Alteraciones congenitas Hepaticas

1. República Bolivariana de Venezuela
Universidad del Zulia
Facultad de Medicina
División de Estudios para Graduados
Alteraciones Congénitas Hepáticas y
de la Vía Biliar
Dra. Niniveth Silva

2. CLASIFICACION:
A. CAUSAS METABÓLICAS
COLELITIASIS
COLEDOCOLITIASIS
B. INFLAMATORIAS
COLECISTITIS AGUDA
COLANGITIS
SÍNDROME DE MIRIZZI
ODDITIS
C. CONGÉNITAS
ATRESIA DE LA VÍA BILIAR EXTRAHEP.
ENFERMEDAD DE CAROLI
QUISTE DE COLÉDOCO
D. TRAUMÁTICAS
IATROGÉNICAS
TRAUMATISMOS ABIERTOS
E. PARASITARIAS
F. MISCELÁNEAS
COLANGITIS ESCLEROSANTE

3. ATRESIAS BILIARES
Es la causa más frecuente e importante de
enfermedad hepática que produce ictericia obstructiva
extrahepática en p. neonatal, poco frecuente.
Mas frecuente de Trasplante Hepático.
Afecta vías intra y extra hepáticas
Incidencia: 1:8000 a 1:18000 RNV, mundial.
Más frecuente en las niñas.
Sokol RJ; AASLD 2003

4. ATRESIAS BILIARES
Consecuencia de un proceso
inflamatorio destructivo idiopático
Afecta a los conductos biliares I y E.
Fibrosis y obliteración del tracto biliar
Obstrucción del flujo
Cirrosis biliar secundaria.
Sokol RJ; AASLD 2003

5. ATRESIAS BILIARES: ETIOLOGIA
Factores
HLA B12
genéticos
Factores
Desarrollo
ambientales
AVB del hígado y
Infección
vías biliares
viral? CMV
Disfunción
inmunológica
Sokol RJ; AASLD 2003

6. ATRESIAS BILIARES
PRESENTACION CLINICA
Ictericia, acolia, coluria, hepatomegalia
Habitualmente detectada en el control de los 2m.
Laboratorio: Bi T 6 - 10 mg/dl
Bi D 3 - 8 mg/dl
Fosfatasa alcalina
GT
Sokol RJ; AASLD 2003

7. ATRESIAS BILIARES: FORMAS CLINICAS
A. Tipo embrionario, fetal o congénita (10-20 % de los casos)
1. “Comienzo precoz de la colestasis neonatal.”
2. No existe período libre de ictericia luego de la ictericia
fisiológica.
3. No se encuentran remanentes de ductos biliares en el
ligamento hepatoduodenal.
4. Se asocia a anomalías congénitas en el 10-20% de los
casos.
B. Tipo perinatal (80-90% de los casos)
1. “Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4-8 semanas)
2. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia
fisiológica.
3. Se encuentran remanentes de ductos biliares en el
ligamento hepatoduodenal.
Sokol RJ; AASLD 2003.

8. ATRESIAS BILIARES
 Tipo I: Atresia del conducto hepático común,
con cístico permeable con frecuencia.
Tipo II: Atresia del conducto Hepático común,
con vesícula, c. cístico y VB distal (colédoco)
permeables.
Tipo III: Atresia de todo el conducto
extrahepático. La más frecuente
Sokol RJ; AASLD 2003

9. ATRESIAS BILIARES: DIAGNOSTICO
 Metodos invasivos:
 Biopsia y colangiografia
Metodos no invasivos:
ultasonido
Ganmagrafia
colangiografia
Sokol RJ; AASLD 2003

10. ATRESIAS BILIARES: TRATAMIENTO
 Diagnóstico precoz !!!!
 Portoenteroanastomosis (Procedimiento de Kasai)
 Optimizar la nutrición (prevenir déficit vitaminas)
 Prevención y tratamiento: colangitis ascedente
 Referencia para Tx Hepático: diagnóstico tardío,
falla del Kasai, complicaciones de la cirrosis

