Presentación 2009 preparada para la clase de Nefrología en la UAEM, Cuernavaca Morelos México

1. Ponente:
° Rubio Fuentes Obed Jorge

2. Antecedentes7,8
Proteinuria
Con o sin
Descrita en 19577 Diagnóstico7 Primaria o secundaria
asintomática o
insuficiencia renal
Síndrome Nefrótico7
Sólo por
histopatología
(Sugerencia clínica)
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.
8 Kasper, D. L., & Harrison, T. R. (2005). Harrison's principles of internal medicine. New York: McGraw-Hill, Medical Pub. Division.

3. •La mayoría desconocidos.
•Modelos animales con daño inducido viral
•Daño a los podocitos, borramiento de los
Mecanismos pedicelios (foot process effacement)
y Agentes7 •Proliferación: mesangial, endotelial y epitelial
•Estrechamiento y colapso de los capilares
glomerulares
•Cicatriz = esclerosis.
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.

4. Propuestas de
daño5,7,8
Cambios
Viral Toxinas hemodinámicos
intrarrenales7
Hiperperfunción
Presión capilar
intraglomerular
alta
8 Kasper, D. L., & Harrison, T. R. (2005). Harrison's principles of internal medicine. New York: McGraw-Hill, Medical Pub. Division.
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.
5 Cecil, R. L., Goldman, L., & Ausiello, D. A. (2000s). Cecil medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier.

5. Nefronas
superficiales7
Glomerulos
juxtamedulares
profundos7
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.

6. Endocapilar
Lesión en punta
Extracapilar
(tip lesions)
5
variantes
celulares7
Hipercelularidad
Colapsante
Mesangial
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.

7. 5 Cecil, R. L., Goldman, L., & Ausiello, D. A. (2000s). Cecil medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier.

8. 6 Kumar, V., Abbas, A. K., Fausto, N., Robbins, S. L., & Cotran, R. S. (2005). Robbins and Cotran pathologic basis of disease. Philadelphia: Elsevier
Saunders.

9. Reducción de la masa renal6
Hipertensión Hipertensión Hipertrofia
Sistémica Intraglomerular glomerular
Hiperplasia de células
Coagulación Daño
mesangiales,
intraglomerular epitelial/endotelial
depósitos en MEC
Glomeruloesclerosis
Proteinuria
Focal
6 Kumar, V., Abbas, A. K., Fausto, N., Robbins, S. L., & Cotran, R. S. (2005). Robbins and Cotran pathologic basis of disease. Philadelphia: Elsevier
Saunders.

10. Brenner: Brenner and Rector's The Kidney, 8th ed.

11. Clasificación7
• Primaria (idiopatica) FSGS
• FSGS con hialinosis
• Progresión desde la enfermedad de cambios
mínimos
• Progresión desde la nefropatía por IgM
• Progresión desde la glomerulonefritis
mesangioproliferativa
• Superpuesta sobre otra glomerulonefritis primaria
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.

12. Secundaria a drogas
•Heroína intravenosa
•Analgésicos
Virus
•Hepatitis B
•VIH
•Parvovirus
Factores hemodinámicos con reducción de la masa renal
•Riñón solitario
•Displasia renal
•Agenesia renal
•Oligomeganofrona
•Hipoplasia segmental
•Reflujo vesícouretral
Causas hemodinámicas sin reducción de la masa renal
•Obesidad morbida
•Drepanocitosis
•Enfermedades cardiacas congénitas cianóticas
Cáncer
•Linfomas
•Otros canceres
Postinflamamtorio o glomerilonefritis postinfeccionsa
Miscelaneos
•Nefroesclerosis hipertensiva
•Síndrome de Alport
•Saroidosis
•Nefritis post radiación
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.

13. Primary (idiopathic) FSGS FSGS not otherwise specified (NOS)
Glomerular tip lesion variant of FSGS
Collapsing variant of FSGS
Perihilar variant of FSGS
Cellular variant of FSGS
Secondary FSGS
With HIV disease
With IV drug abuse
With other drugs (e.g., pamidronate, interferon)
With identified genetic abnormalities (e.g., in podocin, alpha-actinin-4, TRPC6)
With glomerulomegaly
Morbid obesity
Sickle cell disease
Cyanotic congenital heart disease
Hypoxic pulmonary disease
With reduced nephron numbers Unilateral renal agenesis
Oligomeganephronia
Reflux-interstitial nephritis
Post-focal cortical necrosis
Post nephrectomy
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.

14. Estados Unidos
• Edad: 18-45 años
Niños con NF
• FSGS se encuentra en el 10% de las biopsias
Adultos NS
• 20-30 % de las biopsias
• 3-7 veces > en afroamericanos
• Adictos a heroína intravenosa (30 veces >)
VIH + raza negra. 1
•
1 Freedman BI, Hicks PJ, Bostrom MA, et al. Polymorphisms in the non-muscle myosin heavy chain 9 gene (MYH9) are strongly associated with
end-stage renal disease historically attributed to hypertension in African Americans. Kidney Int. Jan 28 2009;

15. • Reto diagnóstico sin
biopsia
• La remisión
espontanea es
Historia infrecuente
2 Del Rio M, Kaskel F. Evaluation and management of steroid-unresponsive nephrotic syndrome. Curr Opin Pediatr. Apr 2008;20(2):151-6.

