. Salzman MD, A. James Barkovich MD. Diagnostic Imaging-Brain Second Edition, Amirsys, Inc 2011.
2. Andrèia V. Faria, Fabiano Reis, Guilherme C. Dabus et al. MRI Findings in the diagnosis y monitoring of Rasmussen´s Encephalitis. Arq Neuropsiquiatr 2009; 67 (3-B): 792-797.

11. Encefalitis de Rasmussen
• Clasificación y estadificación por Resonancia
Magnética (Imagen potenciada en T2):
• Fase 1: Tumefacción/ Señal hiperintensa.
• Fase 2: Volumen normal/ señal hiperintensa.
• Fase 3: Atrofia/ señal hiperintensa.
• Fase 4: Atrofia progresiva y señal normal.
Anne G. Osborn MD, Karen L. Salzman MD, A. James Barkovich MD. Diagnostic Imaging-Brain Second Edition, Amirsys, Inc 2011.

12. Encefalitis de Rasmussen
• Clasificación de Robitaille:
• Grupo 1 (Patológicamente activo): proceso inflamatorio continuo,
nódulos microgliaes, células redondas perivasculares.
• Grupo 2 (Enfermedad activa y remota): lo anterior mas al menos
un segmento de circunvolución de necrosis completa y cavitación.
• Grupo 3 (Enfermedad remota): perdida neuronal/gliosis menos
nódulos microgliales.
• Grupo 4 (quemado): cicatrización inespecífica con poca
inflamación activa.
Anne G. Osborn MD, Karen L. Salzman MD, A. James Barkovich MD. Diagnostic Imaging-Brain Second Edition, Amirsys, Inc 2011.

13. Encefalitis de Rasmussen
• Espectroscopia:
Disminución del
N-Acetilaspartato y
colina, aumento del
mioinositol, aumento de
glutamina y glutamato.
Espectroscopia univoxel: Disminución del N-
Acetilaspartato, incremento de la colina y lactato en el
hemisferio derecho atrófico, en comparación con el
contralateral.
1. Anne G. Osborn MD, Karen L. Salzman MD, A. James Barkovich MD. Diagnostic Imaging-Brain Second Edition, Amirsys, Inc 2011.
2. Andrèia V. Faria, Fabiano Reis, Guilherme C. Dabus et al. MRI Findings in the diagnosis y monitoring of Rasmussen´s Encephalitis. Arq Neuropsiquiatr 2009; 67 (3-B): 792-797.

14. Diagnósticos Diferenciales
• Síndrome de Sturge-Weber.
• Encefalopatía mitocondrial, acidosis lactica y
episodios seudoictales.
• Infarto hemisférico (Dyke-Davidoff- Masson)
Anne G. Osborn MD, Karen L. Salzman MD, A. James Barkovich MD. Diagnostic Imaging-Brain Second Edition, Amirsys, Inc 2011.

15. Conclusiones
• Destacar el hecho de que todo paciente
pediátrico con crisis convulsivas tónico clónicas
generalizadas de difícil control, asociada a atrofia
hemisférica unilateral evidenciada por
Resonancia magnética y complementado con
electroencefalograma se debe considerar
Encefalitis de Rasmussen.