Sokol RJ; AASLD 2003

11. QUISTES DEL COLÉDOCO

12. QUISTES DEL COLÉDOCO
1958 Alonzo Lej presentó un artículo que
compilaba 94 casos los cuales fueron
clasificados morfológicamente en los tres
grupos clásicos.
presentaron la clasificación actualmente
utilizada, siendo parcialmente modificada
1990 por Manning y luego por Serena Serradel
en 1991

13. QUISTES DEL COLÉDOCO
Definición
Lesiones quísticas únicas o múltiples que pueden
afectar tanto VBI como VBE, Obstruccion del flujo
biliar al duodeno.
Epidemiología
Incidencia 1:100.000-150.000 (Asia)
Mujeres 4:1
1/3 de quistes congénitos se diagnostica en edad
adulta
Potencial de malignización (4-40%)
QUISTE DE
pac < 10 años: 0,7% COLÉDOCO
pac > 20 años: 14,3%

14. QUISTES DEL COLÉDOCO
Fisiopatología
Proliferación anómala del epitelio biliar embrionario
Fallo en la canalización VB fetales provoca obstrucción y
posteriormente dilatación del colédoco.
Torsión anatómica o compresión externa sobre los conductos
biliares en desarrollo.
DDD
Anomalías de la unión pancreático- biliar (70%)
Babbit: inserción elevada del colédoco en el conducto
pancreático, se produce reflujo en el árbol biliar y esta
debilita la pared d los conductos biliares, inflamación y
fibrosis.
EUGENE R. SCHIFF, HIGADO

15. QUISTES DEL COLÉDOCO
Clínica
Niños:
bilirrubina elevada (80%)
masa abdominal (30-60%)
dolor abdominal, retraso desarrollo
Adultos:
dolor epigastrio/HCD crónico intermitente (50-96%)
colangitis recurrentes (34-55%)
masa abdominal (10-20%)
EUGENE R. SCHIFF, HIGADO

16. 1977 Todani y
colaboradores
TIPO I (50-85%)
Tipo Ia: quiste de colédoco en sentido estricto,
predomina en los ninos.
Tipo Ib: dilatación segmentaria de VBE
Tipo Ic: dilatación cilíndrica o difusa de VBE
TIPO II (el + raro -2%): divertículo de colédoco
TIPO III: dilatación de porción terminal intraduodenal o
intrapancreatica de la vía biliar (coledococele) 2%
TIPO IV:
Tipo IVa: dilatación múltiple de VBI/VBE (2º en
frecuencia)
Tipo IVb: dilatación múltiple de VBE
TIPO V: dilatación única o múltiple de VBI (CAROLI)

17. QUISTES DEL COLÉDOCO
Sospecha diagnóstica
Dilatación de vías biliares a
cualquier nivel.
Ausencia de obstrucción biliar
(por pruebas de imagen)
EUGENE R. SCHIFF, HIGADO

18. QUISTE DE COLÉDOCO
DIAGNÓSTICO
CPRE examen de mayor
utilidad para su estudio.

19. QUISTES DEL COLÉDOCO
Tratamiento
Depende del tipo de Quiste.
Premisa: drenaje adecuado y cobertura antibiotica.
Protocolo recomendado:
 Tipo I y II: reseccion completa con anastomosis de la bifurcacion
de los conductos hepaticos, el CHC o el coledoco mediante la
anastomosis en Y de Roux con el yeyuno o directamente duodeno.
Quiste extrahepático: resección y reconstrucción.
Dilatación intrahepática: valorar hepatectomía.
EUGENE R. SCHIFF, HIGADO