16. Perdida
progresiva de la
función renal
Complicación de
la hipertensión
Proteinuria
resistente al
manejo con
corticosteroides2
Edema de
difícil manejo
2 Del Rio M, Kaskel F. Evaluation and management of steroid-unresponsive nephrotic syndrome. Curr Opin Pediatr. Apr 2008;20(2):151-6.

17. 6-8 años
Enfermedad renal en
estado terminal
Proteinuria
(ESRD)*
1 año
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.
8 Kasper, D. L., & Harrison, T. R. (2005). Harrison's principles of internal medicine. New York: McGraw-Hill, Medical Pub. Division.

18. Causas de Sx Nefrótico:
•Enfermedad de cambios mínimos
•Glomerulonefritis membranosa
•Lupus sistémico
•Esclerosis focal
Edema generalizado •Infección por VIH3
•Nefropatía por IgA
•Diabetes Mellitus
•Amiloidosis
Proteinuria masiva
Hiperlipidemia
Hipoalbuminemia
3 Bruggeman LA, Dikman S, Meng C, et al. Nephropathy in human immunodeficiency virus-1 transgenic mice is due to renal transgene
expression. J Clin Invest. Jul 1 1997;100(1):84-92.

19. Derrame pleural
Ascitis
Edema→ ulceraciones e
infecciones
Hipertensión severa
Paciente de raza negra4
4 Freedman BI, Hicks PJ, Bostrom MA, et al. Polymorphisms in the non-muscle myosin heavy chain 9 gene (MYH9) are strongly associated with
end-stage renal disease historically attributed to hypertension in African Americans. Kidney Int. Jan 28 2009

20. Exámenes de
laboratorio
EGO Casos avanzados FSGS idiopática: FSGS secundaria
Proteinuria Creatinina sérica Lupus Hepatitis B o C Vasculitis Anticuerpos HIV
Cilindros Complemento
ANCA, ASCA CD4
hialinos sérico C4/C3
Anticuerpos
Cilindros Estudios de
antinucleares/
hemáticos carga viral
Títulos anti-DNA
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.
8 Kasper, D. L., & Harrison, T. R. (2005). Harrison's principles of internal medicine. New York: McGraw-Hill, Medical Pub. Division.
5 Cecil, R. L., Goldman, L., & Ausiello, D. A. (2000s). Cecil medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier.

21. Estudios de
Imagen
Estado
Estados En enfermedad
avanzado de
tempranos asociada a VIH
daño renal
Riñones
Riñones Riñones grandes
normales o
pequeños y ecogénicos.
agrandados
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.

22. Biopsia
7
renal
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.

24. Fibrosis intersticial
• Pronóstico renal pobre
Variante colapsada
(collapsing)
• Rápida perdida de la
función renal
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.

25. Cuidados
médicos
Terápia no
No específicos
inmuno-supresiva
Nutricionales Diuréticos
ECA
ARA
Otros
antihipertensivos
Antilipemiantes
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.
5 Cecil, R. L., Goldman, L., & Ausiello, D. A. (2000s). Cecil medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier.

26. Medicación
inmunosupresora5,7
Prednisona Ciclofosfamida
5 Cecil, R. L., Goldman, L., & Ausiello, D. A. (2000s). Cecil medicine. Philadelphia: Saunders Elsevier.
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.

27. Monitoreo del
Complicaciones
paciente
Toxicidad por
Infecciones Hipertensión Hiperglucemia Leucopenia
prednisona
7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa: Saunders.

29. • 1. Freedman BI, Hicks PJ, Bostrom MA, et al. Polymorphisms in the non-muscle myosin heavy
chain 9 gene (MYH9) are strongly associated with end-stage renal disease historically attributed
to hypertension in African Americans. Kidney Int. Jan 28 2009;
• 2Del Rio M, Kaskel F. Evaluation and management of steroid-unresponsive nephrotic
syndrome. Curr Opin Pediatr. Apr 2008;20(2):151-6.
• 3 Bruggeman LA, Dikman S, Meng C, et al. Nephropathy in human immunodeficiency virus-1
transgenic mice is due to renal transgene expression. J Clin Invest. Jul 1 1997;100(1):84-92.
• 4 Freedman BI, Hicks PJ, Bostrom MA, et al. Polymorphisms in the non-muscle myosin heavy
chain 9 gene (MYH9) are strongly associated with end-stage renal disease historically attributed
to hypertension in African Americans. Kidney Int. Jan 28 2009
• 5 Cecil, R. L., Goldman, L., & Ausiello, D. A. (2000s). Cecil medicine. Philadelphia: Saunders
Elsevier. http://www.mdconsult.com/public/book/view?title=Goldman:+Cecil+Medicine.
• 6 Kumar, V., Abbas, A. K., Fausto, N., Robbins, S. L., & Cotran, R. S. (2005). Robbins and Cotran
pathologic basis of disease. Philadelphia: Elsevier Saunders.
• 7 Brenner, B. M., & Rector, F. C. (2004). Brenner & Rector's the kidney. Philadelphia, Pa:
Saunders.
• 8 Kasper, D. L., & Harrison, T. R. (2005). Harrison's principles of internal medicine. New York:
McGraw-Hill, Medical Pub. Division.
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