20. ENFERMEDAD DE CAROLI

21. ENFERMEDAD DE CAROLI
Introducción Dilatación quística, fusiforme y
sacular de la vía biliar intrahepática
Malformación embrionaria de la
placa ductal
Localización variable (lobar/bilobar)
LHI
Raro en mayores de 50 años
(cualquier edad)
Malignización: 7%
(colangiocarcinoma)
EUGENE R. SCHIFF, HIGADO

22. ENFERMEDAD DE CAROLI
Introducción
Clasificación
Tipo 1: enfermedad de Caroli:
menos frecuente
Tipo 2: síndrome de Caroli
(FH, quistes renales y de
colédoco).
EUGENE R. SCHIFF, HIGADO

23. ENFERMEDAD DE CAROLI
Introducción
Clasificación
Clínica Dolor abdominal intermitente
Prurito
Colangitis de repetición
(estasis biliar)
Hipertensión portal (Tipo 2)
EUGENE R. SCHIFF, HIGADO

24. ENFERMEDAD DE CAROLI
Introducción
Clasificación
ECOGRAFÍA: lesiones quísticas,
Clínica difusas o segmentarias
TAC: lesiones quísticas que comunican
con VBI (“central dot”)
RMN: T1: hipointensas; T2:
Diagnóstico
hiperintensas
de certeza
COLANGIO RMN: de elección (no
invasiva)
CPRE/CTPH: casos dudosos (invasiva)

25. ENFERMEDAD DE CAROLI
Introducción
Clasificación
Clínica
Diagnóstico
Hepatectomía (afectación parcial)
Tratamiento Trasplante hepático

26. FIBROSIS HEPATICA CONGENITA

27. FIBROSIS HEPATICA CONGENITA
Trastorno poco freciuente.
 Histologicamenete: Destrucccion fibrosa de los
conductos interlobulillares y grados variables de
fibrosis periportal.
 Dilatacion fibrosa de los conductos portales y
portoportales formando gruesas bandas
cicatrizales.
 Se asocia a la Poliquistosis renal autosomica
recesiva.
Etiologia desconocida.
EUGENE R. SCHIFF, HIGADO

28. FIBROSIS HEPATICA CONGENITA
•Los primeros síntomas suelen ocurrir en
adolescentes y adultos jóvenes y están
relacionados a la HP, especialmente
esplenomegalia y HD espontáneas debidas a VE.
•Evolucionan a la CH.
EUGENE R. SCHIFF, HIGADO
ANUARIO FUNDACIÓN Dr. J. R. VILLAVICENCIO | 2007 | Nº XV

29. FIBROSIS HEPATICA CONGENITA
Patrones de PresentacionClínica
Hipertensivo Portal 70% Infacia o edad adulata,
complicaciones: HP, HDS: VE.
Colangitico: fiebre, dolor HD, patron colestasico, no HP.
Hipertensivo Focal Colangitica.
Latente.
Aminotransferasas normales, FA aumentada.
No Cirrosis, arquitectura lobulillar y FH normal.
EUGENE R. SCHIFF, HIGADO

30. FIBROSIS HEPATICA CONGENITA
Diagnóstico
Biopsia

31. COMPLEJOS DE VON MEYENBURG

32. COMPLEJOS DE VON MEYENBURG
Conocidos como Microhamartomas biliares. 1918
Hallazgo casual con una incidencia del 0,6 %
al 5,6 % en las algunas series de autopsia
Asintomatico en la biopsia hepatica.
Conductos biliares dilatados inmersos en estroma fibroso.
Forman pequenos grupos junto a los conductos portales.
Secundarios a la fibrosis, multiples, redondeados, 15mm.
Origen de la EPQH, se asocian a Enfermedad de Caroli y FHC.
EUGENE R. SCHIFF, HIGADO

33. “TODOS LOS DIAS, DIOS NOS DA JUNTO CON EL SOL, UN MOMENTO EN
EL QUE ES POSIBLE CAMBIAR TODO LOS QUE NOS HACE INFELICES.”